兒童無脾綜合徵

　　兒童無脾綜合徵病因尚未明确。在胚胎4～5周，由於某些致畸因素的作為，造成胚胎發育中止而形成的多種畸形。在胚胎發育24～27同時，正好是肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期，此階段的某些致病因素可能會造成本病。

　　兒童無脾綜合徵除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病常並發嚴重感染、營養障礙、發育障礙等，故應引起臨床醫生和家長的高度重視。

　　兒童無脾綜合徵的臨床表現，主要有以下幾種：

　　1、持續青紫

　　患者於出生後即有持續青紫、呼吸困難、哺乳困難、生長發育遲緩、心動過速並呈現缺氧症狀，酷似發绀型先天性心脏病。

　　2、心血管異常的症狀與体征

　　年齡較大者可有槌狀指（趾）、心前區隆起。約半數病例沿胸骨左緣有濾散的收縮期雜音。

　　3、無脾

　　A ultra-sonografia abdominal revela que o rim é extremamente pequeno ou ausente.

　　4fraqueza do sistema imunológico

　　A resistência do paciente é baixa, ocorrem várias infecções.

　　5anomalias múltiplas

　　Além da asplenia e da anomalia cardiovascular, geralmente há transposição gastrointestinal e outras anomalias.

　　A etiologia da síndrome de asplenia infantil não é clara, pode referir-se às medidas de prevenção das doenças congênitas. As medidas de prevenção devem ser aplicadas desde antes da gravidez até a pré-natal. A inspeção prévia ao casamento desempenha um papel ativo na prevenção dos defeitos de nascimento. A grávida deve evitar ao máximo fatores prejudiciais, incluindo longe do fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e prejudiciais, etc. Durante o processo de cuidados pré-natais, é necessário realizar uma triagem sistemática dos defeitos de nascimento, incluindo exames de ultrassonografia regulares, exames serológicos, etc. Se houver resultados anormais, é necessário determinar se a gravidez deve ser interrompida e adotar medidas de diagnóstico e tratamento viáveis.

　　Para o diagnóstico de síndrome de asplenia infantil, além dos sinais clínicos, é necessário auxiliar-se de exames de laboratório. Os principais métodos de exame são os seguintes:

　　1exames de eletrocardiograma

　　Os exames mostram anormalidades no eletrocardiograma, com variabilidade no ponto de disparo.

　　2exames de angiografia cardíaca

　　A angiografia cardíaca pode provar o tipo de anomalia cardiovascular. As anomalias principais são o coração de dois cavidades, a insuficiência de desenvolvimento da artéria pulmonar, o coração de três cavidades, a displasia das grandes artérias, a fenda na parede de separação dos ventrículos esquerdo e direito, e a artéria pulmonary persistente. Além disso, caracteriza-se por refluxo anormal da veia cava superior.

　　3exames de raios X gastrointestinais ou exames de ultrassonografia

　　Os exames podem revelar a ausência ou a extremamente pequena do rim, a transposição do trato gastrointestinal.

　　Os pacientes com síndrome de asplenia infantil precisam de suplementação de vitaminas e proteínas. A dieta deve ser leve e nutritiva, prestando atenção à equilíbrio da dieta. Evitar alimentos picantes e irritantes para evitar episódios recorrentes da doença. Coma mais vegetais frescos e frutas, coma mais alimentos que aumentam a imunidade, como yam, tartaruga, cogumelo shiitake, kiwi, figo, maçã, sardinha, mel, leite, fígado suíno, etc., para aumentar a capacidade do corpo de combater doenças.

　　A síndrome do sindrome de asplenia infantil ainda não possui um tratamento confiável. Os resultados do tratamento cirúrgico cardíaco não são ideais. Medidas de tratamento principais incluem a prevenção ativa de infecções, a correção da insuficiência cardíaca e pulmonar, e a prevenção de complicações.