Hepatomegalia e esplenomegalia neonatais

　　Um, causa de desenvolvimento da doença

　　As causas da hipertrofia hepatoesplenica neonatal são muitas, e a ordem de aparência clínica é a seguinte.

　　1, infecções

　　Como a septicemia causada por várias infecções bacterianas, a hepatite neonatal causada por infecções intra-uterinas ou durante o parto, a doença de toxoplasmose causada por infecção de protozoários, etc. Os vírus que causam a hepatite neonatal são mais comuns, como o vírus da hepatite B, o vírus do citomegalovírus, o vírus do sarampo e o vírus da cinturinha, etc.

　　2, doenças hematológicas

　　Como a doença hemolítica neonatal entre mãe e filho, anemia falciforme hereditária, anemia mediterrânea, etc.

　　3, doenças cardíacas

　　A hipertrofia hepática causada pela falha cardíaca congestiva pode ser vista após lesões miocárdicas hipóxicas e isquêmicas devido à asfixia, também pode ser vista em várias doenças cardíacas congenitas, como a grande fenda ventricular, a translocação das grandes artérias, a insuficiência ventricular esquerda e a estenose da aorta, etc.

　　4, doenças das vias biliares

　　Principais anomalias das vias biliares congenitas.

　　5, doenças metabólicas hereditárias

　　Como a doença de glicogênio, galactosemia, hiperlipidemia,酪氨酸血症e doença de depósito de lipídeos, etc.

　　6, hiperplasia celular e tumor

　　Como a leucemia mieloide congênita, a neoplasia de células tumorais malignas, o sarcoma reticulohistocítico, o cisto hepático e o tumor hepático, etc.

　　As causas da hipertrofia hepática neonatal podem ser divididas em duas grandes categorias de acordo com a presença ou não de icterícia. As que apresentam icterícia incluem hepatite neonatal, doença hemolítica neonatal, septicemia, obstrução biliar extrínseca, cisto da via biliar comum, doenças metabólicas hereditárias, etc.; as que não apresentam icterícia incluem falha cardíaca, edema fetal imunológico e não imunológico, doença de glicogênio, doença lisossômica e cisto hepático, etc.

　　Para os casos de hipertrofia moderada a grave do fígado, deve-se considerar infecções causadas por vários patógenos, falha cardíaca congestiva, anomalias congênitas das vias biliares, doença de glicogênio, doença dos mucopolissacarídeos, doença de lipídeos e galactosemia, etc.

　　A hipertrofia do baço neonatal é mais comum devido a infecções e hemólise. A septicemia neonatal e a hepatite neonatal podem causar a hipertrofia do fígado e do baço. A doença hemolítica neonatal devido à incompatibilidade do tipo sanguíneo é a doença hemolítica mais comum no período neonatal, seguida por G-6-Deficiência de PD, anemia falciforme hereditária, anemia mediterrânea e anemia falciforme. Outras doenças que podem causar a hipertrofia do baço, como a doença da pedra de mármore, a doença de Gaucher, a doença dos mucopolissacarídeos, etc., são raras.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento da doença

　　Os fígado e o baço são dois órgãos importantes no abdômen, que possuem tanto características únicas quanto pontos comuns em termos de função fisiológica. Eles estão interconectados no sistema circulatório, portanto, frequentemente密切相关 no campo da patologia clínica.

　　O fígado e o baço de recém-nascidos são relativamente grandes. O peso do fígado é120～130g, é o peso do corpo4％, e o adulto é2％. O peso do baço é aproximadamente10g, é o adulto1/30。

　　1、hepatomegalia

　　A hepatomegalia neonatal é fácil de ocorrer, o que está relacionado às características patofisiológicas:

　　（1）facilmente obstruído e inchado: As células hepáticas e as divisões hepáticas neonatais não estão completamente diferenciadas, com vasos ricos, o que facilita a obstrução e o inchamento. A circulação sanguínea hepática é rica, e em casos de insuficiência cardíaca grave, especialmente com insuficiência cardíaca e obstrução do retorno venoso inferior, pode causar hepatomegalia congestiva.

　　（2）formação de sangue extra-médula: Durante o período fetal, o fígado é um dos principais órgãos de formação de sangue. Após o nascimento, se houver anemia, o fígado participa novamente da formação de sangue extra-médula, causando hepatomegalia.

　　（3）função de metabolismo e desintoxicação: O fígado é o maior órgão de metabolismo do corpo humano, responsável pelo metabolismo de proteínas, gorduras, açúcares e outros compostos e pela desintoxicação de toxinas. Portanto, algumas doenças metabólicas congênitas e toxinas podem causar hepatomegalia.

　　（4）função de metabolismo e excreção de bilirrubina: O fígado é o órgão de metabolismo e excreção de bilirrubina, e o distúrbio do metabolismo de bilirrubina e a anomalia congênita das vias biliares podem causar hepatomegalia grave.

　　（5）sistema retículo-endotelial: O fígado é um órgão rico em sistema retículo-endotelial, que possui função de defesa. Quando o tecido é afetado por infecções agudas e crônicas, pode causar hepatomegalia ou增生 do sistema retículo-endotelial.

　　2、hepatomegalia

　　Os fatores patofisiológicos da hepatomegalia neonatal incluem:

　　（1）sistema retículo-endotelial: O baço é um dos órgãos importantes do sistema retículo-endotelial, que desempenha uma função de defesa do organismo. Infecções bacterianas, virais e parasitárias podem causar hepatomegalia, mas a infecção do baço em si é extremamente rara.

　　Em doenças do sistema retículo-endotelial e doenças metabólicas, as células retículo-endoteliais engolem uma grande quantidade de substâncias metabólicas anormais, o que pode causar hepatomegalia. Além disso, o baço é o local de destruição de células sanguíneas envelhecidas, danificadas e anormais na circulação sanguínea, e quando a destruição das células sanguíneas aumenta (como anemia hemolítica congênita, malária congênita, etc.), pode causar hepatomegalia significativa.

　　（2）órgão de formação de sangue: O baço, como o fígado, é um dos órgãos de formação de sangue no período fetal. Após o nascimento, quando a função de compensação da formação de sangue é hiperativa devido a infecções e outros fatores, pode causar hepatomegalia.

　　（3）órgão de armazenamento de sangue: O baço é um órgão de armazenamento de sangue, e o vaso venoso do baço flui para a veia porta. Quando a veia porta estiver obstruída, isso levará ao estase do baço, causando hepatomegalia congestiva.

　　（4）órgãos linfáticos: O baço também é um órgão linfático, portanto, o câncer maligno do baço (principalmente linfoma e leucemia não linfática de diferentes tipos) pode causar invasão do baço e hepatomegalia.

　　As complicações de hepatomegalia e esplenomegalia variam de acordo com a doença primária. Por exemplo, as doenças de hepatomegalia e esplenomegalia causadas por infecções neonatais podem levar a sepse neonatal, meningite purulenta, pneumonia, abscesso pulmonar, lesões metastáticas (como celulite, osteomielite, pielonefrite, etc.) e síndrome de disfunção multiorgânica.

　　1、neonatal septicemia (septicemia de recém-nascido):É a infecção generalizada causada por bactérias patogênicas que invadem a circulação sanguínea neonatal por várias vias, se multiplicam e produzem toxinas.

　　2meningite:É uma doença de membrana meningeal ou meninges (uma camada entre o crânio e o cérebro), que geralmente está associada a complicações de infecção bacteriana ou viral em qualquer parte do corpo, como infecção do ouvido, sinus ou upper respiratory tract.

　　3pneumonia:É a inflamação da árvore respiratória terminal, alvéolo e tecido intersticial pulmonar, que pode ser causada por microrganismos, fatores físicos e químicos, lesão imunológica, alergia e medicamentos. A pneumonia bacteriana é a pneumonia mais comum e uma das doenças infecciosas mais comuns.

　　4abscesso pulmonar (lungabscess):É uma lesão supurativa da tecido pulmonar causada por várias causas, inicialmente inflamação supurativa, seguida por necrose e formação de abscesso.

　　5osteomielite:É uma infecção e destruição óssea por bactérias aeróbicas ou anaeróbicas, bactérias actinomicetos e fungos. A osteomielite é mais comum em vértebras; nos pés dos diabéticos ou em locais de lesões ósseas penetrantes ou cirúrgicas, a localização mais comum em crianças é ossos longos com boa circulação sanguínea, como epífise de tíbia ou coxa; a osteomielite pode ser aguda ou crônica com base no desenvolvimento da doença.

　　6pielonefrite (pyelonephritis):É a inflamação da cápsula renal, geralmente causada por infecção bacteriana, geralmente伴随下泌尿道炎症，clinicamente difícil de distinguir claramente，de acordo com a doença e o curso clínico, a pielonefrite pode ser dividida em duas fases, aguda e crônica, a pielonefrite crônica é uma das principais causas de insuficiência renal crônica.

　　1histórico pré-natal

　　Se o aumento do fígado e baço for causado por doença metabólica hereditária, os membros da família podem ter a mesma doença, o aumento do fígado e baço causado por anemia falciforme já teve histórico de icterícia em gravidez anterior, histórico de infecção materna durante a gravidez, como infecção por Trypanosoma (infeção materna de protozoários, rubeola, citomegalovírus e vírus herpes e outros), pode causar anomalias congênitas e aumento do fígado e baço no recém-nascido, a mãe teve hepatite viral B durante a gravidez, pode ajudar no diagnóstico de síndrome hepática neonatal, a mãe teve histórico de malária durante a gravidez, pode causar malária neonatal.

　　2histórico de nascimento

　　A infecção durante o parto da mãe pode causar sepse neonatal e aumento do fígado e baço.

　　3sintomas

　　As causas do aumento do fígado e baço são diferentes, os sintomas clínicos dos recém-nascidos são diferentes, febre ou temperatura baixa, falta de apetite, aumento de peso, distensão abdominal, icterícia e outros sintomas geralmente estão relacionados com infecção, como sepse neonatal, abscesso hepático neonatal, síndrome hepática neonatal e outros, hipoglicemia convulsiva em crianças com galactosemia, vômitos, icterícia, catarata e outros, icterícia obstrutiva, síndrome hepática neonatal, com icterícia grave, fezes cinza-claras e aumento do fígado e baço, anemia neonatal, malária e outros, com anemia, icterícia com aumento do fígado e baço, com tendência a sangramento e petequias, mais comuns em trombocitopenia neonatal e leucemia e outros.

　　4exame físico

　　Primeiro, determine se há aumento do fígado e baço e o grau de aumento, o exame físico deve ser realizado no recém-nascido em repouso, a ação de palpação deve ser leve, ao tocar no aumento do fígado e baço, deve-se prestar atenção ao grau de aumento e consistência, deve-se prestar atenção às características do fígado e baço em si mesmos, o grau de aumento do fígado e baço pode ser usado como referência para observação e julgamento do efeito da terapia e prognóstico.

　　1A prevenção-chave da hepatomegalia neonatal deve ser o tratamento da causa subjacente, como a infecção, deve ser feita uma terapia anti-infecciosa apropriada. Se houver doença hematológica, deve ser tratada ativamente e removida a causa desencadeadora. Correção da insuficiência cardíaca, etc.

　　2Exames pré-natais, diagnóstico precoce pós-parto e tratamento adequado, devem ser medidas preventivas eficazes.

　　Primeiro, exames de sangue

　　1Exames de hematologia

　　O contagem de leucócitos e observação da morfologia celular têm valor diagnóstico para doenças infecciosas, leucemia, anemia hemolítica, anemia, eritrocitos reduzidos, eritrocitos reticulares aumentados, sugerindo anemia hemolítica.

　　2Exames quantitativos e qualitativos de bilirrubina sanguínea

　　A medição da concentração de bilirrubina sérica é o exame mais frequente para a hepatomegalia neonatal, as doenças hematológicas neonatais são uma das causas mais comuns de icterícia neonatal, muitos casos de hepatomegalia com icterícia precisam ser diferenciados, especialmente nas primeiras semanas após o nascimento1Aumento contínuo da bilirrubina sérica até várias semanas após o nascimento2Aumento da bilirrubina direta durante várias semanas, deve ser considerado doença hepática.

　　3Exames de função hepática

　　A função hepática, antígeno表面的 vírus da hepatite B (HBsAg), antígeno nuclear e antígeno E da hepatite B, é importante para diagnosticar se a síndrome hepatítico neonatal é causada pelo vírus da hepatite B, testes de função hepática, como o teste de絮o de fosfatidilcolina, teste de turbidez de zinco sulfatado, etc., geralmente não são positivos no período neonatal, a aminotransferase glutâmica e aminotransferase aspartática são também em alta concentração nos tecidos cardíacos e musculares, após o asfixia hipóxia, essas enzimas podem ser liberadas em grandes quantidades no sangue, a lactato desidrogenase aumenta na hepatite, não aumenta na icterícia obstrutiva, sugerindo que as enzimas de estase biliar incluem fosfatase alcalina, aminotransferase de leucina e γ-Gliciltransferase, etc., sério5′-A enzima nucleotidase também aumenta significativamente na atresia biliar.

　　4Exame de patologia

　　Cultura bacteriana do sangue, isolamento de vírus e detecção de anticorpos específicos podem ajudar a determinar o tipo de bactéria e vírus que causam a infecção.

　　5Outros testes

　　Se houver suspeita de desregulação da glicometabolismo, deve ser determinada a glicose e o teste de tolerância à glicose, para diagnosticar a doença hemolítica de incompatibilidade de fator sanguíneo, deve ser feito o teste direto de antícorpos anti-hemoglobina, teste de antígeno livre e teste de liberação de anticorpos, eletroforese de proteínas séricas, proteína fetal α, imunoglobulina, etc., conforme necessário.

　　Segundo, exame de medula óssea

　　Quando se suspeitar de doenças hematológicas ou hiperplasia de células malignas, deve ser feito punção medular, que é muito valiosa para o diagnóstico de leucemia, trombocitopenia purpúrea, malária, etc.

　　Terceiro, exame de tecido hepático vivo

　　Para diagnósticos de hepatomegalia e esplenomegalia não esclarecidos ou suspeitos de tumores, pode ser considerada a biópsia hepatoesplenica para a obtenção de tecido vivo para exame, o que é muito útil para determinar a natureza da hepatomegalia neonatal, como diferenciar tumores primários hepáticos e tumores secundários, distinguir síndrome hepatítico neonatal e atresia biliar intrahepática, etc.

　　1、Exame de ultrassonografia B

　　A exame de ultrassonografia pode ajudar a determinar o tamanho do fígado e do baço, especialmente necessário quando a distensão abdominal do bebê é grave e o fígado e o baço não podem ser tocados claramente, a aplicação de exame de ultrassonografia pode observar a localização, forma, tamanho do fígado, verificar o movimento do diafragma, mostrar a relação do fígado com os órgãos adjacentes, a exame de ultrassonografia também pode fornecer informações etiológicas, como o padrão básico da hepatite neonatal é denso de micro-ondas e denso de ondas microscópicas; o câncer de fígado neonatal é de ondas emaranhadas, ondas lentas e ondas de saída atenuadas; a abscesso hepático pode ser visto como um nível líquido; o exame de ultrassonografia B é muito útil para distinguir cistos hepáticos, abscessos hepáticos e tumores hepáticos, cirrose, fígado gorduroso e fígado hemorrágico também podem ser distinguidos na imagem de ultrassonografia, a exame de ultrassonografia da vesícula biliar pode detectar a existência de cisto da vesícula biliar.

　　A exame de ultrassonografia pode observar a localização, forma e tamanho do baço, a colaboração do recém-nascido, a tensão muscular abdominal e a ascite等因素 que afetam较小, a utilização de exames de ultrassonografia para julgar a hepatomegalia é mais sensível e precisa que o toque, e pode mostrar a estrutura interna, pode distinguir a hepatomegalia hemorrágica, a granuloma linfático, o tumor primário do baço e o hematoma subcapsular do baço, etc.

　　2、Exame de radionuclídeos

　　A exame de radionuclídeos também pode ser usado para o diagnóstico de hepatomegalia, coloide99O mTc é usado para entender a localização, forma, tamanho do fígado e detectar a presença de lesões ocupacionais no fígado, o baço pode ser visualizado ao mesmo tempo que o fígado, quando a função do baço é normal, a sombra do baço é mais clara que a do fígado direito, quando a função do baço é hiperativa, a sombra do baço pode ser mais densa que a do fígado, é também muito útil para o diagnóstico de lesões ocupacionais e lesões invasivas no baço, o diagnóstico também é muito útil.

　　1、Atenção à dieta leve, preferencialmente alimentos fáceis de digerir e absorver, como sopas de vegetais, macarrão de sopa, etc.
　　2、Pode comer mais frutas e vegetais frescos para garantir a ingestão de vitaminas.
　　3、Oferecer alimentos líquidos ou semi-líquidos, como vários tipos de papas, sopa de arroz, etc.

　　1、Tratamento

　　O tratamento da hepatomegalia neonatal pode variar dependendo da doença primária, consulte o conteúdo relacionado a cada doença.

　　2、Prognóstico

　　A hepatomegalia e esplenomegalia neonatal geralmente diminui com a melhoria da doença primária e retorna ao normal com a cura da doença primária. O tamanho do fígado e do baço é frequentemente um indicador da evolução da doença. Se o fígado e o baço continuarem a aumentar e a endurecer, geralmente reflete um prognóstico ruim.