Síndrome de esplenomegalia tropical gigante em crianças

　　1, causa de desenvolvimento

　　A doença é uma doença de disfunção do metabolismo de imunoglobulins resultante da infecção pela malária. A ocorrência dessa doença tem fatores genéticos.

　　2, mecanismo de desenvolvimento

　　A esplenomegalia tropical representa uma reação anormal do hospedeiro para parasitas, especialmente o parasita da malária, que é basicamente uma doença de disfunção do metabolismo de imunoglobulins. Sob o tratamento a longo prazo com medicamentos antimaláricos, o baço diminui, o IgM cai, portanto, acredita-se que está relacionada à infecção pela malária.

　　C no soro do paciente3)é baixa, a ocorrência de atividade de anticorpos complementares no soro e a presença de aglutininas frias sugerem que essa doença é uma doença de complexo imunológico. Métodos de imunofluorescência podem detectar IgM e IgG e C no hepatócitos sinusoidais e macrófagos.3)Devido à presença de anemia aguda recorrente e contínua na área altamente endêmica, foram produzidos muitos complexos imunológicos. A limfocitos macrofágicos precisam de muitos anos para limpar esses complexos, resultando no hiperplasia reticular do baço e do fígado, resultando no aumento dos órgãos. Fakunle et al. (1976)Acreditam que a desregulação da regulação dos linfócitos T para imunoglobulins, especialmente IgM, é a principal causa da ocorrência dessa doença. Fakunle et al. (1978)Foi observado que a proporção de linfócitos T no sangue dos pacientes com essa síndrome diminui, enquanto a proporção de linfócitos B aumenta, e a proporção de células T no líquido esplenotomado aumenta. Devido à natureza racial e familiar da ocorrência dessa doença, pode haver fatores genéticos que afetam a regulação dos imunoglobulins.

　　A doença pode apresentar hiperfunção do baço, hemólise e hipertensão portal, etc. Prolapso retal, gastroptose, diarreia crônica, diminuição da ingestão alimentar, inchaço após a refeição, descer a parte inferior do abdômen, fadiga e falta de ar, fala breve, pele pálida, motivo: o fígado não sobe, então há inchaço após a refeição, ou diarreia, abdômen cai, e afeta outros órgãos e cai. O fígado é fraco, a transformação e a transformação são sem poder, o sangue e o Qi são fracos, então há diminuição da ingestão alimentar, fadiga e fraqueza, pele pálida.

　　A idade de início da doença da síndrome de hepatomegalia tropical infantil varia8～65anos, raramente em8A doença pode ocorrer antes de um ano de idade, os sintomas clínicos são febre baixa, anemia (a hemoglobina geralmente está em60～100g/L), a hepatectomia e a esplenomegalia, especialmente a esplenomegalia, são evidentes, a medula óssea é claramente hiperplásica, a anemia é principalmente devido ao aumento da quantidade de células sanguíneas armazenadas no baço, a hiperfunção do baço, o aumento do volume sanguíneo, a diluição do sangue e a hemorragia gastrointestinal recorrente, a vida média das células vermelhas do sangue é ligeiramente reduzida, mas pode diminuir abruptamente durante a gravidez, parte dos casos pode apresentar hemólise e hipertensão portal.

　　A prevenção da malária envolve a proteção das populações suscetíveis. Inclui a prevenção individual e a prevenção coletiva. A prevenção individual é para os residentes da área endêmica de malária ou para aqueles que entram na área por um período curto, que tomam medidas preventivas para evitar a picada de mosquitos, evitar a doença ou aliviar os sintomas clínicos. A prevenção coletiva é para as populações que entram em áreas altamente endêmicas, áreas de surto ou que entram em áreas endêmicas para viver por um período longo, além de incluir os objetivos da prevenção individual, ainda precisa evitar a transmissão. Deve-se escolher medidas preventivas econômicas, eficazes e aceitáveis para a população com base nas fraquezas das vias de transmissão. As medidas preventivas incluem: controle de vetores, prevenção medicamentosa ou vacinação.

　　1e exame de sangue

　　No exame de sangue periférico, pode haver anemia, a hemoglobina diminui significativamente, geralmente em60～100g/L, as plaquetas podem diminuir, e pode haver hemólise.

　　2e exame imunológico

　　aumento de IgM, complemento C3baixo, aparecem atividade anticomplemento sérica e existência de aglutininas frias, a proporção de linfócitos T diminui, enquanto a proporção de linfócitos B aumenta.

　　3e exame patológico

　　Métodos de fluorescência podem detectar IgM e IgG e C no células de Kupffer e macrófagos no sinus hepáticos3O percentual de células T no líquido de punção do baço aumenta.

　　4e exame de medula óssea

　　O esqueleto ósseo é claramente hiperplásico.

　　É necessário prevenir a picada de mosquitos, especialmente no verão. Porque os mosquitos são muito fáceis de carregar vírus ou bactérias, passando de uma pessoa para outra. Faça uma boa limpeza doméstica, note a ventilação interna, e spraye mais spray anti-insetos.

　　1e tratamento

　　A melhoria da doença pode ocorrer após a quimioterapia anti-malária de longa duração, mas é lenta e geralmente recidiva após a interrupção do medicamento. A cloroquina e a cloroquina de longa duração têm efeitos semelhantes. Pacientes que não respondem podem evoluir para linfoma ou leucemia linfóide, onde os linfócitos desses pacientes reagem mal ao aglutinante hemolítico vegetal (PHA), o que ajuda a identificar cedo.

　　Quando há hipersplenismo, é necessário realizar cirurgia de remoção do baço, após a cirurgia, o IgM sérico diminui, as mudanças hematológicas melhoram, mas se não for feito o tratamento anti-malária, o fígado ainda está inchado e as mudanças histológicas também não melhoram.

　　2e prognóstico

　　A prognóstico deste sintoma de Crane et al.,1972) em Papua Nova Guiné para75pacientes monitorados6Resultados de anos, com uma taxa de mortalidade de29％～57％, e está diretamente proporcional ao grau de aumento do baço.