Hypertrophie hépatosplénique du nouveau-né

　　Première partie : cause de la maladie

　　Il y a de nombreuses causes de l'augmentation du foie et de la rate chez le nouveau-né, classées par ordre de fréquence clinique.

　　1Infectieux

　　Comme la sepsie causée par diverses infections bactériennes, l'hépatite néonatale causée par une infection intra-utérine ou à la naissance, la maladie de toxoplasmose causée par une infection parasitaire, etc. Les virus qui causent l'hépatite néonatale sont courants, tels que le virus de l'hépatite B, le virus cytomegalovirus, le virus de la rougeole et le virus de l'herpès zoster, etc.

　　2Maladies sanguines

　　Comme l'hémolyse hémolytique due à l'incompatibilité de groupe sanguin entre le bébé et la mère, la polycythémie érythrocytaire球形 héritée, l'anémie méditerranéenne, etc.

　　3Maladies cardiaques

　　L'augmentation du foie est causée par une insuffisance cardiaque congestive, visible après une asphyxie due à une insuffisance d'oxygène, une lésion cardiaque myocardique, et peut également être visible dans diverses maladies cardiaques congenitales telles que les fentes ventriculaires grandes, la transposition des grosses artères, une mauvaise croissance du ventricule gauche et une sténose aortique, etc.

　　4Maladies biliaires

　　Principalement des anomalies congenitales des voies biliaires.

　　5Maladies métaboliques héréditaires

　　Comme la maladie de stockage du glycogène hépatique, l'hémolyse galactosée, l'hypélipidémie, la tyrosémie et la maladie de dépôt de lipides, etc.

　　6Prolifération cellulaire et tumeur

　　Comme la leucémie congenitale, la prolifération maligne des cellules du tissu adipeux, la sarcome lymphoïde reticulaire, les kystes hépatiques et les tumeurs hépatiques, etc.

　　Les causes de l'augmentation du foie chez le nouveau-né peuvent être divisées en deux catégories selon la présence ou non de jaunisse. Ceux qui ont de la jaunisse incluent l'hépatite néonatale, l'anémie hémolytique néonatale, la sepsie, l'atresie biliaire extra hépatique, la cystadénome de la vésicule biliaire, les maladies métaboliques héréditaires, etc. Ceux qui n'ont pas de jaunisse incluent l'insuffisance cardiaque, l'oedème fœtal immunitaire et non immunitaire, la maladie de stockage du glycogène, la maladie lysosomale et les kystes hépatiques, etc.

　　Pour les personnes présentant une augmentation modérée à sévère du foie, il faut envisager des infections causées par divers agents pathogènes, une insuffisance cardiaque congestive, des anomalies congenitales des voies biliaires, une maladie de stockage du glycogène hépatique, la mucopolysaccharidose, la maladie des lipides et l'hémolyse galactosée, etc.

　　L'augmentation de la rate chez le nouveau-né est la plus courante en raison d'infections et d'hémolyse. La sepsie néonatale et l'hépatite néonatale peuvent entraîner une augmentation des foie et de la rate. L'hémolyse hémolytique due à une incompatibilité de groupe sanguin entre le bébé et la mère est la maladie hémolytique la plus courante chez le nouveau-né, suivie de G-6-Défaut de la PD, polycythémie érythrocytaire球形 héritée, anémie méditerranéenne et anémie falciforme. D'autres maladies pouvant entraîner une augmentation du pancréas, telles que la maladie de marble, la maladie de Gaucher, la mucopolysaccharidose, etc., sont rares.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement de la maladie

　　Le foie et le pancréas sont deux organes importants dans l'abdomen, qui ont à la fois des caractéristiques uniques et des points communs dans les fonctions physiologiques. Ils sont interdépendants dans la circulation sanguine, et sont souvent étroitement liés dans la pathologie clinique.

　　Les foie et la rate des nouveau-nés normaux sont relativement grands. Le poids du foie est120～130g, est le poids du4％, et les adultes sont2％. Le poids de la rate est d'environ10g, est pour les adultes1/30。

　　1、augmentation du volume du foie

　　L'augmentation du volume du foie chez les nouveau-nés est facile à se produire, cela est lié aux caractéristiques pathophysiology :

　　（1）Facile à se bloquer et à gonfler : les cellules hépatiques et les lobules hépatiques des nouveau-nés ne sont pas bien différenciés, les vaisseaux sanguins sont riches, ils sont donc faciles à se bloquer et à gonfler, entraînant une augmentation du volume du foie congestionné. La circulation sanguine du foie est riche, dans les cas graves d'insuffisance cardiaque, en particulier dans les cas d'insuffisance cardiaque et d'obstruction du retour veineux cave, une augmentation du volume du foie congestionné peut survenir.

　　（2）Hématopoïèse extra-médullaire : pendant la période embryonnaire, le foie est l'un des principaux organes de production de sang. Après la naissance, si l'anémie se produit, le foie participera à nouveau à l'hématopoïèse extra-médullaire et entraînera une augmentation du volume du foie.

　　（3）Fonction métabolique et détoxicante : le foie est l'organe métabolique le plus grand de l'homme, il est responsable du métabolisme des protéines, des graisses, des sucres et d'autres substances et de la détoxication des toxines. Par conséquent, certaines maladies métaboliques congénitales et les toxines peuvent entraîner une augmentation du volume du foie.

　　（4）Fonction de métabolisme et d'excrétion de la bilirubine : le foie est l'organe de métabolisme et d'excrétion de la bilirubine, une altération du métabolisme de la bilirubine et une malformation congenitale des voies biliaires peuvent entraîner une augmentation significative du volume du foie.

　　（5）Système réticulo-endothélial : le foie est un organe riche en système réticulo-endothélial, doté de fonctions de défense. Lorsque l'organe est touché par une infection aiguë ou chronique, une augmentation du volume du foie ou une hyperplasie du système réticulo-endothélial peut survenir.

　　2、augmentation du volume de la rate

　　Les facteurs pathophysiology de l'augmentation du volume de la rate chez les nouveau-nés incluent :

　　（1）Système réticulo-endothélial : la rate est l'un des organes importants du système réticulo-endothélial, jouant un rôle dans la défense de l'organisme. Les infections bactériennes, virales et parasitaires peuvent entraîner une augmentation du volume de la rate, mais une infection de la rate elle-même est rare.

　　Dans les maladies du système réticulo-endothélial et les maladies métaboliques, les cellules réticulo-endothéliales avalent une grande quantité de substances métaboliques anormales, ce qui peut entraîner une augmentation du volume de la rate. De plus, la rate est un lieu de destruction des cellules sanguines vieilles, endommagées et anormales circulant dans le sang. Lorsque la destruction des cellules sanguines augmente (comme l'anémie hémolytique congenitale, la malaria congenitale, etc.), cela peut entraîner une augmentation significative du volume de la rate.

　　（2）Organe de production de la rate : comme le foie, la rate est également un organe de production de sang pendant la période fœtale. Après la naissance, une hypercompensation de la fonction de production de sang due à des facteurs tels que des infections peut entraîner une augmentation du volume de la rate.

　　（3）Organe de stockage du sang : la rate est un organe de stockage du sang, le vaisseau sanguin veineux de la rate s'ouvre dans la veine porte. Lorsque la veine porte est obstruée, elle entraîne une stase sanguine dans la rate, causant une augmentation du volume du foie congestionné.

　　（4）Organes lymphatiques : la rate est également un organe lymphatique, par conséquent, les tumeurs malignes de la rate (principalement les lymphomes et les leucémies non lymphatiques de divers types) peuvent entraîner une infiltration de la rate et une augmentation de son volume.

　　Les complications de l'augmentation du volume du foie et de la rate varient en fonction de la maladie primitive. Par exemple, les maladies d'augmentation du volume du foie et de la rate causées par des infections infectieuses néonatales peuvent entraîner des complications telles que la septicémie néonatale, la méningite purulente, la pneumonie, la pyéopulmonée, des foyers secondaires (comme l'ophthalmitis, l'ostéomyélite, la pyélonéphrite, etc.) et un syndrome de dysfonctionnement mult viscéral.

　　1、新生儿败血症(septicemiaofnewborn)：Il s'agit d'une infection systémique due à des bactéries pathogènes pénétrent dans la circulation sanguine du nouveau-né par diverses voies, se multiplient et produisent des toxines, entraînant une infection systémique.

　　2、Méningite :Il s'agit d'une maladie infectieuse de la méninge fragile ou de la méninge du liquide cérébral (une couche de membrane entre le crâne et le cerveau), généralement accompagnée de complications d'infection dans toute partie du corps, comme l'infection de l'oreille, des sinus ou des voies respiratoires supérieures.

　　3、Pneumonie :Il s'agit de l'inflammation de l'airway terminale, des alvéoles et du tissu interstitiel pulmonaire, pouvant être causée par des micro-organismes, des facteurs physico-chimiques, des lésions immunitaires, des allergies et des médicaments. La pneumonie bactérienne est la pneumonie la plus courante et l'une des maladies infectieuses les plus courantes.

　　4、Empyème pulmonaire (lungabscess)Il s'agit d'une lésion nécrosante des tissus pulmonaires due à diverses causes, avec une inflammation purulente au début, suivie de la nécrose et de la formation d'un abcès.

　　5、Ostéomyélite :Il s'agit d'une infection et d'une destruction osseuse, causée par des bactéries aérobies ou anaérobies, des mycobactéries et des champignons. L'ostéomyélite est fréquente dans les vertèbres; chez les patients diabétiques, le pied ou les blessures osseuses pénétrantes ou causées par une chirurgie; chez les enfants, le plus souvent les os longs bien vascularisés, comme le tibia ou le fémur. L'ostéomyélite peut être aiguë ou chronique selon l'évolution de la maladie.

　　6、Pyélonéphrite (pyélonéphrite)Il s'agit de l'inflammation de la pyélonéphrite, généralement causée par une infection bactérienne, généralement accompagnée d'une inflammation des voies urinaires inférieures. Cliniquement, il est difficile de le distinguer strictement, selon la maladie et le déroulement clinique, la pyélonéphrite peut être divisée en deux stades : aigu et chronique. La pyélonéphrite chronique est une cause importante de dysfonction rénale chronique.

　　1、Histoire prénatale

　　Si l'augmentation du foie et de la rate est due à une maladie métabolique héréditaire, les membres de la famille peuvent être atteints de la même maladie. L'augmentation du foie et de la rate due à l'hémolyse du nouveau-né a une histoire de jaunisse dans les premières grossesses, une histoire d'infection pendant la grossesse de la mère, comme l'infection de Toxoplasma gondii (infection du plasmodium maternel, rubéole, virus cytomegalovirus et virus herpes, etc.), qui peut entraîner des anomalies congénitales et une augmentation du foie et de la rate chez le nouveau-né, une mère atteinte du virus hépatite B pendant la grossesse peut aider au diagnostic du syndrome hépatite du nouveau-né, une histoire de malaria pendant la grossesse de la mère peut entraîner la malaria du nouveau-né.

　　2、Histoire de la naissance

　　L'infection à la naissance de la mère peut entraîner une sepsie du nouveau-né et une augmentation du foie et de la rate.

　　3、Symptômes

　　Les causes de l'augmentation du foie et de la rate sont variées, les symptômes cliniques des nouveau-nés ne sont pas les mêmes. La fièvre ou la température non augmentée, le refus de manger, la non-augmentation du poids, l'abdominal distension, l'ictère et d'autres symptômes sont souvent liés à l'infection, comme la sepsie du nouveau-né, l'abcès hépatique du nouveau-né, le syndrome hépatite du nouveau-né, etc. Les enfants atteints de galactosémie ont des convulsions hypoglycémiques, des vomissements, de l'ictère, de la cataracte, etc. L'ictère obstructif, le syndrome hépatite du nouveau-né, avec une jaunisse grave, des selles grises et une augmentation du foie et de la rate, l'hémolyse du nouveau-né, la malaria, etc., avec une anémie, la jaunisse associée à l'augmentation du foie et de la rate, une tendance à saigner et des ecchymoses, plus courants chez les nouveau-nés avec une thrombopénie et la leucémie.

　　4、Examen physique

　　Tout d'abord, il est déterminé s'il y a une augmentation du foie et de la rate ainsi que l'importance de cette augmentation, l'examen physique étant préférablement effectué lorsque le nouveau-né est calme, avec des gestes de palpation légers. Lorsque la palpation révèle une augmentation du foie et de la rate, il faut noter l'importance et la texture de l'augmentation, ainsi que les caractéristiques du foie et de la rate elles-mêmes. L'importance de l'augmentation du foie et de la rate peut être utilisée comme référence pour le diagnostic, le traitement et le pronostic.

　　1La prévention clé du grossissement hépatosplénique néonatal devrait être le traitement de la cause, par exemple, si une infection existe, des traitements antiviraux appropriés doivent être administrés. Si une maladie hémopathique existe, elle doit être traitée activement et les facteurs déclenchants éliminés. La correction de l'insuffisance cardiaque, etc.

　　2Les examens prénatals, le diagnostic rapide après l'accouchement et le traitement rapide devraient être des mesures de prévention efficaces.

　　Première section : examen sanguin

　　1Examen hémogramme

　　Le comptage des leucocytes et l'observation de la morphologie cellulaire ont une valeur diagnostique pour les maladies infectieuses et la leucémie. L'hémoglobine, la réduction des érythrocytes, l'augmentation des réticulocytes, indiquent une anémie hémolytique.

　　2Examen quantitatif et qualitatif du bilirubine sanguin

　　Pour le diagnostic de l'ictère accompagné d'un grossissement des organes hépatiques et spléniques, il est indispensable de faire des examinations. La mesure de la concentration de bilirubine sérique est l'un des tests les plus courants pour le grossissement hépatique néonatal. Les maladies hémopathiques sont l'une des causes les plus courantes de jaunisse néonatale. De nombreuses maladies avec un grossissement hépatique et une jaunisse nécessitent une distinction, en particulier au cours des premières semaines de vie.1Semaine, si la concentration de bilirubine sérique continue d'augmenter jusqu'à la naissance2Semaine, et principalement l'augmentation de la bilirubine directe, il faut envisager une maladie hépatique.

　　3Examen de la fonction hépatique

　　Les tests de fonction hépatique, l'antigène surface du VHB (HBsAg), les antigènes nucléaires et E du VHB, sont importants pour déterminer si le syndrome hépatite néonatale est causé par le virus de l'hépatite B. Les tests de fonction hépatique, tels que le test de flocons céphaline, le test de turbidité du sulfate de zinc, etc., ne sont souvent pas positifs pendant la période néonatale. Les transaminases alcooliques et aminotransférase sont également abondantes dans les tissus cardiaques et musculaires. Après une asphyxie hypoxique, ces enzymes peuvent être libérées en grande quantité dans le flux sanguin. L'enzyme lactate déshydrogénase est élevée pendant l'hépatite, mais pas pendant l'ictère obstructif, ce qui suggère que les enzymes de stase biliaire incluent l'acide phosphatase alcaline, la transpéptidase de lysine et γ-La gamma-glutamyltranspéptidase, etc., le sérum5′-Les enzymes nucléotidases sont également significativement élevées dans l'atrésie biliaire.

　　4Examen microbiologique

　　La culture bactérienne du sang, la séparation des virus et la détection des anticorps spécifiques peuvent aider à déterminer les types de bactéries et de virus qui causent l'infection.

　　5Autres tests

　　Si l'on soupçonne une anomalie du métabolisme du glucose, il est nécessaire de mesurer la glycémie et de réaliser des tests de tolérance au glucose. Pour diagnostiquer une hémolyse due à une incompatibilité de groupe sanguin, il est nécessaire de faire un test direct de l'antiglobuline humaine, des dosages des anticorps libres et des tests de libération des anticorps, la electrophorèse des protéines sériques, la protéine alpha-fœtale, les immunoglobulines, etc., peuvent être réalisés selon les besoins.

　　Deuxième section : examen de la moelle osseuse

　　Lorsque l'on soupçonne une maladie hémopathique ou une prolifération de cellules malignes, il est recommandé de faire une ponction ostéomédullaire, qui est très précieuse pour le diagnostic de la leucémie, de la thrombopénie idiopathique, de la malaria, etc.

　　Troisième section : examen des tissus hépatiques

　　Pour les grossissements non diagnostiqués des organes hépatiques et spléniques ou soupçonnés de tumeurs, il peut être envisagé de faire une ponction hépatosplénique pour prélever des tissus vivants à examiner, ce qui est très utile pour déterminer la nature de l'hépatome néonatal, distinguer le syndrome hépatite néonatale de l'atrésie biliaire intrahépatique, etc.

　　1、échographie B

　　L'examen par ultrasons peut aider à déterminer la taille du foie et de la rate, en particulier lorsque l'abdomen des enfants est grave et que le foie et la rate ne peuvent pas être palpés clairement, l'utilisation de l'examen par ultrasons peut observer la position, la morphologie, la taille du foie, vérifier le mouvement du diaphragme, afficher la relation entre le foie et les organes adjacents, l'examen par ultrasons peut également fournir des informations étiologiques, comme les ondes de base de l'hépatite néonatale qui sont des micro-ondes et des micro-ondes denses, le cancer du foie des nouveau-nés est une onde en grappe, une onde lente et une attenuation de l'onde sortante, le abcès hépatique peut voir le niveau de liquide, etc., l'échographie B est très utile pour la discrimination des tumeurs intrahépatiques telles que les kystes hépatiques, les abcès hépatiques et les tumeurs hépatiques, la cirrhose, le foie gras et le foie congestionné peuvent également être distingués à partir des images échographiques, l'examen échographique des vésicules biliaires peut découvrir l'existence de kystes des voies biliaires communes.

　　L'examen par ultrasons peut observer la position, la morphologie et la taille de la rate, l'interaction avec les muscles abdominaux et la présence de liquide dans l'abdomen a un effet mineur sur les nouveau-nés, l'examen par ultrasons est plus sensible et plus précis que le palpation pour juger de l'agrandissement de la rate, et peut également afficher la structure interne, distinguer l'agrandissement hémorragique de la rate, le granulome lymphatique, le tumor primaire de la rate et l'hématome sous la capsule de la rate, etc.

　　2、examen par radioisotope

　　L'examen par radioisotope peut également être utilisé pour le diagnostic de l'agrandissement du foie et de la rate, le colloid99Le mTc est utilisé pour comprendre la position, la morphologie, la taille du foie et pour détecter la présence de lésions tumorales dans le foie, la rate peut être visualisée simultanément avec le foie, lorsque la fonction de la rate est normale, l'image de la rate est plus claire que la lobe droit du foie, lorsque la fonction de la rate est hyperactive, l'image de la rate peut être plus dense que l'image du foie. Il est également très utile pour le diagnostic des lésions tumorales et des lésions invasives dans la rate, comme les lésions tumorales primaires de la rate, les hématomes sous la capsule de la rate, etc.

　　1、sur le plan alimentaire, il est conseillé de choisir des aliments faciles à digérer et à absorber, tels que des riz au lait, des soupes de pâtes, etc.
　　2、consommer plus de fruits frais et de légumes pour garantir l'apport en vitamines.
　　3、offrir des aliments liquides ou semi-liquides, tels que diverses céréales, bouillons de riz, etc.

　　1、traitement

　　Le traitement de l'agrandissement du foie et de la rate des nouveau-nés varie en fonction de la maladie primitive, voir le contenu pertinent de chaque maladie.

　　2、pronostic

　　L'agrandissement du foie et de la rate des nouveau-nés se détériore souvent avec l'amélioration de la maladie primitive et revient à la normale avec la guérison de la maladie primitive. La taille du foie et de la rate est souvent un indicateur d'évolution de la maladie. Si le foie et la rate continuent à grossir et à se durcir, cela peut souvent refléter un mauvais pronostic.