Gan và tủy xương to ở trẻ sơ sinh

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây phì đại gan và gan của trẻ sơ sinh rất nhiều, theo thứ tự phổ biến trong lâm sàng, sắp xếp như sau.

　　1Nhiễm trùng

　　Như nhiễm trùng máu do các loại vi khuẩn khác nhau gây ra, viêm gan sơ sinh do nhiễm trùng trong tử cung hoặc trong quá trình sinh, bệnh sốt rét do ký sinh trùng...

　　2Bệnh máu

　　Như bệnh溶血 sơ sinh giữa máu mẹ và con, bệnh tăng hình cầu hồng cầu bẩm sinh, bệnh thiếu máu di truyền...

　　3Bệnh tim

　　Phì đại gan do suy tim sung huyết gây ra, có thể thấy sau thiếu oxy do ngạt, cũng có thể thấy ở các bệnh tim bẩm sinh khác nhau như hở van giữa tâm thu lớn, di chuyển động mạch máu lớn, suy phát triển tâm thu trái và hẹp động mạch chủ.

　　4Bệnh đường mật

　　Chủ yếu là dị dạng đường mật bẩm sinh.

　　5Bệnh rối loạn chuyển hóa di truyền

　　Như bệnh tích trữ glycogen gan, bệnh galactose máu, bệnh tăng mỡ máu, bệnh tăng tyrosin máu và bệnh tích trữ lipid.

　　6Tăng sinh tế bào và u

　　Như bệnh bạch cầu bẩm sinh, bệnh tăng sinh tế bào ác tính, u bướu tế bào reticuloendothelial, u nang gan và u gan.

　　Nguyên nhân gây phì đại gan của trẻ sơ sinh được chia thành hai loại lớn dựa trên có kèm theo vàng da hay không. Có vàng da bao gồm viêm gan sơ sinh, bệnh溶血 sơ sinh, nhiễm trùng máu, tắc đường mật ngoài gan, u nang đường mật, bệnh rối loạn chuyển hóa di truyền... Không có vàng da bao gồm suy tim sung huyết, phù thai do miễn dịch và không miễn dịch, bệnh tích trữ glycogen, bệnh lysosome và u nang gan.

　　Những trường hợp gan phì đại từ trung bình đến nặng cần考虑 do các nguyên nhân gây nhiễm trùng bởi các loại vi sinh vật khác nhau, suy tim sung huyết, dị dạng đường mật bẩm sinh, bệnh tích trữ glycogen gan, bệnh rối loạn acid nucleic, bệnh rối loạn lipid và bệnh galactose máu.

　　Tình trạng phì đại gan của trẻ sơ sinh phổ biến nhất là do nhiễm trùng và溶血。Nhiễm trùng máu và viêm gan sơ sinh có thể gây phì đại gan và gan.-6-PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈谢病、黏多糖病等均少见。

　　2. Mekhân chế bệnh

　　Gan và gan là hai cơ quan quan trọng trong ổ bụng, về chức năng sinh lý có những đặc điểm riêng biệt và cũng có điểm tương tự. Cả hai liên quan mật thiết đến nhau trong tuần hoàn máu, vì vậy, trong lâm sàng bệnh lý cũng thường có mối quan hệ mật thiết.

　　Gan và gan mật của trẻ sơ sinh tương đối lớn. Cân nặng của gan là120～130g, là trọng lượng cơ thể4％，而在 người lớn là2％。Cân nặng của gan khoảng10g, là của người lớn1/30.

　　1、gan to

　　Thời kỳ sơ sinh dễ gây gan to, điều này liên quan đến đặc điểm bệnh lý và sinh lý:

　　(1）Dễ gây ứ máu và phì đại: Các tế bào gan và tế bào gan mao mạch của trẻ sơ sinh chưa phân hóa hoàn chỉnh, mạch máu phong phú, dễ gây ứ máu và phì đại. Hệ tuần hoàn máu của gan rất phong phú, trong trường hợp suy giảm chức năng tim nghiêm trọng, đặc biệt là suy giảm chức năng tim và tắc nghẽn回流 tĩnh mạch dưới phổi, đều có thể gây gan to thể ứ máu.

　　(2）Tạo máu ngoài tủy: Trong thời kỳ bào thai, gan là cơ quan tạo máu chính, sau khi sinh nếu có thiếu máu, gan sẽ tham gia lại vào tạo máu ngoài tủy và gây ra gan to.

　　(3）Chức năng chuyển hóa và giải độc: Gan là cơ quan chuyển hóa lớn nhất của cơ thể, gánh vác việc chuyển hóa protein, chất béo, đường và các chất khác, cũng như chức năng giải độc độc tố, vì vậy một số bệnh chuyển hóa bẩm sinh, độc tố... đều có thể gây ra gan to.

　　(4）Chức năng chuyển hóa và bài tiết bilirubin: Gan là cơ quan chuyển hóa và bài tiết bilirubin, rối loạn chuyển hóa bilirubin và dị dạng bẩm sinh của đường mật có thể gây ra gan to nghiêm trọng.

　　(5）Hệ reticuloendothelial: Gan là cơ quan giàu hệ reticuloendothelial, có chức năng phòng vệ, khi tổ chức bị ảnh hưởng bởi nhiễm trùng cấp tính và mãn tính, có thể gây ra gan to hoặc tăng sinh hệ reticuloendothelial và phì đại.

　　2、phì đại gan mật

　　Các yếu tố bệnh lý và sinh lý của phì đại gan mật của trẻ sơ sinh có:

　　(1）Hệ reticuloendothelial: Gan mật là một trong những cơ quan quan trọng của hệ reticuloendothelial, đảm nhận chức năng phòng vệ của cơ thể. Nhiễm trùng do vi khuẩn, virus, ký sinh trùng sẽ gây ra phì đại gan mật, nhưng nhiễm trùng trong gan mật rất hiếm.

　　Trong bệnh lý hệ reticuloendothelial và bệnh lý chuyển hóa, các tế bào reticuloendothelial nuốt nhiều chất chuyển hóa bất thường, đều có thể gây ra phì đại gan mật. Ngoài ra, gan mật còn là nơi phá hủy tế bào máu cũ, bị tổn thương và bất thường trong hệ tuần hoàn máu, khi sự phá hủy tế bào máu tăng lên (như thiếu máu tan máu di truyền, bệnh sốt rét di truyền... ) có thể gây ra phì đại gan mật rõ ràng.

　　(2）Cơ quan tạo máu: Gan và gan mật cũng như nhau, cũng là một cơ quan tạo máu trong thời kỳ bào thai, sau khi sinh vì các yếu tố như nhiễm trùng, có thể gây ra tăng cường chức năng bù đắp tạo máu, dẫn đến phì đại gan mật.

　　(3）Cơ quan dự trữ máu: Gan mật là cơ quan dự trữ máu, tĩnh mạch gan流入 tĩnh mạch chủ. Khi tĩnh mạch chủ bị tắc nghẽn, dẫn đến gan mật ứ máu, gây ra phì đại gan mật thể phù nề.

　　(4）Cơ quan lympho: Gan mật cũng là một cơ quan lympho, vì vậy ung thư ác tính gan mật (chủ yếu là u淋巴 và các loại bệnh bạch cầu không lympho) có thể xâm lấn gan mật dẫn đến phì đại gan mật.

　　Bệnh lý suy giảm chức năng gan mật liên quan đến sự khác nhau của bệnh lý nguyên phát. Ví dụ, bệnh lý gan mật phì đại do bệnh nhiễm trùng của trẻ sơ sinh có thể gây ra viêm đa tùng cầu huyết thanh của trẻ sơ sinh, viêm não mủ, viêm phổi, phổi mủ, bệnh lý di chuyển (như viêm mô mỡ, viêm xương hàm, viêm thận bể thận... ) và hội chứng suy giảm chức năng nhiều tạng.

　　1、viêm đa tùng cầu huyết thanh của trẻ sơ sinh (septicemia of newborn):Đó là vi khuẩn gây bệnh trong thời kỳ sơ sinh xâm nhập vào hệ tuần hoàn của trẻ sơ sinh qua nhiều con đường, sinh sôi nảy nở và sản sinh độc tố gây nhiễm trùng toàn thân.

　　2、Viêm não:Là bệnh nhiễm trùng màng não nhện hoặc màng não tủy (màng giữa xương sọ và não bộ), bệnh này thường kèm theo biến chứng nhiễm trùng ở bất kỳ phần nào của cơ thể của vi khuẩn hoặc virus, chẳng hạn như nhiễm trùng tai, mũi hoặc đường thở trên.

　　3、Viêm phổi:Là viêm đường thở cuối, phế bào và mô gian phế quản, có thể do vi sinh vật, yếu tố vật lý hóa học, tổn thương miễn dịch, dị ứng và thuốc gây ra. Viêm phổi do vi khuẩn là viêm phổi phổ biến nhất, cũng là một trong những bệnh nhiễm trùng phổ biến nhất.

　　4、U mủ phổi(lungabscess):Là sự thay đổi hoá mủ của tổ chức phổi do nhiều nguyên nhân khác nhau, giai đoạn đầu là viêm mủ, sau đó hoại tử và hình thành mủ.

　　5、Viêm xương tủy:Là nhiễm trùng và hủy hoại xương do vi khuẩn hào mồi hoặc kỵ khí, vi khuẩn phân nhánh và nấm gây ra. Viêm xương tủy hay gặp ở xương sống; chân hoặc ở vùng bị chấn thương hoặc tổn thương xương xuyên do bệnh nhân tiểu đường hoặc do chấn thương hoặc phẫu thuật, vị trí phổ biến nhất ở trẻ em là xương dài có máu cung cấp tốt như xương đùi hoặc xương ống. Viêm xương tủy dựa trên sự phát triển của bệnh lý có thể chia thành hai loại là cấp tính và mãn tính.

　　6、Viêm niệu quản(pyelonephritis):Là viêm đường niệu quản, hầu hết do nhiễm trùng vi khuẩn gây ra, thường kèm theo viêm đường niệu dưới,临床上 khó phân biệt rõ ràng, dựa trên病程 lâm sàng và bệnh lý, viêm niệu quản có thể chia thành hai giai đoạn là cấp tính và mãn tính, viêm niệu quản mãn tính là nguyên nhân gây suy thận mạn tính.

　　1、Lịch sử trước khi sinh

　　Nếu sưng to gan và tụy do bệnh chuyển hóa di truyền, thành viên trong gia đình có thể bị cùng bệnh, sưng to gan và tụy do bệnh tan máu đỏ ở trẻ sơ sinh, có lịch sử vàng da ở các cơn sinh trước, lịch sử nhiễm trùng trong thời kỳ mang thai của mẹ, như nhiễm trùng toxoplasmosis (tức nhiễm trùng protozoa của mẹ, sốt virus, virus bào tương lớn và virus herpes v.v.), có thể gây ra dị dạng bẩm sinh và sưng to gan và tụy ở trẻ sơ sinh, mẹ mắc bệnh viêm gan virut B trước khi sinh có lợi cho việc chẩn đoán hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh, mẹ có lịch sử bệnh sốt rét trước khi sinh có thể gây sốt rét ở trẻ sơ sinh.

　　2、Lịch sử sinh

　　Nhiễm trùng khi sinh của mẹ có thể gây nhiễm trùng máu ở trẻ sơ sinh dẫn đến sưng to gan và tụy.

　　3、Triệu chứng

　　Nguyên nhân gây sưng to gan và tụy khác nhau, các triệu chứng ở trẻ sơ sinh cũng khác nhau, sốt hoặc thân nhiệt không tăng, không bú sữa, cân nặng không tăng, đầy bụng, vàng da v.v. thường liên quan đến nhiễm trùng, như nhiễm trùng máu ở trẻ sơ sinh, u gan mủ ở trẻ sơ sinh, hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh v.v., bệnh galactosemia ở trẻ sơ sinh có co giật hạ đường huyết, nôn ói, vàng da, đục nhân mắt v.v., vàng da do tắc nghẽn, hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh, có vàng da nghiêm trọng, phân màu xám trắng và sưng to gan và tụy, bệnh tan máu đỏ ở trẻ sơ sinh, sốt rét v.v. có thiếu máu, vàng da kèm theo sưng to gan và tụy, có xu hướng chảy máu và xuất huyết, thường gặp ở trẻ sơ sinh thiếu máu cục bộ và bệnh bạch cầu v.v.

　　4、Kiểm tra thể chất

　　Đầu tiên xác định xem có sự sưng to và mức độ sưng to của gan và tụy hay không, khi kiểm tra thân thể thì tốt nhất nên thực hiện khi trẻ sơ sinh đang yên tĩnh, động tác chạm vào cần nhẹ nhàng, khi chạm vào gan và tụy to, cần chú ý đến mức độ và chất lượng của sự sưng to, cần chú ý đến đặc điểm của gan và tụy, mức độ sưng to của gan và tụy có thể là yếu tố tham khảo để chẩn đoán và đánh giá hiệu quả điều trị cũng như dự đoán tiên lượng.

　　1C, Phòng ngừa quan trọng nhất của gan và tụy to ở trẻ sơ sinh nên là điều trị病因, nếu có nhiễm trùng, cần tiến hành điều trị kháng nhiễm trùng phù hợp. Nếu có bệnh máu, nên điều trị tích cực, loại bỏ yếu tố gây ra bệnh. Điều chỉnh suy tim, v.v.

　　2Kiểm tra trong thời kỳ mang thai, chẩn đoán sớm sau sinh, điều trị kịp thời, v.v. nên là biện pháp phòng ngừa hiệu quả.

　　Một, Kiểm tra máu

　　1C, Kiểm tra hình ảnh máu

　　Số lượng bạch cầu và quan sát hình thái tế bào có giá trị chẩn đoán bệnh nhiễm trùng, bệnh bạch cầu, hemoglobin, giảm hồng cầu, tăng reticulocyte, gợi ý thiếu máu tan máu

　　2C, Kiểm tra lượng và chất bilirubin máu

　　Kiểm tra vàng da kèm theo to gan và tụy là không thể thiếu trong việc chẩn đoán, đo nồng độ bilirubin trong huyết thanh là xét nghiệm thường được thực hiện nhất cho việc chẩn đoán gan to ở trẻ sơ sinh, bệnh máu ở trẻ sơ sinh là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây vàng da ở trẻ sơ sinh, nhiều bệnh gan to kèm theo vàng da cần được phân biệt, đặc biệt là trong tuần đầu sau khi sinh1Trong tuần, nếu bilirubin trong máu tiếp tục tăng đến sau khi sinh2Tuần trở lên, và chủ yếu là tăng bilirubin trực tiếp, cần xem xét là bệnh gan.

　　3C, Kiểm tra chức năng gan

　　Kiểm tra chức năng gan,抗原 bề mặt viêm gan B (HBsAg),抗原 tâm gan và E của viêm gan B, rất quan trọng để chẩn đoán hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh có phải do virus viêm gan B gây ra hay không, trong thử nghiệm chức năng gan có thử nghiệm sợi phospholipid, thử nghiệm đục độ axit chelate kẽm, v.v. thường không có phản ứng dương tính trong thời kỳ sơ sinh, alanine aminotransferase và aspartate aminotransferase trong mô tim và cơ bắp cũng nhiều, sau khi ngạt thiếu oxy, các enzym này có thể được giải phóng lớn vào máu, lactate dehydrogenase tăng trong viêm gan, không tăng trong vàng da tắc nghẽn, gợi ý rằng enzym ứ đọng mật có acid phosphatase, alanine aminotransferase và γ-Glycyltransferase v.v., huyết thanh5′-Nucleotidase cũng tăng明显 khi có tắc ống dẫn mật.

　　4C, Kiểm tra vi sinh học

　　Việc nuôi cấy vi khuẩn máu, tách virus và kiểm tra kháng thể đặc hiệu có thể giúp xác định loại vi khuẩn và virus gây nhiễm trùng.

　　5C, Các thử nghiệm khác

　　Nếu nghi ngờ có rối loạn chuyển hóa đường, nên đo đường huyết và thử nghiệm dung nạp glucose, để chẩn đoán bệnh thiếu máu không phù hợp với nhóm máu cần làm thử nghiệm trực tiếp chống globulin người, thử nghiệm đo miễn dịch tự do và thử nghiệm giải phóng miễn dịch, điện泳 protein huyết thanh, alpha-fetoprotein, miễn dịch globulin, v.v. có thể làm theo nhu cầu.

　　Hai, Kiểm tra xương

　　Khi nghi ngờ có bệnh máu hoặc tăng sinh tế bào ác tính, nên làm chọc xương để kiểm tra, rất có giá trị cho việc chẩn đoán bệnh bạch cầu, thiếu máu bạch cầu, sốt rét, v.v.

　　Ba, Kiểm tra tổ chức gan sống

　　Đối với những trường hợp gan và tụy to không rõ nguyên nhân hoặc nghi ngờ là u, có thể xem xét chọc gan và tụy để lấy tổ chức sống để kiểm tra, rất có lợi cho việc xác định tính chất của sự to gan ở trẻ sơ sinh, như xác định u nguyên phát gan hoặc u thứ phát, phân biệt hội chứng viêm gan ở trẻ sơ sinh và tắc ống dẫn mật trong gan, v.v.

　　1、Kiểm tra siêu âm B

　　Kiểm tra siêu âm có thể giúp xác định kích thước gan và tụy, đặc biệt cần thiết khi bụng trẻ sơ sinh phình to nghiêm trọng làm cho gan và tụy không thể chạm được rõ ràng, việc sử dụng siêu âm để quan sát vị trí, hình dáng, kích thước của gan, kiểm tra sự di chuyển của màng phổi, hiển thị mối quan hệ giữa gan và các cơ quan lân cận, kiểm tra siêu âm còn có thể cung cấp thông tin về nguyên nhân gây bệnh, như khi viêm gan ở trẻ sơ sinh, hình ảnh cơ bản sẽ có sóng vi微波 và sóng vi nhỏ, ung thư gan ở trẻ sơ sinh sẽ có sóng rậm rạp, sóng chậm và sóng giảm, u mủ gan có thể thấy đoạn mặt phẳng lỏng, B-ultrasound rất hữu ích trong việc phân biệt u gan, u mủ gan và u gan, xơ gan, gan béo và gan tắc nghẽn cũng có thể được phân biệt trên hình ảnh siêu âm, kiểm tra siêu âm gan biliary có thể phát hiện sự hiện diện của u túi gan totalis.

　　Kiểm tra siêu âm có thể quan sát vị trí, hình dáng và kích thước của tụy, mức độ hợp tác của trẻ sơ sinh, căng thẳng cơ bụng và dịch màng bụng, v.v. ảnh hưởng较少, việc sử dụng kiểm tra siêu âm để chẩn đoán phì đại tụy sẽ nhạy cảm và chính xác hơn so với cảm giác, và có thể hiển thị cấu trúc bên trong, có thể phân biệt phì đại tụy do tắc nghẽn máu, bệnh granulomatosis, u nguyên phát của tụy và xuất huyết dưới màng tụy, v.v.

　　2、Kiểm tra nuclide phóng xạ

　　Kiểm tra nuclide phóng xạ cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán phì đại gan và tụy, colloidal99mTc được sử dụng để hiểu vị trí, hình dáng, kích thước của gan và phát hiện xem gan có khối u trong gan hay không, gan và tụy có thể xuất hiện cùng lúc trên hình ảnh, khi chức năng tụy bình thường, hình ảnh tụy sẽ mờ hơn gan phải, khi chức năng tụy tăng cường, hình ảnh tụy có thể đậm hơn hình ảnh gan, rất hữu ích cho việc chẩn đoán khối u trong tụy và bệnh lý xâm lấn, v.v.

　　1、Trong chế độ ăn uống nên chú ý nhẹ nhàng, tốt nhất là ăn các thực phẩm dễ tiêu hóa và hấp thụ, như cháo rau, sợi mì, v.v.
　　2、Có thể ăn nhiều trái cây tươi và rau quả để đảm bảo lượng vitamin hấp thụ.
　　3、Cung cấp thực phẩm lỏng hoặc bán lỏng, như các loại cháo, nước cháo gạo, v.v.

　　1、Điều trị

　　Phương pháp điều trị phì đại gan và tụy ở trẻ sơ sinh khác nhau tùy thuộc vào bệnh nguyên phát, xem nội dung liên quan đến từng bệnh.

　　2、Tiên lượng

　　Phì đại gan và tụy ở trẻ sơ sinh thường giảm theo sự cải thiện của bệnh nguyên phát và trở về bình thường khi bệnh nguyên phát được điều trị khỏi. Kích thước gan và tụy thường là một chỉ tiêu quan trọng để theo dõi tiến triển của bệnh. Nếu gan và tụy tiếp tục to ra và cứng hơn, thường phản ánh tiên lượng không tốt.