Congenitale nicht-hämolytische Ikterus

　　Ein, Ursache der Erkrankung

　　Die Mehrheit der Menschen glaubt, dass eine unzureichende Aktivität des Mikrosomalen Glucuronosransferases in den hepatischen Zellen aufgrund einer genetischen oder erworbenen Ursache die normale Durchführung der Bindungsreaktion von ungebundenem Bilirubin in den Leberzellen beeinträchtigt, was zu einer Beeinträchtigung der Aufnahme von Bilirubin durch die Leberzellen führt und daher zu einem doppelten Defekt der Aufnahme- und Bindungsfunktion des ungebundenen Bilirubins führt.

　　Zwei, Pathogenese

　　In allen Leberpunktionen von Leberzellproben der Patienten wurde eine signifikante Verringerung der Aktivitätswerte des Bilirubinglucuronosransferases der Leber nachgewiesen, was auf eine verringerte Fähigkeit der Leber hinweist, indirektes Bilirubin aus dem Plasma zu entfernen, aber es gibt keine明显的相关性 zwischen der Konzentration des ungebundenen Bilirubins im Plasma und dem Ausmaß der Verringerung der Enzymaktivität. Dies könnte auf eine mäßige kompensatorische Hämolyse bei einigen Patienten mit Gilbert-Syndrom zurückzuführen sein; die Forschung über die Kinematik der Bilirubin-Translokation deutet darauf hin, dass die Ursache der nicht gebundenen Hyperbilirubinämie nicht in einer übermäßigen Bildung liegt, sondern in einem Transportschaden. Andererseits deutet die Tatsache, dass einige Patienten eine BSP-Transportschwäche haben, darauf hin, dass einige Patienten dieses Syndrom haben, eine Transportschwäche, da das freie Bilirubin nach dem Eintreten in die Leberzellen von zwei niedermolekularen löslichen "Rezeptorproteinen" (Y-, Z-Proteine) in das Endoplasmatische Retikulum transportiert wird, wo es unter dem Einfluss von Enzymen gebunden wird. Wenn die Menge der Y-, Z-Proteine unzureichend ist oder die Akzeptanzfunktion schlecht ist, führt dies zu einem Transportschaden und beeinflusst auch die Aufnahme und Bindung des ungebundenen Bilirubins durch die Leberzellen. Abhängig von der Konzentration des Serumbilirubins kann dieses Syndrom in zwei Typen unterteilt werden, deren Pathogenese möglicherweise unterschiedlich ist.

　　1, Leichte

　　Schwerere Fälle sind häufiger, Serumbilirubin unter85.5mol/L, Urinbilirubin im Stuhl normal. Die Pathogenese könnte darin bestehen, dass der Prozess der Aufnahme und Transport des nicht-bindenden Bilirubins durch die Leberzellen defekt ist. Wenn die wasserlöslichen Proteine-Rezeptoren in der Zellflüssigkeit der Leberzellen unzureichend sind oder ihre Akzeptanzfunktion schlecht ist, führt dies zu einem Transporthindernis des nicht-bindenden Bilirubins in den Leberzellen und beeinflusst die schlechte Aufnahme des nicht-bindenden Bilirubins durch die Leberzellen. Aber es könnte auch ein Teil der leichten Patienten mit schweren Patienten die gleiche Pathogenese haben, gehören sie zu derselben Art, nämlich durch eine geringfügige Abnahme der Aktivität der Glucuronsäure-Transferase, aber aufgrund fehlender sensibler Detektionstechniken mit einer nicht messbaren geringen Abnahme der Enzymaktivität verbunden sein.

　　2, Schwere

　　Serumbilirubin über85.5mol/L(5mg/dl), tritt oft bereits in der Neugeborenenperiode auf. Wegen der gleichzeitig unzureichenden Aktivität der Glucuronsäure-Transferase in den Mitochondrien der Leberzellen, die zu einer schlechten Bindungsfunktion der Leberzellen führt und eine Erhöhung des nicht-bindenden Bilirubins im Blut verursacht.

　　Es kann eine leichte hämolytische Anämie geben.

　　Der Verlauf der Krankheit hängt von der Natur des Ikterus, der Stärke der Konstitution, der Behandlung und Pflege und anderen Faktoren ab. Yang-Ikterus, Yin-Ikterus, akute Gelbsucht sind unterschiedlich in der Natur, unterschiedlich schwer, können aber unter bestimmten Bedingungen gegeneinander umwandeln. Wenn der Yang-Ikterus bei einem Patienten mit schlechter Konstitution und schwerem Krankheitsverlauf zunehmend tief wird und schnell Symptome einer starken Hitze-Feuchtigkeit aufweist, kann er in eine akute Gelbsucht umwandeln; der Yang-Ikterus kann auch durch Schädigung des Yang des Milzmeridians, der Feuchtigkeit von Kälte verursacht wird, in einen Yin-Ikterus umwandeln; der Yin-Ikterus kann durch starke Sensibilität für Hitze-Feuchtigkeit-Schäden auch in einen Yang-Ikterus umwandeln; wenn der akute Gelbsucht die Hitze-Feuchtigkeit stark ist und in den Perikard eindringt oder eine große Menge Blut verliert, können Anzeichen einer Yang-Qi-Erschöpfung der Leber und Niere auftreten; wenn der Yin-Ikterus lange nicht geheilt wird, kann er in eine Ansammlung und eine Lebererweiterung umwandeln.

　　In der Regel ist die Prognose von Yang-Ikterus gut, während der akute Gelbsucht die Herzmischung schädigt, das Blut verbraucht und die Prognose schlecht ist. Was die Yin-Ikterus angeht, so ist die Prognose gut, wenn der Yang-Qi allmählich wiederhergestellt wird und der Ikterus nachlässt; wenn der Yin-Ikterus lange nicht geheilt wird, der Hitze-Feuchtigkeit-Schaden den Yin schädigt und das Blut aktiviert wird, der Ikterus vertieft wird und zu einer schweren Lebererweiterung wird, ist die Prognose schlecht; die Sterblichkeitsrate der akuten Gelbsucht ist hoch, wenn Anzeichen einer Yang-Qi-Erschöpfung der Leber und Niere auftreten, ist die Prognose sehr schlecht.

　　Wird hauptsächlich durch chronische intermittierende Ikterus seit der Kindheit gezeigt, kann versteckt sein; Ikterus kann bis ins Alter bestehen, aber oft mit zunehmendem Alter allmählich abnehmen, Serumbilirubin unter102.6μmol/L, im Allgemeinen kleiner51.3μmol/L, gibt es tagliche oder saisonale Schwankungen, etwa1/3Fälle sind bei Routineuntersuchungen normal, können durch Müdigkeit, Stimmungsschwankungen, Hunger, Infektion, Fieber, Operation, Alkoholmissbrauch, Schwangerschaft ausgelöst oder verschlimmert werden.

　　1Zeitnahe Durchführung der pränatalen Untersuchung und der pränatalen Diagnose sind ebenfalls sehr wichtig. Wie Ultraschall-Überwachung, Chromosomenanalyse usw.

　　2Vermeiden Sie vor der Schwangerschaft Alkohol, Rauchen, Müdigkeit, Medikamente usw., vermeiden Sie während der Schwangerschaft Erkältungen, direkte Sonneneinstrahlung, Hitze, fern von chemischen Schadstoffen usw.

　　3Geben Sie nach der Geburt dem Kind rechtzeitig Bilirubin, Blutbild, Ultraschall-Überwachung und andere.

　　1Galle-Contrast ist gut.

　　Galle-Contrast kann normal sein.

　　2Phenobarbital-Test

　　Phenobarbital kann die Aktivität der Mikrosomen-Glucuronsäure-Transferase der Leber induzieren, die Bindung von ungebundenem Bilirubin an Glucuronsäure fördern und die Konzentration ungebundenen Bilirubins im Plasma senken, Phenobarbital oral2Woche,3mal/d, jede60mg; nach Einnahme der Medikamente die Konzentration des Serumbilirubins zu messen, die Gelbsucht bei den meisten Patienten verbessert, die Serumindirekte Bilirubinkonzentration fällt erheblich, sogar auf den Normalwert; wenn es sich um UGT1Der Mangel an Vitamin U führt zu Gelbsucht, ist ineffektiv.

　　3Low-calorie Diet Test

　　2～3Tage, jeden Tag zu geben1674kJ(400kcal) Ernährung, wenn der Wert des indirekten Bilirubins im Plasma über100％, oder erhöhen25.65μmol/L, hat diagnostische Bedeutung, nach der Rückkehr zur normalen Ernährung12～24h, auf den Ausgangsniveau gesenkt, die Sensitivität der kalorienarmen Diät-Test für diese Krankheit ist约80％, spezifisch fast100％, durch Hungern verursachte Erhöhung des Serumbilirubins bei Patienten mit Gilbert-Syndrom könnte durch mehrere Faktoren bedingt sein, und mit folgenden Veränderungen durch Hungern verbunden sein: Verringerung des Gehalts an Bilirubin-Liganden und Z-Protein im Lebergewebe; Erhöhung des Hämoglobinabbaus; Lipolyse in den Fettgeweben, Zunahme freier Fettsäuren, was zur Freisetzung von Bilirubin und Freisetzung in den Kreislauf führt; Verlangsamung der Darmperistaltik, Zunahme des Gallengangs-und-Leber-Zirkels von Bilirubin.

　　4Geben Sie Gilbert-Syndrom

　　Patienten, die Spurverbindungsmenge der radioaktiven Isotope markierten indirekten Bilirubins verabreicht, und bestimmt24h später im Plasma verbleibende Prozentsätze, die Werte von Patienten mit Gilbert-Syndrom sind höher als die von gesunden Menschen.

　　5Leberbiopsie

　　Es gibt keine signifikanten Veränderungen, gelegentlich kann eine geringe Fettveränderung beobachtet werden, gelegentlich kann um das Endstadium der Lebergefäße eine lipofuscinöse Pigmentablagerung beobachtet werden, die Leberbiopsie zur Entnahme von frischem Gewebe zur Bestimmung der Aktivität der Bilirubin-Glucuronsäure-Transferase, deren Aktivität ist erheblich niedriger als bei gesunden Menschen, die Elektronenmikroskopie zeigt, dass die roughen Endoplasmatischen Retikula und die darauf befindlichen Proteinkristalle in den Leberzellen erheblich reduziert sind, während die glatten Endoplasmatischen Retikula zunehmend verdickt und verdickt werden.

　　1Viel Gemüse-Saft trinken

　　Regelmäßiger Konsum von Rote-Bete-Saft (aus Wurzel und Oberfläche), Karotten-Saft (mit Beta-Carotin) und Spargelsaft. Eine Mischung aus frischem Blumenkohl und Karotten als Gemüse-Saft ist besonders wirksam. Weintrauben-Saft, Kirschen-Saft und alle dunklen Fruchtsäfte, einschließlich Kornsaft, sind ausgezeichnete nahrhafte Säfte, frischer Apfelsaft ist auch nützlich. Säfte sind am besten morgens zu trinken, Gemüse-Säfte am besten nachmittags. Nur Mineralwasser oder Destilliertes Wasser trinken.

　　2Viele Menschen wissen, dass derzeit in Krankenhäusern ein Medikament namens „Interferon“ häufig verwendet wird. Es ist ein Glykoprotein, das von den eigenen Leukozyten des Körpers produziert wird und im Körper die Wirkung hat, die schnelle Zellteilung von Krebszellen zu hemmen. Allerdings ist das Interferon, das im Körper produziert wird, sehr selten, daher haben die Wissenschaftler Medikamente wie „Interferon-Erregern“ entwickelt, um den Körper zu erregen und zu induzieren, um mehr Interferon selbst zu produzieren.

　　Zwiebeln und Knoblauch sind ausgezeichnete Gesundheitsprodukte. Jeden Tag 10 Mandeln essen, die reich an laetrile sind, sind auch ein Antitumormittel. Man kann mehr Keimlinge essen, wie Rübenkeimlinge, Bohnenkeimlinge, am besten roh oder nur leicht mit kochendem Wasser blanchiert.

　　3Viele Menschen wissen, dass derzeit in Krankenhäusern ein Medikament namens „Interferon“ häufig verwendet wird. Es ist ein Glykoprotein, das von den eigenen Leukozyten des Körpers produziert wird und im Körper die Wirkung hat, die schnelle Zellteilung von Krebszellen zu hemmen. Allerdings ist das Interferon, das im Körper produziert wird, sehr selten, daher haben die Wissenschaftler Medikamente wie „Interferon-Erregern“ entwickelt, um den Körper zu erregen und zu induzieren, um mehr Interferon selbst zu produzieren.

　　Viele Menschen wissen, dass derzeit in Krankenhäusern ein Medikament namens „Interferon“ häufig verwendet wird. Es ist ein Glykoprotein, das von den eigenen Leukozyten des Körpers produziert wird und im Körper die Wirkung hat, die schnelle Zellteilung von Krebszellen zu hemmen. Allerdings ist das Interferon, das im Körper produziert wird, sehr selten, daher haben die Wissenschaftler Medikamente wie „Interferon-Erregern“ entwickelt, um den Körper zu erregen und zu induzieren, um mehr Interferon selbst zu produzieren.

　　In der täglichen Ernährung gibt es auch einige Lebensmittel, die Interferone erregen können, von denen die besten Weißkohl ist. Studien haben gezeigt, dass aus Rüben aktive Substanzen des Interferon-Erregers isoliert werden können - dsDNA, die eine明显的 hemmende Wirkung auf die Zellen von Speiseröhrenkrebs, Magenkrebs, Nasopharynxkarzinom und Gebärmutterhalskrebs hat. Allerdings ist diese aktive Substanz hitzeempfindlich und wird im Kochprozess zerstört, wenn sie gekocht wird, daher ist der Verzehr von Rüben roh vorteilhaft für die Krebsvorbeugung.

　　1Behandlung

　　in der Regel keine spezielle Behandlung erforderlich. Aber man sollte darauf achten, dass keine Faktoren, die die Ikterus verschlimmern, vermieden werden.

　　Phenobarbital und andere Substanzen, die UGT1Aktive Substanzen: Die Patienten dieser Krankheit werden Phenobarbital, Glumet (Dormiphen), Chlorphenbutin (Lipodan) oral verabreicht,1Wochen später wird das indirekte Bilirubin im Serum auf den Normalwert sinken, möglicherweise durch die Beschleunigung der Bilirubin-Ausscheidung (durch Enzyminduktion) und die Verringerung der Bilirubin-Transformationsrate, aber nur ein vorübergehender Effekt. Phenobarbital30mg,3mal/d, kann die Synthese von Y-Protein erhöhen, die Aktivität der Glucuronsäure-Transferase erhöhen und die Bindungsfunktion der Leberzellen fördern, um die Hyperbilirubinämie zu senken.

　　Protopyrrol (Tin-Protoporphyrin) kann die Hemmung der Häm oxygenase kompetitiv hemmen, die Bildung von Bilirubin reduzieren, aber der Wert dieses Krankheitswertes muss noch bewiesen werden.

　　2Prognose

　　Das Gilbert-Syndrom ist eine gutartige Erkrankung mit gutartigem Verlauf und guter Prognose.