先天性非溶血성黄疸

　　1. 발병 원인

　　현재 많은 사람들이 유전성이나 얻은 간세포 미좌체 내胆红素葡萄糖醛산 전환효소 활성도가 부족하여 비결합胆红素的 간세포 내 결합 반응이 정상적으로 이루어지지 않도록 영향을 미치며, 간세포가胆红素的 흡수에 장애를 받아 비결합형胆红素的 흡수와 결합 기능의 양성 결함을 초래하게 만들었다고 생각합니다.

　　2. 발병 기제

　　모든 환자의 간 촉진 생체 조직 샘플에서 간의胆红素葡萄糖醛산 전환효소 활성도가 현저히 감소되었음이 확인되었으며, 간이 혈액에서 간접胆红素的 제거 능력이 감소되었음을 시사합니다. 그러나 혈액의 비결합胆红素的 농도는 이 엔자임의 활성도 감소와의 관계가 없습니다. 이는 일부 Gilbert 증후군 환자가 동시에 가벼운 보상성溶血 상태를 동반하고 있기 때문일 수 있습니다.胆红素的 전환 동적 연구에서 비결합 고胆红혈증의 원인은 과도한 생성이 아니라 전환 결함이 되었음을 시사합니다. 또한 일부 환자가 BSP 전환 이상을 동반하고 있어, 이 증후군 일부 환자가 전환 기능 결함을 가지고 있다는 것을 시사합니다. 무료胆红素的 간세포에 진입 후, 간세포 시체 내의 두 가지 저분자 해결물성 '수용체 단백질'(Y, Z 단백질 수용)에 의해 미아소 엽질 내로 이동되어, 엔자임의 작용 하에 결합됩니다. Y, Z 단백질의 양이 부족하거나 수용 기능이 떨어지면, 운반 장애가 발생하여 간세포가 비결합胆红素的 흡수와 결합에 영향을 미칩니다. 혈청胆红素的 농도에 따라 이 증후군은 두 가지 유형으로 나눌 수 있으며, 발병 기전이 다를 수 있습니다.

　　1및 가벼운

　　중증형이 많이 나타나며, 혈청胆황산이85.5mol/L，장내 尿胆원이 정상입니다. 발병 기전은 간세포가 비결합胆황산을 흡수하고 운반하는 과정에 결함이 있을 가능성이 있습니다. 간세포 내에서 용해성 단백질 수용체가 부족하거나 수용 기능이 좋지 않아 간세포 내 비결합형胆황산의 운반 장애가 발생하여 간세포가 비결합형胆황산을 흡수하는 데 문제가 있을 수 있습니다. 하지만 일부 가벼운 환자와 중증 환자의 발병 기전이 같을 수 있으며, 같은 유형의 질환일 수 있습니다. 그러나 감도가 낮은 검사 기술이 부족하다하여 매우 약한 염기 활성도를 측정할 수 없기 때문에, 매우 약한 염기 활성도 감소와 관련이 있습니다.

　　2및 중重型

　　혈청胆황산이85.5mol/L(5mg/dl)，출생 후 바로 황달이 나타날 수 있습니다.微粒체 내에서 글루코르론산 전이효소의 활성이 부족하다하여 간세포의 결합 기능이 좋지 않아, 비결합胆황산이 증가한 혈증의 황달이 발생합니다.

　　가벼운溶血성 빈혈이 있을 수 있습니다.

　　이 질병의 결과는 황달의 성질, 체질의 강약, 치료 및 간호와 같은 요인들과 관련이 있습니다. 양황, 음황, 급황은 성질이 다르지만, 중증도가 다르며, 특정 조건에서 서로 변할 수 있습니다. 양황이 환자의 체질이 약하고 병변이 심하면 황달이 점차 깊어지고, 열독증이 심해지면 급황으로 변할 수 있습니다; 양황이 소장阳气을 손상받으면 습이 차가워져 음황으로 변할 수 있습니다; 음황이 습 열의 악마를 많이 받으면 양황이 될 수 있습니다; 급황이 열독증이 심해지고, 심장을 내리쳐서 많이 출혈하면 간장과 비장의阳气이衰竭하는 징후가 나타날 수 있습니다; 음황이 오랫동안 치료되지 않으면, 촉집증, 변비 중증으로 변할 수 있습니다.

　　대체로 양황은 예후가 좋지만, 급황은 악마가 심장을 치며 피를 소모하고, 예후가 좋지 않습니다. 음황이阳气이 점차 회복되고 황달이 점차 줄어들면 예후가 좋습니다; 음황이 오랫동안 치료되지 않으면 열화가阴을 손상하고 피를 자극하며 황달이 깊어지고, 변비 중증으로 변할 경우 예후가 좋지 않습니다. 급황의病死률이 높으며, 간장과 비장의阳气이衰竭하는 징후가 나타나면 예후가 매우 나쁩니다.

　　주로 어린 시절부터 지속적인 간헐성 황달로 나타나며, 숨겨져 있을 수 있습니다; 황달은 노년에까지 지속될 수 있지만, 일반적으로 나이가 들어서면서 점차 줄어듭니다. 혈청胆황산이102.6μmol/L，보통 작은51.3μmol/L, 일일이나 계절적 변동이 있으며, 약1/3규칙적인 검사에서는 정상이지만, 피로, 감정 변화, 굶주림, 감염, 발열, 수술, 음주, 임신으로 인해黄疸이 유발되거나 증가할 수 있습니다.

　　1적시에 결혼 전 건강 검사와 임신 전 진단을 실시하는 것도 매우 중요합니다. 예를 들어, 초음파 모니터링, 유전자 검사 등이 있습니다.

　　2출산 전에는 술을 마시거나 흡연, 피로, 약물 사용 등을 피하고, 임신 중에는 감기, 햇빛 직사, 고온, 화학적 유해 물질을 피해야 합니다.

　　3출산 후에 신생아에게 적시에胆红素, 혈액 검사, 초음파 모니터링 등을 수행해야 합니다.

　　1胆囊显影良好

　　胆囊造影은 이상이 없을 수 있습니다.

　　2phenobarbital 시험

　　phenobarbital은 간 미취체에 대한 글루코루론산 전환효소 활성을 유도할 수 있으며, 비결합胆红素과 글루코루론산이 결합되도록 촉진하여血浆 비결합胆红素的 농도를 낮추고, phenobarbital을 복용하면2주,3차/d, 매번60mg; 약물을 복용한 후 혈장胆红素的 농도를 측정하면, 많은 환자의黄疸이 개선되고, 혈장 간접胆红素的 농도가 显著히 감소하며, 심지어 정상에 이를 수 있습니다;UGT1의 완전한 결여로 인한黄疸은 효과가 없습니다.

　　3저칼로리 식이 시험

　　2～3일내에 매일 제공1674kJ(400kcal) 식이,血浆 간접胆红素的 수치가 증가하여100％， 또는 증가25.65μmol/L, 진단에 의미가 있으며, 정상 식이로 복귀 후12～24h에 도달하여 기본 수준으로 하락하며, 낮은 칼로리 식이 시험은 병리에 대한 민감성은 약80％， 특异性는 거의100％， 굶주림으로 인해 Gilbert 증후군 환자의 혈장胆红素이 증가하는 원인은 다중적인 요인이며, 굶주림으로 인해 다음과 같은 변화와 관련이 있습니다: 간 내胆红素 리간드와 Z 단백질 내용이 감소합니다; 헤모글로빈 분해 대사가 증가합니다; 지방 조직 내 지방해조가 발생하고, 자유 지방산이 증가하여胆红素이 자유로워지고 순환에 방출됩니다; 장 운동이 약화되고,胆红素的 장-간 순환이 증가합니다.

　　4Gilbert 증후군에 대한

　　Gilbert 증후군 환자에게tracer 양의 방사성 핵소로 레이블을 지정한 간접胆红素을 제공하고 측정합니다24h 후에 혈액 중에 남아있는 비율, Gilbert 증후군 환자의 수치는 정상인보다 증가합니다.

　　5간 생검

　　명확한 변화가 없으며, 때로는 작은 지방성 변화가 있고, 종종 최종적인 간 혈관 주위에 지방褐色素 유사한 색소가 침착됩니다. 간 조직을 취한 후,胆红素葡萄糖醛산 전환효소 활성을 측정하는 데 사용되는 간 주사, 그 활성은 정상인보다 명확히 낮습니다. 전자현미경 검사에서 간 세포 내의 거미줄 내질막과 그 위의 단백질 미세구는 显著히 감소하고, 평滑 내질막은 증가하고 두꺼워집니다.

　　1채소즙을 많이 마시세요

　　따뜻한 상추즙(뿌리와 정상을 사용한 것), 당근즙(B-카로틴 포함), 채콩즙. 신선한 채소와 당근을 혼합하여 만든 채소즙은 매우 효과적입니다. 포도즙, 체리즙 및 모든 어두운 주스, 아스파라거스즙 포함, 모두 매우 좋은 영양주스입니다. 신선한 사과즙도 좋습니다. 주스는 아침에 마시는 것이 최적이며, 채소즙은 오후에 마시는 것이 최적입니다. 단순히 마이너지 워터나 디스테일 워터만 마시세요.

　　2· 양파和大蒜을 많이 먹기

　　양파와 마늘은 최상의 건강 식품입니다. 매일 10개의 생杏仁을 먹으면, 이들은 풍부한 laetrile을 포함하고 있으며, 암 억제제이기도 합니다. 채소를 많이 먹을 수 있으며, 예를 들어, 백萝卜 씨앗, 콩 씨앗 등을 많이 먹으면 좋습니다. 가장 좋은 것은 생으로 먹거나, 열을 약간 가열하여 먹을 수 있습니다.

　　3· 백萝卜를 많이 먹기

　　많은 사람들이 현재 병원에서 자주 사용되는 '인터페론'이라는 약물을 알고 있습니다. 이는 체내 자체 백혈구에서 생성되는 단백질로, 체내에서 암 세포의 빠른 분열을 억제합니다. 그러나 체내에서 생성되는 인터페론은 많지 않으므로, 과학자들은 인터페론 유도제라는 약물을 개발하여 체내에서 더 많은 인터페론을 생성하도록 유도합니다.

　　일상적인 식단에서는 인터페론을 유도할 수 있는 식품도 있으며, 가장 효과적인 것은 백萝卜입니다. 연구에 따르면, 백萝卜에서 인터페론 유도제의 활성 성분인 양사형 핵산을 분리할 수 있으며, 식도암, 위암, 비강암, 자궁암의 세포에 대한 강력한 억제 효과가 있습니다. 그러나 이러한 활성 성분은 열에 약하므로, 조리하면 가열 과정에서 파괴됩니다. 따라서 백萝卜를 생으로 먹는 것이 암 예방에 유익합니다.

　　1· 치료

　　일반적으로 특별한 치료가 필요하지 않지만,黄疸이 악화되는 원인을 피해야 합니다.

　　벤자이린과 UGT를 유도할 수 있는 다른 약물1활성 약물: 병인자에게 벤자이린, 그루미트(도면제), 클로베딘(리포핀)을 구강으로 복용하도록 합니다.1주 후, 혈액 간접胆황은 정상 수준으로 낮아질 것입니다. 이 메커니즘은胆황 배출이 가속화되고(엔자임 유도로 인해)胆황 전환율이 감소하기 때문입니다. 그러나 이는 일시적인 효과입니다. 벤자이린30mg，3차/d는 Y 단백질 합성을 증가시키고, 간세포의 결합 기능을 증진시키며, 고비결합胆황血症를 감소시키기 위해 글루코르론산 전이효소의 활성을 증가시킵니다.

　　원부포핀(Tin-protoporphyrin은 헴산화효소를 경쟁적으로 억제하여胆황 생성을 감소시키지만, 이 질환에 대한 그의 가치는 아직 입증되지 않았습니다.

　　2· 예후

　　gilbert 증후군은 좋은 질병이며, 양성 경과로 예후가 좋습니다.