Iitterizia non emolitica congenita

　　Uno, causa di sviluppo

　　Al momento, la maggior parte delle persone ritiene che la mancanza di attività dell'enzima bilirubinogluconato转移酶 nei mitocondri delle cellule epatiche ereditarie o acquisite influenzi la normale reazione di combinazione del bilirubina non legata all'interno delle cellule epatiche, causando difficoltà nella cattura del bilirubina dalle cellule epatiche, quindi causando una doppia deficienza nella funzione di cattura e combinazione del bilirubina non legata dalle cellule epatiche.

　　Due, meccanismo di sviluppo

　　In tutti i campioni di tessuto vivente di epatopuncione di tutti i pazienti, è stato confermato che il valore di attività dell'enzima bilirubinogluconato转移酶 nel fegato è significativamente ridotto, suggerendo che la capacità del fegato di rimuovere il bilirubina indiretta dal siero è ridotta, ma la concentrazione del bilirubina non legata nel siero non ha una relazione significativa con il grado di riduzione dell'attività dell'enzima. Questo potrebbe essere dovuto alla presenza contemporanea di una leggera emolisi compensatoria in alcuni pazienti con sindrome di Gilbert; la ricerca sugli spostamenti del bilirubina suggerisce che la causa della iperbilirubinemia non legata non è dovuta a una produzione eccessiva, ma a un difetto di trasporto. D'altra parte, la presenza di anomalie nel trasporto del BSP in alcuni pazienti suggerisce che una parte dei pazienti con questa sindrome ha un difetto nella funzione di trasporto, poiché il bilirubina libera entra nelle cellule epatiche e viene trasportata dallo spazio citoplasmatico di due proteine solubili a bassa molecola (proteine recettori Y, Z) alla reticolo endoplasmatico liscio, dove viene combinata sotto l'azione dell'enzima. Se la quantità di Y, Z proteine è insufficiente o la funzione di accettazione è debole, si verifica un ostacolo al trasporto che influisce anche sulla cattura e sulla combinazione del bilirubina non legata dalle cellule epatiche. Secondo la concentrazione del bilirubina nel siero, questa sindrome può essere divisa in due tipi, e il meccanismo di sviluppo potrebbe essere diverso.

　　1, leggero

　　Più comune nei casi gravi, il colesterolo sierico inferiore a85.5mol/L, la uricogenesi fecale è normale. Il meccanismo di sviluppo potrebbe essere un difetto nel processo di assorbimento e trasporto del colesterolo bilirubinico non legato dalle cellule epatiche. Se mancano i recettori proteici solubili nelle cellule epatiche o la loro funzione di accettazione è insufficiente, può causare un ostacolo al trasporto del colesterolo bilirubinico non legato all'interno delle cellule epatiche, influenzando l'assorbimento del colesterolo bilirubinico non legato dalle cellule epatiche. Ma potrebbe anche esserci una parte di pazienti lievi con meccanismi di sviluppo simili ai pazienti gravi, che appartengono allo stesso tipo, ossia a causa di una riduzione significativa dell'attività della glucuroniltransferasi, ma a causa della mancanza di tecnologie di rilevamento sensibili, è correlato alla riduzione impercettibile dell'attività enzimatica.

　　2, grave

　　Il colesterolo sierico maggiore di85.5mol/L(5mg/dl), può apparire già nella neonatologia. A causa della debolezza della attività della glucuroniltransferasi nei glucagoni epatici, la funzione di legame delle cellule epatiche è insufficiente, causando ittero iperbilirubinemia non legato.

　　Può esserci anemia emolitica lieve.

　　Il decorso della malattia è correlato alla natura dell'ittero, alla forza del体质, ai fattori di trattamento e assistenza. Anche se il yang huang, il yin huang e il jing huang sono diversi per natura e gravità, possono trasformarsi l'uno nell'altro in condizioni specifiche. Se il yang huang è grave e il yin è debole, l'ittero può diventare il jing huang rapidamente con sintomi di calore tossico intenso; il yang huang può anche trasformarsi in yin huang a causa del danneggiamento del yang dello脾, con il umido trasformato dal freddo; il yin huang può diventare il yang huang se colpito gravemente dal umido e dal calore; se il jing huang è grave con il calore tossico intenso, può crollare nel cuore e nel bao, o avere gravi emorragie, può apparire il crollo del yang del fegato e del rene; se il yin huang non guarisce dopo un lungo trattamento, può trasformarsi in jiji e shuang zhang.

　　In generale, la prognosi del yang huang è buona, ma l'aggressività del jing huang danneggia il cuore e il ying, la prognosi è spesso peggiore. Per quanto riguarda il yin huang, se il yang之气 si ripristina gradualmente e l'ittero si riduce, la prognosi è migliore; se il yin huang non guarisce dopo un lungo trattamento, il calore danneggia il yin e il sangue, l'ittero si aggrava e diventa un grave shuang zhang, la prognosi è peggiore; il jing huang ha un tasso di mortalità alto, se si verifica il crollo del yang del fegato e del rene, la prognosi è estremamente pessima.

　　Principalmente manifestato come ittero cronico intermitente dall'infanzia, può essere latente; l'ittero può persistere fino all'età avanzata, ma spesso si riduce gradualmente con l'invecchiamento, il colesterolo sierico sotto102.6μmol/L, generalmente inferiore51.3μmol/L, ci sono fluttuazioni diurne o stagionali, circa1/3I casi sono normali durante la visita di routine, possono essere scatenati o aggravati dall'astenia, cambiamenti di umore, fame, infezione, febbre, chirurgia, ubriachezza, gravidanza.

　　1Eseguire tempestivamente la visita pre-matrimoniale e la diagnosi prenatale, che sono anche molto importanti. Come monitoraggio ecografico, esame cromosomico.

　　2Non bere alcol, non fumare, non essere stanco, non usare farmaci prima della gravidanza, evitare l'influenza, l'esposizione diretta al sole, alta temperatura, lontano da sostanze chimiche tossiche durante la gravidanza.

　　3Effettuare tempestivamente la monitoraggio del bilirubina, esame del sangue, monitoraggio ecografico per il bambino dopo il parto.

　　1La colangio scintigrafia è buona

　　La colangio grafia può essere normale.

　　2Test con fenobarbital

　　La fenobarbital può indurre l'attività dell'enzima transferasi di glucuronil-glucoside nel microsoma epatico, promuovere la combinazione del bilirubina non combinato con glucuronil-glucoside, ridurre la concentrazione del bilirubina non combinato nel plasma, assumere fenobarbital per via orale2Settimane,3Secondo/d, ogni volta60mg; dopo aver assunto il farmaco, misurare la concentrazione di bilirubina nel plasma, la maggior parte dei pazienti il ittero migliora, il livello di bilirubina indiretta nel siero è significativamente diminuito, persino può raggiungere il normale; se è UGT1Inefficace per il ittero causato dalla completa assenza di UGT

　　3Test con dieta a basso contenuto calorico

　　2～3Giorni, ogni giorno1674kJ(400kcal) dieta, se il valore del bilirubina indiretta nel plasma aumenta di più del10O aumenta25.65μmol/L, ha significato diagnostico, dopo il recupero alla dieta normale12～24Dopo h, si riduce al livello di base, il test con dieta a basso contenuto calorico per questa malattia è sensibile circa8La specificità è quasi10La causa dell'aumento del livello di bilirubina nel siero dei pazienti con sindrome di Gilbert, causata dalla fame, potrebbe essere multifattoriale, correlata alle seguenti modifiche causate dalla fame: riduzione del contenuto di ligandi di bilirubina e Z-proteina nel fegato; aumento del metabolismo del eme; lipolisi nei tessuti grassi, aumento degli acidi grassi liberi, che causano la liberazione di bilirubina e la sua liberazione nel circolo; riduzione della peristalsi intestinale, aumento del ciclo epato-intestinale della bilirubina.

　　4Test per la sindrome di Gilbert

　　Misurare la quantità di nucleotide radioattivo tracciato per il paziente con sindrome di Gilbert24Dopo h, la percentuale rimasta nel plasma, il valore dei pazienti con sindrome di Gilbert è più alto rispetto ai normali.

　　5Esame della vena epatica

　　Non ci sono cambiamenti significativi, occasionalmente si può vedere una piccola variazione lipidica, occasionalmente ci sono depositi di pigmento lipofuscinico intorno ai vasi epatici terminali, il prelievo di tessuto epatico vivo per la determinazione dell'attività dell'enzima transferasi di bilirubina e glucuronide, la sua attività è significativamente inferiore rispetto ai normali, l'esame al microscopio elettronico, si può vedere che i reticoli endoplasmatici ruvidi e le particelle proteiche al loro interno sono significativamente ridotti, mentre i reticoli endoplasmatici lisci aumentano di volume e massa.

　　1Bevere più succo di verdura

　　Beber succo di barbabietola (radice e sommità), succo di carota (contenente B-carotene), succo di asparago. Mescolare verdure fresche di cavolo e carota per ottenere un succo misto, l'effetto è eccezionale. Succo di uva, succo di ciliegia e tutti i succi di frutta scura, inclusi succo di ribes nero, sono succo di frutta nutritivo ottimo, anche il succo di mela fresca è utile. Bere succo è meglio al mattino, mentre bere succo di verdura è meglio pomeriggio. Bere solo acqua minerale o acqua distillata.

　　2Mangiare più cipolla e aglio

　　L'aglio e il cipolla sono ottimi alimenti salutari. Mangiare dieci mandorle crude al giorno, contengono una grande quantità di laetrile, sono anche un agente antitumorale. È possibile mangiare più verdure germogliate, come il germe di rapa, il germe di fagiolo, meglio crudo o bollito con acqua calda.

　　3Mangiare più zenzero crudo

　　Molti sanno che in ospedale viene spesso utilizzato un farmaco chiamato “interferone”. È una glicoproteina prodotta dalle cellule bianche del corpo umano che ha un effetto di inibire la divisione rapida delle cellule cancerose nel corpo. Tuttavia, l'interferone prodotto nel corpo umano è molto poco, quindi gli scienziati hanno sviluppato una serie di farmaci come “induttore di interferone” per stimolare e indurre il corpo umano a produrre più interferone.

　　Nella dieta quotidiana, ci sono alcuni cibi che possono indurre interferoni, tra cui la radice di zenzero è il migliore. La ricerca ha dimostrato che è possibile isolare il componente attivo dell'induttore di interferone dalla radice di zenzero, che ha un effetto significativo sull'inibizione dei cellule cancerose di cancro dell'esofago, cancro gastrico, carcinoma nasofaringeo e cancro cervicali. Tuttavia, poiché questo componente attivo non sopporta il calore, viene distrutto durante il processo di cottura, quindi mangiare la radice di zenzero cruda è benefico per prevenire il cancro.

　　1Trattamento

　　Di solito non è necessario un trattamento speciale. Tuttavia, è necessario evitare le cause che possono aggravare l'itterizia.

　　Fenobarbital e altri farmaci che possono indurre UGT1Farmaco attivo: somministrare al paziente fenobarbital, grumet (hypnotic), clofibrate (lipoestere)1Dopo una settimana, il bilirubina indiretto nel siero scenderà al livello normale, il meccanismo potrebbe essere l'accelerazione della clearance del bilirubina (a causa dell'induzione enzimatica) e la riduzione del tasso di conversione del bilirubina, ma è un effetto temporaneo. Fenobarbital30mg,3Secondo/d, può aumentare la sintesi di proteina Y, aumentare l'attività della glicuroniltransferasi, migliorare la funzione di combinazione delle cellule epatiche per ridurre l'emocromo non combinato alto.

　　Protoporphyrina di alluminio (Tin-Il proto porfirina) può inibire competitivamente l'ossidasi dell'emo, ridurre la formazione di bilirubina, ma il suo valore per questa malattia deve ancora essere dimostrato.

　　2Prognosi

　　La sindrome di Gilbert è una buona malattia, con una buona evoluzione e una buona prognosi.