Κληρονομική μη αιμορραγική ικτεροζωή

　　ένα、Αιτιολογία

　　Σήμερα, πολλοί άνθρωποι πιστεύουν ότι η ανεπαρκής ενέργεια του ενζύμου της μεταφοράς βilirυνης και γλυκουρονικό οξύ στον μικροσωματικό οργανισμό των κύτταρων του ήπατος, επηρεάζει την κανονική διεργασία της συνδέσεως της μη συνδεδεμένης βilirυνης στο κύτταρο του ήπατος, και ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα του ήπατος αντιμετωπίζουν δυσκολία στην απορρόφηση της βilirυνης, προκαλώντας διπλή δυσλειτουργία στην πήξη και την απορρόφηση της μη συνδεδεμένης βilirυνης.

　　Σε όλους τους ασθενείς με πункциνία του ήπατος, η ενέργεια του ενζύμου της μεταφοράς βilirυνης και γλυκουρονικό οξύ στο ήπαρ είναι σημαντικά μειωμένη, υποδεικνύοντας ότι η ικανότητα του ήπατος να καθαρίζει την μεσόμερη βilirυνη από το αίμα μειώνεται, αλλά η συγκέντρωση της μη συνδεδεμένης βilirυνης στο αίμα δεν έχει καμία σχέση με την μειωμένη ενέργεια του ενζύμου. Αυτό μπορεί να οφείλεται σε μέρος των ασθενών με το σύνδρομο Gilbert, οι οποίοι έχουν επίσης ήπια αντιδραστική αιμορραγία. Από την μελέτη της δυναμικής μεταφοράς της βilirυνης, φαίνεται ότι η αιτία της μη συνδεδεμένης υπερβilirυνημίας δεν είναι η υπερβολική παραγωγή, αλλά η δυσλειτουργία της μεταφοράς. Επιπλέον, η παρουσία ασθενών με παράδοση του BSP μεταφοράς, υποδεικνύει ότι μερικοί ασθενείς με αυτό το σύνδρομο έχουν δυσλειτουργία μεταφοράς. Κατά την είσοδο της ελεύθερης βilirυνης στην κύτταρο του ήπατος, αυτή μεταφέρεται από δύο χαμηλούς μοριακούς λύκους υδατοδιαλυτών

　　1、轻型

　　较重型多见，血清胆红素低于85.5mol/L，粪内尿胆原正常。其发病机制可能为肝细胞摄取及转运非结合胆红素的过程有缺陷。如肝细胞浆内可溶性蛋白受体不足或其接受功能不良，造成肝细胞内非结合型胆红素的转运障碍，而影响了肝细胞对非结合型胆红素的摄取不良。但也可能有一部分轻症病人与重症病人的发病机制相同，是属于同一类型的，即由于葡萄糖醛酸转移酶活力减低不明显所致，但由于缺乏敏感检测技术，而与测不出极轻度酶活力的降低有关。

　　2、重型

　　血清胆红素大于85.5mol/L(5mg/dl)，常在新生儿期即出现黄疸。由于同时伴有肝细胞中微粒体内葡萄糖醛酸转移酶活力不足，而致肝细胞结合功能不良，造成非结合胆红素增高血症的黄疸。

　　可有轻度溶血性贫血。

　　本病的转归与黄疸的性质、体质强弱、治疗护理等因素有关。阳黄、阴黄、急黄虽性质不同，轻重有别，但在一定条件下可互相转化。阳黄若患者体质差，病邪重，黄疸日益加深，迅速出现热毒炽盛症状可转为急黄；阳黄也可因损伤脾阳，湿从寒化，转为阴黄；阴黄重感湿热之邪，又可发为阳黄；急黄若热毒炽盛，内陷心包，或大量出血，可出现肝肾阳气衰竭之候；阴黄久治不愈，可转为积聚、鼓胀。

　　一般来说，阳黄预后良好，唯急黄邪人心营，耗血动血，预后多不良。至于阴黄，若阳气渐复，黄疸渐退，则预后较好；若阴黄久治不愈，化热伤阴动血，黄疸加深，转变为鼓胀重症则预后不良；急黄病死率高，若出现肝肾阳气衰竭之候，预后极差。

　　主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸，可呈隐性；黄疸可以持续存在达老年，但是往往随着年龄的增长而逐渐减退，血清胆红素低于102.6μmol/L, genikos mikroteros51.3μmol/L, υπάρχουν ημερήσια ή εποχιακή διακύμανση, περίπου}}1/3Οι ασθενείς είναι κανονικοί κατά τη διάρκεια των κανονικών εξετάσεων, μπορεί να προκαλέσουν ή να επιδεινώσουν την κίτρινη χολή λόγω κούρασης, ψυχολογικών διακυμάνσεων, πείνας, λοιμώξεων, πυρετού, χειρουργικής, πιθανότητας, γονιμοποίησης.

　　1Η έγκαιρη εκτέλεση των δύο σημαντικών στάσεων της προγάμματικής εξέτασης και της προγεννητικής διάγνωσης είναι επίσης κρίσιμη. όπως η υπερήχωση, η εξέταση χρωμοσωμάτων.

　　2Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ, το κάπνισμα, η κούραση, η χρήση φαρμάκων πριν από τη γέννηση, πρέπει να αποφεύγεται η γρίπη, η καυτή ηλιοφάνεια, η υψηλή θερμοκρασία, η απομάκρυνση από το χημικό τοξικό υλικό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

　　3Επίσης, η άμεση παρακολούθηση της βilirουβίνης, της αίματος, της υπερήχου μετά τη γέννηση του παιδιού.

　　1Η εικόνα της κύστης είναι καλή

　　Η χρωματογραφία της κύστης μπορεί να μην είναι ανώριμη.

　　2Δοκιμασία φαινυλοβαρβατίτη

　　Η φαινυλοβαρβατίτη μπορεί να προκαλέσει την ενεργοποίηση της δραστικότητας της μεταφοράς της γλυκογονυλαλάσης του ήπατος, να προωθήσει τη σύνδεση της μη συνδεδεμένης βilirουβίνης με τη γλυκογονυλαλάση, να μειώσει τη συγκέντρωση της μη συνδεδεμένης βilirουβίνης στο πλάσμα, η λήψη φαινυλοβαρβατίτη2εκδρομή3Η/d, κάθε60mg; η μέτρηση της συγκέντρωσης της βilirουβίνης στο πλάσμα μετά την λήψη του φαρμάκου, η κίτρινη χολή της περισσότερης των ασθενών βελτιώνεται, η ενδιάμεση βilirουβίνη του αίματος μειώνεται σημαντικά, حتى μπορεί να φτάσει στο κανονικό επίπεδο; αν είναι UGT1Η ανικανότητα να αποκτήσει η κίτρινη χολή που προκαλείται από την πλήρη έλλειψη δεν είναι αποτελεσματική.

　　3Δοκιμασία χαμηλής θερμίδας

　　2～3μέρες, δίνοντας καθημερινά1674kJ(400kcal) διαιτολογία, αν η τιμή της ενδιάμεσης βilirουβίνης στο πλάσμα αυξάνεται περισσότερο από100％，ή αυξάνεται25.65μmol/L, έχει διαγνωστική σημασία, μετά την επιστροφή στην κανονική διατροφή12～24h, μειώνεται στο βασικό επίπεδο, η ευαισθησία του δοκιμαστικού διαιτολογίου της χαμηλής θερμίδας για την νόσο είναι περίπου80％，η ειδικότητα είναι σχεδόν100％，η μηχανισμός της αύξησης της σίτισης της σίτισης των ασθενών με σύνδρομο Gilbert είναι πολυπαραγοντικός, σχετίζεται με τις αλλαγές που προκαλούνται από την πείνα, όπως η μείωση της περιεκτικότητας της βilirουβίνης και της Z πρωτεΐνης στο ήπαρ, η αύξηση της μεταβολικής αποσύνθεσης της αιμοσφαιρίνης, η λιπολύση των λιπών των λιπών, η αύξηση των ελεύθερων λιπαρών οξέων, η ελευθέρωση της βilirουβίνης και η έκκριση στην κυκλοφορία, η μείωση της ενδοκυττάριας κινήσεως, η αύξηση της κύκλωσης της βilirουβίνης του εντέρου και του ήπατος.

　　4Για τους ασθενείς με σύνδρομο Gilbert

　　Ο ασθενής υπολείπεται της ακτινογραφίας του ακτινογραφικού στοιχείου του ακτινογραφικού στοιχείου και της ενδιάμεσης βilirουβίνης, και η μέτρηση24Μετά από h, το ποσοστό παραμονής στο πλάσμα, οι τιμές των ασθενών με σύνδρομο Gilbert είναι υψηλότερες από αυτές των υγιών ατόμων.

　　5Ελέγχος του ήπατος

　　Καμία σημαντική αλλαγή, σπάνια εμφανίζεται μικρή λιπώδης μεταβολή, σπάνια εμφανίζεται λιποχρωμική επιφάνεια γύρω από τα τέλη των αγγείων του ήπατος, η απόκτηση ζωντανής ιστορίας από το ήπαρ για την ανάλυση της ενεργητικότητας της μεταφοράς της βilirουβίνης και της γλυκογονυλαλάσης, η ενεργητικότητα της είναι σημαντικά χαμηλότερη από αυτή των υγιών ατόμων, η ηλεκτρονική μικροσκοπία μπορεί να δείξει ότι τα粗面内质网 και οι πρωτεΐνες των κυττάρων του ήπατος είναι σημαντικά μειωμένα, και η λείασωστική ενδοκυττάρια ρημάδα αυξάνεται και μεγαλώνει.

　　1Πολλά λαχανικά χυμούς

　　Διάβασμα του σокаριού (ιδιαίτερα της ρίζας και του κορμού), του χυμού της ρίζας της ρίζας (περιέχει B-καροτίνη), του χυμού της σπανάκιας. Η συνδυασμένη χρήση του νέου σπανάκιου και της ρίζας της ρίζας ως χυμός φρούτων έχει εξαιρετική επίδραση. Ο χυμός από τα κόκκινα φρούτα, όπως οι κεράσια, και όλα τα σκοτεινά φρούτα, συμπεριλαμβανομένου του χυμού της σπανάκιας, είναι εξαιρετικά θρεπτικοί χυμοί, και ο χυμός από τα νέα μήλα είναι επίσης χρήσιμος. Ο χυμός είναι καλύτερος να καταναλώνεται το πρωί, ενώ ο χυμός λαχανικών είναι καλύτερος να καταναλώνεται το απόγευμα. Καταναλώνετε μόνο νερό από πηγή ή νερό από διασπορά.

　　2Κατανάλωση του σκόρδου και του κρεμμύδιου

　　Το σκόρδο και το κρεμμύδι είναι εξαιρετικά προϊόντα υγείας. Καθημερινά να τρώτε δεκατρείς φυσικά αμύγδαλα, περιέχουν πλούσια laetrile, είναι επίσης ένας αντικαρκινικός παράγοντας. Μπορείτε να τρώτε περισσότερο βλαστό κόκκινου λάχανου, όπως το λάχανο, το φασόλι, είναι καλύτερο να το τρώτε φρέσκο ή απλά να το βράσετε με νερό.

　　3Κατανάλωση του λάχανου ως φρέσκο φαγητό

　　Πολλοί άνθρωποι ξέρουν ότι αυτήν τη στιγμή στο νοσοκομείο χρησιμοποιείται ένα φάρμακο που ονομάζεται

　　Στη καθημερινή διατροφή, υπάρχουν επίσης ορισμένα τρόφιμα που μπορούν να προκαλέσουν το παραγοντικό παράγον του διαφόρων τύπων καρκίνου, από αυτά τα καλύτερα αποτελέσματα, είναι το λάχανο. Η έρευνα έχει δείξει ότι μπορεί να εξαχθεί από το λάχανο η ενεργή ουσία του παραγοντικού παράγοντος - διπλούς ομολογότυπα νουκλεϊνικό οξύ, έχει σημαντική αναστολή του καρκίνου του οισοφάγου, του πυλοϋπερώνα, του καρκίνου του πυλοϋπερώνα και του καρκίνου του γυναικοπαρθένου. Ωστόσο, λόγω της ανυπομονησίας αυτής της ενεργής ουσίας για το θερμότητα, αν περάσει από την κουζίνα, θα καταστραφεί κατά τη διάρκεια της θέρμανσης, οπότε η κατανάλωση του λάχανου ως φρέσκο φαγητό είναι ωφέλιμη για την πρόληψη του καρκίνου.

　　1Θεραπεία

　　Γενικά δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία. Ωστόσο, πρέπει να αποφευχθούν οι αιτίες που μπορεί να επιδεινώσουν την κίτρινη ασθένεια.

　　Fenbarbital και άλλες ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν UGT1Αктивный лекарственный: δώστε στο ασθενή φαινobarbital, grumet (sopor), chlorobutylester (祛脂乙酯)1μετά από την εβδομάδα, η ενδιάμεση bilirubin του αίματος θα πέσει στο φυσιολογικό, η μηχανισμός μπορεί να είναι η επιτάχυνση της απομάκρυνσης της bilirubin (λόγω της ενεργοποίησης των ενζύμων) και η μείωση της μετατροπής της bilirubin, αλλά έχει μόνο προσωρινή επίδραση. Fenbarbital30mg3Η/d, μπορεί να αυξήσει τη σύνθεση του Y πρωτεΐνης, να αυξήσει την ενεργότητα της γλυκοουρατικός μεταφορέας, και να προωθήσει τη λειτουργία της σύνδεσης των κύτταρων του ήπατος, για να μειώσει την υψηλή μη συνδεδεμένη bilirubin血症.

　　Πρωτοπυρόφυρ (Tin-Το protoporphyrin μπορεί να αναστέλλει ανταγωνιστικά την ερυθροπυροξινοξυγονάση, μειώνοντας τη παραγωγή της bilirubin, αλλά η αξία του για την ασθένεια αυτή δεν έχει αποδειχθεί.

　　2Πρόγνωση

　　Η συγγένεια Gilbert είναι μια καλή ασθένεια, με καλή πορεία και καλή πρόγνωση.