Jaunisse non hémolytique congenitale

　　Première section : cause de la maladie

　　Actuellement, la plupart des gens pensent que c'est à cause d'une insuffisance de l'activité de la transphérase de bilirubine glucuronique dans les mitochondries des cellules hépatiques héréditaires ou acquis qui affecte le processus normal de la réaction de liaison du bilirubine non lié dans les cellules hépatiques, ce qui cause des obstacles à l'absorption du bilirubine par les cellules hépatiques, et donc une double déficience dans la fonction d'absorption et de liaison du bilirubine non lié par les cellules hépatiques.

　　Deuxième section : mécanisme de pathogénie

　　Dans tous les échantillons de tissu biopsié de foie des patients, il a été confirmé que la valeur d'activité de la transphérase de bilirubine glucuronique dans le foie est significativement réduite, ce qui indique que la capacité du foie à éliminer le bilirubine indirecte du plasma est réduite, mais que la concentration de bilirubine non liée dans le plasma n'a pas de relation significative avec la réduction de l'activité de l'enzyme. Cela peut être dû à la présence simultanée chez certains patients de syndrome de Gilbert d'une hémolyse compensatoire légère; les études sur la dynamique de transfert du bilirubine indiquent que la cause de l'hyperbilirubinémie non liée n'est pas une surproduction, mais un défaut de transport. D'autre part, la présence d'anomalies de transport de BSP chez certains patients suggère que certains patients de ce syndrome ont un défaut de fonction de transport, car après que le bilirubine libre entre dans les cellules hépatiques, il est transporté par deux récepteurs protéiques solubles de basse molécule dans le cytoplasme des cellules hépatiques (protéines Y et Z) vers le réticulum endoplasmique lisse, où il est lié sous l'action de l'enzyme. Si la quantité de protéines Y et Z est insuffisante ou si leur fonction de réception est mauvaise, cela entraînera des obstacles au transport et affectera également la capacité des cellules hépatiques à absorber et lier le bilirubine non lié. Selon la concentration du bilirubine dans le sang, ce syndrome peut être divisé en deux types, et son mécanisme de pathogénie peut être différent.

　　1, léger

　　Les cas graves sont plus communs, la bilirubine sérique est inférieure85.5mol/L, l'urine bilico原e fécale est normale. Son mécanisme de pathogenèse peut être un défaut dans le processus de capture et de transport de la bilirubine non liée par les cellules hépatiques. Si le récepteur de protéine soluble dans le cytoplasme des cellules hépatiques est insuffisant ou son activité de réception est mauvaise, cela entraîne un obstacle au transport de la bilirubine non liée dans les cellules hépatiques, affectant négativement la capture de la bilirubine non liée par les cellules hépatiques. Mais il peut y avoir une partie des patients légers et graves avec le même mécanisme de pathogenèse, appartenant au même type, c'est-à-dire en raison de la réduction insuffisante de l'activité de la glucuronosyltransférase, mais en raison du manque de techniques de détection sensibles, elle est liée à une réduction de l'activité enzymatique extrêmement faible.

　　2, grave

　　La bilirubine sérique est supérieure85.5mol/L(5mg/dl), la jaunisse apparaît souvent dès la période néonatale. En raison de la faible activité de la glucuronosyltransférase dans les cellules hépatiques, l'incapacité des cellules hépatiques à se lier, entraînant une augmentation de la bilirubine non liée dans le syndrome d'hyperbilirubinémie.

　　Peut y avoir une anémie hémolytique légère.

　　L'évolution de la maladie dépend de la nature de la jaunisse, de la force ou de la faiblesse du corps, des soins médicaux et des soins, etc. La jaunisse jaune, la jaunisse noire et la jaunisse aiguë, bien que de nature différente et de gravité différente, peuvent se transformer les unes en les autres dans certaines conditions. Si la jaunisse jaune a un faible constitution, une forte agression pathogène et une jaunisse de plus en plus profonde, des symptômes de toxicité du feu peuvent se développer rapidement et devenir une jaunisse aiguë; la jaunisse jaune peut également devenir une jaunisse noire en cas de dommage à l'énergie du spleen, avec une transformation du froid en humidité; la jaunisse noire, fortement affectée par le syndrome d'humidité et de chaleur, peut également se développer en jaunisse jaune; la jaunisse aiguë, si la toxicité du feu est intense, s'engouffre dans le cœur et le package, ou une hémorragie massive, peut entraîner des symptômes de faiblesse des énergies du foie et du rein; la jaunisse noire, après un traitement prolongé sans guérison, peut devenir une accumulation et une distension.

　　En règle générale, la jaunisse jaune a un bon pronostic, mais la jaunisse aiguë affecte le cœur et le sang, ce qui entraîne une consommation excessive de sang et de sang, le pronostic est souvent mauvais. Quant à la jaunisse noire, si l'énergie du yang est progressivement restaurée et la jaunisse diminue, le pronostic est bon; si la jaunisse noire ne guérit pas après un long traitement, la chaleur endommage le yin et le sang, la jaunisse s'aggrave et devient une maladie grave de distension, le pronostic est mauvais; la jaunisse aiguë a un taux de mortalité élevé, si les symptômes de faiblesse des énergies du foie et du rein apparaissent, le pronostic est extrêmement mauvais.

　　Principalement manifesté par une jaunisse chronique intermittente depuis l'enfance, elle peut être latente; la jaunisse peut persister jusqu'à l'âge avancé, mais elle diminue généralement avec l'âge, la bilirubine sérique est inférieure102.6μmol/L, généralement inférieur51.3μmol/Il y a des fluctuations diurnes ou saisonnières, environ1/3Les cas sont normaux lors des examens de routine, mais peuvent être déclenchés ou aggravés par l'épuisement, les fluctuations émotionnelles, la faim, l'infection, la fièvre, l'opération, l'alcoolisme, la grossesse.

　　1Il est également très important de réaliser deux étapes : le contrôle médical avant le mariage et le diagnostic prénatal. Comme le monitoring échographique, l'examen des chromosomes, etc.

　　2Il est déconseillé de boire de l'alcool, de fumer, d'être fatigué, de prendre des médicaments avant la grossesse, et il faut éviter de prendre froid, de se brûler au soleil, de rester à une température élevée, de s'éloigner des produits chimiques dangereux pendant la grossesse.

　　3Le monitoring des bilirubines, des tests sanguins de routine et des examens échographiques aux enfants à temps après l'accouchement.

　　1L'irmage de la vésicule biliaire est bon

　　L'irmage de la vésicule biliaire peut être normal.

　　2Essai de phénytoïne

　　La phénytoïne peut induire l'activité de la glucose acide transferase dans les microsomes hépatiques, promouvoir la combinaison de la bilirubine non liée avec la glucose acide, réduire la concentration de bilirubine non liée dans le plasma, prendre la phénytoïne par voie orale2Semaine,3Parfois/d, chaque60mg ; après avoir pris le médicament, mesurer la concentration de bilirubine dans le plasma, la jaunisse de la plupart des patients s'améliore, la bilirubine indirecte dans le sérum diminue significativement, même atteignant un niveau normal ; si c'est UGT1est inefficace pour la jaunisse due à l'absence complète de la fonction de UGT.

　　3Essai de régime hypocalorique

　　2～3Les jours, en fournissant quotidiennement1674kJ(400kcal) régime alimentaire, si la valeur du bilirubine indirecte dans le plasma augmente au-delà de10Le taux peut être inférieur à25.65μmol/L, a une signification diagnostique, après la normalisation de l'alimentation,12～24h, il est réduit à un niveau de base, et l'essai de régime hypocalorique pour cette maladie est sensible à environ8Le taux spécifique est proche de10Le mécanisme de l'augmentation du taux de bilirubine sérique chez les patients atteints de syndrome de Gilbert dû à la faim est multifactoriel et lié aux changements suivants provoqués par la faim : la réduction du contenu des ligands biliaires et de la Z-protein dans le foie ; l'augmentation de la métabolisme de l'hème ; la lipolyse dans les tissus adipeux, l'augmentation des acides gras libres, ce qui entraîne la libération et l'émission de bilirubine dans la circulation ; la faiblesse de la peristaltisme intestinale, l'augmentation du cycle entérohépatique de la bilirubine.

　　4Thérapie de syndrome de Gilbert

　　Marquer le bilirubine indirecte par un traceur radioactif et le mesurer24Après h, le pourcentage restant dans le plasma des patients atteints de syndrome de Gilbert est supérieur à celui des personnes normales.

　　5Examen biologique du foie

　　Il n'y a pas de changement apparent, mais il peut y avoir occasionnellement une légère transformation adipeuse, et occasionnellement, il peut y avoir une accumulation de pigments lipidiques autour des vaisseaux sanguins hépatiques terminaux. Lors de la biopsie hépatique, le taux d'activité de la transférase de bilirubine et de glucose acide est significativement inférieur à celui des personnes normales. L'examen microscopique électronique montre que les ribosomes endoplasmiques granuleux et les particules de protéines sur eux sont significativement réduits, tandis que les ribosomes endoplasmiques lisses augmentent en taille et en volume.

　　1Boire davantage de jus de légumes

　　Boire régulièrement du jus de betterave (racine et sommet), du jus de carotte (contenant de la B-carotène), du jus de asperge. Mélanger du chou frisé frais et du carotte pour faire un mélange de jus de légumes, cela est excellent. Le jus de raisin, le jus de cerise et tous les jus de fruits foncés, y compris le jus de framboise, sont d'excellents jus nutritionnels. Le jus d'apple frais est également bénéfique. Le jus est le mieux bu le matin, tandis que le jus de légumes est le mieux bu l'après-midi. Seulement boire de l'eau minérale ou de l'eau distillée.

　　2、Manger plus d'oignon et d'ail

　　L'oignon et l'ail sont des aliments de santé exceptionnels. Manger dix amandes crues par jour, elles contiennent une abondance de laetrile, qui est également un agent antitumoral. Vous pouvez manger plus de légumes en germe, comme les germes de carotte, les germes de haricots, il est préférable de les manger crus, ou seulement de les blanchir avec de l'eau bouillante.

　　3、Manger plus de chou blanc cru

　　Beaucoup de gens savent que, actuellement, dans les hôpitaux, un médicament appelé "interféron" est couramment utilisé. C'est une glycoprotéine produite par les leucocytes de l'homme, qui a une action d'inhiber la division rapide des cellules cancéreuses dans le corps. Cependant, l'interféron produit dans le corps humain est rare, donc les scientifiques ont développé une catégorie de médicaments appelés "inducteurs d'interféron" pour stimuler et induire l'homme à produire plus d'interférons.

　　Dans la vie quotidienne, il y a aussi certains aliments qui peuvent induire des interférons, dont le chou blanc est le meilleur. Les recherches ont montré que l'on peut isoler des composants actifs d'inducteurs d'interféron du chou blanc, qui ont une inhibition significative sur les cellules cancéreuses de l'adénocarcinome de l'oesophage, du cancer de l'estomac, du cancer nasopharyngé et du cancer du col de l'utérus. Cependant, en raison de la nature thermolabile de ce composant actif, il est détruit pendant le processus de cuisson, donc manger du chou blanc cru est bénéfique pour la prévention du cancer.

　　1、traitement

　　En général, il n'est pas nécessaire de traiter spécialement. Mais il faut éviter les facteurs déclenchants qui peuvent aggraver l'ictère.

　　Phénobarbital et d'autres peuvent induire UGT1Médicament actif : administrer aux patients atteints de cette maladie phénobarbital, gluméthimide (somnifère), chlorobutine (éther de chlorobutane),1Après une semaine, le bilirubine indirecte du sérum descendra à la normale, et le mécanisme peut être que la clairance de la bilirubine accélère (à cause de l'induction enzymatique) et le taux de conversion de la bilirubine diminue, mais il a un effet temporaire. Phénobarbital30mg3Parfois/d, peut augmenter la synthèse de la protéine Y, augmenter l'activité de la glucose-aldose transférase, et promouvoir la fonction de liaison des cellules hépatiques, afin de réduire l'hémolyubinémie non liée élevée.

　　Le porphyrine de plomb (Tin-L'hexaporphyrine) peut inhiber compétitivement l'hémoporphyrin oxygénase, réduire la formation de bilirubine, mais sa valeur pour cette maladie reste à prouver.

　　2、pronostic

　　Le syndrome de Gilbert est une maladie bénigne, avec une évolution bénigne et une bonne pronostic.