تضيق القناة الصفراوية يمكن أن يكون بسبب تلف القناة الصفراوية وتكرار التهاب القناة الصفراوية أو تضيق القناة الصفراوية السليلة الوراثية. يمكن أن تسبب تضيق القناة الصفراوية الضرر الطبي، إصابات البطن، والرمل في الكبد الصفراوي، والرمل في القناة الصفراوية، والتهاب القناة الصفراوية، مما يؤدي إلى زيادة نمو الأنسجة الرقوية في جدار القناة الصفراوية، وسمك الجدار، وتضيق القناة الصفراوية الداخلية.
تضيق القناة الصفراوية يمكن أن يحدث في أي جزء من القناة الصفراوية من القناة الصفراوية الداخلية إلى أسفل القناة الصفراوية، ويكون أكثر شيوعًا في فتحات القناة الصفراوية اليسرى واليمنى، والقناة الصفراوية العليا والقناة الصفراوية اليسرى الجانبية؛ غالبًا ما يكون على شكل حلقة أو شكل طويل؛ غالبًا ما يحدث بسبب التهاب القناة الصفراوية الحاد، والرمل في القناة الصفراوية الأصلي، وداء الدودة الشريطية في القناة الصفراوية. يمكن أن يتوسع القناة الصفراوية العلوية إلى شكل حقيبة، والشديد منها يمكن أن يحتوي على حصوات البول الصفراوي. يمكن أن يؤدي تضيق القناة الصفراوية الطويل الأمد إلى تلف درجة مختلفة من نسيج الكبد والليفة. يمكن أن يحدث تضيق في نسيج الكبد (الجزء) المتأثر، وتزيد فرصة التعويض للنسيج الكبدي المتبقي، ويحدث في المرحلة الأخيرة تضيق الكبد الصفراوي أو ارتفاع ضغط الصفاق.