La sténose des voies biliaires est due à des lésions des voies biliaires et à une cholangite récurrente, ou à une sténose cicatricielle de la cavité biliaire congenitale. La sténose des voies biliaires peut être provoquée par des lésions iatrogènes, des traumatismes abdominaux, et des problèmes tels que les calculs biliaires, les calculs de la vésicule biliaire, et l'inflammation des voies biliaires, entraînant une hyperplasie des tissus fibreux de la paroi des voies biliaires, une hypertrophie de la paroi et une réduction progressive de la cavité intraductulaire.
La sténose des voies biliaires peut également survenir dans diverses parties, de la petite vésicule biliaire intra-hépatique au bas du cholédoque, principalement au niveau des ouverts des canaux biliaires droits et gauches, du haut du cholédoque et de la partie transversale de la vésicule biliaire gauche; elles sont souvent en forme de cercle ou de long segment; elles surviennent souvent après une cholangite purulente, des calculs biliaires primaires, et des maladies parasitaires des voies biliaires. L'expansion des voies biliaires au-dessus de la sténose peut être sévère et présenter une expansion en forme de sac, contenant des calculs biliaires de pigments. Une sténose biliaire prolongée peut entraîner des lésions variées du tissu hépatique et de la fibrose. Dans les cas graves, les lobes (segments) hépatiques atteints peuvent se rétrécir, et le tissu hépatique restant peut augmenter les chances de compensation. À un stade avancé, cela peut entraîner une cirrhose biliaire ou une hypertension portale, etc.