Cisto da vesícula biliar comum

　　A etiologia do cisto do ducto biliar ainda não está completamente clara, havendo sido propostas teorias como a anomalia de vacuolização do ducto biliar no período embrionário, a infecção viral, o desenvolvimento anormal do nervo e músculo no ducto biliar distal, etc. No século passado6fim da década de 0, Babbitt propôs uma relação estreita entre a anomalia da junção pancreática e biliar7Após a década de 0, o estudioso japonês Komi Nobuhiko fundou a研究会 de Anomalia daJunção Pancreática e Biliar, levando os estudos a um nível mais profundo e chamando cada vez mais a atenção para o papel da anomalia da junção pancreática e biliar na doença de dilatação biliar congênita. Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que é uma doença congênita.

　　1、anormalidades no desenvolvimento embrionário do trato biliar

　　A formação do sistema biliar extra-hepático ocorre principalmente no período fetal5até7Shu. Neste momento, as células epiteliais no interior do sistema biliar proliferam, formando cordões de células sólidas, que posteriormente se tornam vacuoladas e se fundem para formar a cavidade do trato biliar. Se uma parte das células epiteliais proliferar excessivamente, durante a贯通 reaberta vacuolizada, uma estenose distal e uma vacuolização excessiva proximal podem levar à formação de dilatação biliar. Alguns estudiosos também propuseram que a anomalia de abertura ectópica da junção do ducto pancreático e biliar no extremo distal do duodeno é uma das mudanças patológicas da dilatação biliar congênita, sugerindo que essa lesão pode ser a causa da extensão prolongada do canal comum da junção do ducto pancreático e biliar.

　　2、obstrução terminal do ducto biliar

　　Devido à obstrução terminal do ducto biliar, a eliminação da bile não flui bem, resultando em uma dilatação secundária do ducto biliar proximal.

　　3、desenvolvimento anormal do nervo e músculo no ducto biliar distal

　　Alguns estudiosos descobriram que a parede distal do ducto biliar com dilatação congênita falta células ganglionares, o que sugere que a falta de células ganglionares pode levar a uma redução da motilidade rítmica do ducto biliar e que o desenvolvimento funcional ou estrutural anormal dos músculos distais pode causar obstrução do ducto biliar, dificuldade na eliminação da bile, aumento da pressão no trato biliar proximal, eventualmente levando a diferentes graus de dilatação biliar. Estudos realizados por estudiosos chineses também descobriram que a camada muscular na região de estenose do cisto do ducto biliar é significativamente espessa e que as células ganglionares são anormais.

　　4、fatores genéticos

　　Embora não haja evidências que confirmem uma via de transmissão genética clara da doença, tanto no exterior quanto na China, há relatos de casos em famílias. O autor realizou estudos sobre indivíduos que compartilham a doença de dilatação congênita das vias biliares.48O pai com11a cirurgia de 1 ano de idade de sua filha.

　　5teoria da anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar

　　1916o pesquisador japonês Kimioki realizou uma autópsia em um paciente com dilatação congênita da via biliar, descobriu que o extremo inferior do ducto biliar dilatado existia um canal comum longo entre o ducto pancreático e o ducto biliar, e pela primeira vez propôs o conceito de anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar. Em seguida,6Finais dos anos 1990 e7No início dos anos 2000, Babbitt dos EUA e Kunihiro Furukawa do Japão realizaram estudos mais detalhados sobre as mudanças patológicas da anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar e suas relações com esta síndrome, e propuseram a teoria patogênica da anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar. Os autores também realizaram experimentos em modelos animais de cachorros jovens com anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar e estenose distal do ducto biliar, sucesso em fazer modelos animais de dilatação biliar, sugerindo que a anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar leva ao refluxo do suco pancreático para a via biliar, resultando finalmente na dilatação biliar, esses estudos todos suportam a teoria patogênica da anomalia de fusão do ducto pancreático e biliar.

　　6teoria da combinação de vários fatores patogênicos

　　Nos últimos anos, muitos estudos de pesquisadores descobriram que os dois tipos mais comuns de anomalias congênitas das vias biliares na clínica, o tipo cístico e o tipo espiralado, suas mudanças patológicas não são completamente idênticas. Portanto, acredita-se que a etiologia pode ser uma anomalia de desenvolvimento congênito causada por vários fatores.

　　O cisto de ducto biliar comum é a mais comum das anomalias congênitas da via biliar na clínica. Este síndrome também é conhecida como cisto de ducto biliar congênito, dilatação congênita do ducto biliar comum, dilatação primária do ducto biliar comum, etc. As complicações do cisto de ducto biliar comum incluem os seguintes pontos:

　　1e estase biliar

　　Devido à obstrução da via biliar, a bile retém, o cisto gradualmente aumenta de tamanho, o fígado fica em estado de estase biliar, gradualmente desenvolvendo-se em cirrose biliar, causando lesões graves na função hepática.

　　2e hipertensão portal

　　(1)a grande cisto comprime

　　A grande cisto comprime a veia porta e a veia mesentérica superior, resultando em impedimento do fluxo de sangue da veia porta para o fígado, formando hipertensão portal extrapulmonar.

　　(2cirrose biliar pólipropodácea avançada

　　Formação de uma ampla quantidade de fibras e nódulos endurecidos no interior do fígado, comprimindo as pequenas ramificações da veia porta intra-hepática e os sinusóides dos lobos hepáticos, estreitando ou obstruindo-os, impedindo o fluxo de sangue da veia porta e aumentando a pressão, resultando em hipertensão portal intra-hepática. Além disso, devido à cirrose hepática que estreita ou obstrui os sinusóides, a fuga de ramificações da veia porta para a artéria hepática é aberta, permitindo que o fluxo de sangue da artéria hepática entre no sistema da veia porta, aumentando ainda mais a pressão da veia porta. Este tipo de paciente representa25%.

　　3e pancreatite

　　Devido à má drenagem da bile, a resistência local diminui, facilitando infecções bacterianas, resultando em pancreatite aguda, infecção intra-hepática e até abscesso hepático. A recidiva frequente de pancreatite pode fazer com que a parede do ducto biliar inunde, engrossa e fibrose, tornando o ducto distal ainda mais estreito, até mesmo obstruído.

　　4e pancreatite

　　Anomalia na junção do ducto pancreático e biliar pode levar a bile de alta pressão no ducto biliar a ser invertida para o ducto pancreático, danificando os ductos pancreáticos e acúleros, com o suco pancreático penetrando no tecido pancreático e causando autólise do tecido pancreático, resultando em pancreatite.

　　5e a formação de cálculos dentro da câmara

　　Devido ao estase da bile, infecção biliar e estenose do ducto biliar, a composição da bile pode mudar, o que é favorável para a formação de cálculos biliares pigmentados. Relatado por Wang Changlin1um exemplo13pacientes de anos, removeram uma grande quantidade de cálculos biliares em forma de grão do cisto de ducto biliar, e também há muitos cálculos nos ductos hepáticos direitos e esquerdos. Nós temos3Exemplo de caso de cisto de ducto biliar do fígado em crianças, também com cálculos biliares pigmentados. Resumo de Yamaguchi1433casos, a porcentagem de casos com cálculos biliares é8.0%.

　　6, hemorragia

　　A obstrução das vias biliares causada pela obstrução das vias biliares resulta em lesão da função hepática, mais ainda, a bile não pode entrar no intestino, a absorção de vitaminas lipossolúveis é dificultada, a síntese de fatores de coagulação pelo fígado é perturbada, resultando em hemorragia, incluindo manchas na pele, sangramento gengival, hemorragia gastrointestinal, etc.

　　7, perfuração ou rompimento do cisto

　　O cisto cresce gradualmente, a pressão dentro do cisto aumenta gradualmente, na fraqueza da parede do cisto, é fácil romper devido ao aumento súbito da pressão abdominal ou trauma no abdômen superior, causando peritonite aguda biliar. Taiwan, Japão e China têm relatórios sobre isso, ocupando1.8%.

　　8, metaplasia do cisto

　　O estase crônico de bile no cisto, as crises recorrentes de colecistite e a anomalia da junção do ducto pancreático e biliar, a refluxo de suco pancreático para o cisto, podem causar inflamação, úlcera, regeneração ou metaplasia da parede do ducto biliar, e在此基础上 induzir a neoplasia.

　　A cistose das vias biliares comuns geralmente ocorre em crianças e adultos, de acordo com estatísticas25% dos casos são diagnosticados no1Ano60% são diagnosticados no10Anos antes de23% são diagnosticados antes de4Anos acima são diagnosticados, a idade mais avançada é78Anos. A manifestação clínica é dor abdominal intermitente, massas no quadrante superior direito e icterícia, chamada tríade da cistose das vias biliares comuns, mas representa apenas uma pequena porcentagem do total.1/3.55% ~60% dos casos apresentam dor abdominal60% ~75% apresentam massas65% ~80% apresentam icterícia. Os sintomas clínicos são bastante diferentes, podem ser completamente sem dor, ou dor tonta no abdômen superior que é tolerável, até mesmo dor aguda e intensa no quadrante superior direito. A icterícia é o sintoma mais comum, muitas vezes o primeiro a ser notado em crianças, pode ser intermitente ou progressiva; icterícia progressiva em recém-nascidos deve ser considerada atresia das vias biliares congenital. Os casos graves podem ter prurido na pele, fezes cinzentas e urina escura como sinal de urina biliar, a gravidade da icterícia está diretamente relacionada à gravidade da obstrução das vias biliares e infecção. Pode-se tocar em lesões no abdômen superior ou no quadrante superior direito, grandes podem ocupar todo o lado direito do abdômen, palpar tem sensação de cisto, fixo e inativo, pequenos cistos podem ter alguma mobilidade.

　　Em seguida, após infecção, pode haver dor tópica significativa e dor de rebote. Se houver ectasia da via biliar comum no duodeno, também haverá sintomas de obstrução do duodeno. Além disso, podem aparecer náusea, vômito, anorexia, diarreia e perda de peso, e com infecção, pode haver calafrios, febre, contagem de leucócitos aumentada.

　　Para a prevenção da cistose das vias biliares comuns, deve-se diagnosticar o mais cedo possível e determinar se há doença, que é a principal coisa, e o tratamento cirúrgico oportuno é a chave para a prevenção dessa doença. Além disso, devem ser suplementados vários vitaminas lipossolúveis (A, D, K, etc.) para manter um bom estado de saúde. Manter equilíbrio nutricional, etc.

　　A cistose das vias biliares comuns deve ser diagnosticada primeiramente, considerando os três sintomas típicos de dor abdominal intermitente, icterícia e massas abdominais desde a infância, mas alguns não apresentam esses três sintomas, exigindo combinação de exames laboratoriais, ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada e angiografia das vias biliares para o diagnóstico.

　　Realizar exames laboratoriais adicionais: testes de função hepática, determinar a natureza da icterícia e diagnósticos pré-operatórios também são necessários.

　　Em seguida, realize outras verificações complementares:

　　1Exame de raio-X

　　muito útil para o diagnóstico. A radiografia do abdômen superior mostra uma sombra de massa densa, a radiografia X do bário do estômago ou a radiografia duodenal hipotônica mostra a pressão do estômago para o lado esquerdo e para frente, o duodeno para o lado esquerdo e para baixo, a curvatura duodenal aumentada. A radiografia do bário do cólon mostra a deslocação do cólon hepático para baixo e para frente. A cintilografia da vesícula biliar geralmente falha, quando o pigmento biliar sérico é maior que3mg/dl, tanto a cintilografia oral quanto a intravenosa não podem ser visualizadas; apenas a cintilografia biliar intravenosa pode ter valor antes da aparição da icterícia. Pequenos cistos podem ser esperados para serem visíveis; grandes cistos não são visíveis devido à diluição do contraste. A cintilografia de ducto biliar por punção hepática cutânea pode confirmar a dilatação cística do ducto biliar comum, mas há preocupações com a extravasação da bile. A cintilografia de ducto biliar por endoscopia retrograda do duodeno pode ser de grande valor para o diagnóstico de cisto biliar comum, mas50% dos casos apresentaram aumento da amilase após a cirurgia, e alguns casos podem morrer devido a pancreatite induzida. A cintilografia do ducto biliar durante a cirurgia é o mais eficaz, podendo mapear o contorno do cisto e o estado do ducto biliar intra-hepático, fornecendo uma base favorável para a decisão do plano de tratamento.

　　2Exame de ultra-som

　　Pode ser observado um nível líquido constante. O tomógrafo pode可靠地显示腹腔囊肿的位置和大小. A scintografia com radionuclídeos do fígado ajuda a identificar o estado das vias biliares intra-hepáticas, bem como a localização e o tamanho do cisto biliar comum. A angiografia selectiva da artéria celiaca pode mostrar uma área grande sem vasos sanguíneos e sugerir a localização do cisto, etc.

　　A cisto biliar comum é a mais comum das anomalias congenitas do sistema biliar. A lesão principal é a expansão cística ou fusiforme de uma parte do ducto biliar comum, às vezes associada a anomalias congenitas de dilatação das vias biliares intra-hepáticas. Em geral, os pacientes com essa doença devem prestar atenção aos seguintes princípios alimentares.

　　1Minimize o consumo de gorduras, especialmente gorduras animais, evitando o consumo de carne gordura e alimentos fritos, substituindo-o tanto quanto possível por óleo vegetal.

　　2Muitas das的形成胆炎和胆石症与体内胆固醇含量过高和代谢障碍密切相关，因此要限制鱼卵、各种蛋类的蛋黄以及各种食肉动物的肝、肾、心、脑等胆固醇含量高的食物。

　　3Cozinhe alimentos preferencialmente por vapor, cozimento, cozimento a vapor e estufado, evitando o consumo em grandes quantidades de alimentos fritos, fritos, assados, fumados e salgados.

　　4Aumente a ingestão de alimentos ricos em proteínas de alta qualidade e carboidratos, como peixe, carne magra, produtos lácteos frescos e frutas, para garantir a供给热量，促进肝糖原的形成，保护肝脏。

　　5Muita mais frutas como tomate, milho e cenoura, ricas em vitamina A, para manter a integridade das células epiteliais da vesícula biliar, evitar a desquama das células epiteliais para formar o núcleo da pedra, desencadear a formação de pedras ou aumentar o tamanho e número das pedras.

　　6Se possível, beba mais sucos de frutas frescas ou legumes, como suco de melancia, laranja e cenoura, e aumente a ingestão de água e comida para aumentar a secreção e excreção da bile, aliviar a reação inflamatória e a estagnação da bile.

　　7Reduza o consumo de alimentos ricos em fibra, como repolho e alface, para evitar a aumento da peristalsis gastrointestinala devido à dificuldade de digestão, o que pode desencadear a cólica biliar.

　　8Deve-se evitar fumar, beber álcool e comer alimentos picantes e刺激性, como mostarda de mostarda, para evitar刺激 o trato gastrointestinal, desencadear ou agravar a condição.

　　9Deve-se comer alimentos leves, fáceis de digerir, baixa fibra, temperatura apropriada, sem刺激性, baixa gordura em forma líquida ou semi-líquida, nunca se deve relaxar temporariamente e comer e beber abundantemente para evitar problemas desnecessários, e até mesmo desencadear sangramento biliar que coloca a vida em perigo.

　　Através da soma da experiência de muitos casos recentes, as pessoas estão tendendo a unificar os métodos de tratamento para cisto da via biliar comum. O método de drenagem interna do cisto e a cirurgia de anastomose biliar duodenal de remoção de cisto usados no passado para tratar crianças com cisto da via biliar comum, devido à alta taxa de complicações pós-cirúrgicas como infecção intracística, estenose de anastomose, formação de cálculos, refluxo de suco gástrico até câncer, foram abandonados. Atualmente, é recomendado que, independentemente da idade do paciente ou da gravidade dos sintomas, a remoção completa do cisto e a anastomose biliar jejunal Roux-A cirurgia de Y é o padrão de tratamento para cisto da via biliar comum. Uma compreensão detalhada da mudança do sistema biliar e pancreático do paciente antes e durante a cirurgia, ao mesmo tempo que trata as lesões anormais das vias biliares intra-hepáticas e do ducto pancreático e do ducto comum, é crucial para reduzir as complicações pós-cirúrgicas. Normalmente, os médicos adotam o seguinte método de contabilidade para tratar o cisto da via biliar comum.

　　1Remoção completa do cisto

　　Os casos de história clínica curta de bebês e crianças, a dilatação cística da via biliar comum é comum, a parede do cisto geralmente é muito fina, a inflamação ao redor da veia porta é leve, a adesão tecidual não é significativa, é possível realizar remoção completa e completa do cisto.

　　2Remoção endotélica do cisto

　　Se a história clínica do paciente for longa e houver infecção recorrente do cisto, às vezes o cisto pode estar fortemente aderido ao redor, a camada anatômica não está clara, a remoção completa do cisto pode causar grande sangramento, e há a possibilidade de lesão de grandes vasos sanguíneos e tecidos pancreáticos, pode ser feita cirurgia de remoção endotélica do cisto para evitar a circulação livre ao redor da parede do cisto.

　　3Drenagem externa do cisto

　　Para casos em que a perfuração da via biliar causou peritonite biliar, inflamação grave da via biliar e condições gerais ruins do paciente dificultando a cirurgia de remoção de cisto, para reduzir o impacto no paciente, pode ser feita drenagem externa do cisto, resolver o problema de obstrução da via biliar, e realizar cirurgia radical novamente após a melhoria da condição do paciente. Drenagem de cisto abdominal, drenagem percutânea do cisto ou drenagem da via biliar, são métodos eficazes que podem ser escolhidos.