Eine Gallenkanalverengung ist durch Verletzungen des Gallenkanals und wiederkehrende Cholangitis oder durch angeborene Ursachen bedingt, die zu einer sklerotischen Verengung des Gallenkanals führen. Gallenkanalverengungen können durch medizinische Verletzungen, Bauchverletzungen und Gallensteine, Cholangiensteine, Cholangitis ausgelöst werden, die zu einer Hyperplasie des Bindegewebes in der Wand des Gallenkanals, zu einer Verdickung und einer schrittweisen Verengung des inneren Raums führen.
Eine Gallenkanalverengung kann an verschiedenen Stellen vom intrahepatischen Kleinkanal bis zum unteren Ende des Gallenleiters auftreten, besonders häufig an den Öffnungen der linken und rechten Leberkanäle, am oberen Ende des Gallenleiters und am transversalen Abschnitt der linken Leberarterie; sie treten oft in kreisförmiger oder langgestreckter Form auf; sie treten oft nach pyogenen Cholangitis, primären Gallensteinen, Cholangiostrongylose auf. Der Gallenkanal über der Verengung kann sich erweitern, bei schweren Fällen kann er sich in Bläschen erweitern und Gallenpigmentsteine enthalten. Eine lange bestehende Gallenkanalverengung kann zu verschiedenen Graden der Schäden an der Lebersubstanz und Fibrose führen. Schwere Fälle können zu Atrophie der betroffenen Leberlappen (Segmente) führen, die verbleibenden Leberzellen haben eine erhöhte Kompensationsfähigkeit, und in späten Stadien kann es zu cholestatischer Zirrhose oder Portale Hypertension kommen.