胆总管囊肿

　　目前胆总管囊肿病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko)创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。

　　1、胆道胚胎发育畸形

　　肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。如果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩张。也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。

　　2、胆总管末端梗阻

　　由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩张。

　　3、胆总管远端神经、肌肉发育不良

　　有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩张。中国学者进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。

　　4、遗传性因素

　　尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及中国均有家系发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11летняя операция своей дочери.

　　5теория аномалии соустья поджелудочной и желчных протоков как этиологического фактора

　　1916году японский ученый Kimihiro Kato при патологоанатомическом исследовании пациента с врожденным расширением желчных путей обнаружил, что нижний конец расширенного общего желчного протока имеет общий длинный канал между протоком поджелудочной железы и желчным протоком, и впервые предложил концепцию аномалии соустья поджелудочной и желчных протоков. Позже6в конце 1990-х годов и7В начале 2000-х годов Babbitt из США и Kunihiro Kato из Японии провели более детальные исследования патологических изменений аномалий соустья поджелудочной и желчных протоков и их отношений с этим заболеванием, и предложили теорию аномалии соустья поджелудочной и желчных протоков как этиологического фактора. Авторы также провели эксперименты на детях собак с аномалией соустья поджелудочной и желчных протоков и сужением дистального конца общего желчного протока, успешно создав модель расширения желчных протоков, что указывает на то, что аномалия соустья поджелудочной и желчных протоков приводит к рефлюксу поджелудочного сока в желчные пути, что в конечном итоге приводит к расширению желчных протоков, эти исследования поддерживают теорию аномалии соустья поджелудочной и желчных протоков как этиологического фактора.

　　6теория комбинированного致病ного фактора

　　В последние годы исследования многих ученых выявили, что двух наиболее часто встречающихся типов врожденных расширений желчных путей, кистозного и спирального, их патологические изменения не всегда идентичны. Таким образом, предполагается, что причина может быть врожденной аномалией развития, вызванной множеством факторов.

　　Киста общего желчного протока - это наиболее常见ная форма врожденной патологии желчных путей в клинической практике. Это заболевание также известно как врожденная киста общего желчного протока, врожденная расширение общего желчного протока, первичная расширение общего желчного протока и т.д. Компликации кисты общего желчного протока включают в себя следующие几点:

　　1застой желчи

　　Из-за обструкции желчных путей, застоя желчи, киста постепенно увеличивается, в печени наблюдается застоя желчи, постепенно развивается желчный цирроз, что приводит к значительному повреждению функции печени.

　　2гипертензия портальной вены

　　)1)сдавливание гигантской кисты

　　гигантская киста сдавливает портальную вену и верхнюю брыжеечную вену, что приводит к затруднению кровотока портальной вены в печень, что приводит к внешнему портальному гипертензионному синдрому.

　　)2)поздняя желчная цирроз

　　Внутрипеченочно образуются обширные фиброзные пучки и склеротические узлы, сдавливающие внутрипеченочные малые ветви портальной вены и печеночные доли печеночных синусов, что делает их узкими или закрытыми, что приводит к затруднению кровотока портальной вены, увеличению давления, что приводит к внутрипеченочному портальному гипертензионному синдрому. Кроме того, из-за сужения или закупорки窦oids из-за цирроза печени, открываются короткие пути между портальной веной и печеночной артерией, что позволяет артериальному току крови входить в систему портальной вены, что еще больше увеличивает давление в портальной вене.Such patients account for25%.

　　3холангит

　　Из-за плохого оттока желчи, снижения местного иммунитета, легко развивается бактериальная инфекция, что приводит к острому холангиту, внутрипеченочному инфицированию, даже гепатонуле, и т.д. Повторные эпизоды холангита часто вызывают отек, гипертрофию и фиброз стенки желчных протоков, что делает дистальный желчный проток еще более суженным, а иногда и закрытым.

　　4панкреатит

　　Аномалия соединения поджелудочной и желчных протоков может привести к обратному току желчи из высокого давления в желчных протоках в поджелудочный проток, повредить поджелудочные протоки и акина, желчь проникает в поджелудочную ткань и вызывает саморазложение ткани поджелудочной железы, что вызывает панкреатит.

　　5образование конкрементов в полости кисты

　　Из-за застоя желчи, инфицирования желчных путей и сужения желчных протоков, состав желчи может изменяться, что способствует образованию конкрементов желчных пигментов. Доклад Wang Changlin1пример13лет, из кисты общего желчного протока было извлечено большое количество мелких гранулированных конкрементов желчных пигментов, и в правом и левом желчных протоках также много конкрементов. У нас есть3Ребенок с кистью общего желчного протока также может иметь конкременты желчных пигментов. Обобщение Yamaguchi1433случаев, среди которых количество камней составляет8.0%.

　　6, кровотечение

　　Из-за обструкции желчных путей и повреждения функции печени, а также из-за того, что желчные кислоты не могут проникать в кишечник, нарушается всасывание липосольuble витамина, нарушается синтез факторов свертывания крови печенью, что может привести к кровотечению, включая подкожные кровоизлияния, кровотечение из десен, кровотечение из желудочно-кишечного тракта и т.д.

　　7, перфорация или разрыв кисты

　　Киста постепенно увеличивается, внутрикистозное давление постепенно увеличивается, в слабых местах стенки кисты легко происходит перфорация из-за внезапного повышения внутрибрюшного давления или травмы живота в верхней части живота, что может привести к острому холангитическому перитониту. В Тайване, Японии и Китае есть这方面的 сообщения, занимающие1.8%.

　　8, злокачественная трансформация кисты

　　Долгосрочное застоя желчи в кисте, повторные эпизоды холангита и аномалии слияния протока поджелудочной железы и желчных путей, обратный ток панкреатического сока в полость кисты и т.д., могут привести к воспалению, язвам, регенерации или метаплазии стенки желчных протоков, на этом фоне может развиться злокачественная трансформация.

　　Кисты общего желчного протока в основном встречаются у детей и взрослых, по статистике25% случаев диагностируется в первый месяц жизни1лет60% диагностируется в10лет23% диагностируется до40 лет и старше может быть диагностирован, старший возраст78Лет. Клиническими проявлениями являются интермиттирующие боли в верхней части живота, опухоль в правом верхнем квадранте живота и желтуха, называемая триадой кисты общего желчного протока, но она составляет только часть总数1/3.55%～60% случаев наблюдаются боли в животе60%～75% имеют опухоль65%～80% имеют желтуху. Клинические проявления весьма разнообразны, могут быть полным отсутствием болей, или тупыми болями в верхней части живота, которые переносятся, или даже сильными коликами в правом верхнем квадранте живота. Желтуха является наиболее распространенным симптомом, часто является первым признаком у детей, может быть интермиттирующей или прогрессирующей; прогрессирующая желтуха у младенцев может указывать на врожденную атрезию желчных путей. У пациентов с тяжелой желтухой могут наблюдаться зуд кожи,灰白色的 стул, моча темно-коричневого цвета, что является признаком желчи, степень желтухи напрямую связана сdegree обструкции желчных путей и степенью инфекции. В верхней части живота или правом подреберье можно прощупать опухоль, большая может занимать всю правую часть живота, при прощупывании она имеет känsla кисты, не двигается, малые кисты могут稍有 подвижность.

　　Если после инфицирования, то появляется明显的 болезненность и рефлекторная болезненность. Если расширение желчного протока двенадцатиперстной кишки, то одновременно наблюдаются симптомы обструкции двенадцатиперстной кишки. Кроме того, могут возникать тошнота, рвота, анорексия, диарея и потеря веса, при инфицировании могут возникать озноб, лихорадка, увеличение количества лейкоцитов.

　　Для профилактики кисты общего желчного протока, необходимо как можно скорее установить диагноз на ранней стадии, определить, болен ли пациент, это является наиболее важным, своевременное хирургическое лечение является ключом к профилактике этого заболевания. Кроме того, следует补充各种脂溶性 витамины (A, D, K и т.д.), чтобы поддерживать的良好 физическое состояние. Сохранение баланса питания и т.д.

　　Кисты общего желчного протока в первую очередь должны быть диагностированы. На основе типичных симптомов, таких как периодические боли в животе, желтуха и опухоль в брюшной полости,出现的三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需要结合实验室检查、腹部超声、CT и рентгенологическое исследование желчных путей для диагностики.

　　Проведение лабораторных исследований: тестирование функции печени, определение природы желтухи, также необходимо для предоперационной диагностики.

　　затем провести другие вспомогательные исследования:

　　1Рентгенологическое исследование

　　очень полезно для диагностики. На рентгеновских снимках живота可见 более плотные тени образований, при рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта с барием или низкодозовом рентгенологическом исследовании двенадцатиперстной кишки可见 смещение желудка влево и вперед, смещение двенадцатиперстной кишки влево и вниз, увеличение двенадцатиперстной кишки. Рентгенологическое исследование толстой кишки с барием показывает смещение печеночного изгиба вперед и вниз. Gallbladder cholangiography часто не удается, когда уровень билирубина в сыворотке крови превышает3mg/dl, пероральное или внутривенное контрастирование не возможно; только до появления желтухи внутривенное контрастирование желчных путей может быть有价值. Маленькие кисты могут быть видны; большие кисты не видны из-за稀释ления контрастного вещества. Консервативное пункционное исследование желчных протоков может证实 расширение кисты общего желчного протока, но есть опасения утечки желчи. Консервативное ретроградное исследование двенадцатиперстной кишки может быть наиболее ценным для диагностики кисты общего желчного протока, но50% случаев повышения амилазы после операции, в отдельных случаях возможно развитие панкреатита и летального исхода. Рентгенография желчных протоков в операционной является наиболее эффективной, она может描绘 контуры кисты и состояние внутрипеченочных желчных протоков, что может предоставить благоприятные данные для принятия решения о лечении.

　　2Ультразвуковое исследование

　　Можно обнаружить постоянный горизонтальный уровень жидкости. Компьютерная томография может надежно показать положение и размер брюшной кисты. Сканирование печени с использованием радионуклидов помогает определить состояние внутрипеченочных желчных протоков, а также положение и размер кисты общего желчного протока. Выборочная ангиография брюшной аорты может показать обширные безвенычные области и указать на положение кисты.

　　Киста общего желчного протока - это наиболее часто встречающаяся врожденная аномалия желчных путей в клинической практике. Ее патология主要体现在 частью общего желчного протока, которая расширена в виде мешка или цилиндра, иногда сопровождающаяся врожденной аномалией расширения внутрипеченочных желчных протоков. В общем, пациенты с этой болезнью должны обратить внимание на следующие принципы питания.

　　1Следует минимизировать потребление жиров, особенно животных жиров, не есть жирное мясо и фритюр, как можно больше заменять растительными маслами.

　　2Существенная часть的形成 желчнокаменной болезни и холецистита связана с чрезмерным содержанием холестерина и нарушением обмена веществ в организме, поэтому следует ограничить потребление продуктов с высоким содержанием холестерина, таких как икру, желтки яиц всех видов, почки, печень, сердце и мозг различных животных.

　　3Лучше всего готовить продукты на пару, варить, тушить или варить, избегая большого количества жареных, копченых, запеченных, запеченных и соленых продуктов.

　　4Следует увеличить потребление продуктов, богатых белками и углеводами, таких как рыба,精益肉类, молочные продукты, свежие овощи и фрукты, чтобы обеспечить поступление калорий и стимулировать образование глюкозо-гидролита, защищая печень.

　　5Следует есть больше помидоров, кукурузы, моркови и других продуктов, богатых витамином А, чтобы поддерживать здоровье эпителиальных клеток желчного пузыря, предотвращать их отслоение и образование ядра камней, что может вызвать образование камней или увеличение их количества.

　　6Если позволяют условия, можно выпивать больше свежевыжатых соков из овощей и фруктов, таких как сок из арбуза, апельсина, моркови и т.д., а также увеличить количество воды и еды, чтобы стимулировать выработку и выделение желчи, уменьшить воспалительную реакцию и застоя желчи.

　　7Не следует есть много белокочанной капусты, петрушки и других продуктов с высоким содержанием клетчатки, чтобы избежать увеличения перистальтики кишечника из-за трудности переваривания, что может привести к болям в желчном пузыре.

　　8Курение, употребление алкоголя и ограничение потребления острой и раздражающей пищи, таких как горчичный масло и т.д., чтобы не раздражать пищеварительный тракт, провоцировать или усиливать заболевание.

　　9Следует есть легкую, легко перевариваемую, маложирную,適中温度, не раздражающую, низкожировую жидкую или полужидкую пищу, не следует «распустить руки» и есть много, чтобы не причинить себе вреда, и не спровоцировать кровотечение в желчных путях, которое может угрожать жизни.

　　Благодаря обобщению опыта лечения большого количества случаев в последние годы, методы лечения кисты общего желчного протока становятся едиными. Методы, такие как внутреннее дренирование кисты и吻合 операции кисты с двенадцатиперстной кишкой, которые использовались для лечения детей с кистой общего желчного протока в прошлом, из-за высокого риска осложнений после операции, таких как внутрикостная инфекция, сужение анастомоза, образование конкрементов, рефлюкс желудочного сока даже рак, были弃用. В настоящее время рекомендуется, независимо от возраста ребенка или тяжести симптомов, полное удаление кисты и анастомоз желчного протока с тонкой кишкой Roux-en-Y.-Y-соединение является стандартным методом радикального лечения кисты общего желчного протока. Подробное понимание изменений всего панкреато-билиарного тракта ребенка до и во время операции, а также лечение аномалий внутрипеченочных желчных протоков и протоков поджелудочной железы и общего протока, является ключом к уменьшению послеоперационных осложнений. Обычно врачи используют следующие методы для лечения кисты общего желчного протока.

　　1Полное удаление кисты

　　У младенцев история болезни короткая, расширение общего желчного протока в виде кисты встречается часто, стенка кисты обычно тонкая, воспаление вокруг воротной вены легкое,粘连 не значительные, можно выполнить полное и радикальное удаление кисты.

　　2Резекция内膜 кисты

　　Если у ребенка долгая история болезни и повторяющиеся инфицирования кисты, киста иногда может сильно слипаться с окружающими тканями, анатомические уровни неясны, полностное удаление кисты может привести к значительному кровотечению, даже возможен риск повреждения крупных сосудов и тканей поджелудочной железы, можно выполнить резекцию内膜 кисты, чтобы избежать游离 вокруг стенки кисты.

　　3Внешнее дренирование кисты

　　Для случаев, когда перфорация желчных путей вызывает асцит желчи, тяжелый холангит и плохое общее состояние ребенка делает удаление кисты трудным, чтобы уменьшить удар по ребенку, можно выполнить внешнюю дренирование кисты, решить проблему обструкции желчных путей, а затем повторно выполнить радикальную операцию по улучшению состояния ребенка. Внутрибрюшное дренирование кисты, перкутанная пункция кисты или дренирование желчных путей являются эффективными методами, которые можно выбрать.