تضخم القناة الصفراوية الرئيسية

　　لم يفهم بعد سبب حويصلات القناة البحرية الرئيسية، حيث كان هناك نظريات مثل تشوهات التفجير في فترة الجنين، والعدوى الفيروسية، ونمو ضعيف في الجهاز العصبي والعضلي في القناة البحرية الرئيسية البعيدة، وما إلى ذلك. في القرن العشرين6في أواخر التسعينيات، اقترح بابيت أن هناك علاقة وثيقة بين انحرافات التجميع البنكريasis胆7بعد عام 2000، أنشأ الباحث الياباني كومي نوبوهيكو مركز أبحاث انحرافات التجميع البنكريasis胆، مما دفع البحث نحو العمق، وأصبح دور انحرافات التجميع البنكريasis胆 في عملية تطور تضخم القناة البحرية الوراثية أكثر اهتمامًا. في الوقت الحالي، يعتقد معظم الباحثين أنها مرض وراثي.

　　1،تشوهات في تطوير الجهاز البحرية في الجنين

　　تشكيل نظام القناة البحرية الخارجية يحدث غالبًا في الشهور5إلى7في هذه الفترة، يحدث تكاثر خلايا الغشاء في داخل القناة البحرية، مما يكوّن خيوطًا خلوية صلبة، وتكون الفقاعات لاحقًا وتتلاقح لتكوين قناة البحرية. إذا كان هناك تكاثر غير طبيعي في خلايا الغشاء، فإن تشكيل الفقاعات عند إعادة التدفق يمكن أن يؤدي إلى تضخم القناة البحرية إذا كان هناك تضيق في الجانب البعيد والتفاقح الزائد في الجانب القريب.

　　2،انسداد نهاية القناة البحرية الرئيسية

　　بسبب انسداد نهاية القناة البحرية الرئيسية، لم يتمكن الصفراء من التدفق بشكل صحيح مما أدى إلى تضخم القناة البحرية القريبة من القناة البحرية الرئيسية.

　　3،نمو ضعيف في الجهاز العصبي والعضلي في القناة البحرية الرئيسية البعيدة

　　وجد بعض الباحثون أن جدران القناة البحرية الرئيسية في حالة تضخم القناة البحرية الوراثية تفتقر إلى خلايا الجهاز العصبي، مما يشير إلى أن نقص خلايا الجهاز العصبي قد يؤدي إلى انخفاض في الحركة الديناميكية الرhythmical للقناة البحرية الرئيسية، وقد يسبب نمو العضلات القاعدية أو النسيج العضلي غير المكتمل في الجانب البعيد من القناة البحرية الرئيسية إلى انسداد القناة البحرية الرئيسية، وعرقلة خروج الصفراء، وتزايد الضغط في القناة البحرية القريبة من القناة البحرية الرئيسية، مما يؤدي في النهاية إلى تضخم القناة البحرية المختلفة. كما وجد الباحثون الصينيون أيضًا أن طبقة العضلات في مكان ضيق نهاية حويصلات القناة البحرية الرئيسية تكون سميكة بشكل ملحوظ، و أن خلايا الجهاز العصبي غير طبيعية.

　　4،العوامل الوراثية

　　على الرغم من عدم وجود أدلة تثبت أن هناك مسارًا وراثيًا محددًا لهذا المرض، إلا أن هناك تقارير عن حالات مرضية في العائلات في جميع أنحاء العالم، بما في ذلك الصين. قام الكاتب بدراسة حالات مشتركة مع تضخم القناة البحرية الداخلية48عامًا كان والده11الجراحة لابنةها البالغة من العمر

　　5)فرضية انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية غير الطبيعي

　　1916في عام6في أواخر العقد الأول من القرن الحادي والعشرين7في أوائل العقد الأول من القرن الحادي والعشرين، قام Babbitt الأمريكي وKumagai Shin'ichi الياباني بأبحاث أكثر تفصيلاً حول التغيرات التشريحية في انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية و關係ها مع هذا المرض، وأقترح فرضية انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية غير الطبيعي. قام الكتاب أيضًا بتجارب على نموذج حيواني صغير للكلاب مع انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية غير الطبيعي والضيق في القناة البنكرياسية الشعبية، حيث تم إنتاج نموذج حيواني لتوسع القناة البنكرياسية بنجاح، مما يوحي بأن انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية غير الطبيعي يؤدي إلى العودة إلى الصفراء في القناة البنكرياسية، مما يؤدي في النهاية إلى توسع القناة البنكرياسية، وتدعم هذه الأبحاث فرضية انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية غير الطبيعي.

　　6)فرضية التشوه الخلقي المتعدد

　　في السنوات الأخيرة، اكتشف العديد من الباحثين أن هناك نوعين من أنواع التوسع الخلقية للقناة البنكرياسية الشعبية التي توجد بشكل شائع في الطب، وهي النوع الكيسي والنوع الشبيه بالعصا، وأن التغيرات التشريحية ليست متطابقة تمامًا. لذلك يعتقد أن السبب المسبب قد يكون بسبب تشوهات تطويرية خلقية متعددة.

　　كيس القناة الصفراوية الشعبية هو أكثر أنواع تشوهات القناة الصفراوية الخلقية شيوعًا في الطب. وتسمى هذه الحالة أيضًا كيس القناة الصفراوية الشعبية الخلقية، وتوسع القناة الصفراوية الشعبية الخلقية، وتوسع القناة الصفراوية الشعبية الأصلية، إلخ. تشمل مضاعفات كيس القناة الصفراوية الشعبية ما يلي:

　　1)انسداد الصفراء

　　بسبب انسداد القناة الصفراوية، يزداد حجم الكيس تدريجيًا، ويصبح الكبد في حالة انسداد الصفراء، ويصبح الكبد صلبةً تدريجيًا ويصبح الكبد صلبةً ويؤدي إلى تلف وظائف الكبد.

　　2)ارتفاع ضغط الباب الكبدي

　　)1)ضغط الكيس الكبير

　　)ضغط الكيس الكبير على الباب الكبدي والشريان المريفي السفلي، مما يسبب انسداد تدفق الدم إلى الكبد، مما يؤدي إلى تكون ارتفاع ضغط الباب الكبدي الخارجي.

　　)2)الصلبة الكبدية الصفراوية النهائية

　　تشكل الأنسجة الليفية والnodules الصلبة في الكبد بشكل واسع، وتضغط على الشعيرات البنكرياسية الصغيرة في الباب الكبدي الداخلي والهيكل الخلوي الكبدي، مما يؤدي إلى تضيق أو إغلاقها، مما يسبب انسداد تدفق الدم في الباب الكبدي، وزيادة الضغط، مما يؤدي إلى تكون ارتفاع ضغط الباب الكبدي. بالإضافة إلى ذلك، بسبب تصلب الكبد، تضيق أو إغلاق السبيل السيني، يفتح ممرات القصور بين الباب الكبدي والشريان الكبدي، يدخل تدفق الدم الشرياني إلى نظام الباب الكبدي، مما يزيد من ضغط الباب الكبدي. يشكل هذا النوع من المرضى25％.

　　3و التهاب القناة الصفراوية

　　بسبب عدم وصول الصفراء بشكل صحيح، انخفاض المناعة المحلية، يسهل حدوث التهابات بكتيرية، مما يؤدي إلى التهاب القناة الصفراوية الحاد، والتهاب الكبد الداخلي، وحتى التهاب الصفراء في الكبد، إلخ. التهاب القناة الصفراوية المتكرر يمكن أن يؤدي إلى تضخم جدار القناة الصفراوية، وتكوين الأنسجة الليفية، والتصلب، مما يجعل القناة الصفراوية البعيدة أكثر ضيقًا، حتى الإغلاق.

　　4و الذبحة البنكرياسية

　　الشذوذ في انسجام القناة البنكرياسية والصفراوية يمكن أن يؤدي إلى انعكاس الصفراء من القناة الصفراوية ذات الضغط العالي إلى القناة البنكرياسية، مما يضر بالقنوات البنكرياسية والغدد الدهنية، ويؤدي إلى سحب سوائل البنكرياس إلى النسيج البنكرياسي مما يؤدي إلى الذبحة البنكرياسية.

　　5وformation of stones in the cyst cavity

　　بسبب انسداد الصفراء، التهاب القناة الصفراوية والضيق في القناة الصفراوية، يمكن أن تتغير مكونات الصفراء، مما يسرع من تكوين حصوات الصفراء. Reported by Wang Changlin1مثال13المرضى في العمر، تم إخراج كمية كبيرة من حصوات الصفراء الكريستالية الصغيرة من كيس القناة الصفراوية الشعبية، وكان هناك أيضًا العديد من الحصوات في قنوات الكبد اليمين واليسرى. لدينا3مثال حالة مرضى حصوات الصفراء في القناة الصفراوية الشعبية المميزة أيضًا تتضمن حصوات الصفراء. Summarized by Yamaguchi1433حالة، والنسبة المئوية التي تصاب بالحصوات8.0%.

　　6، النزيف

　　يؤدي انسداد القناة الصفراوية إلى تلف وظيفة الكبد، بالإضافة إلى عدم القدرة على دخول الصفرا في الأمعاء، انسداد امتصاص الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون، انخفاض تكوين عوامل التجلط في الكبد، مما يؤدي إلى النزيف، بما في ذلك النزيف الجلدي والنزيف اللثوي والنزيف المعدي.

　　7، ثقب أو انفجار الكيس

　　يزداد حجم الكيس تدريجيًا، ويزداد الضغط داخل الكيس تدريجيًا، ويكون الضعف في جدار الكيس، يسهل حدوث ثقب نتيجة زيادة مفاجئة للضغط البطني أو الإصابة في الجزء العلوي الأيسر من البطن، مما يسبب التهاب البطن الحاد الناتج عن الحوامض الصفراوية. هناك تقارير عن هذا في تايوان واليابان والصين، ويشكل1.8％.

　　8، تحول الكيس إلى سرطان

　　تجميع الحوامض الصفراوية لفترة طويلة داخل الكيس، التهاب القناة الصفراوية المتكرر والاضطرابات في التقاء القناة الصفراوية والقناة البنكرياسية، والانعكاسات البنكرياسية إلى داخل الكيس، يمكن أن يؤدي إلى التهاب جدار القناة الصفراوية، والتهابات الحبوب، والنمو أو التولد أو التحويل، مما يسبب بذلك تحفيز تطور السرطان.

　　تظهر الحويصلات الكبيرة من القناة الصفراوية غالبًا في الأطفال والبالغين، وفقًا للإحصاءات25% من الحالات في اليوم الأول بعد الولادة1عامًا قبل التشخيص،60% في10عمرًا قبل التشخيص،23% قبل4عمرًا قبل التشخيص، أكبر عمر هو78عمر. الأعراض السريرية تشمل ألم البطن المتقطع والتجمعات في الجزء العلوي الأيمن من البطن وال黄疸، وتسمى بثلاثية الحويصلات الكبيرة من القناة الصفراوية، ولكنها تشكل فقط1/3.55% إلى60% من الحالات لديها ألم البطن60% إلى75% لديهم تكتلات65% إلى80% لديهم黄疸. الأعراض السريرية تختلف بشكل كبير، يمكن أن تكون بدون ألم، أو ألم خفيف في الجزء العلوي الأيسر من البطن، حتى ألم حاد في الجزء العلوي الأيمن من البطن.黄疸 هي الأكثر شيوعًا من الأعراض، غالبًا ما تكون الأعراض الأولى التي يتم ملاحظتها لدى الأطفال، يمكن أن تكون متقطعة أو متصلة؛黄疸 المتصلة عند الأطفال يجب النظر في انسداد القناة الصفراوية الخلقية. يمكن أن يكون لديهم حكة في الجلد، وتكون برازهم رماديًا، والبول أسودًا كعلامة على黄疸، ويكون مستوى黄疸 مرتبطًا مباشرة بعدوى القناة الصفراوية والعدوى.

　　ثم، إذا حدثت العدوى، فإن الألم الشديد والراجع سيظهر. إذا كان هناك تمدد في القناة الصفراوية الدوازي، فإنه سيكون لديه أيضًا أعراض انسداد الدوازي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث الغثيان والقيء والشعور بعدم الرغبة في الأكل والشعور بالغثيان والانتفاخ والانخفاض في الوزن، وسيحدث العدوى مع الهزات والحمى وزيادة عدد خلايا الدم البيضاء.

　　للوقاية من الحويصلات الكبيرة من القناة الصفراوية، يجب التشخيص بسرعة في المراحل المبكرة، تحديد ما إذا كان المرض موجودًا هو العامل الرئيسي، والجراحة الفورية هي مفتاح الوقاية من هذا المرض. يجب أيضًا تناول جميع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (A، D، K وما إلى ذلك) للحفاظ على صحة جيدة. الحفاظ على توازن التغذية وما إلى ذلك.

　　بداية يجب إجراء تشخيص للحويصلات الكبيرة من القناة الصفراوية، يجب النظر في هذا المرض بناءً على ظهور الأعراض الثلاثة المميزة للأطفال الصغار الذين يظهر لديهم ألم البطن و黄疸 وتجمعات البطن الناتجة عن العمر المتداخل، ولكن بعضها لا يحتوي على هذه الأعراض الثلاثة، ويجب أن يتم التشخيص بتحليل المخبري وأشعة الصدر الباطن والتصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي للقناة الصفراوية.

　　يتم إجراء الفحوصات المخبرية في المختبر: اختبار وظائف الكبد، معرفة طبيعة黄疸، وهو ضروري أيضًا لتشخيص قبل الجراحة.

　　ثم إجراء الفحوصات الإضافية الأخرى.

　　1التصوير الإشعاعي

　　يساعد في التشخيص بشكل كبير. يمكن رؤية ظلال الأجسام الكثيفة في الصور الإشعاعية للبطن العلوية، والتصوير الإشعاعي بالأشعة السينية للجهاز الهضمي أو التصوير الإشعاعي للدواء الباريوم في الأمعاء الدقيقة، يمكن رؤية انحراف المعدة إلى اليسار والأسفل، والانحراف الدواليك إلى اليسار والأسفل، وتوسع الدواليك. يمكن رؤية انحراف القولون إلى الأسفل واليمنة. يمكن أن تفشل الصور الإشعاعية للكبد، عندما يكون مستوى البيليروبين في الدم أعلى من3mg/dl، لا يمكن رؤية التشخيص بالتصوير الشعاعي عن طريق الفم أو الوريد، ولكن يمكن أن يكون الفحص الشعاعي للقناة الصفراوية بالوريد ذا قيمة قبل ظهور الصفراء. يمكن رؤية الكيسات الصغيرة، ولكن الكيسات الكبيرة قد لا تظهر بسبب توزيع مادة التباين.50٪ من الحالات بعد الجراحة تشهد ارتفاعًا في مستوى الأنزيمات، وبعض الحالات قد تموت بسبب تفاقم التهاب البنكرياس. يمكن أن يكون الفحص الإشعاعي للقناة الصفراوية أثناء الجراحة أكثر فعالية، حيث يمكنه رسم شكل الكيسة وتحديد حالة القناة الصفراوية، مما يمكن أن يوفر دليلاً مفيدًا لتحديد خطة العلاج.

　　2فحص الموجات فوق الصوتية

　　يمكن العثور على مستوى سائل ثابت. يمكن للجهاز الطبي المعزز بتصوير الصور أن يظهر موقع و حجم الكيسة في البطن. يمكن أن يساعد تصوير النواة النووية في تحديد حالة القناة الصفراوية داخل الكبد، وموقع و حجم كيسة القناة الصفراوية. يمكن أن يرى الفحص الإشعاعي للشرايين البطنية المختارة منطقة بدون الأوعية الدموية، مما يشير إلى موقع الكيسة.

　　تعتبر كيسة القناة الصفراوية الأكثر شيوعًا من تشوهات القناة الصفراوية الوراثية. تشمل التغيرات الرئيسية جزءًا من القناة الصفراوية يوسع بشكل كيسي أو رفيع، وفي بعض الأحيان يمكن أن يكون هناك تشوهات في القناة الصفراوية داخل الكبد. يجب على المرضى المصابين بهذا المرض اتباع المبادئ التغذوية التالية.

　　1تقليل استهلاك الدهون، خاصة الدهون الحيوانية، وتجنب استهلاك اللحوم الدهنية والمقلية، واستخدام الزيوت النباتية قدر الإمكان بدلاً من الزيوت الحيوانية.

　　2يبدو أن جزء كبير من حالات التهاب المثانة الصفراوية ووجود الحصوات الصفراوية لها علاقة بارتفاع مستوى الكوليسترول في الجسم وكذلك اختلالات التمثيل الغذائي، لذا يجب تقليل استهلاك البيض الأسود وأحماض البول والقلب والدماغ للحيوانات المفترسة.

　　3يفضل طهي الطعام بالتقديم والطهي والطهي البطيء والتحمير، وتجنب تناول كميات كبيرة من الطعام المحمص أو المقلية أو المحروقة أو المشوية أو المتبلة.

　　4زيادة استهلاك الأسماك واللحوم الخالية من الدهون والمنتجات الدايتية والخضروات والفواكه الطازجة الغنية بالبروتين الجيد والكربوهيدرات، للحفاظ على توفير الطاقة، مما يزيد من تكوين الجلوكوجين، ويعزز صحة الكبد.

　　5زيادة استهلاك الطماطم والذرة والجزر الغنية بالفيتامين أ، للحفاظ على صحة خلايا غشاء المثانة الصفراوية، ومنع تساقط خلايا الغشاء لتكون نواة الحصوات، مما يؤدي إلى تكون الحصوات أو زيادة حجمها.

　　6إذا كان ذلك ممكنًا، يمكن زيادة استهلاك السوائل مثل عصائر الخضروات أو الفواكه مثل عصير الأبقار أو عصير البرتقال أو عصير الجزر، وزيادة تناول الماء والطعام من حيث المرات والمقدار، لزيادة إفراز وتفريغ الصفراء، وتخفيف التهاب الصفراء.

　　7تقليل استهلاك الخضروات الغنية بالألياف مثل الخس والبصل الأبيض، لتجنب زيادة حركة الجهاز الهضمي بسبب الصعوبة في الهضم، مما يؤدي إلى ألم المثانة الصفراوية.

　　8، استهلاك القهوة والشراب ومنع الأطعمة الحارة والمحفزة مثل زيت المرفق، حتى لا يُثير الجهاز الهضمي، يسبب أو يزيد من الحالة.

　　9، يُفضل تناول طعام خفيف على الطاولة، سهل الهضم، قليل الدهون، درجة حرارة مناسبة، غير محرض، ويمكن أن يسبب أذىً غير ضروري، حتى لا يسبب ضررًا، حتى لا يسبب نزيفًا في القناة الصفراوية، مما يشكل خطرًا على الحياة.

　　بفضل تجميع تجارب الحالات الكبيرة في السنوات الأخيرة، أصبحت طرق علاج كيس القناة الصفراوية الرئيسية متحدة. بسبب ارتفاع معدل حدوث التعقيدات مثل العدوى داخل الكيس، تضيق الربط، تكون الكتل، عودة العصارة الهضمية، حتى السرطان، في الطرق التي تم استخدامها في الماضي لمعالجة الأطفال المصابين بكيس القناة الصفراوية الرئيسية، فقد تم تجاهلها. يُعتقد حاليًا، بغض النظر عن عمر الطفل أو شدة الأعراض، استئصال الكيس الكامل والربط بين القناة الصفراوية والقناة الهضمية-يُعتبر عملية ربط Y هي طريقة الجراحة المعيارية لاستئصال كيس القناة الصفراوية الرئيسية. فهم التغيرات في نظام القناة البنكرياسية والصفراوية للطفل قبل الجراحة أثناء الجراحة، مع معالجة الاضطرابات غير الطبيعية في القناة الصفراوية الداخلية والقناة البنكرياسية والقناة المشتركة، هو مفتاح تقليل التعقيدات بعد الجراحة. عادة ما يتبع الأطباء الطرق التالية لعلاج كيس القناة الصفراوية الرئيسية.

　　1، استئصال الكيس الكامل

　　لدى الأطفال الرضع تاريخ قصير، و扩张 الكيس في القناة الصفراوية الرئيسية في شكل كيس يحدث بشكل شائع، غالبًا ما تكون جدران الكيس رقيقة، والالتهاب حول وردة الكبد خفيف، والتماسك العضوي ليس كبيرًا، يمكن إجراء استئصال الكيس الكامل.

　　2، استئصال طبقة الكيس الداخلية

　　إذا كانت تاريخ الطفل طويلًا، وتكرار إصابة الكيس بالعدوى، فإن الكيس في بعض الأحيان قد يتشابك مع الجسم المحيط بشكل كبير، والتشريحية غير واضحة، والاستئصال الكامل للكيس قد يؤدي إلى نزيف كبير، حتى يكون هناك خطر إصابة الأوعية الدموية الكبيرة وأنسجة البنكرياس، يمكن إجراء استئصال طبقة الكيس الداخلية، وتجنب العبور حول حواف الكيس.

　　3، تصريف الكيس خارجيًا

　　للحالات التي تسببها ثقب في القناة الصفراوية مرضًا بالتهاب البطن الأصفر والتهاب القناة الصفراوية الشديد والشروط العامة للأطفال ضعيفة مما يجعل استئصال الكيس صعبًا، من أجل تقليل تأثير الأطفال، يمكن إجراء تصريف الكيس خارجيًا، لحل مشكلة انسداد القناة الصفراوية، وعند تحسن حالة الطفل، يمكن إجراء جراحة استئصال الكيس الجذرية مرة أخرى. يمكن استخدام طرق مثل تصريف الكيس عبر الفتح البطني، تصريف الكيس عبر الابتعاد عن الجلد، أو تصريف القناة الصفراوية، كلها طرق يمكن اختيارها بشكل فعال.