As anomalias congênitas das vias biliares

　　A maioria das anomalias congênitas das vias biliares são a atresia biliar e a dilatação biliar, e apenas uma pequena quantidade de mudanças estreitas.

　　Primeiro: Obstrução congênita das vias biliares

　　A etiologia da atresia biliar congênita ainda não está completamente compreendida, e há duas teorias principais: uma é a teoria de anomalia de desenvolvimento congênito, e a outra é a teoria de infecção viral. A obstrução biliar obstrutiva causada pela atresia biliar pode causar lesão das células hepáticas, o fígado pode aumentar significativamente devido ao estase biliar, endurecer e se tornar escuro verde ou castanho-avermelhado, e a disfunção hepática pode se desenvolver em cirrose biliarica se a obstrução biliar não for resolvida a tempo, e a mudança em estágio avançado é irreversível.

　　Dois: Doença de dilatação biliar congênita

　　1、anomalias congênitas da conexão entre o ducto pancreático e a via biliar: Durante o período embrionário, o ducto comum biliar e o ducto pancreático se separam no extremo, o ducto comum biliar se conecta ao ducto pancreático em ângulo reto, ou o ducto pancreático se conecta ao ducto comum biliar acima do ampola, o suco pancreático é fácil de refluxar para o ducto biliar, causando lesão da mucosa do ducto biliar, desenvolvendo fibrose, resultando em dilatação cística do ducto comum biliar;

　　2、desenvolvimento congênito deficiente das vias biliares: No período embrionário, a proliferação inicial das vias biliares é em forma de corda, e depois se torna em forma de vacuóla e passa. Se a epiderme biliar de algum trecho proliferar excessivamente e se tornar excessivamente vacuolada, pode resultar em uma parede da vesícula biliar fraca e formar uma dilatação cística anormal;

　　3、fatores genéticos: A taxa de incidência da dilatação biliar congênita em mulheres é significativamente maior do que em homens, e alguém acredita que está relacionada ao cromossomo sexual.

　　As complicações das anomalias congênitas das vias biliares são relativamente graves. Os pacientes com atresia biliar congênita geralmente morrem devido a infecção, hemorragia, falência hepática e coma hepático no nascimento1Morrerão no ano. Enquanto isso, os pacientes com dilatação biliar congênita podem desenvolver manifestações clínicas de cirrose biliarica e hipertensão portal em estágio avançado.

　　As anomalias congênitas das vias biliares incluem a atresia biliar, a estenose biliar e a dilatação biliar, entre outras, cujos sintomas são:

　　Primeiro: Obstrução congênita das vias biliares

　　1、icterícia

　　A icterícia obstrutiva é uma manifestação característica da atresia biliar congênita. Geralmente, não há icterícia ao nascer.1~2aparecer após algumas semanas, aprofundando-se progressivamente. A esclerótica e a pele mudam de amarelo dourado para marrom-avermelhado ou verde-escuro, as fezes tornam-se de cor de barro, a cor da urina torna-se mais densa e de cor de chá, a pele torna-se amarela e há coceira e arranhões.}2~3meses podem ocorrer tendência a sangramento e disfunção do mecanismo de coagulação.

　　2、 desnutrição e desenvolvimento inadequado

　　No início, o estado do paciente é bom, o desenvolvimento nutricional é normal, e a manifestação não coincide com a profundidade da icterícia. Em seguida, o estado piora gradualmente, até3~4meses, aparecem sintomas como desnutrição, anemia, atraso no desenvolvimento, reação lenta, etc.

　　3、 aumento hepatoesplenico

　　O aumento hepatoesplenico é uma característica da obstrução congênita das vias biliares. O fígado é normal ao nascer, mas aumenta progressivamente à medida que a doença avança,3meses podem evoluir para cirrose biliar e hipertensão portal, e eventualmente geralmente devido a infecção, hemorragia, falência hepática, coma hepático, morrer no nascimento1morrer no ano.

　　Dois: Dilatação congênita das vias biliares

　　A anomalia congênita de dilatação biliar típica é a tríade de dor abdominal, massa abdominal e icterícia, os sintomas são muitas vezes episódicos. A dor abdominal está localizada na parte superior direita do abdômen, pode ser dor aguda contínua; a icterícia é intermitente;8Mais de 0% dos pacientes podem palpar uma massa cística lisa na parte superior direita do abdômen. Com infecção concomitante, pode haver icterícia mais profunda, dor mais intensa, massa com dor à palpação, febre, calafrios, etc. No estágio avançado, podem aparecer manifestações clínicas de cirrose biliar e hipertensão portal, e a ruptura da cística pode levar a peritonite biliar.

　　A anomalia congênita das vias biliares é uma anomalia congênita, e geralmente pode ser prevenida apenas por exames pré-natais.

　　1、 deve ser tratado com seriedade a inspeção médica pré-matrimonial, algumas doenças encontradas pelo exame, como hepatite B, doenças sexualmente transmissíveis, essas doenças são capazes de afetar a saúde dos descendentes, causar anomalias fetais, e só podem engravidar após a cura;

　　2、 fazer uma boa preparação antes da gravidez, não engravidar cegamente, fazer uma gravidez planejada e necessária, fazer alguns exames necessários, como teste de rubeola viral. A infecção pelo vírus da rubeola pode levar a anomalias cardíacas congênitas e surdez congênita, que podem ser prevenidas pela vacina contra a rubeola; durante os três primeiros meses de gravidez, pode ser tomado o comprimido de ácido fólico 'Sulian' para prevenir anomalias do tubo neural fetal.

　　3、 evitar a gravidez no inverno e primavera, pois há muitos vírus no inverno e primavera, e a taxa de anomalias fetais é significativamente mais alta no inverno e primavera do que no verão e outono.

　　4、 estabelecer imediatamente o cartão de saúde perinatal após a gravidez, fazer exames regulares,14-2A partir de 0 semanas, pode ser feito o teste de Down,28Fazer ultrassonografia antes de 5 semanas, essas verificações podem detectar anomalias fetais no início da gravidez.

　　5、 prevenir doenças infecciosas genitais. Doenças infecciosas genitais são principalmente causadas por comportamento sexual impróprio, portanto, é necessário regulamentar o comportamento sexual, tratar prontamente aqueles que já foram diagnosticados e, se a grávida descobrir que suas secreções são anormais, deve procurar atendimento médico o mais rápido possível, não pode recusar o uso de medicamentos ou ter medo de doenças devido à gravidez.

　　Todos os recém-nascidos1~2Quem apresentar icterícia persistente, fezes de cor de barro e hepatomegalia após o nascimento deve suspeitar de anomalias congênitas das vias biliares, e deve fazer as seguintes verificações para ajudar no diagnóstico:

　　1、 icterícia acima3~4A Zhou ainda está se agravando progressivamente, sem eficácia no tratamento medicamentoso para a bile; sem reação ao teste de fenobarbital e hormônios; a bilirrubina sérica está aumentando continuamente;

　　2、O líquido de drenagem duodenal não contém bile;

　　3、O exame de ultra-som mostra que as vias biliares extra-hepáticas e a vesícula biliar são mal desenvolvidas ou ausentes;

　　4、99mTC-A escaneamento EHIDA não mostra radioisótopos no intestino.

　　As anomalias congênitas das vias biliares são doenças congênitas, a dieta não tem efeito terapêutico significativo. Recomenda-se que as mulheres comecem a comer menos peixe durante a gravidez, pois embora o peixe seja um alimento saudável reconhecido, diferentes tipos de peixe acumulam diferentes quantidades de mercúrio, que é um elemento natural prejudicial ao corpo. Portanto, para grávidas, é necessário evitar comer tubarões, sardinha, atum e peixe-martelo. Porque o conteúdo de mercúrio desses quatro tipos de peixe pode afetar o crescimento e desenvolvimento do cérebro fetal, causando anomalias de vias biliares e outros órgãos. No entanto, se a grávida comer essas coisas ocasionalmente, não há nada de grande problema, porque o perigo desses peixes está na acumulação a longo prazo de mercúrio.

　　O tratamento cirúrgico é geralmente escolhido para o tratamento de anomalias congênitas das vias biliares, detalhado a seguir:

　　Primeiro: Obstrução congênita das vias biliares

　　Uma vez diagnosticada a obstrução das vias biliares, a cirurgia é o único método de tratamento, todos aqueles que têm diagnóstico confirmado ou que não podem ser excluídos devem ser tratados precocemente, realizando a reconstituição das vias biliares. Nascimento6Dentro de 0 dias é o momento apropriado para a reconstituição das vias biliares cirúrgicas, acima de3Mês após a formação secundária de cirrose biliar, a lesão da função hepática é irreversível, e o efeito cirúrgico é ruim. Escolha do método cirúrgico:

　　1Aqueles que ainda têm parte das vias biliares extra-hepáticas em boas condições e o tamanho da vesícula biliar normal podem usar a vesícula biliar ou as vias biliares extra-hepáticas para o Roux jejunal.-en-Anastomose Y.

　　2A obstrução completa das vias biliares extra-hepáticas, ainda há vias biliares intra-hepáticas, pode ser tratada com a anastomose de porta hepática e jejuno de Kasai.

　　3A transplante de fígado é adequado para pacientes com obstrução completa das vias biliares intra e extra-hepáticas e que não obtiveram eficácia após a cirurgia de Kasai. A obstrução das vias biliares é a principal indicação para o transplante hepático em crianças.

　　Dois: Dilatação congênita das vias biliares

　　A dilatação congênita das vias biliares deve ser operada o mais cedo possível após o diagnóstico, de outra forma, pode levar a complicações graves, como cirrose hepática, câncer ou ruptura de cisterna, devido a infecções biliares recorrentes. A remoção completa da cisterna e do Roux biliaro intestinal.-en-A Y-anastomose é o principal método de tratamento para a dilatação congênita das vias biliares, com eficácia. Ao remover a cisterna, é necessário desviar completamente a mucosa da cisterna submucosa, sem a necessidade de remover a parede da cisterna.