Dị dạng bẩm sinh ống dẫn mật

　　Dị dạng bẩm sinh ống dẫn mật chủ yếu là tắc ống dẫn mật và giãn ống dẫn mật, chỉ có một số ít thay đổi hẹp.

　　I. Bệnh tắc đường mật bẩm sinh

　　Nguyên nhân gây tắc mật bẩm sinh của ống dẫn mật chưa được hiểu rõ hoàn toàn, có hai học thuyết chính, một là học thuyết dị dạng phát triển bẩm sinh, một là học thuyết nhiễm trùng virut. Tắc mật do tắc ống dẫn mật gây ra có thể gây tổn thương tế bào gan, gan vì tắc mật mà to và cứng rõ ràng, màu xanh sẫm hoặc xanh đậm, nếu chức năng gan bất thường không được giải quyết kịp thời thì có thể phát triển thành xơ gan mật, giai đoạn cuối là thay đổi không thể ngược lại.

　　II. Bệnh giãn ống dẫn mật bẩm sinh

　　1、Rối loạn kết nối ống dẫn mật tụy bẩm sinh: Trong thời kỳ phôi thai, đầu ống dẫn mật và đầu ống tụy chia ra, ống dẫn mật nối thẳng góc vào ống tụy, hoặc ống tụy chảy vào ống dẫn mật trên đầu túi, dịch tụy dễ ngược流入 ống dẫn mật, gây tổn thương thành niêm mạc ống dẫn mật, gây sự thay đổi xơ hóa, dẫn đến sự giãn nở túi ống dẫn mật

　　2、Rối loạn phát triển ống dẫn mật bẩm sinh: Trong quá trình phôi thai, ống dẫn mật nguyên thủy tăng sinh thành sợi, sau đó trở thành những泡 thông qua. Nếu một đoạn biểu mô ống dẫn mật tăng sinh quá mức và bào ngư hóa quá mức, có thể dẫn đến thành胆囊 yếu và hình thành sự giãn nở bất thường của túi

　　3、Yếu tố di truyền: Tỷ lệ mắc bệnh giãn ống dẫn mật bẩm sinh ở phụ nữ cao hơn ở nam giới, có người cho rằng có liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính.

　　Trẻ bị dị dạng bẩm sinh ống dẫn mật thường có các biến chứng nặng. Trẻ bị tắc ống dẫn mật bẩm sinh cuối cùng thường chết do nhiễm trùng, chảy máu, suy gan, hôn mê gan sau khi sinh1sẽ chết trong năm đó. Còn trẻ bị giãn ống dẫn mật bẩm sinh vào后期 có thể xuất hiện các biểu hiện của xơ gan mật và tăng áp lực tĩnh mạch cửa.

　　Các dị dạng bẩm sinh của ống dẫn mật bao gồm tắc ống dẫn mật bẩm sinh, hẹp ống dẫn mật và giãn ống dẫn mật, các triệu chứng của chúng thể hiện là:

　　I. Bệnh tắc đường mật bẩm sinh

　　1、黄疸

　　黄疸阻塞性 là biểu hiện nổi bật của tắc ống dẫn mật bẩm sinh. Thường thì khi sinh ra không có vàng da1~2tuần xuất hiện, tăng dần. Mắt và da từ vàng chuyển sang xanh đậm hoặc xanh sẫm, phân dần chuyển sang màu đất sét, màu nước tiểu theo mức độ vàng da tăng lên mà trở nên giống như nước trà, nước tã, da vàng, ngứa và vết cào抓.}2~3tháng có thể xuất hiện nguy cơ chảy máu và rối loạn hệ thống凝血.

　　2、 thiếu dinh dưỡng và phát triển chậm

　　Ban đầu trẻ em có tình trạng tốt, phát triển dinh dưỡng bình thường, biểu hiện không phù hợp với mức độ vàng da. Sau đó tình trạng bắt đầu xấu đi dần, đến3~4tháng xuất hiện thiếu dinh dưỡng, thiếu máu, phát triển chậm, phản ứng chậm, v.v.

　　3、 phình to gan và gan

　　Phình to gan và gan là đặc điểm của tắc nghẽn đường mật bẩm sinh. Gan bình thường khi sinh ra, nhưng tăng dần theo bệnh tình,3tháng có thể phát triển thành bệnh gan xơ hóa mật và tăng áp lực tĩnh mạch gan, cuối cùng thường chết vì nhiễm trùng, chảy máu, suy gan, hôn mê sau khi sinh ra1năm có thể chết.

　　II. Bệnh giãn tĩnh mạch đường mật bẩm sinh

　　Triệu chứng điển hình của bệnh giãn tĩnh mạch gan bẩm sinh là cơn đau bụng, khối u bụng và vàng da, các triệu chứng này thường xuất hiện theo từng cơn. Đau bụng ở vùng trên bên phải bụng, có thể là đau nhức liên tục; vàng da xuất hiện theo từng cơn;8Trên 0% bệnh nhân có thể触及 ở vùng trên bên phải bụng một khối u màng bọc trơn nhẵn. Khi có nhiễm trùng, có thể xuất hiện vàng da tiếp tục sâu hơn, đau tăng lên, khối u có đau khi chạm vào, có cảm giác rét run, sốt, v.v. Ở giai đoạn cuối có thể xuất hiện các triệu chứng của bệnh gan xơ hóa mật và tăng áp lực tĩnh mạch gan. Rupture của túi có thể gây viêm màng bụng mật.

　　Dị dạng bẩm sinh đường mật là dị dạng bẩm sinh, trong khi dị dạng bẩm sinh thường chỉ có thể được phòng ngừa bằng cách kiểm tra trước khi sinh.

　　1、 cần đối xử nghiêm túc với kiểm tra y học tiền hôn nhân, qua kiểm tra phát hiện ra một số bệnh như viêm gan B, bệnh tình dục, v.v., những bệnh này đều có thể ảnh hưởng đến sức khỏe của con cái, gây ra dị dạng của thai nhi, chỉ có thể mang thai sau khi điều trị khỏi;

　　2、 chuẩn bị kỹ lưỡng trước khi mang thai, không nên mang thai một cách mù quáng, thực hiện mang thai có kế hoạch và cần thiết, tiến hành một số kiểm tra cần thiết, như kiểm tra virus rubella. Viêm rubella có thể gây ra bệnh tim bẩm sinh và điếc bẩm sinh ở thai nhi, có thể phòng ngừa bằng cách tiêm vaccine rubella; ba tháng trước khi mang thai có thể uống viên folic acid 'Sliane' để phòng ngừa dị dạng ống thần kinh của thai nhi.

　　3、 tránh mang thai vào mùa xuân và mùa đông, vì vào mùa xuân và mùa đông có nhiều virus, tỷ lệ dị dạng của thai nhi trong mùa xuân và mùa đông cao hơn mùa hè và mùa thu.

　　4、 lập ngay thẻ bảo vệ sức khỏe tiền sản, kiểm tra định kỳ,14-20 tuần có thể làm kiểm tra Down.28Thực hiện siêu âm trước 3 tuần, tất cả các kiểm tra này đều có thể phát hiện ra sự dị dạng của thai nhi trong giai đoạn sớm của thai kỳ.

　　5、 phòng ngừa bệnh nhiễm trùng đường sinh dục. Bệnh nhiễm trùng đường sinh dục chủ yếu do hành vi tình dục bẩn, vì vậy cần szabena性行为, điều trị kịp thời nếu đã được chẩn đoán, phụ nữ mang thai phát hiện ra dịch tiết bất thường cũng nên đi khám bệnh kịp thời, không nên từ chối thuốc điều trị hoặc né tránh bệnh tật vì lý do mang thai.

　　Mọi người sau khi sinh ra1~2Những người xuất hiện vàng da liên tục, phân đất sét và gan sưng lớn đều nên nghi ngờ dị dạng bẩm sinh đường mật, nên làm các kiểm tra sau để hỗ trợ chẩn đoán:

　　1、 vàng da vượt qua3~4Chứng trạng tiến triển nặng dần, không hiệu quả với thuốc điều trị lợi mật; không có phản ứng với thử nghiệm điều trị bằng phenobarbital và hormone; bilirubin trong máu tiếp tục tăng lên;

　　2、Nước引流 từ tá tràng không có mật;

　　3、X-quang siêu âm cho thấy đường mật ngoại gan và túi mật phát triển kém hoặc thiếu vắng;

　　4、99mTC-Kết quả scan EHIDA không có nguyên tố phóng xạ trong ruột.

　　Bệnh lý đường mật bẩm sinh là bệnh lý bẩm sinh, chế độ ăn uống không có tác dụng hỗ trợ điều trị rõ ràng. Gợi ý phụ nữ mang thai nên ăn ít cá, cá mặc dù là thực phẩm sức khỏe được công nhận, nhưng các loại cá khác nhau đều tích tụ lượng thủy ngân khác nhau, đây là yếu tố tự nhiên có hại cho con người. Do đó, phụ nữ mang thai nên tránh ăn cá mập, cá hồi, cá voi và cá đầu bốn cạnh. Bởi vì hàm lượng thủy ngân của bốn loại cá này có thể ảnh hưởng đến sự phát triển và phát triển não bộ của thai nhi, gây ra dị tật ở đường mật và các cơ quan khác. Tuy nhiên, nếu phụ nữ mang thai ăn ít hơn một bữa cũng không có gì đáng lo ngại, vì危害 của việc ăn những loại cá này nằm ở việc tích tụ thủy ngân trong thời gian dài.

　　Bệnh lý đường mật bẩm sinh thường được điều trị bằng phẫu thuật, chi tiết như sau:

　　I. Bệnh tắc đường mật bẩm sinh

　　Một khi được chẩn đoán tắc đường mật, phẫu thuật là phương pháp điều trị duy nhất, tất cả những trường hợp được chẩn đoán hoặc không loại trừ được bệnh này đều nên điều trị phẫu thuật sớm để tái tạo đường mật. Sinh ra6ngày đầu tiên là thời cơ thích hợp để tái tạo đường mật, vượt qua3tháng sau đó có thể phát triển thành xơ gan mật, tổn thương chức năng gan không thể ngược lại, hiệu quả sau phẫu thuật kém. Chọn phương pháp phẫu thuật:

　　1、Những bệnh nhân vẫn còn một phần đường mật ngoại gan thông suốt và túi mật có kích thước bình thường có thể sử dụng túi mật hoặc đường mật ngoại gan để thực hiện Roux.-Tiếng Anh-Kết hợp Y.

　　2、Tắc đường mật ngoại gan hoàn toàn, nội gan vẫn còn đường mật có thể thực hiện phẫu thuật Kasai ghép môn gan với ruột non.

　　3、Cấy ghép gan phù hợp với bệnh nhân bị tắc đường mật nội và ngoại gan hoàn toàn và không có hiệu quả sau khi thực hiện phẫu thuật Kasai. Tắc đường mật là chỉ định chính cho cấy ghép gan ở trẻ em.

　　II. Bệnh giãn tĩnh mạch đường mật bẩm sinh

　　Bệnh giãn tĩnh mạch đường mật bẩm sinh sau khi được chẩn đoán nên điều trị phẫu thuật sớm, nếu không có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng như xơ gan, ung thư hoặc vỡ囊肿 do viêm đường mật tái phát. Đảm bảo phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn囊肿 và đường mật Roux.-Tiếng Anh-Y kết hợp là phương pháp điều trị chính cho bệnh giãn tĩnh mạch đường mật bẩm sinh, hiệu quả tốt. Khi phẫu thuật bóc囊, chỉ cần bóc lớp niêm mạc của囊肿 trong lớp niêm mạc trong囊, mà không cần cắt bỏ thành囊肿.