Конгенитальные аномалии желчных путей

　　Конгенитальные аномалии желчных путей в основном включают атрезию желчных путей, расширение желчных путей, только очень немногие сужение изменений.

　　I. Врожденная обструкция желчных путей

　　Причина congenital atresia of the bile ducts еще не полностью понята,主要有两种学说，一是 congenital developmental malformation theory, а другая — теория вирусной инфекции. Обструкция желчных путей, вызываемая атрезией желчных протоков, может вызывать повреждение гепатоцитов, печень может значительно увеличиться, стать твердой, темно-зеленой или коричневой, если функциональные нарушения печени не могут быть своевременно устранены, они могут развиться в желтушный цирроз печени, в поздней стадии это необратимые изменения.

　　2. Congenital расширение желчных путей

　　1аномалии соединения конгенитальных желчных и панкреатических протоков: во время эмбриогенеза, нижний конец общего желчного протока и панкреатического протока разъединяются, общий желчный проток направляется в панкреатический проток под прямым углом, или панкреатический проток впадает в желчный проток над соском壶腹, панкреатическая жидкость легко обратится в желчные протоки, что может привести к повреждению эпителия желчных протоков, развитию фиброза, что приводит к кистозному расширению общего желчного протока;

　　2недоразвитие конгенитальных желчных путей: во время эмбриогенеза, исходные желчные протоки увеличиваются в виде пучков, а затем пусты и соединяются. Если эпителий желчных протоков в каком-то отрезке чрезмерно растет и чрезмерно пусты, это может привести к слабым стенкам желчного пузыря и аномальному кистозному расширению;

　　3факторы наследственности: у женщин с congenital расширением желчных протоков заболеваемость明显高于 у мужчин, некоторые считают, что это связано с половыми хромосомами.

　　Компликации конгенитальных аномалий желчных путей у детей都比较严重. В конце концов, дети с congenital atresia of the bile ducts часто умирают от инфекции, кровотечения, печеночной недостаточности и комы.1Умершие в этом году. А у детей с конгенитальным расширением желчных протоков в后期 могут развиться клинические проявления желтушной цирроза печени и портальной гипертензии.

　　Конгенитальные аномалии желчных путей включают атрезию желчных путей, сужение желчных путей и расширение желчных путей и т.д., их симптомы проявляются следующим образом:

　　I. Врожденная обструкция желчных путей

　　1желтуха

　　Острый желтушный синдром при обструктивном黄疸е является наиболее突出的 проявлением congenital atresia of the bile ducts. В большинстве случаев желтуха не наблюдается при рождении.1~2Zhou hou chu xian, cheng jing xing jia shen. Geng ma he pi fu you jin hong bi wei lan huo an se, da bian jian wu tao tu se, ni xue sui huang dan jia shen er cheng nong cha yang, ni bu xi xing, you suo cao shang hua.2~3Yue hou ke fa sheng chu xue qing xiang ji gong lü jí zhi sun shang.

　　2Yue zuo you ke fa zhi wai xing hua he men jing mao xia gao zheng, zui zhong chang yuan yin ran ran, chu xue, gan fei, gan xue wei, gan ming yu sheng chu.

　　、yuan fu bu li, fa zhan chi huan3~4Yue shi xian chu yuan fu bu li, xue xue, fa zhan chi huan, huan xing chi huan deng. Chou zhi hou qing kuang suo you jin jin hua er, zhi dao,

　　3Yue zuo you ke fa zhi wai xing hua he men jing mao xia gao zheng, zui zhong chang yuan yin ran ran, chu xue, gan fei, gan xue wei, gan ming yu sheng chu.

　　、fei pi shu zhang da3Fei pi shu zhang da shi xian tai dan dao bi mo de te zheng. Sheng chu shi gan pi zhuang tai cheng xing, sui qing jing fa zhan er cheng xing xing zheng xing zhang da,1Yue zuo you ke fa zhi wai xing hua he men jing mao xia gao zheng, zui zhong chang yuan yin ran ran, chu xue, gan fei, gan xue wei, gan ming yu sheng chu.

　　II. Врожденное расширение желчных протоков

　　Nian nei si wai.8Xian tai gan guan zhang da xing zheng biao wei teng tong, fu bu bao kuai, huang dan san lian zheng, zheng xiang duo cheng jian xing fa fa. Teng tong wei you xia bei bu fu, ke wei chuan xing tun tòng; huang dan wei jian xing xing;

　　Dan dao xian tai jia xing jia xing zhe me ying wei

　　1Dan dao xian tai jia xing jia xing wei xian tai jia xing, er xian tai jia xing yi ban shi neng zhi tui guo chuan shen jian cha lai yun zhuan.

　　2、yao ren zhen zai yun qian yi de zuo bei hua xue jian cha, tui guo jian cha fa xian de yi xie jiu bing, ru yuan bei, xing bing deng, zhe xie jiu bing dou shi hui ying hou dai de jian kang, yuan yin tai er jia xing, zhi you zhi li hao hao cai neng yun zha;

　　3、wei hui zai chun xing jie yun zha, chun xing jie yun zha de tai er jia xing jia xing fa sheng shi liang gao xing, zai chun xing jie yun zha de tai er jia xing jia xing fa sheng shi liang gao xing, zai xia qiu jie yun zha de tai er jia xing jia xing fa sheng shi liang di.

　　4、yun zha hou li jian jian li wei chuan bao huan ka, ding qi jian cha,14-20 Zhou ke neng zuo Tang si shan cha,28Zhou qian zuo B cha jian ce neng shi, zhe xie jian ce dou neng zai yun zha zao qi chu zaohua er you shen tai jia xing.

　　5、fang zhi sheng zhi dao guan ran zhen jing shi bing. Sheng zhi dao guan ran zhen jing shi bing zhi yuan shi you yu bu jie xing xing wei yin que, yin ci yao guan zhun xing xing wei, yi quan ming de jia shi jian dai zhi liao, yun fu zan fa fa xian fu chun fa chuan you yi chang de yao ji shi dai jia yao yu, bu neng yin wei yun zha er ju jie yong yao jian shi hui zhi yi yi.

　　Fan sheng chu hou1~2Yue chuxian chuan xing huang dan, tao tu se da bian bao he gan zhang da zhe ren jing wei dan dao xian tai jia xing jia xing, ying zai xian xing xia jian ci jian cha yi yu zhen duan:

　　1、huang dan chao guo3~4Цзоу цзян жeng xing jia zhong, li dan bao zhi yao fang fa wu xiao; dui ben ba bi tuo he ju shi zhi liao shi yan wu huan; xue rong dan hong su cheng chu xi sheng zhang;

　　2Желчь не содержится в引流ной жидкости двенадцатиперстной кишки;

　　3УЗИ показывает, что внепеченочные желчные протоки и желчный пузырь развиваются неправильно или отсутствуют;

　　4Т.99mTC-EHIDA сканирование не показывает радионуклиды в кишечнике.

　　Врожденные аномалии желчных путей являются врожденными заболеваниями, диета не имеет значительного вспомогательного терапевтического эффекта для этого заболевания. Рекомендуется женщинам во время беременности少吃 рыбу, так как рыба, хотя и признана здоровой пищей, содержит разное количество ртути в зависимости от вида. Поэтому беременным женщинам следует избегать съедания акул, скумбрии, макреллы и тарпона. Эти四种 рыбы могут содержать такое количество ртути, которое может повлиять на рост и развитие мозга плода, вызывая аномалии желчных путей и других органов. Однако, если беременная женщина ест эти рыбы время от времени, это не так опасно, так как вред от этих продуктов заключается в долгосрочном накоплении ртути.

　　Лечение врожденных аномалий желчных путей обычно включает хирургическое вмешательство, подробнее изложено ниже:

　　I. Врожденная обструкция желчных путей

　　Если диагностирован фистула желчных путей, операция является единственным методом лечения, все пациенты с подтвержденным диагнозом или не исключенным заболеванием должны быть оперированы как можно скорее, чтобы重建 желчные пути. Рождение6Внутренние протоки重建 после операции适宜的手术时机是0天内，超过3месяцев развивается билиарный цирроз, функция печени повреждается необратимо, послеоперационный эффект плохой. Выбор метода операции:

　　1У пациентов с частичным通畅ием внепеченочных желчных протоков и нормальным размером желчного пузыря можно использовать желчный пузырь или внепеченочные желчные протоки для Roux.-en-Y-соединение.

　　2Полное闭锁 внепеченочных желчных протоков, при котором внутри печени есть желчные протоки, можно использовать операцию Kasai гепатопанкреатического шунтирования.

　　3Трансплантация печени показана пациентам с полной обструкцией внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и без эффекта после операции Kasai. Обструкция желчных путей является основным показанием для трансплантации печени у детей.

　　II. Врожденное расширение желчных протоков

　　Врожденное расширение желчных протоков должно быть диагностировано и оперировано как можно скорее, иначе может развиться серьезная патология, такая как цирроз печени, малигнизация или разрыв кисты, из-за повторяющихся эпизодов холангита. Полное удаление кисты и желчно-кишечного Roux.-en-Y-ассоциированное шунтирование является основным методом лечения врожденного расширения желчных протоков с хорошим эффектом. При удалении кисты достаточно полностью удалить слизистую оболочку кисты под слизистой оболочкой кисты, не удаляя стенку кисты.