Les anomalies congénitales des voies biliaires

　　La plupart des anomalies congénitales des voies biliaires sont l'atresie des voies biliaires et l'expansion des voies biliaires, et très peu de cas présentent des changements de sténose.

　　Première partie : Occlusion biliaire congenitale

　　Les causes de l'atresie congenitale des voies biliaires ne sont pas entièrement comprises, principalement deux théories, l'une est la théorie de la malformation congenitale de développement, l'autre est la théorie de l'infection virale. L'obstruction biliaire due à l'atresie des canaux biliaires peut causer des dommages aux cellules hépatiques, le foie peut se dilater, se durcir et devenir foncé vert ou brun vert en raison de la stase biliaire, si l'obstruction des voies biliaires ne peut pas être résolue à temps, la fonction hépatique peut devenir anormale et évoluer vers une cirrhose biliaire, qui est une modification irréversible à un stade avancé.

　　Deuxième partie : Dilatation congenitale des voies biliaires

　　1、Anomalie de la jonction pancréato-biliaire congenitale : pendant la période embryonnaire, la fin des canaux biliaires et des canaux pancréatiques se séparent, le canal biliaire s'insère dans le canal pancréatique à angle droit, ou le canal pancréatique se jette au-dessus de l'ampoule dans le canal biliaire, le suc pancréatique peut refluxer dans les canaux biliaires, endommager l'épithélium des canaux biliaires, entraîner une fibrose et une dilatation cystique du canal biliaire commun ;

　　2、Développement malformé des voies biliaires congenitales : pendant l'embryogenèse, la prolifération primitive des canaux biliaires forme des cordons, puis ils deviennent des vésicules pour se connecter. Si l'épithélium biliaire d'un segment est trop proliféré et trop vésiculaire, cela peut affaiblir la paroi de la vésicule biliaire et former une dilatation cystique anormale ;

　　3、Facteurs génétiques : l'incidence de la dilatation biliaire congenitale chez les femmes est beaucoup plus élevée que chez les hommes, et on pense que cela pourrait être lié aux chromosomes sexuels.

　　Les complications des enfants atteints d'anomalies congénitales des voies biliaires sont assez graves. Les enfants atteints d'atresie congenitale des voies biliaires meurent souvent à la naissance à cause d'infections, de saignements, de dysfonction hépatique et de coma hépatique.1Il peut y avoir la mort dans l'année. Cependant, chez les enfants atteints de dilatation biliaire congenitale, les symptômes de la cirrhose biliaire et de la hypertension portale peuvent apparaître à un stade avancé.

　　Les anomalies congénitales des voies biliaires incluent l'atresie des voies biliaires, la sténose des voies biliaires et l'expansion des voies biliaires, etc., et les symptômes se manifestent comme suit :

　　Première partie : Occlusion biliaire congenitale

　　1、Ictère

　　L'obstruction biliaire est une manifestation distinctive de l'atresie congenitale des voies biliaires. Généralement, il n'y a pas d'ictère à la naissance.1~2Semaines après, il s'aggrave progressivement. La sclère et la peau passent du jaune doré au brun verdâtre ou au vert foncé, les selles deviennent de plus en plus ivoires, la couleur de l'urine devient de plus en plus forte, comme du thé fort ou du couches, la peau devient jaune et il y a des démangeaisons et des traces de grattage.2~3Mois, il peut survenir une tendance à saigner et une altération du mécanisme de coagulation.

　　2、malnutrition et retard de croissance

　　Au début, l'état du patient est bon, le développement nutritionnel est normal, les symptômes ne correspondent pas à la profondeur de la jaunisse. Par la suite, l'état se détériore progressivement, jusqu'à3~4Mois, il apparaît une malnutrition, une anémie, un retard de croissance, une réactivité lente, etc.

　　3、augmentation du foie et de la rate

　　L'augmentation du foie et de la rate est une caractéristique de l'obstruction congenitale des voies biliaires. Le foie est normal à la naissance, mais il grossit progressivement avec l'évolution de la maladie,3Mois environ, il peut évoluer vers une cirrhose biliaire et une hypertension portale, et finir souvent par une infection, une hémorragie, une insuffisance hépatique, une coma à la naissance1Mort dans l'année.

　　Deuxième partie : Ectasie biliaire congenitale

　　L'hypermégalie congenitale des voies biliaires se caractérise par la triade de symptômes de douleurs abdominales, de masses abdominales et de jaunisse, les symptômes apparaissent souvent de manière intermittente. Les douleurs abdominales sont situées dans la partie supérieure droite de l'abdomen, peuvent être des douleurs douloureuses continues; la jaunisse est intermittente;8Au-dessus de 0% des patients peuvent palper une masse cystique lisse dans la partie supérieure droite de l'abdomen. Lorsque la maladie est accompagnée d'une infection, la jaunisse peut s'aggraver, la douleur s'intensifier, la masse être douloureuse au toucher, avec des symptômes tels que la fièvre, la fièvre, etc. À un stade avancé, les symptômes cliniques de la cirrhose biliaire et de la hypertension portale peuvent apparaître. La rupture de la cyste peut entraîner une péritonite biliaire.

　　Les anévrismes congenitaux des voies biliaires sont des anomalies congénitales, et généralement, seules les examinations prénatals peuvent prévenir les anomalies congénitales.

　　1、prendre au sérieux les examens médicaux avant le mariage, les maladies découvertes par les examens, telles que l'hépatite B, les maladies sexuelles, etc., ces maladies peuvent affecter la santé des générations futures, provoquer des malformations fœtales, et ne peuvent devenir enceintes que après guérison;

　　2、faire une bonne préparation avant la grossesse, ne pas devenir enceinte aveuglément, réaliser une grossesse préparée et planifiée, effectuer des examens nécessaires, tels que les tests de virus de la rubéole. L'infection par le virus de la rubéole peut entraîner des malformations cardiaques congénitales et une surdité congénitale, qui peuvent être prévenues par la vaccination contre la rubéole; prendre des comprimés de folate 'Sli'an' trois mois avant la grossesse pour prévenir les malformations du tube neural fœtal.

　　3、éviter de devenir enceinte pendant les saisons d'hiver et d'automne, car il y a plus de virus pendant ces saisons, et le taux de malformations fœtales est beaucoup plus élevé pendant les saisons d'hiver et d'automne que pendant l'été et l'automne.

　　4、établir immédiatement une carte de soins perinataux après la grossesse, vérifier régulièrement,14-20 semaines, il est possible de faire un dépistage du syndrome de Down,28Faire des ultrasons avant 8 semaines, ces examens peuvent détecter les anomalies fœtales à un stade précoce de la grossesse.

　　5、prévenir les maladies infectieuses génitales. Les maladies infectieuses génitales sont principalement causées par des comportements sexuels non hygiéniques, par conséquent, il est nécessaire de réglementer les comportements sexuels, de traiter à temps les cas déjà diagnostiqués et de consulter un médecin à temps si une femme enceinte constate une sécrétion anormale, sans refuser de prendre des médicaments ou de fuir les soins médicaux à cause de la grossesse.

　　Tous les nouveau-nés1~2Les patients qui apparaissent avec une jaunisse persistante, des selles ivoires et un gonflement du foie devraient être suspectés d'aneurysme congénital des voies biliaires, et les suivants doivent être effectués pour aider au diagnostic :

　　1、jaunisse excédant3~4La cholestase continue s'aggrave, les traitements médicamenteux pour la dyskinesie biliaire sont inefficaces; les essais de traitement avec phénobarbital et hormones ne montrent aucune réponse; le bilirubine sérique montre une augmentation continue;

　　2、L'effluent du duodénum ne contient pas de bile;

　　3、L'examen par ultrasons montre un développement insuffisant ou une absence des canaux biliaires extrahépatiques et de la胆囊;

　　4、99mTC-L'EHIDA montre une absence de noyau radioactif dans l'intestin.

　　Les anomalies congenitales des voies biliaires sont des maladies congenitales, l'alimentation n'a pas d'effet thérapeutique significatif sur cette maladie. Il est recommandé aux femmes enceintes de manger moins de poisson, bien que le poisson soit reconnu comme un aliment sain. Cependant, différents types de poissons accumulent différentes quantités de mercure, qui est un élément naturel nocif pour l'homme. Par conséquent, les femmes enceintes doivent éviter de manger des requins, des maquereaux, des thons et des poissons plats. Parce que la teneur en mercure de ces quatre types de poissons peut affecter la croissance et le développement du cerveau du fœtus, entraînant des anomalies des voies biliaires et d'autres organes. Cependant, si une femme enceinte en mange occasionnellement quelques fois, cela ne pose pas de problème grave, car les dangers de manger ces poissons résident dans l'accumulation à long terme du mercure.

　　Le traitement des anomalies congenitales des voies biliaires se choisit généralement par la chirurgie, voici les détails :

　　Première partie : Occlusion biliaire congenitale

　　Une fois que l'occlusion biliaire est diagnostiquée, la chirurgie est la seule méthode de traitement, et tout diagnostic confirmé ou non exclus doit être traité par une chirurgie précoce pour la reconstruction des voies biliaires. Naissance6Dans les 0 jours, c'est le moment opportun pour la reconstruction des voies biliaires, au-delà de3Mois après, il peut se développer en une cirrhose biliaire, avec une atteinte fonctionnelle hépatique irréversible, et les résultats postopératoires sont médiocres. Choix du mode chirurgical :

　　1Pour ceux qui ont encore une partie des canaux biliaires extrahépataires qui fonctionnent et une胆囊 de taille normale, il est possible d'utiliser la胆囊 ou les canaux biliaires extrahépataires pour réaliser une anastomose de Roux avec l'intestin grêle.-en-Anastomose Y

　　2L'occlusion biliaire extrahépatique complète, et il reste des canaux biliaires intrahépataires, peut utiliser la procédure d'anastomose de la porte hépatique avec l'intestin grêle de Kasai.

　　3La transplantation hépatique est indiquée pour les patients avec une occlusion biliaire intrahépatique et extrahépatique complète et les patients pour qui la chirurgie de Kasai n'a pas réussi. L'occlusion biliaire est une indication principale pour la transplantation hépatique chez les enfants.

　　Deuxième partie : Ectasie biliaire congenitale

　　Une fois diagnostiquée, l'ectasie biliaire congenitale doit être opérée le plus tôt possible, sinon elle peut entraîner des complications graves telles que la cirrhose biliaire, la métastase cancéreuse ou la rupture de la cyste due à des cholangites récurrentes. Une excision complète de la cyste et du Roux bilio-entérique est nécessaire.-en-L'anastomose Y est la principale méthode de traitement de l'ectasie biliaire congenitale, avec un bon effet thérapeutique. Lors de l'excision de la cyste, il suffit de décaler complètement la muqueuse de la cyste sous la muqueuse de la cavité de la cyste, sans avoir à exciser la paroi de la cyste.