先天성 간도 이상

　　先天성 간도 이상은 대부분 간도 막힘, 간도 확장이며, 좁히기는 매우 드뭅니다.

　　첫 번째,先天性胆도 막혀 있음

　　先天성 간도 이상의 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 주로 두 가지 이론이 있습니다. 하나는先天성 발달 이상 이론이고, 다른 하나는 바이러스 감염 이론입니다. 간도 막힘에 의한 감촉성黄疸은 간세포 손상을 유발할 수 있으며, 간이 간질환으로 인해 显著하게 팽창하고 단단해지고, 검은색이나 갈색으로 변할 수 있습니다. 간 기능 이상이 간도 막힘이 빠르게 해결되지 않으면 간질환성 간硬化로 발전할 수 있으며, 후기에는 반전할 수 없는 변화가 됩니다.

　　두 번째,先天성 간도 확장증

　　1、先天 췌장간도 연결 부위 이상:胚胎기에 췌장관과 간도의 끝이 분리되고, 췌장관이 직각으로 간도에 접촉하거나 췌장관이 기장 위에서 간도에 합류하면, 췌장액이 간도로 반류되어 간도 내막이 손상되고 섬유화가 발생하여 췌장관囊肿 확장을 유발합니다;

　　2、先天성 간도 발달不良:胚胎에서 원시 간도가 줄 모양으로 증식되고, 이후 공막화되어 통로로 만들어집니다. 특정 부분의 간도 상피가 과도하게 증식하고 과도하게 공막화되면, 췌장을 약화시키고 비정상적인囊肿 확장을 형성할 수 있습니다;

　　3、 유전적 요인:先天성 간도 확장증은 여성의 발병률이 남성보다 높으며, 성染色体와 관련이 있다고 생각되는 사람이 있습니다.

　　先天성 간도 막힘의 어린이는 감염, 출혈, 간부전, 간성 혼수로 출생하기 전에 합병증이 매우 심합니다.1내년에 사망할 수 있습니다. 그리고先天성 간도 확장증의 환자는 후기에 간질환성 간硬化와 간맥高压증의 증상이 나타날 수 있습니다.

　　先天성 간도 이상은 간도 막힘, 간도 좁히기 및 간도 확장 등을 포함하며, 증상은 다음과 같습니다:

　　첫 번째,先天性胆도 막혀 있음

　　1、黄疸

　　감촉성黄疸은先天성 간도 막힘의 주요 표현입니다. 일반적으로 출생 시에는黄疸이 없습니다.1~2주 후에 진행성으로 깊어지며,巩膜과 피부가 황금색에서 황갈색 또는 검은색으로 변하고, 변은 점진적으로 복분자색으로 변하며,黄疸이 깊어지면 변의 색상이 진해지고, 배뇨는 체사 색상으로 변하고, 피부는 노랗게 변하며,瘙痒과 간질이 나타납니다.2~3개월 후 출혈 경향 및 혈소판 생성 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

　　2영양 및 성장 부족

　　초기에는 환자 상태가 좋으며, 영양과 성장이 정상적이며,黄疸의 심각성과 일치하지 않습니다. 그런 다음 상태가 점진적으로 악화되어,3~4개월에 영양 결핍, 빈혈, 성장 지연, 반응 지연 등이 나타날 수 있습니다.

　　3간과 소장의 증대

　　간과 소장의 증대는先天性疾病의 특징입니다. 출생 시 간은 정상적이지만, 질환의 진행에 따라 점진적으로 증대합니다;3개월 정도로 발전하여胆汁성 간경화 및 정맥高压증이 발생할 수 있으며, 결국 감염, 출혈, 간부전, 간昏迷로 출생 후 사망할 수 있습니다.1내년에 사망.

　　두 번째,先天性胆管拡張症

　　先天성 콧구멍 확장증의 전형적인 증상은 통증, 복부 종추,黄疸의 삼합증으로, 증상은 대개 간헐적으로 발작합니다. 통증은 상단 우측腹部에 위치하며, 지속적인 부드러운 통증일 수 있습니다;黄疸은 간헐적입니다;80％ 이상의 환자에서 상단 우측腹部에 표면이 매끄러운 캡시콘 종추가 느낄 수 있습니다. 감염이 병합되면黄疸이 지속적으로 깊어지고, 통증이 증가하고, 종추가 통증을 유발하며, 발冷감, 발열 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 후기에는胆汁성 간경화와 정맥高压증의 증상이 나타날 수 있습니다. 종추가 터지면胆汁성 복膜炎이 발생할 수 있습니다.

　　胆도先天性疾病는先天性疾病로,先天性疾病는 일반적으로 출산 전 검사를 통해 예방할 수 있습니다.

　　1결혼 전 의학 검사를 철저히 해야 하며, 검사를 통해 발견된 질환, 예를 들어, 간염, 성병 등, 이러한 질환들은 후대의 건강에 영향을 미치며, 태아의 이상을 유발할 수 있습니다. 치료가 완료된 후에만 임신해야 합니다;

　　2임신 전에 준비를 잘 해야 하며, 무작정 임신하지 말고, 준비와 계획을 통해 임신을 해야 합니다. 필요한 검사를 실시해야 합니다. 예를 들어,风疹 바이러스 검사와 같은 검사를 실시해야 합니다.风疹 바이러스 감염은 태아의先天性 심장병 및先天性 귀聋을 유발할 수 있습니다.风疹 바이러스 감염을 예방하기 위해风疹 백신을 맞히는 것이 좋습니다. 임신 전 3개월에는 슬리안 베타카로틴을 복용하여 태아의 신경管的 이상을 방지할 수 있습니다.

　　3봄과 겨울에 임신을 피해야 합니다. 봄과 겨울에는 바이러스가 많으며, 봄과 겨울에 임신한 태아의 이상 발생률이 여름과 가을보다 높습니다.

　　4임신 후 즉시 산모 보건 카드를 만들고, 정기적으로 검사를 받아야 합니다.14-20주에 태아의 트리스체스티드 검사를 할 수 있습니다.28주 전에 B超 검사 등을 실시합니다. 이러한 검사들은 임신 초기에 태아의 이상이 있는지 확인할 수 있습니다.

　　5생식도 감염성 질환을 방지합니다. 생식도 감염성 질환은 대개 불洁한 성적 행위로 인해 발생하므로, 성적 행위를 규제하고, 진단된 경우에는 즉시 치료해야 하며, 임신 중에 분비물이 이상이 있다면 즉시 의료 기관을 방문해야 합니다. 임신을 이유로 약물을 거부하거나 병을 숨기는 것을 피해야 합니다.

　　출생 후1~2개월에 지속적인黄疸과 복부 종추, 간종대 증가가 있는 경우,胆도先天性疾病를 의심해야 하며, 진단을 돕기 위해 다음 검사를 실시해야 합니다:

　　1黄疸이3~4주요 증상은 진행성으로 가중되며, 간질환 치료제에 반응하지 않으며, 벤바비토와 호르몬 치료 시 반응이 없습니다; 혈액 중胆황산이 지속적으로 증가합니다;

　　2、十二지肠引流액 내에 간장액이 없음;

　　3、B超 검사에서 간 외부의胆도와 간囊이 불발달하거나 결핍되었음을 나타냅니다;

　　4、99mTC-EHIDA 스캔에서 내장 내에 핵소가 나타나지 않습니다.

　　胆도先天性이형성은先天性疾病로, 식사는 병리학적 치료에 명확한 도움이 되지 않습니다. 임신 중 여성은 물고기를 적게 먹는 것이 좋습니다. 물고기는 공식적으로 건강 식품으로 인정되지만, 다양한 종류의 물고기는 각각 다른 양의 수은을 축적합니다. 이는 인체에 해로운 자연 요소입니다. 따라서 임신 중 여성은 상어, 메뚜기, 대어 및 방형어를 피해야 합니다. 이 네 종류의 물고기의 수은 함량은 태아의 뇌와 신경계 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 임신 중 여성이 가끔 먹는 경우에는 큰 문제가 없습니다. 이러한 물고기의 장점은 수은의 장기적인 축적입니다.

　　胆도先天性이형성의 치료는 일반적으로 수술을 선택합니다. 자세히 설명하겠습니다:

　　첫 번째,先天性胆도 막혀 있음

　　간도 막혀 있음이 진단되면 수술은 유일한 치료 방법입니다. 모든 진단이나 병리학적 질환을 배제할 수 없는 경우 모두가 가능한 빨리 수술을 받아야 하며,胆도 재건을 수행해야 합니다. 출생60일 내는胆도 재건이 적합한 수술 시기입니다. 초과하면3개월 동안 만성성으로 변하여 간질환성 간硬化가 발생하고, 간 기능 손상은 회복 불가능하며, 수술 후 결과가 좋지 않습니다. 수술 방식 선택:

　　1간 외부의 일부胆도가 정상적으로 통로되고 간囊이 정상적인 크기인 경우, 간囊 또는 간 외부의胆도와 ileum을 통해 Roux를 사용할 수 있습니다.-en-Y형吻合

　　2간 외부의胆도가 완전히 막혀 있고 간 내부에는胆도가 남아 있으면 Kasai 간문 empty ileum吻合술을 사용할 수 있습니다.

　　3간이 내부와 외부의胆도가 완전히 막혀 있고 Kasai 수술 후 효과가 없는 환자에게는 간이식이 적합합니다.胆도 막혀 있음은 아동 간이식의 주요 적응증입니다.

　　두 번째,先天性胆管拡張症

　　先天性胆管拡張症이 진단되면 가능한 빨리 수술을 받아야 하며, 반복적인胆管염으로 인해 간硬化, 암 변화 또는囊肿 파열 등 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.囊肿와胆肠 Roux를 완전히 제거합니다.-en-Y吻合은先天性胆管拡張症의 주요 치료 방법으로, 효과가 좋습니다.囊肿을 제거할 때는囊肿粘膜을囊肿粘膜하에 완전히 벗겨낼 필요가 있으며,囊肿벽을 제거할 필요는 없습니다.