Gallenwegmissbildungen

　　Die angeborenen Gallenwegmissbildungen sind hauptsächlich Gallenwegobstruktion und Gallenweg dilatation, nur sehr wenige haben Stenoseänderungen.

　　Erste, congenitale Gallenwegobstruktion

　　Die Ursachen der angeborenen Gallenwegobstruktion sind noch nicht vollständig verstanden, es gibt zwei Haupttheorien, eine ist die Theorie der angeborenen Entwicklungsmissbildung, die andere ist die Theorie der Virusinfektion. Die durch Gallenwegobstruktion verursachte cholestatische Ikterus kann Zellschäden an den Gallengängen verursachen, die Leber wird aufgrund von Gallensaftstau erheblich geschwollen, hart und dunkelgrün oder braungrün, wenn die Gallenwegobstruktion nicht rechtzeitig gelöst wird, kann dies zu cholestatischer Leberzirrhose führen, die in einem späten Stadium nicht umkehrbar ist.

　　Zwei, angeborene Gallenweg dilatation

　　1、Angeborene Anomalie der胰胆管连接处：Embryonalzeit Gallenwegen und Gallenweg, die Enden der Gallenwege trennen, Gallenwege in einem rechten Winkel in den Gallenweg, oder Gallenwege oberhalb der Ampulla in den Gallenweg fließen, Pankreasflüssigkeit leicht in den Gallenweg zurückfließen, verursacht Schäden am Gallenwegepithel, entwickelt Fibrose, führt zu kystischer Dilatation der Gallenwege;

　　2、Angeborene Gallenwegdysplasie: Der Embryo, die ursprüngliche Gallenwegproliferation wird in Fäden, später wird er durch Pusteln durchdrungen. Wenn ein Abschnitt der Gallenwegepithelschicht übermäßig proliferiert und übermäßig pustelig wird, kann dies eine schwache Gallenbläschenwand verursachen und eine anomale kystische Dilatation bilden;

　　3、Genetische Faktoren: Die Inzidenz von angeborener Gallenweg dilatation bei Frauen ist erheblich höher als bei Männern, jemand glaubt, dass dies mit den sexuellen Chromosomen zusammenhängt.

　　Die Komplikationen von Kindern mit angeborener Gallenwegobstruktion sind relativ schwerwiegend. Die Kinder mit angeborener Gallenwegobstruktion sterben oft an Infektionen, Blutungen, Leberinsuffizienz und Leberkoma bei der Geburt1Todesfälle im Jahr. Bei Kindern mit angeborener Gallenweg dilatation können in einem späten Stadium klinische Manifestationen wie cholestatische Leberzirrhose und portale Hypertension auftreten.

　　Angeborene Gallenwegmissbildungen umfassen Gallenwegobstruktion, Gallenwegstenose und Gallenweg dilatation und andere, ihre Symptome sind:

　　Erste, congenitale Gallenwegobstruktion

　　1、Ikterus

　　Cholestasische Ikterus ist ein auffälliges Merkmal einer angeborenen Gallenwegobstruktion. In der Regel tritt die Ikterus bei der Geburt nicht auf.1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样、尿布样，皮肤呈黄色，有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。

　　2、营养及发育不良

　　初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

　　3、肝脾肿大

　　肝脾肿大是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷于出生1年内死亡。

　　Zwei, congenitale Gallenvergrößerung

　　先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症，症状多呈间歇性发作。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80％以上病人右上腹部可触及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深，疼痛加重，肿块有触痛，有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。

　　胆道先天性畸形为先天性畸形，而先天性畸形一般只能通过产前检查来预防。

　　1、要认真对待婚前医学检查，通过检查发现的一些疾病，如乙肝、性病等，这些疾病都是会影响后代的健康，引发胎儿畸形，只有治愈后才能怀孕；

　　2、做好怀孕前的准备工作，不要盲目怀孕，做到有准备、有计划的怀孕，进行一些必要的检查，如风疹病毒检测。风疹病毒感染会导致胎儿先天性的心脏病及先天性的耳聋，可以通过打风疹疫苗来预防风疹病毒感染；怀孕前三个月可服用“斯利安”叶酸片，以防胎儿神经管的畸形。

　　3、避免在春冬季怀孕，春冬季病毒较多，在春冬季怀孕的胎儿畸形发生率明显高于夏秋季。

　　4、怀孕后立即建立围产保健卡，定期检查，14-20周时可做唐氏筛查，28周前做B超检测等，这些检查都可以在怀孕早期查出胎儿是否畸形。

　　5、防止生殖道感染性疾病。生殖道感染性疾病主要是由于不洁性行为引起的，因此要规范性行为，已确诊的要及时治疗，孕妇发现自己分泌物有异常的也要及时就医，不能因为怀孕而拒绝用药甚至讳疾忌医。

　　凡出生后1~2月出现持续性黄疸、陶土色大便伴肝肿大者均应怀疑胆道先天性畸形，应做下列检查以助于诊断：

　　1、黄疸超过3~4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗试验无反应；血清胆红素呈持续上升；

　　2、Die Duodenalsekretflüssigkeit enthält keine Galle;

　　3、Ultraschall zeigt eine unzureichende oder fehlende Entwicklung der extrahepatischen Gallenwege und der Gallenblase;

　　4、99mTC-EHIDA-Scan zeigt keine radioaktive Substanz im Darm.

　　Congenitale Gallenweganomalien sind angeborene Krankheiten, die Ernährung hat keine明显的辅助治疗作用对此病。建议女性在怀孕期间应少吃鱼，鱼类虽然是公认的健康食品，然而不同种类的鱼体内都会积聚着不同量的汞，这是对人体有害的天然元素。所以对孕妇来说，要避免吃鲨鱼、鲭鱼、旗鱼及方头鱼。因为这四种鱼的汞含量可能会影响胎儿大脑的生长发育，造成胆道等脏器的畸形。不过，孕妇如果是偶尔吃一两顿也没有什么大碍的，因为吃这些鱼的危害在于汞的长期积累。

　　Die Behandlung von congenitalen Gallenweganomalien wählt in der Regel die chirurgische Behandlung, näher beschrieben wie folgt:

　　Erste, congenitale Gallenwegobstruktion

　　Sobald die Gallenwegobstruktion diagnostiziert wurde, ist die Operation die einzige Behandlungsmethode, und alle bestätigten Diagnosen oder nicht ausgeschlossenen Fälle sollten so früh wie möglich operativ behandelt werden, um die Gallenwege neu zu gestalten. Geburt60 Tagen ist die Operation zur Neugestaltung des Gallenweges geeignet, über3Monaten entwickeln sich sekundäre cholestatische Leberzirrhose, die Leberfunktion ist irreversibel geschädigt, und die Operation hat einen schlechten Effekt. Operationsmethode der Wahl:

　　1、Bei einigen Patienten mit teilweiser通畅性 extrahepatischer Gallenwege und normaler Gallenblase kann eine Roux-Anastomose zwischen Gallenblase oder extrahepatischem Gallenweg und Dünndarm durchgeführt werden.-en-Y-förmige Anastomose.

　　2、Vollständige Obstruktion der extrahepatischen Gallenwege mit verbleibenden Gallenwegen im Lebergewebe kann durch die Kasai-Portokalejunkulektomie erreicht werden.

　　3、Lebertransplantation ist geeignet für Patienten mit vollständiger Obstruktion der intra- und extrahepatischen Gallenwege und mangelhaftem Erfolg nach Kasai-Operation. Die Gallenwegobstruktion ist eine der Hauptindikationen für Lebertransplantation bei Kindern.

　　Zwei, congenitale Gallenvergrößerung

　　Die congenitale Gallenvergrößerung sollte so früh wie möglich operiert werden, andernfalls können schwerwiegende Komplikationen wie Zystenruptur, Zirrhose, Karzinom und wiederkehrende Cholangitis auftreten. Eine vollständige Entfernung der Zysten und des Gallen-Dünndarm-Roux-en-Y-förmige Anastomose ist die Hauptbehandlungsmethode für congenitale Gallenvergrößerung mit guter Wirkung. Bei der Entfernung der Zysten muss die Zystenmukosa vollständig unter der Mukosa der Zysten abgetrennt werden, ohne dass die Zystenwand entfernt werden muss.