Η κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών

　　Η κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών είναι κυρίως η στένωση των ηπατικών οδών, η επέκταση των ηπατικών οδών, και η στένωση είναι πολύ σπάνια.

　　Πρώτο: Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών

　　Η αιτία της κληρονομικής στένωσης των ηπατικών οδών δεν είναι πλήρως κατανοητή, υπάρχουν δύο κύριες θεωρίες, η μια είναι η θεωρία της κληρονομικής δυσπλασίας της ανάπτυξης, η άλλη είναι η θεωρία της λοιμώξεως από τον ιό. Η στένωση των ηπατικών οδών που προκαλεί την κίτρινη ασθένεια μπορεί να προκαλέσει βλάβη στις ηπατικές細ες, η ηπατική λειτουργία μπορεί να επεκταθεί σημαντικά λόγω της οξείας κίτρινης ασθένειας, η ηπατική λειτουργία μπορεί να αναπτυχθεί σε ηπατική σκληρότητα, η τελευταία φάση είναι μη αναστρέψιμη αλλαγή.

　　Δεύτερος: Κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών

　　1、απώτερης συνδέσμου των ηπατικών οδών και των ηπατικών οδών: Στο έμβρυο, ο κοινός πόρος της ηπατικής οδού και του πόρου του πанкρεάτη διαιρείται, ο κοινός πόρος της ηπατικής οδού εισάγεται στον πόρο του πанкρεάτη σε ορθογώνιο γωνία, ή ο πόρος του πανκρεάτη εισάγεται στον πόρο της ηπατικής οδού παραπάνω από τον κύκνο, ο πυκνός υγρός είναι εύκολο να επανέλθει στην ηπατική οδό, προκαλώντας βλάβη στη μεμβράνη της ηπατικής οδού, προκαλώντας φυβρωτική μεταβολή, προκαλώντας κυστική επέκταση του κοινού πόρου της ηπατικής οδού;

　　2、κληρονομική ανεπαρκής ανάπτυξη των ηπατικών οδών: Το έμβρυο, η πρωτογενής ηπατική οδός επεκτείνεται σε κορδόνια, και στη συνέχεια διόγκωσης και διέλευσης. Αν η κύστη της ηπατικής οδού επεκτείνεται υπερβολικά και διόγκωσης, μπορεί να οδηγήσει σε αδύναμη τοίχου της κύστης και τη δημιουργία μιας μη φυσιολογικής κυστικής επέκτασης;

　　3、γενετικοί παράγοντες: Η συχνότητα της κληρονομικής δυσπλασίας των ηπατικών οδών στις γυναίκες είναι πολύ υψηλότερη από αυτή των ανδρών, μερικοί πιστεύουν ότι έχει να κάνει με τα γονίδια του φύλου.

　　Οι ασθενείς με κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών έχουν πολύ σοβαρές επιπλοκές. Οι ασθενείς με κληρονομική στένωση των ηπατικών οδών τελικά συχνά θανάνε λόγω λοιμώξεων, αιμορραγίας, ηπατικής ανεπάρκειας, κώματος της ηπατικής κώματος κατά τη γέννηση1θανεί μέσα στο έτος. Οι ασθενείς με κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών μπορεί να εμφανίσουν κλινικά σημεία της ηπατικής σκληρότητας και της υψηλής πίεσης της φλέβας του πόθου στην τελευταία φάση.

　　Η κληρονομική δυσπλασία των ηπατικών οδών περιλαμβάνει τη στένωση των ηπατικών οδών, τη στένωση των ηπατικών οδών και την εξάπλωση των ηπατικών οδών κ.λπ., και τα συμπτώματα εκφράζονται ως εξής:

　　Πρώτο: Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών

　　1、κίτρινη ασθένεια

　　Η χρονοϊσχυρή κίτρινη ασθένεια είναι μια προφανής εκδήλωση της κληρονομικής στένωσης των ηπατικών οδών. Συνήθως, δεν υπάρχει κίτρινη ασθένεια κατά τη γέννηση.1~2Zhou hou chuxian, cheng xing jing xing zeng shen. Gng ma he pi fu you jin he xian lue huo an lian se, da bian jian xing tao tu se, ni shui se sui huang dan du shen er cheng nong cha xiang, ni fu cheng huang se, you sao cao zha heng.2~3Ge yue hou ke fa xian chu xue qing xiang ji niu jie ji shi guan zhi li huan zhang.

　　2、yu er fu bu lian, fa zhan chi huan

　　Qi chi er hao, yu li li lian hao, biao xian yu huang dan du shen bu xiang fu. Su hou qing kuang suo you zhi jian hua er er er hua, zhi3~4Ge yue shi chuxian yu er fu bu lian, xue he, fa zhan chi huan, huan xing ci huan dushun deng.

　　3、gan pi zhong zhang

　　Gan pi zhong zhang shi xian tian xing dan dao bi sao de te zheng. Chusheng shi gan zang zhen zheng, sui jing fang fa fa zhan er cheng xing xing jing xing zhong da,3Ge yue zuo jia jiu ke fa zhan wei dan zhi xing gan zang hardai he men jing mai xue gao shi, zui zhong chang yuan yin gan ran, chu xue, gan zao xie, gan meng ming yu sheng chu1Nian nei si wang.

　　Δεύτερο: Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών

　　Xian tian xing gan guan guan zhang zhen xing biao xian wei teng tao, fu bu bao jù he huang dan san lian zheng, zheng yuan duo shen jian xing fa xing. Teng tao wei you you bu ben bu xue de pang zuo, ke wei chuan xing nong tun; huang dan wei jian xing xing;80％ shang yong ren you you bu ben bu xue de rang jian guang mao de nang xing zhuan zhu. He he ran zhen xing shi, ke xian huang dan chu xi lian zeng, teng tong zeng jia, zhuan zhu you cu she, you wei han, re fa deng xian xing. Wan nian ke xian huang dan xing gan zang hardai he men jing mai xue gao shi zhen xing biao xian. Zhuan nang pao lie ke dai zhi dan zhi xing fei mian yan.

　　Dan dao xian tian xing jia xing wei xian tian xing jia xing, er xian tian xing jia xing yi ban shi neng zhi tui guan xing qian jian cha lai yuan wei.

　　1、ying ren zhen zuan mai xue yi jian ce, tong guo jian ce fa xian de yi xie jibing, ru yin hua bei, xing bing deng, zhe xie jibing dou shi hui xiang hou dai de jian kang, yuan yin ruan er zi jing xing jia xing, zhi you zhi liu hou cai neng mai yun;

　　2、zen me hao zuo mai yun qian de zhun bei gong zuo, bu neng mang mu mai yun, zuo dao you zhun bei, you jiu hua de mai yun, jing xing yi xie bi xu de jian cha, ru feng qian bing du ce ding. Feng qian bing du gan ran hui dai zhi ruan er zi xian tian xing xin xing guan xing he xian tian xing er long, kai yong da feng qian bing mao jie zuo wei fang feng feng qian bing du gan ran; mai yun qian san ge yue ke yi shi fang 'Si li an' ye suan pian, yi fang ruan er zi shen jing guan de yi chang.

　　3、bing wei zai chun jie shi mai yun, chun jie shi bing du duo, zai chun jie shi mai yun de ruan er zi jing xing jia xing fa sheng shi hou gao yu xia qiu jie.

　　4、mai yun hou li jian jian li wei chuan bao huan yao ka, ding qi jian cha14-20 zhou ke yi zuo Tang shi tiao cha28Zhou qian zuo B chao jian ce deng, zhe xie jian cha dou neng zai mai yun zao qian chu cha ruan er zi shi fa jing xing.

　　5、fang zhi sheng shi dao guan ran zhen jing xing bing li. Sheng shi dao guan ran zhen jing xing bing li zhi jian shi you bu jie xing xing wei yuan yin de, yin ci yao guan zheng xing xing wei, yi quan ming de jiao zhi de yao shi jia suo zhi liao, mu gan fa jian fa xian chuan fa you yi chang de yao jia suo zhi yao yi, bu neng yin wei mai yun er ju jie yao wu jian yi ji mi shen ji yi.

　　Fan sheng chu hou1~2Yue chuxian chuan xing huang dan, tao tu se da bian ban gan gan zhu da hei xing xian yi jing ying wei dan dao xian tian xing jia xing, ying zhuan xing xia xie jian cha yi zhu yu zhen duan:

　　1、huang dan chao guo3~4Zhou reng cheng xing xing jia zhong, dui li dan yao fu li wu xiao; dui ben ba bi tao he ju shi zhi liao shi yan wu xian; xue rong dan huan su cheng xian chi sheng shang;

　　2、Η ένθηση του δωδεκαδάκτυλου δεν περιέχει χολή;

　　3、Η υπερηχογράφηση δείχνει ότι οι χολόδουοι εκτός του ήπατος και η κύστη δεν αναπτύσσονται καλά ή δεν υπάρχουν;

　　4、99mTC-Η EHIDA σάρωση δεν δείχνει ραδιενεργά στοιχεία στο εντέρο.

　　Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών είναι μια γενετική ασθένεια, η διατροφή δεν έχει σημαντική βοηθητική θεραπεία για την ασθένεια. Προτείνεται στις γυναίκες να τρώνε λιγότερο ψάρι κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, καθώς το ψάρι είναι δημοφιλές υγιεινό τρόφιμο. Ωστόσο, διαφορετικά είδη ψαριών συσσωρεύουν διαφορετικές ποσότητες του στοιχείου ρυτίδιο, το οποίο είναι ένα φυσικό στοιχείο που είναι επιβλαβές για τον άνθρωπο. Επομένως, οι εγκύους πρέπει να αποφεύγουν το καρχάριο, το σαρδίνι, το μαχίρ και το τετράγωνο ψάρι. Γιατί το ρυτίδιο του αυτών των τεσσάρων ειδών ψαριών μπορεί να επηρεάσει τη ανάπτυξη του εγκεφάλου του εμβρύου, προκαλώντας την κακή ανάπτυξη των οργάνων όπως του χολόδουου. Ωστόσο, αν οι εγκύες τρώνε περιστασιακά μερικές φορές, δεν υπάρχει τίποτα σοβαρό, καθώς η βλάβη αυτών των ψαριών βρίσκεται στη μακροπρόθεσμη συσσώρευση του ρυτίδιου.

　　Η θεραπεία της αυξημένης διόγκωσης των κοιλιών γενικά επιλέγει τη χειρουργική θεραπεία, αναλυτική περιγραφή παρακάτω:

　　Πρώτο: Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών

　　Μόνο η χειρουργική διαδικασία είναι η μοναδική θεραπευτική μέθοδος για την αυξημένη διόγκωση των κοιλιών, όλοι οι ασθενείς με διαγνωσμένη αυξημένη διόγκωση των κοιλιών ή τους οποίους δεν μπορούν να αποκλείσουν, πρέπει να υποβληθούν σε χειρουργική διαδικασία το συντομότερο δυνατόν για την ανακατασκευή των χολόδουων. Γέννηση60 ημέρες είναι η κατάλληλη χρονική στιγμή για την ανακατασκευή των χολόδουων, μετά από3Μήνας επακόλουθης χολικοκυστίτιδας, η βλάβη της λειτουργίας του ήπατος είναι μη αναστρέψιμη, η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής διαδικασίας είναι κακή. Επιλογή χειρουργικής διαδικασίας:

　　1Για τους ασθενείς με μέρος του χολόδουου εκτός του ήπατος και με κανονικό μέγεθος της κύστης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η κύστη ή ο εξωκοιλιακός χολόδουος με τον Roux του εντέρου.-en-Y-σχηματισμός

　　2Η πλήρης σφίξη των χολόδουων εκτός του ήπατος, αλλά με την παρουσία των χολόδουων εντός του ήπατος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η χειρουργική διαδικασία Kasai του ήπατου-πυλοκαρδίας.

　　3Η μεταμόσχευση του ήπατος είναι κατάλληλη για τους ασθενείς με πλήρη σφίξιμο των χολόδουων εντός και εκτός του ήπατος και τους ασθενείς που δεν έχουν αποτέλεσμα μετά την εφαρμογή της χειρουργικής διαδικασίας Kasai. Η σφίξη των χολόδουων είναι η κύρια υποδειγματική κατάσταση για τη μεταμόσχευση του ήπατος στα παιδιά.

　　Δεύτερο: Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών

　　Η αυξημένη διόγκωση των κοιλιών πρέπει να χειρουργηθεί το συντομότερο δυνατόν μετά τη διάγνωση, αλλιώς μπορεί να προκαλέσει σοβαρές επιπλοκές όπως η κίρρωση του κبدού, η καρκινική μετάβαση ή η ριζοτομή της κύστης, λόγω της επαναλαμβανόμενης εμφάνισης της χολανγίτιδας. Η πλήρης αφαίρεση της κύστης και του Roux του χολόδουο.-en-Η Y-αντιστοιχία είναι η κύρια θεραπευτική μέθοδος για την αυξημένη διόγκωση των κοιλιών, με καλή αποτελεσματικότητα. Κατά την αφαίρεση της κύστης, απαιτείται η πλήρης απομάκρυνση της μεμβράνης της κύστης κάτω από τη μεμβράνη της κύστης, χωρίς να χρειάζεται να αφαιρεθεί το τοίχος της κύστης.