胆道先天性異常

　　先天性胆道の異常はほとんどが胆道閉塞や胆道拡張であり、狭窄の変化は非常に少ないです。

　　一、先天性胆道閉塞

　　先天性胆道閉塞の原因はまだ完全には分かっていませんが、主に二つの説があります。一つは先天性の発育異常説、もう一つはウイルス感染説です。胆管閉塞による閉塞性黄疸は、肝細胞に損傷を与え、肝は胆汁の停滞により顕著に腫れ、硬くなり、暗緑色や褐色に変色します。胆道閉塞が迅速に解除されない場合、肝機能障害が胆汁性肝硬変に進行し、最終的には逆転できない変化となります。

　　二、先天性胆道拡張症

　　1、先天性的に膵胆管の接続が異常：胚芽期には胆嚢管と膵管の末端が分かれており、胆嚢管は直角で膵管に接続したり、膵管が十二指腸乳头の上方で胆嚢管に合流したりします。これにより膵液が胆嚢管に逆流しやすくなり、胆嚢管の内腔に損傷を与え、繊維化を引き起こし、胆嚢管の嚢状拡張を引き起こします；

　　2、先天性胆道発育不良：胚芽期には原始胆管が索状に増殖し、その後空胞化して通過します。ある段の胆管上皮が過剰に増殖し、過剰に空胞化すると、胆嚢壁が弱くなり、異常な嚢状拡張が形成されます；

　　3、遺伝的要因：先天性胆管拡張症は女性の発病率が男性よりも高く、性染色体に関連していると考えられています。

　　先天性胆道の異常は重症な合併症を引き起こしやすいです。先天性胆道閉塞の子供は、感染症、出血、肝機能不全、肝性昏睡により、出生後1年以内に死亡することがよくあります。先天性胆管拡張症の子供は、後期に胆汁性肝硬変や門脈高圧症の症状が現れることがあります。

　　先天性胆道の異常には胆道閉塞、胆道狭窄、胆道拡張などがあり、その症状は以下の通りです：

　　一、先天性胆道閉塞

　　1、黄疸

　　閉塞性黄疸は先天性胆道閉塞の突出した症状です。出生時には黄疸は見られず、1～2週間後に現れ、進行性に深くなります。結膜と皮膚は金色から緑褐色や暗緑色に変わり、便は粘土色になり、尿は黄疸が深くなるにつれて濃茶色や尿布色になり、皮膚は黄色くなり、かゆみや掻抓痕が現れます。2～3ヶ月後には出血傾向や凝固機構の障害が発生することがあります。

　　2、栄養と発達不良

　　初期の子供は状況が良好であり、栄養と発達が正常であり、黄疸の深さに見合わない表現があります。その後、状況は徐々に悪化し、3〜4ヶ月ごろには栄養不良、貧血、発達遅延、反応遅钝などの症状が現れます。

　　3、肝脾腫大

　　肝脾腫大は先天性胆道閉塞の特徴です。出生時は肝臓が正常であり、病気の進行に伴って進行性に腫大し、3ヶ月ごろには胆汁性肝硬変や門脈高圧症に進行し、最終的には感染、出血、肝機能不全、肝性昏睡により出生後1年以内に死亡することが多いです。

　　二、先天性胆管拡張症

　　先天性胆管拡張症の典型的な症状は腹痛、腹部の腫瘤、黄疸の三徴候であり、症状は間欠性の発作が多いです。腹痛は右上腹部に位置し、持続的な鈍痛であることがあります。黄疸は間欠性です。80％以上の患者で右上腹部に表面が滑らかで囊性の腫瘤が触れることができます。感染が合併すると、黄疸が持続的に深くなり、痛みが強くなり、腫瘤に圧痛があり、発寒、発熱などの症状が現れます。晚期には胆汁性肝硬変や門脈高圧症の症状が現れることがあります。嚢腫が破裂すると胆汁性腹膜炎が引き起こされます。

　　胆道の先天性奇形は先天性奇形であり、先天性奇形は一般的には産前検査で予防することができます。

　　1、婚前の医学検査を真剣に取り扱うべきであり、検査で発見された病気（乙肝、性病など）はすべて後代の健康に影響を与え、胎児の奇形を引き起こすため、治癒後のみ妊娠することができます；

　　2、妊娠前の準備をしっかり行い、盲目な妊娠を避け、準備ができた上での計画的な妊娠を行い、必要な検査（風疹ウイルス検査など）を行います。風疹ウイルス感染は胎児の先天性心臓病や先天性難聴を引き起こすため、風疹ワクチンを接種して風疹ウイルス感染を予防することができます。妊娠前の3ヶ月は「スリーアン」葉酸錠を服用し、胎児の神経管奇形を予防することができます。

　　3、春冬に妊娠を避ける。春冬はウイルスが多く、春冬に妊娠した胎児の奇形発生率は夏秋に比べて明らかに高いです。

　　4、妊娠後すぐに周産期保健カードを設立し、定期的な検査を行い、14〜20週に唐氏症候群のスクリーニング検査を行い、28週までに超音波検査を行うなど、これらの検査は妊娠の早期に胎児の奇形を発見することができます。

　　5、生殖器感染症の予防。生殖器感染症は主に不潔な性行為によって引き起こされるため、性行為を規範化し、既に診断された場合は即時治療を行い、妊娠中の女性が分泌物の異常を発見した場合は即時医療を受けるべきであり、妊娠のために薬を拒否したり病気を隠すべきではありません。

　　出生後1〜2ヶ月に持続的な黄疸、陶土色の便と肝腫大がある場合、胆道の先天性奇形を疑うべきであり、以下の検査を行って診断を助けるべきです：

　　1、黄疸が3〜4週間以上続いて進行性に悪化し、利胆薬の治療に効果がなく、フェニバルビタールやホルモン療法の試験に反応しない；血清胆紅素が持続的に上昇します；

　　2、十二指腸の引流液には胆汁が含まれません；

　　3、B超検査では肝外の胆管と胆嚢の発達不良または欠如が示されます；

　　4、99mTC-EHIDAスキャンでは腸内に核素が示されません。

　　胆道先天性奇形は先天性疾病であり、食事は本疾患の補助治療には明らかな効果はありません。妊娠中の女性は魚を少なく摂取することをお勧めします。魚は公認の健康食品ですが、さまざまな種類の魚には異なる量の水銀が蓄積しています。これは人間にとって有害な天然元素です。したがって、妊娠中の女性は鯨、マグロ、タラ、およびボラフィッシュを避けるべきです。これらの魚の水銀含量が胎児の脳の成長発達に影響を与え、胆道などの臓器の奇形を引き起こす可能性があります。しかし、時折数回食事を取ることで特に問題はありません。これらの魚を食べることで問題があるのは、水銀の長期的な蓄積によるものです。

　　胆道先天性奇形の治療は一般的に手術を選択します。以下に詳細に説明します：

　　一、先天性胆道閉塞

　　一旦胆道閉塞が診断されると、手術は唯一の治療方法です。診断が確定しているか、この病気を除外できない場合は、早期に手術を施行し、胆道再建を行う必要があります。出生後60日以内が胆道再建に適した手術時機です。3ヶ月以上経過すると、胆汁性肝硬化が発症し、肝機能障害が逆転しにくくなり、術後の効果が悪くなります。術式の選択：

　　1、一部の肝外の胆管が通過し、胆嚢の大きさが正常な場合、胆嚢または肝外の胆管と空腸をRoux-en-Y型吻合できます。

　　2、肝外の胆管が完全に閉塞し、肝内には胆管がある場合、Kasai肝門空腸吻合術を適用できます。

　　3、肝移植は肝内および肝外の胆道が完全に閉塞し、Kasai手術が効果がない患者に適しています。胆道閉塞は小児肝移植の主な適応症です。

　　二、先天性胆管拡張症

　　先天性胆管拡張症が診断された場合は、早期の手術が必要です。手術をしないと胆管炎が再発し、肝硬変、癌化、嚢腫の破裂など、重篤な合併症が発生する可能性があります。嚢腫を完全に切除し、胆管と十二指腸のRoux-en-Y吻合を行うのが先天性胆管拡張症の主な治療手段であり、効果が良く、嚢腫を切除する際には嚢腫の粘膜を嚢内粘膜下で完全に剥離し、嚢腫の壁を切除する必要はありません。