Las malformaciones congénitas de las vías biliares

　　La mayoría de las malformaciones congénitas de las vías biliares son atresia biliar y dilatación biliar, y solo un número muy pequeño de cambios estrechos.

　　I. Obstrucción congénita de las vías biliares

　　La etiología de la atresia biliar congénita no se ha entendido completamente, y hay dos teorías principales: una es la teoría de la malformación congénita del desarrollo, y la otra es la teoría de la infección viral. La obstrucción biliar obstructiva causada por la atresia biliar puede dañar las células hepatocíticas, y el hígado se agranda y endurece significativamente debido a la estasis biliar, presentando un color verde oscuro o marrón, y si la obstrucción biliar no se puede resolver a tiempo, puede desarrollarse cirrosis biliar, y en etapas tardías es una cambio irreversible.

　　Segundo, dilatación biliar congénita

　　1、Anomalía de la unión pancreatobiliar congénita: Durante el período embrionario, el extremo del conducto cístico y el conducto pancreático se separan, el conducto cístico se conecta al conducto pancreático en un ángulo recto, o el conducto pancreático se une al conducto cístico por encima de la ampolla, lo que hace que el jugo pancreático se regrese fácilmente al conducto cístico, dañando la mucosa del conducto cístico, causando fibrosis y llevando a la dilatación cística del conducto cístico;

　　2、Desarrollo anormal de las vías biliares congénitas: Durante el embriogenesis, la proliferación de los conductos biliares primarios se convierte en cordones, y luego se vacúan y贯通. Si el epitelio de un segmento de conducto biliar se prolifera excesivamente y se vacúa excesivamente, puede debilitar la pared de la vesícula biliar y formar una dilatación cística anormal;

　　3、Factores genéticos: La incidencia de dilatación biliar congénita en mujeres es significativamente mayor que en hombres, y se cree que esto puede estar relacionado con los cromosomas sexuales.

　　Las complicaciones de los niños con malformaciones congénitas de las vías biliares son bastante graves. Los niños con atresia biliar congénita a menudo mueren por infección, hemorragia, fallo hepático y coma hepático al nacer1Mueren dentro del año. Los niños con dilatación biliar congénita pueden desarrollar síntomas de cirrosis biliar y hipertensión portal en etapas tardías.

　　Las malformaciones congénitas de las vías biliares incluyen atresia biliar, estenosis biliar y dilatación biliar, entre otros, y sus síntomas se manifiestan como:

　　I. Obstrucción congénita de las vías biliares

　　1、Ictericia

　　La ictericia obstructiva es una manifestación destacada de la atresia biliar congénita. Generalmente, no hay ictericia al nacer.1~2Aparece después de 6 semanas, se profundiza de manera progresiva. La esclerótica y la piel pasan de amarillo dorado a marrón oscuro o verde oscuro, las heces se vuelven de color arcilla, el color de la orina se vuelve más oscuro como el té y el pañal, la piel se vuelve amarilla y se siente comezón con rascado.}2~3Meses pueden desarrollarse síntomas como tendencia a la hemorragia y trastornos de la coagulación.

　　2Desnutrición y desarrollo deficiente

　　En los primeros días los niños se sienten bien, el desarrollo nutricional es normal, la manifestación no coincide con la profundidad de la ictericia. A continuación, la situación empeora gradualmente, hasta3~4Meses aparecen síntomas como desnutrición, anemia, retraso en el desarrollo, retraso en la respuesta, etc.

　　3Hinchazón del hígado y el bazo

　　El hinchazón del hígado y el bazo es una característica de la atresia congénita de las vías biliares. El hígado es normal al nacer, aumenta gradualmente con el desarrollo de la enfermedad,3Meses pueden desarrollarse en cirrosis biliar y hipertensión portal, y finalmente, suelen morir debido a infecciones, hemorragias, fallo hepático, coma hepático al nacer1Morir en el año.

　　II. Dilatación congénita de las vías biliares

　　La dilatación congénita de las vías biliares se manifiesta típicamente por tríada de dolor abdominal, masa abdominal y ictericia, los síntomas son más frecuentes en ataques intermitentes. El dolor abdominal está ubicado en el cuadrante superior derecho, puede ser dolor de tipo sordo persistente; la ictericia es intermitente;8Más del 0% de los pacientes pueden sentir una masa cística lisa en el cuadrante superior derecho del abdomen. En caso de infección concomitante, puede haber un aumento persistente de la ictericia, dolor intensificado, masa sensible al tacto, signos como fiebre y escalofríos. En las etapas avanzadas pueden aparecer síntomas de cirrosis biliar y hipertensión portal. La ruptura de la cysta puede causar peritonitis biliosa.

　　Las anomalías congénitas de las vías biliares son anomalías congénitas, y generalmente solo se pueden prevenir mediante exámenes prenatales.

　　1Tener una actitud seria hacia el examen médico prematrimonial, algunas enfermedades descubiertas mediante el examen, como la hepatitis B, enfermedades de transmisión sexual, etc., estas enfermedades pueden afectar la salud del descendiente, causar anomalías fetales, solo pueden embarazarse después de ser curadas;

　　2Prepararse bien antes del embarazo, no embarazarse a ciegas, lograr un embarazo preparado y planificado, realizar algunos exámenes necesarios, como la detección del virus de la rubéola. La infección por el virus de la rubéola puede causar enfermedades cardíacas congénitas y sordera congénita en el feto, se puede prevenir mediante la vacunación contra la rubéola; se puede tomar la tableta de ácido fólico 'Sli'an' antes de las primeras 12 semanas del embarazo para prevenir la anomalía del tubo neural del feto.

　　3Evitar el embarazo en primavera y otoño, hay más virus en esta estación, la tasa de anomalías fetales en el embarazo en primavera y otoño es significativamente mayor que en verano e invierno.

　　4Establecer el registro de atención perinatal inmediatamente después del embarazo, realizar exámenes regulares,14-2En la semana 0 se puede realizar la prueba de筛查 Down,28Realizar ultrasonidos antes de las 8 semanas, todas estas pruebas pueden detectar la anomalía fetal en las primeras etapas del embarazo.

　　5Evitar enfermedades infecciosas del tracto genital. Las enfermedades infecciosas del tracto genital son principalmente causadas por conductas sexuales no limpias, por lo tanto, se debe regularizar la conducta sexual, tratar a tiempo los casos diagnosticados y acudir a la consulta médica de manera oportuna si las mujeres embarazadas descubren secreciones anormales, no deben negarse al tratamiento debido al embarazo ni evitar la atención médica por vergüenza.

　　Todos los recién nacidos1~2Los pacientes que aparecen ictericia persistente, heces de color arcilla y hinchazón del hígado deben sospechar de anomalias congénitas de las vías biliares, deben realizarse las siguientes pruebas para ayudar en el diagnóstico:

　　1La ictericia supera3~4La enfermedad de Zhou sigue empeorando gradualmente, no responde al tratamiento con medicamentos para la dispepsia; no hay respuesta al tratamiento con fenobarbital y hormonas; el nivel de bilirrubina en suero sigue aumentando de manera continua;

　　2、La bilis no se encuentra en el líquido de succión duodenal;

　　3、La exploración por ultrasonido muestra que las vías biliares extrahepáticas y la glándula biliar están mal desarrolladas o ausentes;

　　4、99mTC-La escaneo EHIDA no muestra radioisótopos en el intestino

　　La anomalía congénita de las vías biliares es una enfermedad congénita, la dieta no tiene un efecto de tratamiento auxiliar significativo para la enfermedad. Se recomienda que las mujeres durante el embarazo coman menos pescado, ya que el pescado es un alimento saludable reconocido, sin embargo, diferentes tipos de pescado acumulan diferentes cantidades de mercurio, que es un elemento natural perjudicial para el cuerpo. Por lo tanto, para las mujeres embarazadas, es necesario evitar comer tiburones, sardinas, atunes y peces de cabeza cuadrada. Porque la concentración de mercurio en estos cuatro tipos de pescado puede afectar el crecimiento y desarrollo del cerebro del feto, causando deformidades en las vías biliares y otros órganos. Sin embargo, si las mujeres embarazadas comen de vez en cuando, no hay nada de malo, porque el peligro de comer estos pescados radica en la acumulación a largo plazo de mercurio.

　　El tratamiento quirúrgico generalmente se elige para la enfermedad congénita de la anomalía de las vías biliares, se detalla a continuación:

　　I. Obstrucción congénita de las vías biliares

　　Una vez confirmada la obstrucción de las vías biliares, la cirugía es el único método de tratamiento, todos los casos confirmados o no excluidos deben recibir tratamiento quirúrgico a tiempo para la reconstrucción de las vías biliares. Nacimiento6días es el momento adecuado para la reconstrucción de las vías biliares, más de3meses se desarrolla en cirrosis biliar, la lesión de la función hepática es irreversible, el efecto postoperatorio es malo. Elección de la técnica quirúrgica:

　　1Los pacientes que tienen parte de las vías biliares extrahepáticas que permanecen abiertas y la glándula biliar de tamaño normal pueden usar la glándula biliar o las vías biliares extrahepáticas para realizar la Roux con el intestino delgado.-en-Anastomosis Y

　　2La obstrucción completa de las vías biliares extrahepáticas, y las vías biliares intrahepáticas aún existentes, pueden utilizar la anastomosis de Kasai entre el orificio de la puerta hepática y el intestino delgado.

　　3La hepatectomía es adecuada para los pacientes con obstrucción completa de las vías biliares intra e extrahepáticas y los que no han respondido al procedimiento de Kasai. La obstrucción de las vías biliares es la indicación principal de la hepatectomía en niños.

　　II. Dilatación congénita de las vías biliares

　　La dilatación congénita de las vías biliares debe ser operada lo antes posible una vez confirmada, de lo contrario, puede causar complicaciones graves como cirrosis hepática, metástasis o ruptura de quistes debido a la colecistitis recurrente. La extirpación completa del quiste y la Roux de la vías biliares y del intestino delgado-en-La anastomosis Y es el método principal de tratamiento de la dilatación congénita de las vías biliares, con un buen efecto terapéutico. Al extirpar el quiste, solo es necesario despojar completamente la mucosa del quiste bajo la mucosa del quiste, sin necesidad de extirpar la pared del quiste.