胆道先天性畸形

　　胆道先天性畸形大多为胆道闭锁、胆道扩张，仅极少数量狭窄改变。

　　1. ภาวะของการปิดทางเลือดตับติดเกิด

　　先天性胆道闭锁的病因尚未完全了解，主要有两种学说，一是先天性发育畸形学说，另一个是病毒感染学说。胆管闭锁所致梗阻性黄疸，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色，肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化，晚期为不可逆性改变。

　　二、先天性胆道扩张症

　　1、先天胰胆管连接处异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，胆总管以直角进行胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张；

　　2、先天性胆道发育不良：胚胎其，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通。如某段胆管上皮过度增殖及过度空泡化，可致胆囊壁薄弱而形成异常的囊性扩张；

　　3、遗传因素：先天性胆管扩张症女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

　　胆道先天性畸形的患儿并发症比较严重。先天性胆道闭锁的患儿最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷于出生1年内死亡。而先天性胆管扩张症患儿晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。

　　โรคซึ่งเกิดกำเนิดของทางหลอดหลังไข่รวมถึงการปิดกั้นทางหลอดหลังไข่ การท่อเล็กและการขยายทางหลอดหลังไข่ และอื่น ๆ โดยที่อาการแสดงของมันคือ：

　　1. ภาวะของการปิดทางเลือดตับติดเกิด

　　1、สีเหลือง

　　โรคไตรยาสีที่เกิดจากการปิดกั้นทางทางหลอดหลังไข่เป็นการแสดงที่เหนือกว่าทั้งหมดของการปิดกั้นทางหลอดหลังไข่ของโรคซึ่งเกิดกำเนิด โดยทั่วไปไม่มีสีเหลืองที่เกิดขึ้นเมื่อเกิดตัว1~2周后出现，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色，大便渐为陶土色，尿色随黄疸加深而呈浓茶样、尿布样，皮肤呈黄色，有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。

　　2、营养及发育不良

　　初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

　　3、肝脾肿大

　　肝脾肿大是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症，最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷于出生1เสียชีวิตในปีนี้;

　　2. ภาวะของการขยายต่อเนื่องของทางเลือดตับ

　　อาการของโรคของการขยายทางเดินทางช่องทางไตรยาทางพฤกษาทั่วไปมีอาการเจ็บปวดท้องขวาบน หลอดเล็กท้องขวา อาการเจ็บปวดที่สามารถรับรู้ได้ที่เป็นอาการเจ็บปวดที่เรียบเรียง อาการท้องเท้าที่มีอาการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะเวลา อาการท้องเท้าที่มีอาการเปลี่ยนแปลงเป็นระยะเวลา;8การผิดปกติทางเดินทางช่องทางไตรยาทางพฤกษาสามารถสัมผัสได้ที่ท้องหน้าของท้องขวาของผู้ป่วย มีขนาดของหลอดเล็กที่มีผิวเรียบ; ในขณะที่มีการติดเชื้อ สามารถมีการเพิ่มขึ้นของท้องเท้า การเพิ่มขึ้นของอาการเจ็บปวด หลอดเล็กมีอาการเจ็บปวด เกิดอาการระวังไข้ อาการอ่อนแรง อาการไข้และอาการไข้แก้ว; ในช่วงปลายอาการอาจมีอาการของภาวะหลอดเลือดประสาทบวมและภาวะแพ้ง่ายของหลอดเลือดประสาทบวม ซึ่งอาจนำไปสู่อาการหลอดเลือดประสาทบวมและภาวะแพ้ง่ายของหลอดเลือดประสาทบวม ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นจากการติดเชื้อ การเลือดออก ภาวะหลอดเลือดประสาทบวมและภาวะแพ้ง่ายของหลอดเลือดประสาทบวม หรือภาวะหลอดเลือดประสาทบวมที่มีอาการทางแพทย์ของหลอดเลือดประสาทบวมเมื่อเด็กเกิดขึ้น;

　　ความผิดปกติทางเดินทางช่องทางไตรยาทางพฤกษาเป็นความผิดปกติทางพฤกษาและการผิดปกติทางพฤกษาทั่วไปสามารถป้องกันได้โดยการตรวจสอบก่อนการตั้งครรภ์;

　　1、ต้องใช้ตรวจสอบทางแพทย์ก่อนการแต่งงานอย่างจริงจัง ผลการตรวจสอบที่พบเช่น โรคไข้หวัดไขมัน โรคเพศแพ้ และอื่นๆ ที่สามารถส่งผลกระทบต่อสุขภาพทางเพศของทายาท และทำให้เกิดความผิดปกติของทารก สามารถตั้งครรภ์ได้เท่านั้นหลังจากการรักษาเรียบร้อย;

　　2、ทำการเตรียมตัวก่อนการตั้งครรภ์ ไม่ต้องการตั้งครรภ์โดยไม่มีการเตรียมตัว ทำให้การตั้งครรภ์มีแผน และทำการตรวจสอบของทางแพทย์ที่สำคัญ อย่างเช่น การตรวจสอบไวรัสไอที; การติดเชื้อไวรัสไอทีสามารถนำไปสู่อาการหัวใจและหูเดี่ยวที่เกิดแน่นอนก่อนเกิด และสามารถป้องกันด้วยการฉีดวัคซีนไอที; ก่อนการตั้งครรภ์สามารถรับยาฟอลิก อาเซติลทริออกซีเซนทริล สำหรับป้องกันอาการผิดปกติของท่อสมองส่วนหลังของทารก;

　　3、หลีกเลี่ยงการตั้งครรภ์ในฤดูใบไม้ผลิและฤดูหนาว ซึ่งมีไวรัสมากที่สุดในฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิ และระดับการเกิดความผิดปกติของทารกในฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิสูงกว่าฤดูร้อนและฤดูหนาว;

　　4、ตั้งครรภ์ทันทีหลังจากการตั้งครรภ์ ตรวจสอบในระบบประกันสุขภาพของทารก และตรวจสอบในระบบประกันสุขภาพของทารกอย่างสม่ำสมอ;14-2สัปดาห์ที่ 0 สามารถทำการตรวจหาแบบทางแพทย์ของซีนด์ส์ทางแพทย์ได้;28ในสัปดาห์ก่อนที่จะทำการสแกนเอกซ์เรย์และการตรวจสอบอื่นๆ ที่สามารถตรวจพบความผิดปกติของทารกในช่วงต้นของการตั้งครรภ์ได้;

　　5、ป้องกันการติดเชื้อทางเพศ; การติดเชื้อทางเพศเกี่ยวกับเพศสัมพันธ์ที่ไม่สạchซึ่งเป็นสาเหตุหลัก ดังนั้นควรมีพฤติกรรมเพศที่เหมาะสม และใช้ยาทันทีที่ได้รับการวินิจฉัยเชื่อถือได้ ผู้แม่ที่ตรวจพบว่ามีการปล่อยเชื้อที่ผิดปกติก็ควรไปรับการรักษาทันที และไม่ควรที่จะปฏิเสธการใช้ยาหรือหลีกเลี่ยงการรักษาเพราะตั้งครรภ์;

　　ทุกคนที่เกิดขึ้น1~2หลังจากเด็กเกิดขึ้นทุกคนที่มีท้องเท้าสูงอย่างต่อเนื่อง หรือมีอุจจานสีดินถ่านและตับเป็นขนาดใหญ่ ควรสงสัยว่ามีความผิดพลาดเกี่ยวกับทางเดินทางช่องทางไตรยาทางพฤกษาและควรทำการตรวจสอบต่อไปนี้เพื่อช่วยในการวินิจฉัย:;

　　1、ท้องเท้าเกิน3~4ซึ่งเหตุผลยังคงรุนแรงขึ้น ยาตรวจกำจัดทางติดตามไม่มีประโยชน์; การทดสอบรักษาด้วยเพนบาบิติ้นและฮอร์โมนไม่มีผล; จากการตรวจสอบเลือดดัดด้วยสารเลือดไขมันสูงอย่างต่อเนื่อง;

　　2、十二指肠引流液内无胆汗；

　　3、B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；

　　4、99mTC-การสแกนEHIDA ไม่มีสารธรรมชาติที่มีกำลังรังสีในทางเดินอาหาร

　　ภาวะของการปิดทางเลือดตับติดเป็นโรคเกิดก่อนเกิด อาหารไม่มีผลช่วยเหลือทางการรักษาของโรคนี้ แนะนำให้ผู้หญิงในระหว่างการตั้งครรภ์นั้นต้องกินปลาน้อยลง ปลาเป็นอาหารที่เชื่อว่ามีประโยชน์ต่อสุขภาพ แต่ในร่างกายของปลาแต่ละชนิดนั้นจะมีปริมาณที่ต่างกันของทางแร่ฮกัม ซึ่งเป็นสารธรรมชาติที่เสียงหลัง ดังนั้นสำหรับผู้หญิงตั้งครรภ์ ต้องหลีกเลี่ยงกินปลาทรายทะเล ปลาสาวก ปลาฝั่งและปลาหัวตรง ซึ่งปริมาณทางแร่ฮกัมของปลาที่สี่มีความเสียงที่อาจบาดเจ็บสมองของทารก และทำให้เกิดอาการแก่งหนังสือ และอุจจิอายัง แต่หากผู้หญิงตั้งครรภ์กินปลาโดยไม่มีความผิดปกติก็ไม่มีอะไรน่ากังวล เพราะความเสียงของปลานั้นเกี่ยวกับการสะสมทางแร่ฮกัม

　　การรักษาของการเวชศาสตร์ตามปกติสำหรับการรักษาของภาวะของการปิดทางเลือดตับติดเป็นการเลือกยืนยัน รายละเอียดดังนี้:

　　1. ภาวะของการปิดทางเลือดตับติดเกิด

　　เมื่อได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะทางเลือดตับที่ปิดลง การผ่าตัดเป็นวิธีการรักษาเดียว ทุกคนที่ได้รับการวินิจฉัยหรือไม่มีข้อสงสัยเกี่ยวกับโรคนี้ต้องดำเนินการผ่าตัดในทันที เพื่อการสร้างทางเลือดตับขึ้นใหม่ ตั้งแต่การเกิด6ภายใน0วันเป็นช่วงเวลาที่เหมาะสำหรับการสร้างทางเลือดตับขึ้นใหม่3เดือนต่อมาจะมีภาวะตับอักเสบชาติของน้ำหลาง ฟังก์ชันตับเสื่อมไปไม่สามารถกู้คืนได้ ผลลัพธ์หลังการผ่าตัดนั้นแย่ ทางเลือกของการผ่าตัด:

　　12. สำหรับผู้ป่วยที่มีส่วนทางเลือดตับทั้งภายนอกยังมีประสิทธิภาพและขนาดตับหลังตับไม่เปลี่ยนแปลง สามารถใช้ตับหรือทางเลือดตับทั้งภายนอกกับอาลิงก์ไขมัน-en-Yประตู

　　22. การปิดทางเลือดตับทั้งภายนอกและภายใน แต่ยังมีทางเลือดตับภายใน จึงสามารถใช้การดำเนินการKasai การเชื่อมต่อมดคราบกับอาลิงก์ไขมัน

　　32. การแทนที่ตับหลังจากตับหลังทางเลือดตับทั้งภายในและภายนอก และหลังจากการดำเนินการKasaiที่ไม่สำเร็จนั้นเหมาะสำหรับผู้ป่วย ซึ่งมีสภาวะทางเลือดตับที่ปิดลงทั้งภายในและภายนอก และหลังจากการดำเนินการKasaiที่ไม่สำเร็จนั้นเป็นสภาวะหลักที่เหมาะสำหรับการแทนที่ตับในเด็ก

　　2. ภาวะของการขยายต่อเนื่องของทางเลือดตับ

　　ภาวะของการขยายต่อเนื่องของทางเลือดตับ หากได้รับการวินิจฉัย ควรดำเนินการผ่าตัดในทันที ไม่เช่นนั้นอาจเกิดภาวะภายหลังที่รุนแรงเช่น ตับอักเสบ มะเร็ง หรือระเบิดของมะเร็ง และมีความเสี่ยงของการรักษาไม่สำเร็จของการแก้ไขของทางเลือดตับ และทางเลือดตับอุจจิ และRouxที่ถูกแก้ไข-en-Y吻合เป็นวิธีการรักษาหลักของภาวะของการขยายต่อเนื่องของทางเลือดตับ มีประสิทธิภาพดี ขณะที่เปลี่ยนมะเร็งเนื้อเยื่อเจ็บบาดในมะเร็ง ไม่จำเป็นต้องตัดของเยื่อเยียงมะเร็ง และไม่จำเป็นต้องตัดของผนังมะเร็ง