Le malformazioni congenite delle vie biliari

　　La maggior parte delle malformazioni congenite delle vie biliari sono l'ostruzione congenita delle vie biliari e l'espansione delle vie biliari, solo una piccola quantità di cambiamenti stenosanti.

　　Primo, ostruzione congenita delle vie biliari

　　Le cause della ostruzione congenita delle vie biliari non sono completamente comprese, ci sono principalmente due teorie, una è la teoria della malformazione congenita dello sviluppo, l'altra è la teoria dell'infezione virale. L'ostruzione ostruita causata dalla ostruzione congenita delle vie biliari può danneggiare le cellule epatiche, l'epatite si ingrandisce significativamente e si indurisce a causa del blocco biliare, diventa scura o bruna, se la ostruzione delle vie biliari non può essere risolta in tempo, può svilupparsi in cirrosi biliare, nelle fasi finali è un cambiamento irreversibile.

　　Secondo: la dilatazione congenita delle vie biliari

　　1Malformazioni congenite dell'imbocco del dotto biliare e del dotto pancreatico: durante il periodo embrionale, il dotto cistico e il dotto pancreatico si separano alla fine, il dotto cistico si incrocia con il dotto pancreatico a un angolo retto, o il dotto pancreatico si unisce al dotto cistico sopra l'ampolla, il succo pancreatico è facile a refluire nel dotto cistico, danneggiare la mucosa del dotto cistico, causare fibrosi, portando alla dilatazione cistica del dotto cistico;

　　2Difetti di sviluppo congeniti delle vie biliari: l'embione, la proliferazione dei tubuli biliari primari diventa fibrosi, e poi si trasforma in vescicole permeabili. Se l'epitelio biliare di un tratto è eccessivamente proliferato e eccessivamente vescicolare, può causare una parete cistica debole e formare una dilatazione cistica anormale;

　　3Fattori genetici: la frequenza di incidenza della dilatazione congenita delle vie biliari nelle donne è significativamente più alta rispetto agli uomini, qualcuno pensa che abbia a che fare con i cromosomi sessuali.

　　Le complicazioni dei bambini con malformazioni congenite delle vie biliari sono abbastanza gravi. I bambini con ostruzione congenita delle vie biliari spesso muoiono per infezione, emorragia, insufficienza epatica, coma epatico alla nascita1moriranno entro l'anno. I bambini con dilatazione congenita delle vie biliari possono sviluppare sintomi di cirrosi biliare e ipertensione portale in stadio avanzato.

　　Le malformazioni congenite delle vie biliari includono l'ostruzione congenita delle vie biliari, la stenosi delle vie biliari e l'espansione delle vie biliari, tra cui:

　　Primo, ostruzione congenita delle vie biliari

　　1ittero

　　L'ittero biliare ostruito è una manifestazione tipica della ostruzione congenita delle vie biliari. Generalmente, alla nascita non c'è ittero,1~2settimane dopo l'insorgenza, peggiorano progressivamente. La sclera e la pelle passano dal giallo al bruno o al verde scuro, le feci diventano di fango, il colore dell'urina diventa simile al tè concentrato o al pannolino, la pelle diventa gialla con prurito e ferite di grattamento.}2~3mesi possono verificarsi tendenze emorragiche e disfunzione del sistema di coagulazione del sangue.

　　2、nutrizione e sviluppo inadeguati

　　Nei primi giorni di vita del bambino, la situazione è buona, la nutrizione e lo sviluppo sono normali, la manifestazione non corrisponde alla profondità dell'ittero. Successivamente, la situazione peggiora gradualmente, fino a3~4mesi compaiono营养不良、anemia、ritardo di sviluppo、reazione lenta ecc.

　　3、ingrossamento del fegato e dello spleno

　　L'ingrossamento del fegato e dello spleno è una caratteristica della ostruzione congenita delle vie biliari. Il fegato è normale alla nascita, diventa progressivamente ingrossato con lo sviluppo della malattia,3mesi possono svilupparsi in cirrosi biliare e ipertensione portale, e alla fine spesso muore per infezione, emorragia, insufficienza epatica, coma epatico alla nascita1è morto quest'anno.

　　Secondo, la dilatazione congenita delle vie biliari

　　La dilatazione congenita delle vie biliari presenta sintomi classici di sindrome triadica di dolore addominale, massa addominale e ittero, i sintomi sono spesso attacchi intermittenti. Il dolore si trova nella parte superiore destra dell'addome, può essere dolore acuto persistente; l'ittero è intermittente;8Più del 0％ dei pazienti possono palpare un tumore cistico liscio nella parte superiore destra dell'addome. Con infezione concomitante, può verificarsi un ittero più profondo, dolore più intenso, tumore con dolore alla palpazione, febbre, brividi ecc. Nei stadi avanzati possono verificarsi sintomi di cirrosi biliare e ipertensione portale. La rottura della cisti può causare peritonite biliare.

　　La malformazione congenita delle vie biliari è una malformazione congenita, e generalmente può essere prevenuta solo attraverso l'esame prenatale.

　　1、dare molta importanza all'esame medico pre-matrimoniale, alcune malattie scoperte durante l'esame, come l'epatite B, le malattie sessualmente trasmissibili ecc., queste malattie influenzeranno la salute del figlio, causando malformazioni fetali, e solo dopo la cura è possibile concepire;

　　2、fare una buona preparazione prima della gravidanza, non concepire in modo cieco, fare una gravidanza preparata e pianificata, fare alcuni esami necessari, come la detezione del virus della rosolia. L'infezione da virus della rosolia può causare malformazioni congenite del cuore e sordità congenita, che possono essere prevenute tramite la vaccinazione contro la rosolia; nei primi tre mesi di gravidanza, è possibile assumere la compressa di acido folico 'Sli'an' per prevenire le malformazioni congenite del tubo neurale del feto.

　　3、evitare di concepire durante la primavera e l'inverno, ci sono molti virus durante la primavera e l'inverno, la frequenza di malformazioni fetali è significativamente più alta durante la primavera e l'inverno rispetto all'estate e all'autunno.

　　4、immediatamente dopo la gravidanza, stabilire la carta di assistenza perinatale, controllare regolarmente,14-20 settimane è possibile fare lo screening di Down,28Fare l'ecografia e altri esami una settimana prima, questi esami possono rilevare la malformazione fetale precocemente durante la gravidanza.

　　5、prevenire le infezioni delle vie genitali. Le infezioni delle vie genitali sono principalmente causate da comportamenti sessuali non puliti, quindi è necessario regolare i comportamenti sessuali, trattare prontamente chi è stato diagnosticato e cercare assistenza medica tempestivamente se le donne incinte notano secrezioni anormali, non possono rifiutare i farmaci a causa della gravidanza né evitare di curarsi.

　　Tutti i neonati1~2Chi appare con ittero persistente, feci di fango e ingrossamento del fegato dovrebbe sospettare di una malformazione congenita delle vie biliari, e dovrebbe fare le seguenti esami per aiutare la diagnosi:

　　1、il ittero supera3~4La malattia di Zhou è in peggioramento progressivo, i farmaci medicinali per la dissoluzione della bile non sono efficaci; non c'è risposta al test di fenobarbital e ormone; il livello di bilirubina nel siero è in aumento continuo;

　　2、Il fluido di secrezione duodenale non contiene bile;

　　3、L'ecografia mostra che le vie biliari extraepatiche e la colecisti sono malformate o assenti;

　　4、99mTC-EHIDA scansioni intestinali senza radioisotopi.

　　Le malformazioni congenite delle vie biliari sono malattie congenite, la dieta non ha un effetto di trattamento aggiuntivo significativo su questa malattia. Si consiglia alle donne in gravidanza di mangiare meno pesce, poiché il pesce è noto come cibo sano, tuttavia, diversi tipi di pesce accumulano diverse quantità di mercurio, che è un elemento naturale dannoso per l'uomo. Pertanto, le donne incinte dovrebbero evitare di mangiare squali, alici, pesci spada e pesci a testa piatta. Poiché la quantità di mercurio in questi quattro tipi di pesce potrebbe influenzare la crescita e lo sviluppo del cervello del feto, causando malformazioni di organi come le vie biliari. Tuttavia, se le donne incinte mangiano occasionalmente un paio di pasti non c'è nulla di grave, poiché i danni di mangiare questi pesci sono dovuti all'accumulo a lungo termine di mercurio.

　　Il trattamento delle malformazioni congenite delle vie biliari generalmente选择的手术治疗，详细说明如下：

　　Primo, ostruzione congenita delle vie biliari

　　Una volta diagnosticata l'ostruzione delle vie biliari, la chirurgia è l'unica metodica di trattamento, tutti i casi diagnosticati o che non possono essere esclusi devono essere trattati precocemente con intervento chirurgico per ricostruire le vie biliari. Nascita6Ogni giorno è un'opportunità chirurgica adeguata per la ricostruzione delle vie biliari, superiore a3Mesi dopo possono svilupparsi una cirrosi biliare, con danni alla funzione epatica irreversibili, e i risultati post-operatori sono scarsi. Scegliere il metodo di chirurgia:

　　1Per i pazienti con alcune vie biliari extraepatiche通畅 e colecisti di dimensioni normali, può essere utilizzata la colecisti o le vie biliari extraepatiche per l'anastomosi Roux con l'intestino tenue.-en-Anastomosi Y

　　2L'ostruzione completa delle vie biliari extraepatiche, ma con vie biliari intraepatiche esistenti, può essere trattata con l'anastomosi di portale ileale di Kasai.

　　3Il trapianto di fegato è adatto per i pazienti con ostruzione completa delle vie biliari intraepatiche ed extraepatiche e con insuccesso del trattamento con Kasai. L'ostruzione delle vie biliari è la principale indicazione per il trapianto di fegato nei bambini.

　　Secondo, la dilatazione congenita delle vie biliari

　　La dilatazione congenita delle vie biliari dovrebbe essere operata il più presto possibile una volta diagnosticata, altrimenti può causare complicazioni gravi come la cirrosi epatica, la metaplasia o la rottura della cisti a causa delle recidive della colecistite, ecc.-en-La Y-anastomosi è il principale metodo di trattamento della dilatazione congenita delle vie biliari, con un effetto terapeutico buono. Durante l'asportazione della cisti, è sufficiente asportare la mucosa della cisti sotto la mucosa interna della cisti, senza dover asportare la parete della cisti.