Tumor fibroso duro da parede abdominal

　　Primeiro, a causa da doença

　　A etiologia da doença ainda não é clara, e pode estar relacionada aos seguintes fatores.

　　1Lesão na parede abdominal:A maioria dos estudiosos chineses acredita que a lesão na parede abdominal é um dos principais fatores causais da doença. O autor estatisticamente analisou a China recentemente5Grupo175Exemplo de fibroma fibroso abdominal da parede abdominal, dos quais alguns têm história de gravidez e parto152Exemplo (86.9％), com história de cirurgia e trauma35Exemplo (24.8％). A formação de fibroma fibroso abdominal devido a lesões na parede abdominal não é clara, pode estar relacionada a uma hiperplasia anormal durante o processo de reparação do hematoma local, e alguns estudiosos acreditam que pode estar relacionada a uma reação imunológica autógena induzida pela destruição das fibras musculares. No entanto, os fatores de lesão não podem explicar a etiologia do fibroma fibroso abdominal abdominal em pacientes sem história de cirurgia, gravidez, parto ou trauma. As causas comuns de lesões na parede abdominal incluem:

　　（1Cirurgia: a cirurgia pode cortar diretamente os músculos da parede abdominal ou separar e puxar, resultando em rasgos e hemorragia dos músculos.

　　（2Trauma abdominal contuso: pode causar a destruição das fibras musculares, hemorragia local ou formação de hematoma.

　　（3Gestação: A longa tensão excessiva dos músculos abdominais pode causar lesões crônicas na parede abdominal, e a contração contínua e intensa dos músculos abdominais durante o parto pode causar a destruição, rompimento e hemorragia entre as fibras musculares.

　　2Desregulação endócrina:Observações clínicas e experimentais recentes indicam que a doença pode estar relacionada à desregulação do equilíbrio hormonal feminino. A base para isso é:

　　（1Este distúrbio é mais comum em18～36As mulheres em idade fértil geralmente desenvolvem a doença alguns anos após o parto, e é raro desenvolver a doença após a menopausa.

　　（2Após a castração radioterápica ovariana ou a menopausa, o tumor tem a característica de regredir gradualmente por conta própria.

　　（3Em alguns casos, o uso de antagonistas dos receptores de estrogeno (como tamoxifeno) para o tratamento tem um efeito terapêutico.

　　（4Os experimentos em animais demonstraram que a estrogeno pode induzir a formação deste tumor. Brasfield e outros administraram várias injeções de estrogeno na camada muscular da parede abdominal dos coelhos brancos, resultando na ocorrência de fibroma fibroso abdominal nos animais de teste, e a aplicação de testosterona e progesterona pode inibir o desenvolvimento do tumor.

　　（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

　　3、遗传因素：）1923pode ser detectado no material de fibrose dura.49fatores:6já na8Nichols descobriu que os pacientes com doença adenomatosa polipose familiar têm maior probabilidade de desenvolver fibrose dura, Hizawa e outros relataram que os pacientes diagnosticados com doença adenomatosa polipose familiar38pacientes, onde8～52pacientes diagnosticados com fibrose dura invasiva. Outros resultados de estatísticas mostram que a taxa de incidência de fibrose dura em pacientes com doença adenomatosa polipose familiar é alta

　　por cento a5por cento, superior à população normal15vezes. Em vista de que a doença geralmente ocorre simultaneamente com a doença adenomatosa polipose familiar, e pode ocorrer ou os irmãos apresentarem a doença desde o nascimento, alguns estudiosos propuseram que a doença de fibrose dura pode estar relacionada à hereditariedade.-estudos de pesquisadores estrangeiros descobriram que em alguns tumores de fibrose dura esporádicos e relacionados com a doença adenomatosa polipose familiar, o gene APC pode ser detectado no tecido tumoral1526a falta de q, a337externa ocorreram mutações e anomalias. Agora é conhecido que o gene APC pode regular a expressão da proteína de corrente beta, e a última é um membro da proteína de membrana celular com função de conexão adesiva, e atua como um intermediário na transdução de sinais Wingless no núcleo celular, se combinando com o fator de transcrição e ativando a transcrição gênica. WntAPC-um codon inserido no caminho da proteína de corrente beta, e duas mutações de intermediários no caminho da proteína de corrente beta mostram que a estabilidade da proteína de corrente beta desempenha um papel crucial no desenvolvimento da fibrose dura. A pesquisa descobriu que a interrupção do gene APC, na sua-um par de bases AluⅠ, que o faz mutar e aumentar o nível da proteína de corrente beta das células de fibrose dura, ajudando a proliferar as células de fibrose dura. Outros experimentos descobriram que, embora as células de fibrose dura contenham níveis altos de β-A alta expressão de proteína de corrente beta e a baixa taxa de degradação resultam em uma alta concentração de proteína de corrente beta e um papel importante no processo de ativação do fator de transcrição, que desempenha um papel importante no desenvolvimento ou promoção da doença. A taxa de degradação da proteína de corrente beta é mais baixa do que o tecido normal, também é um dos fatores importantes para o nível alto da proteína de corrente beta. As pesquisas acima mostram que a ausência e a mutação do gene APC, a proteína de corrente beta no tecido tumoral, enquanto o nível de expressão do mRNA da proteína de corrente beta é normal, o mesmo que o tecido normal ao redor, sugere que o tecido tumoral interno β

　　Além disso, através da hibridação in situ e da análise de fluorescência imunológica, foi descoberto que as células de fibrose dura contêm C-A alta expressão do gene sis, que pode promover a produção do fator de crescimento derivado do plaquetário R, e o fator de crescimento derivado do plaquetário R tem o efeito de promover a mitose das células de fibrose dura e das células fibrosas ao redor.

　　Dois, mecanismo de desenvolvimento

　　A histopatologia mostra tumores de fibrose dura de tamanho variável, sem cápsula, margens irregulares, crescimento invasivo em torno dos tecidos adjacentes sem limites claros, frequentemente em forma de 'lobos'. A seção transversal tem uma textura elástica como borracha, cor cinza-claro, os tecidos fibrosos estão dispostos em cordões tecidos, invadindo tecidos adjacentes (como músculos, gordura). O músculo invadido pode apresentar atrofia e degeneração. O tecido tumoral pode invadir vasos sanguíneos e nervos, destruindo esses tecidos. De vez em quando, pode haver maldição em fibrosarcoma de baixo grau.

　　O que se vê ao microscópio: o tumor é composto por增生 de células fibroblásticas bem diferenciadas e fibras colágenas, as células fibroblásticas e as fibras geralmente se entrelaçam em forma ondulada, as fibras colágenas穿插 entre as células. A proporção de células e fibras em diferentes tumores ou em diferentes áreas do mesmo tumor pode variar muito, algumas têm poucas fibras e muitas colágenas, algumas têm muitas células e poucos colágenas, mas sua quantidade é maior que a de fibroma fibroso bem diferenciado. As células fibroblásticas增生adas são mais grossas, levemente desbotadas, com contornos claros, dispostas em forma de corda, sem anormalidades; os núcleos são alongados, a cromatina é em forma de pontos, há pequenos nucléolos, podem ser vistos figuras de divisão nuclear, mas não há divisão nuclear patológica.

　　Em alguns casos, pode haver adesão da tecido tumoral com tecido muscular ao redor, alguns células crescem mais ativamente, alguns apresentam mudança de vidro, alguns crescem de forma invasiva entre gordura e músculo, tecido muscular fibroso é dividido em ilhas pequenas, ocorre atrofia e degeneração, e podem ser vistos múltiplos corpusculos musculares gigantes.

　　O fibroma fibroso duro da parede abdominal cresce de forma invasiva, quando ele invade o intestino intra-abdominal ou a bexiga, pode ocorrer obstrução intestinal incompleta ou aparecer sintomas de刺激性 bexiga.

　　1Tumor intra-abdominal:Em geral, o sinal de Bouchocourt negativo para o fibroma fibroso duro da parede abdominal, tumor intra-abdominal positivo, isso pode ser diferenciado.

　　2Adenoma de gordura:É mais comum em mulheres mais obesas, devido ao fato de o tumor ocorrer na camada de tecido adiposo subcutâneo, não tem relação com o contração ou relaxamento dos músculos da parede abdominal.

　　3Fibroma fibroso fibroso da parede abdominal:Este tipo de tumor é mais comum em homens adultos, cresce rapidamente; um dos pontos notáveis é que a camada de tecido conjuntivo fibroso subcutâneo está envolvida, a pele tem elevação, e há增生 de capilares e dilatação vascular.

　　A doença pode ocorrer de recém-nascidos a idosos, mas é mais comum em30～5Mulheres de 0 anos com histórico de gravidez e parto, ou com história de cirurgia abdominal ou trauma da parede abdominal, são mais comuns, podem ser vistos em qualquer parte da parede abdominal, especialmente na parte inferior do abdômen, trauma e área de incisão cirúrgica original e áreas próximas.

　　1Sintomas:Os fibromas fibrosos da parede abdominal geralmente crescem lentamente, a doença tem um longo curso e geralmente não há sintomas claros, alguns têm dor localizada oculta ou occasionally desconforto, geralmente são tumores da parede abdominal encontrados por acaso, devido à restrição do crescimento do fibroma fibroso da parede abdominal pelos músculos do abdômen e aponeurose, a diâmetro longitudinal do tumor geralmente está5até cm, enquanto os fibromas fibrosos extraperitoneais em outras partes da parede abdominal, devido à restrição das características anatômicas mencionadas acima, podem crescer em tumores enormes, a taxa de crescimento do tumor é mais rápida nas mulheres em idade fértil e antes e após a menopausa.

　　2Sinais:Um tumor fibroso duro da parede abdominal, as bordas geralmente não são muito claras, alinhadas com a direção das fibras musculares do abdômen, quando os músculos da parede abdominal se contraem, o tumor está fixo e não pode ser movido; após o relaxamento dos músculos da parede abdominal, o tumor pode ser movido com a parede abdominal.

　　O crescimento invasivo de tumores de câncer avançado em forma de placa ao redor, desenvolvendo-se em um grande fibroma fibroso da parede abdominal, pode causar rigidez extensa da parede abdominal.

　　O fibromioma duro da parede abdominal não metastatiza, mas é fácil de recidivar. De acordo com relatos, a taxa de recidiva pode atingir50％～66.8％, e principalmente em18～30 anos, Plukker et al. acreditam que a recidiva do tumor está relacionada à extensão da cirurgia de remoção e ao tamanho do tumor, quanto maior o tumor, mais fácil é a recidiva, o tumor maior do que10cm têm a taxa de recidiva pós-operatória mais alta. Alguns fibromiomas duros da parede abdominal podem existir por um longo tempo sem crescimento após a cirurgia não completa de remoção. No entanto, alguns estudiosos relataram que a recidiva repetida e a cirurgia múltipla podem levar ao metástase do tumor.

　　Este tumor tem a possibilidade de regressão espontânea, até mesmo alguns fibromiomas duros gigantes na parede abdominal que não recebem nenhum tratamento podem recuar ou desaparecer naturalmente.

　　1、Ultrassonografia:A imagem de ultra-som é caracterizada por forma relativamente regular, borda clara, e o interior é um tumor com eco baixo ou eco equivalente, com necrose e degeneração, o eco é aumentado, o tumor geralmente não tem fluxo sanguíneo, essa exame pode determinar a localização e o alcance de invasão do tumor no tecido da parede abdominal, ajudando a excluir a massa intra-abdominal.

　　2、Tomografia computadorizada:O fibromioma duro na tomografia computadorizada geralmente apresenta-se como um tumor de tecido mole com borda clara e densidade uniforme, mas quando a lesão é pequena, o limite é geralmente não claro, quando a lesão é grande, um grupo de músculos já foi 'devorado' pelo tumor, com o tecido adiposo subcutâneo como contraste, geralmente mostrando borda clara, o tumor no escaneamento simples mostra densidade uniforme, o escaneamento de contraste pode mostrar melhor a borda do tumor, a borda é extremamente irregular, mostrando invasão, o tumor se devora como unguis o músculo normal.

　　A escaneamento de contraste com a musculatura comparada: quando o tumor é grande, a densidade do foco é ligeiramente mais alta ou equivalente à densidade muscular com pequenas estruturas de travesa, estruturas de linha ou alterações de baixa densidade circulares excentricas espalhadas entre elas, as estruturas de travesa e de linha são consistentes com a direção dos fibros; se o tumor for pequeno, a anatomia patológica mostra que há ainda uma quantidade de tecido muscular normal entre as células tumorais, mas não suficiente para ser manifestado na imagem, portanto, a tomografia computadorizada mostra densidade uniforme ou ligeiramente mais alta, e há poucos relatos de que o fibromioma duro pode apresentar calcificação, ossificação ou cartilagem, mas alguns estudiosos acreditam que o fibromioma duro da parede abdominal geralmente é pequeno, o escaneamento simples e o contraste geralmente mostram densidade uniforme, apenas com a inflamação local da musculatura e a nebulização do espaço de gordura; devido à escassez e à delgada do grupo muscular da parede abdominal, a invasão unguiforme e as várias alterações de baixa densidade excentricas no tumor, esses sinais muitas vezes não são manifestados, é necessário considerar o contexto clínico.

　　3、MRI：Em comparação com a CT, a RM é capaz de mostrar com mais precisão a localização, o alcance e a morfologia do foco, a invasão unguiforme da margem do foco, bem como a presença de cápsula, e também pode mostrar claramente se há tecido adiposo dentro do foco e se há área de edema ao redor do foco. A fibromioma duro da parede abdominal é composto principalmente por células fibroblásticas fusiformes tecidas em teias e uma quantidade variável de tecido conjuntivo denso. Em diferentes casos, a proporção de células fibroblásticas e tecido conjuntivo em diferentes partes do mesmo foco pode variar. O programa de escaneamento de séries da RM pode refletir verdadeiramente a constituição histológica do foco, pois a proporcão diferente de células fibroblásticas e tecido conjuntivo dentro do foco pode mudar o sinal. Foco com mais células e menos componente de colágeno em T1As imagens ponderadas podem mostrar sinal mais baixo em comparação com o músculo, no T2As imagens ponderadas mostram sinal alto; as lesões com poucos componentes celulares e muitos componentes de colágeno1As imagens ponderadas e T2As imagens ponderadas mostram sinal mais baixo, na mesma lesão, devido à predominância de componentes de colágeno na margem da lesão e de componentes celulares no centro, portanto, no T2As imagens ponderadas mostram sinal mais baixo na margem da lesão do que no centro; as lesões de crescimento invasivo ou recorrência geralmente têm uma quantidade maior de componentes celulares do que componentes de colágeno, e alguns autores acreditam que, devido ao encolhimento tumoral natural, a quantidade de componentes de colágeno aumenta e o sinal diminui com o aumento da duração da doença.

　　A doença é caracterizada por lesões ocupando músculos, relativamente homogêneas, sem necrose, sem calcificação, sem tecido adiposo, as lesões na T1As imagens ponderadas mostram sinal baixo ou igual, T2As lesões em imagens ponderadas mostram sinal alto, a intensidade do sinal é ligeiramente inferior à da gordura subcutânea, algumas lesões mostram pequenas áreas de sinal baixo em forma de fio, consistentes com o sinal muscular, devido a ilhas musculares residuais, após a injeção de contraste, as lesões são significativamente reforçadas, enquanto as ilhas musculares residuais não são reforçadas.

　　Quais alimentos são bons para os pacientes com fibroma fibroso da parede abdominal?

　　Begonha, repolho, brócolis, tomate, pepino, berinjela, aipo, tofu, carne magra, maçã, pêra, banana, laranja, melancia, caju, amendoim cozido, pinhão.

　　Quais alimentos não devem ser consumidos por pacientes com fibroma fibroso da parede abdominal?

　　Evitar alimentos frios e gelados, alimentos leves e oleosos, proibir alimentos picantes, evitar fumar e beber. Proibir acelga, mel, leite, café, refrigerantes, chá, sorvete, carne de boi, carne de ovelha, mariscos, pimenta, uva, cebola, alho, grão-de-bico, alimentos oleosos e outros.

　　(As informações acima são apenas para referência, detalhes, por favor, consulte o médico)

　　Alguns estudiosos acreditam que o fibroma fibroso da parede abdominal pode regredir espontaneamente no início da menstruação ou após a menopausa, portanto, pode ser observado por um curto período. Além disso, a ressecção cirúrgica do tumor é a única maneira de tratamento.

　　Primeiro, cirurgia de ressecção

　　1Remoção local de tumor:A ressecção local simples do tumor pode ter uma taxa de recorrência local alta70％. Desde cedo,1889Douffier já defendia a ressecção extensa e completa de fibromas fibrosos da parede abdominal.

　　2Remoção em bloco de tumor:Geralmente, o alcance da ressecção deve incluir pelo menos a área ao redor do tumor3de tecido normal, ao mesmo tempo que se remove a peritone, o que é extremamente importante para evitar a recorrência pós-operatória. A deficiência da parede abdominal pode ser reparada com patch sintético como MarlexMesh, polipropileno ou patch de teflon polietileno, com eficácia relativamente boa.

　　3Para esclarecer a natureza do tumor e o alcance da ressecção, evitar a residualidade do foco, é rotineiro fazer seções congeladas durante a cirurgia.Para tumores maiores ou fibromas fibrosos grandes na parede abdominal, deve-se fazer várias seções congeladas na margem de corte, especialmente na margem longitudinal, para confirmar que não há tecido tumoral residual antes de fechar a incisão.

　　Segundo: Radioterapia:Independentemente de ser radioterapia isolada ou como tratamento auxiliar cirúrgico, são métodos eficazes para o tratamento de fibroma fibroso da parede abdominal. Para reduzir a recorrência, a radioterapia pode ser usada como tratamento auxiliar antes e após a cirurgia de tumores grandes, ou como um método de resgate quando a cirurgia não cobre o alcance suficiente ou o tumor não pode ser removido. Para pacientes com margens negativas após a cirurgia, não se recomenda a radioterapia. A dose de radioterapia é50～60Gy, geralmente recomendado, os pacientes com margens positivas após a cirurgia precisam receber50Gy de radioterapia, tumores não removíveis usam cerca de56Gy dose de radiação,75％ dos pacientes podem controlar a doença.56Gy ou menos,15ano tem5％ dos pacientes desenvolveram complicações, e doses maiores podem30％ dos pacientes desenvolveram complicações.

　　Terceiro: Tratamento endócrino:Estudos básicos descobriram que o estrogeno tem uma relação estreita com o crescimento de fibroma fibroso da parede abdominal, portanto, nos últimos anos, alguns estudiosos defendem o tratamento endócrino. Wilcken et al. relataram que o tratamento endócrino é eficaz em60％. Para pacientes com receptores de estrogeno positivos no tecido removido, a tamoxifeno pode ser a primeira escolha, e a droga de segunda linha pode ser a hormone-releasing hormone, e sua combinação é eficaz em50％. Também há relatos de casos de sucesso com a aplicação de progesterona, testosterona e prednisona (prednisona forte). No entanto, algumas pessoas acreditam que o efeito exato do tratamento endócrino ainda não é certo e precisa de mais observações e estudos.

　　Quarto: Quimioterapia adjuvante:Quimioterapia é aplicável a jovens e crianças com tumores visíveis, progressão da doença, falha cirúrgica e radioterapia, e pode ajudar a reduzir a taxa de recorrência local e controlar eficazmente o progresso da doença. Medicamentos comuns de quimioterapia incluem vinblastina, metotrexato (MTX), doxorrubicina (ADM, adriamicina) e actinomycin D (actinomycin D, dactinomycin). O tratamento mais eficaz é a vinblastina e metotrexato, e os efeitos colaterais são aceitáveis, devendo ser tratados continuamente pelo menos20 semanas.

　　Outros medicamentos incluem reguladores de cyclic AMP (como teofilina, clorotiazida, vitamina C, etc.), medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (como indometacina) e outros.