Ung thư xương cứng thành bụng

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　Nguyên nhân gây bệnh của bệnh này vẫn chưa rõ ràng, có thể liên quan đến các yếu tố sau:

　　1、Tổn thương thành bụng:Nhiều học giả ở Trung Quốc và nước ngoài cho rằng tổn thương thành bụng là một trong những yếu tố chính gây ra bệnh này. Tác giả đã thống kê gần đây ở Trung Quốc5bảng175ví dụ khối u xơ cứng thành bụng, trong đó có lịch sử thai kỳ và sinh nở152ví dụ (86.9％), có lịch sử phẫu thuật và chấn thương35ví dụ (24.8％）。Cơ chế gây ra khối u xơ cứng thành bụng do tổn thương thành bụng không rõ ràng, có thể liên quan đến sự tăng sinh bất thường trong quá trình sửa chữa bầm máu, có một số học giả cho rằng liên quan đến phản ứng miễn dịch tự thân do sự phá hủy sợi cơ. Tuy nhiên, yếu tố tổn thương không thể giải thích nguyên nhân gây ra khối u xơ cứng thành bụng ở bệnh nhân nam, không có lịch sử sinh nở, không có lịch sử phẫu thuật hoặc chấn thương. Các nguyên nhân phổ biến gây ra tổn thương thành bụng có:

　　（1）Phẫu thuật: phẫu thuật trực tiếp cắt đứt cơ thành bụng hoặc tách kéo dẫn đến rách cơ và chảy máu.

　　（2）Tổn thương chấn thương bụng: gây ra sự phá hủy sợi cơ, chảy máu cục bộ hoặc hình thành bầm máu.

　　（3）Thai kỳ: vì cơ bụng bị kéo căng quá mức trong thời gian dài có thể gây ra tổn thương mạn tính thành bụng, khi sinh cơ bụng co thắt liên tục và mạnh mẽ có thể gây ra sự phá hủy, đứt gãy sợi cơ và chảy máu giữa sợi cơ.

　　2、Rối loạn nội tiết:Các quan sát lâm sàng và thí nghiệm trong những năm gần đây cho thấy, bệnh này có thể liên quan đến sự rối loạn cân bằng hormone nữ. Dựa trên:

　　（1）Bệnh này thường gặp18～36Năm sinh sản của phụ nữ, thường xảy ra sau vài năm sau khi sinh, số trường hợp mắc bệnh sau khi mãn kinh ít.

　　（2）Bệnh này sau khi được điều trị cắt bỏ buồng trứng bằng phóng xạ hoặc sau khi bước vào thời kỳ mãn kinh, khối u có đặc điểm tự消退 dần.

　　（3）Một số trường hợp sử dụng chất đối kháng thụ thể estrogen (như tamoxifen) để điều trị có hiệu quả nhất định.

　　（4）实验动物证明，estrogen có thể gây ra sự hình thành của khối u này. Brasfield và đồng nghiệp đã tiêm nhiều lần estrogen vào lớp cơ thành bụng của thỏ trắng, kết quả đã dẫn đến sự xuất hiện của khối u xơ cứng thành bụng ở động vật thí nghiệm, việc sử dụng testosterone và progestin có thể ức chế sự phát triển của khối u.

　　（5）u xơ cứng có thể phát hiện ra thụ thể estrogen trong mẫu.

　　3、 yếu tố di truyền:đã được phát hiện sớm1923năm Nichols đã phát hiện ra rằng bệnh nhân mắc bệnh u polyp ác tính gia đình dễ mắc u xơ cứng, Hizawa và đồng nghiệp đã báo cáo rằng trong số những người được chẩn đoán mắc bệnh u polyp ác tính gia đình,49bệnh nhân, có6％ của bệnh nhân đã được chẩn đoán mắc bệnh u xơ mô xâm lấn. Ngoài ra, kết quả thống kê khác cho thấy tỷ lệ发病率 của u xơ cứng ở bệnh nhân mắc bệnh u polyp ác tính gia đình cao đến8％～38％～8～52％, cao hơn so với dân số bình thường

　　Do bệnh này thường gặp cùng với bệnh u polyp ác tính gia đình, và có thể xuất hiện từ thời kỳ sơ sinh hoặc同胞 cùng mắc bệnh, một số nhà khoa học đã đề xuất rằng sự phát triển của u xơ cứng có thể liên quan đến di truyền.5Trong những năm gần đây, các nhà nghiên cứu nước ngoài đã phát hiện ra rằng trong một số u xơ cứng phát sinh và liên quan đến bệnh u polyp ác tính gia đình, tổ chức u có thể phát hiện gen APC.15q mất đi,-β chuỗi protein trong con đường trung gian của protein chuỗi beta, sự biến đổi của hai trung gian cho thấy sự ổn định của protein chuỗi beta trong việc gây ra bệnh u xơ cứng có vai trò quan trọng. Thí nghiệm phát hiện, cắt bỏ gen APC, trong ngoài hiện tượng biến đổi ở đoạn ngoại đệm. Hiện nay biết rằng gen APC có thể điều chỉnh sự biểu hiện của protein chuỗi beta, mà protein chuỗi beta là thành viên của protein có chức năng kết nối dính ở màng tế bào, và là trung gian truyền tín hiệu Wingless trong tế bào núm, kết hợp với yếu tố transcriptron, kích hoạt sự transcriptron gen. WntAPC1526密码子中插入一337β chuỗi protein trong mã di truyền của tế bào u xơ cứng, nhưng có sự chèn vào trong mã di truyền,-Một chuỗi các cặp nucleotide AluⅠ, gây ra sự biến đổi và tăng mức protein chuỗi beta ở tế bào u xơ cứng, giúp tế bào u xơ cứng tăng trưởng. Có thí nghiệm phát hiện, mặc dù tế bào u xơ cứng chứa mức protein chuỗi beta cao, nhưng có sự chèn vào trong mã di truyền,-Tỷ lệ phân hủy của protein chuỗi beta thấp hơn so với tổ chức bình thường, cũng là một trong những yếu tố quan trọng làm cho mức protein chuỗi beta cao. Các nghiên cứu trên cho thấy, sự thiếu hụt và biến đổi gen APC, protein chuỗi beta trong tổ chức u, trong khi mức độ biểu hiện mRNA của beta chuỗi vẫn bình thường, giống như tổ chức bình thường xung quanh, gợi ý rằng protein chuỗi beta trong tổ chức u.-Lượng protein chuỗi beta cao và tỷ lệ phân hủy thấp dẫn đến sự hiện diện cao của protein chuỗi beta và vai trò quan trọng của nó trong quá trình kích hoạt yếu tố transcriptron, có vai trò quan trọng trong việc gây ra hoặc thúc đẩy sự phát triển của bệnh.

　　Ngoài ra, qua việc kiểm tra lai ghép tại chỗ và quang học miễn dịch, phát hiện thấy tế bào u xơ cứng chứa C-Sự biểu hiện cao của gen sis, gen này có thể thúc đẩy sự sản xuất yếu tố tăng trưởng từ bạch cầu bội phân, mà yếu tố tăng trưởng từ bạch cầu bội phân lại có thể thúc đẩy sự phân bào có tính chất có thể của tế bào u xơ cứng và tế bào xơ xung quanh.

　　2. Mekhane phát triển

　　Kết quả mô học cho thấy u xơ cứng có kích thước không đều, không có vỏ bao, mép không đều, phát triển lan tỏa vào tổ chức xung quanh mà không có ranh giới rõ ràng, thường là khối u có dạng 'phân lá'. Mặt cắt có质地 dai như cao su, có màu xám trắng, các sợi xơ sắp xếp thành dạng sợi đan chéo, xâm lấn tổ chức xung quanh (như cơ, mỡ). Cơ bị xâm lấn có thể xuất hiện co teo biến đổi. T tissue có thể xâm lấn mạch máu, thần kinh và phá hủy các tổ chức này. Đôi khi có sự ác tính hóa thành u xơ mô ác tính thấp.

　　Qua kính hiển vi: khối u được cấu tạo từ sự tăng sinh của tế bào sợi và collagen, tế bào sợi và collagen thường sắp xếp thành hình sóng lượn chéo nhau, collagen xuyên qua giữa các tế bào. Tỷ lệ tế bào và sợi khác nhau rất nhiều giữa các khối u hoặc các khu vực khác nhau của cùng một khối u, có khi sợi ít hơn và collagen nhiều hơn, có khi tế bào nhiều hơn và collagen ít hơn, nhưng lượng so với fibrosarcoma phân hóa tốt hơn. Các tế bào sợi tăng sinh to hơn, nhạt màu, ranh giới rõ ràng, sắp xếp thành từng sợi, không có bất thường; tế bào núm có hình dáng dài, chất lượng sắc tố có hình điểm, có nhân nhỏ, có thể thấy sự phân bào, nhưng không có sự phân bào bệnh lý.

　　Một số trường hợp có mô u dính chặt với mô cơ xung quanh, một số tế bào phát triển khá hoạt động, một số tế bào có dạng kính, một số tế bào ở giữa mỡ và cơ có sự phát triển xâm lấn, mô sợi cơ bị chia thành các đảo nhỏ, xảy ra co rút và biến đổi, và có thể thấy tế bào khổng lồ cơ đa nhân.

　　Khối u cứng fibroma ở thành bụng phát triển lan tỏa, khi nó xâm nhập vào ruột trong ổ bụng hoặc bàng quang có thể gây tắc ruột không hoàn toàn hoặc xuất hiện các triệu chứng kích thích bàng quang.

　　1、U trong ổ bụng:Trong trường hợp bình thường, khối u cứng fibroma Bouchocourt âm tính, khối u trong thành bụng dương tính, điều này có thể giúp phân biệt.

　　2、U mỡ:Thường gặp ở phụ nữ có cân nặng cao hơn, vì u xuất hiện trong lớp mỡ dưới da, vì vậy không có bất kỳ mối quan hệ nào với co và thư giãn của cơ bụng.

　　3、Fibrosarcoma nổi ở thành bụng:Loại u này thường gặp ở nam giới trưởng thành phát triển nhanh hơn; điểm đặc biệt là tổ chức kết缔 tổ chức sợi dưới da bị ảnh hưởng, da có sự nổi cao, và có hiện tượng tăng sinh mao mạch và giãn mạch.

　　Bệnh này có thể xảy ra từ trẻ sơ sinh đến người cao tuổi, nhưng phổ biến hơn ở3Không matter là điều trị bức xạ đơn lẻ hay là điều trị hỗ trợ cho phẫu thuật, đều là phương pháp điều trị u xơ cứng thành bụng hiệu quả. Để giảm tỷ lệ tái phát, bức xạ có thể được sử dụng như điều trị hỗ trợ trước và sau phẫu thuật cho u lớn, hoặc như một phương pháp cứu trợ khi không thể phẫu thuật và u không thể loại bỏ. Đối với bệnh nhân có mô ở biên giới âm tính, không khuyến khích thực hiện bức xạ. Liều lượng bức xạ là5Phụ nữ có lịch sử mang thai và sinh con từ 0 tuổi trở lên và có lịch sử phẫu thuật bụng hoặc chấn thương thành bụng thường gặp, có thể thấy ở bất kỳ部位 nào của thành bụng, đặc biệt là dưới bụng, các vết thương và vết mổ phẫu thuật ban đầu cũng như các khu vực gần đó.

　　1、Triệu chứng:Khối u fibroma dạng dây chằng ở thành bụng thường phát triển chậm,病程 dài và nhiều khi không có triệu chứng rõ ràng, một số ít có đau nhẹ ở vùng cục bộ hoặc cảm giác không thoải mái, thường được phát hiện ngẫu nhiên khối u ở thành bụng, do sự phát triển của khối u fibroma dạng dây chằng ở thành bụng bị giới hạn bởi cơ bụng và màng cơ, chiều dài của khối u thường trong5cm trở xuống, trong khi các khối u fibroma dạng dây chằng ở các部位 khác ngoài thành bụng không bị giới hạn bởi các đặc điểm giải phẫu trên, có thể phát triển thành khối u lớn, tốc độ phát triển của khối u ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản nhanh hơn, tốc độ phát triển của khối u trước và sau thời kỳ mãn kinh.

　　2、Triệu chứng:Là khối u cứng ở thành bụng, ranh giới thường không rõ ràng, đồng nhất với hướng của sợi cơ bụng, khi cơ bụng co lại, khối u cố định và không thể di chuyển; khi cơ bụng thư giãn, khối u có thể di chuyển theo thành bụng.

　　Ung thư giai đoạn cuối lan tỏa thành mảng xung quanh, phát triển thành khối u cứng fibroma lớn ở thành bụng, có thể gây ra sự cứng cứng lớn ở thành bụng.

　　U xơ cứng thành bụng không di căn, nhưng dễ tái phát. Theo báo cáo, tỷ lệ tái phát có thể cao đến50％～66.8％, và chủ yếu ở18～30 tuổi này. Plukker và các đồng nghiệp cho rằng tái phát của khối u liên quan đến diện tích loại bỏ phẫu thuật và kích thước khối u, khối u càng lớn càng dễ tái phát, khối u lớn hơn10cm có tỷ lệ tái phát sau phẫu thuật cao nhất. Một số ít u xơ cứng thành bụng khi không được loại bỏ ngoại khoa hoàn toàn có thể tồn tại trong thời gian dài mà không phát triển. Nhưng có học giả báo cáo rằng tái phát nhiều lần, phẫu thuật nhiều lần có thể dẫn đến di căn của khối u.

　　Tumor này có khả năng tự tiêu giảm, thậm chí một số khối u xơ cứng thành bụng lớn không cần điều trị có thể tự teo lại hoặc biến mất.

　　1、Siêu âm:Hiển thị siêu âm có hình dáng tương đối đều, biên giới rõ ràng, bên trong có khối u có độ phản xạ thấp hoặc độ phản xạ bằng, khi có biến đổi và chết tế bào, độ phản xạ tăng, khối u thường không có máu chảy, kiểm tra này có thể xác định vị trí và diện tích xâm lấn của khối u trong tổ chức bụng, giúp loại trừ khối u trong bụng.

　　2、Quét CT：U xơ cứng trên CT thường có biên giới rõ ràng, mật độ đồng nhất của khối u mềm, nhưng khi bệnh lý nhỏ thường biên giới không rõ ràng, khi bệnh lý lớn một nhóm cơ đã bị khối u “tiêu diệt”, xung quanh có mỡ dưới da tương phản, thường hiển thị biên giới rõ ràng hơn, khối u quét không tăng cường có mật độ đồng nhất, quét tăng cường có thể hiển thị biên giới khối u tốt hơn so với quét không tăng cường, biên giới rất không đều, hình thành xâm lấn, khối u hình móc vuốt tiêu diệt cơ bắp bình thường.

　　Quét tăng cường so với cơ bắp: Khi khối u lớn, mật độ khối u cao hơn hoặc bằng mật độ cơ bắp có những thay đổi nhỏ của mật độ thấp dạng dầm, dải hoặc hình tròn lớn không đều phân tán giữa đó, dầm hoặc dải trùng khớp với hướng của sợi cơ; nếu khối u nhỏ, tổ chức học cho thấy vẫn còn một lượng cơ bắp bình thường giữa các tổ chức khối u, nhưng không đủ để biểu hiện trên hình ảnh, vì vậy quét CT cho kết quả mật độ đồng nhất hoặc cao hơn một chút, cũng có một số tài liệu báo cáo rằng u xơ cứng có thể thấy được canxi hóa, xương hóa hoặc xương hóa, nhưng có học giả cho rằng u xơ cứng thành bụng thường nhỏ, quét không tăng cường và tăng cường nhiều lần thường có mật độ đồng nhất, chỉ biểu hiện phù nề nhẹ ở vùng cơ, khoảng cách mỡ mờ; vì nhóm cơ thành bụng ít và mỏng, dấu hiệu xâm lấn móc vuốt và nhiều thay đổi mật độ thấp không đều ở giữa khối u thường không thể biểu hiện ra, cần kết hợp với sự考虑 lâm sàng.

　　3、MRI：So với CT, MRI có thể hiển thị chính xác hơn vị trí, diện tích và hình dáng của khối u, sự xâm lấn móc vuốt ở mép khối u, và có bao薄膜 không, cũng có thể hiển thị rõ ràng hơn có tổ chức mỡ trong khối u không, có vùng phù xung quanh không, u xơ cứng thành bụng chủ yếu được cấu thành từ các tế bào sợi hình trụ sợi kết hợp thành束 và lượng collagen dày khác nhau, tỷ lệ tế bào sợi hình trụ và tổ chức collagen khác nhau ở các trường hợp khác nhau, và ở các vị trí khác nhau trong cùng một khối u, chương trình quét nhiều chuỗi MRI có thể phản ánh thực tế cấu trúc mô học của khối u, vì tỷ lệ tế bào sợi và collagen khác nhau trong khối u có thể làm thay đổi tín hiệu, khối u có tế bào chủ yếu và ít thành phần collagen trong T1Hình ảnh cân nặng trên so với cơ có thể xuất hiện tín hiệu thấp, trong T2Hình ảnh cân nặng trên xuất hiện tín hiệu cao; với thành phần collagen chiếm ưu thế mà thành phần tế bào ít trong khối u1Hình ảnh cân nặng và T2Hình ảnh cân nặng trên thì đều có tín hiệu thấp hơn, trong cùng một trường hợp, do cạnh khối u thường có thành phần collagen chiếm ưu thế, trung tâm có thành phần tế bào chiếm ưu thế, vì vậy trong T2Hình ảnh cân nặng trên thì đều có tín hiệu thấp hơn, trong cùng một trường hợp, do cạnh khối u thường có thành phần collagen chiếm ưu thế, trung tâm có thành phần tế bào chiếm ưu thế, vì vậy trong T

　　Bệnh này có biểu hiện MRI là khối u chiếm vị trí trong cơ, tương đối đồng nhất, không có hoại tử, không có canxi hóa, không có tổ chức mỡ, khối u ở T1Hình ảnh cân nặng trên xuất hiện tín hiệu thấp hoặc bằng tín hiệu, T2Hình ảnh cân nặng của khối u đều có tín hiệu cao, cường độ tín hiệu略低于 dưới da mỡ, một số khối u có thể thấy các vùng thấp tín hiệu hình dải nhỏ, phù hợp với tín hiệu cơ, do các đảo cơ còn sót lại gây ra, sau khi tăng cường, khối u rõ ràng tăng cường, trong khi các đảo cơ còn sót lại không tăng cường.

　　1. U xơ cứng thành bụng nên ăn những loại thực phẩm nào tốt cho sức khỏe

　　Cải bó xôi, cải xanh, cải bắp, cà chua, chuối, dưa chuột, dưa lưới, cải thảo, đậu hũ, thịt nạc, táo, lê, chuối, cam, dưa hấu, đu đủ, hạnh nhân, hạnh nhân đã rang, óc chó.

　　2. U xơ cứng thành bụng không nên ăn những loại thực phẩm nào

　　Tránh lạnh, ăn nhẹ mỡ béo, kiêng ăn cay nóng, cai thuốc lá và rượu. Kiêng mồng tơi, mật ong, sữa, cà phê, nước giải khát, trà, kem lạnh, thịt bò, thịt dê, hải sản, ớt, nho, hành, tỏi, thực phẩm đậu xanh, và thực phẩm mỡ béo.

　　(Dưới đây là thông tin tham khảo, chi tiết xin hỏi bác sĩ)

　　Một số học giả cho rằng u xơ liên sợi ở thành bụng có thể tự tiêu giảm trong thời kỳ kinh nguyệt đầu tiên hoặc sau mãn kinh, vì vậy có thể theo dõi ngắn hạn. Ngoài ra, cắt bỏ khối u là phương pháp điều trị duy nhất.

　　1. Cắt bỏ phẫu thuật

　　1Cắt bỏ khối u tại chỗ:Chỉ cắt bỏ khối u tại chỗ, tỷ lệ tái phát tại chỗ có thể cao đến70％. Đã từ lâu1889Năm Douffier đã khuyến khích thực hiện cắt bỏ hoàn toàn và彻底 u xơ cứng ở thành bụng.

　　2Cắt bỏ khối u lớn:Yêu cầu phạm vi cắt bỏ ít nhất bao gồm xung quanh khối u.3cm trở lên của tổ chức bình thường, đồng thời cắt bỏ màng bụng, điều này rất quan trọng để ngăn ngừa sự tái phát sau phẫu thuật. Holes ở thành bụng có thể được sửa chữa bằng các miếng lót tổng hợp như MarlexMesh, polypropylene hoặc các miếng lót polytetrafluoroethylene, hiệu quả điều trị tốt.

　　3Để xác định tính chất và phạm vi cắt bỏ của khối u, ngăn ngừa sự tồn tại của khối u, trong quá trình phẫu thuật thường xuyên thực hiện cắt lát đông lạnh.Đối với các khối u lớn hoặc u xơ cứng lớn ở thành bụng, cần phải làm nhiều lát đông lạnh ở ranh mổ, đặc biệt là ở ranh mổ theo trục ngang, xác nhận không còn tổ chức khối u nào sau đó mới đóng kín vết mổ.

　　二、放射治疗：Hai, điều trị bức xạ:5Không matter là điều trị bức xạ đơn lẻ hay là điều trị hỗ trợ cho phẫu thuật, đều là phương pháp điều trị u xơ cứng thành bụng hiệu quả. Để giảm tỷ lệ tái phát, bức xạ có thể được sử dụng như điều trị hỗ trợ trước và sau phẫu thuật cho u lớn, hoặc như một phương pháp cứu trợ khi không thể phẫu thuật và u không thể loại bỏ. Đối với bệnh nhân có mô ở biên giới âm tính, không khuyến khích thực hiện bức xạ. Liều lượng bức xạ là60～50Gy liều lượng bức xạ, không thể phẫu thuật u, thường được khuyến nghị, bệnh nhân có mô ở biên giới dương tính sau phẫu thuật cần nhận56Gy liều lượng bức xạ,75％ bệnh nhân có thể kiểm soát được bệnh tình.56Gy hoặc ít hơn liều lượng,15năm có5％ bệnh nhân có biến chứng xảy ra, liều lượng lớn hơn sẽ có30％ bệnh nhân xảy ra biến chứng.

　　Ba, điều trị nội tiết:Nghiên cứu cơ bản phát hiện ra rằng estrogen có mối quan hệ mật thiết với sự phát triển của u xơ cứng thành bụng, vì vậy trong những năm gần đây, một số nhà nghiên cứu đã đề xuất sử dụng điều trị nội tiết. Wilcken và các đồng nghiệp đã báo cáo rằng điều trị nội tiết có hiệu quả đối với u đơn lẻ là60％. Đối với bệnh nhân có thụ thể estrogen dương tính trong mẫu lấy ra, có thể ưu tiên tamoxifen, thuốc liều thứ hai có thể chọn hormone giải phóng hormone luteinizing, hiệu quả của việc sử dụng cả hai loại thuốc đạt50％. Cũng có báo cáo về các trường hợp thành công trong việc sử dụng progesterone, testosterone và prednisone (prednisone) để điều trị. Tuy nhiên, có người cho rằng tác dụng chính xác của điều trị nội tiết vẫn chưa được xác định, vẫn cần tiến hành quan sát và nghiên cứu thêm.

　　Bốn, hóa trị hỗ trợ:Hóa trị áp dụng cho bệnh nhân trẻ và trẻ em có sự残留 của khối u trên thị lực, sự phát triển tiến triển của bệnh, thất bại trong phẫu thuật và điều trị xạ trị, có thể giúp giảm tỷ lệ tái phát cục bộ và kiểm soát hiệu quả sự tiến triển của bệnh tình. Các loại thuốc hóa trị thường dùng có vincristine, methotrexate (MTX), doxorubicin (ADM, adriamycin) và actinomycin D (actinomycin D, actinomycin)等。Bản治疗方案 hiệu quả nhất là vincristine và methotrexate, tác dụng phụ có thể chấp nhận được, nên điều trị liên tục ít nhất20 tuần.

　　Các loại thuốc khác还包括环磷腺苷调节剂（如茶碱、氯噻嗪、维生素C等）、非甾体类抗炎药物（如吲哚美辛）等。