Tumor fibroso de la pared abdominal

　　Primero, la causa de la enfermedad

　　La causa de la aparición de esta enfermedad no se conoce completamente y puede estar relacionada con los siguientes factores.

　　1Lesión abdominal:La mayoría de los investigadores extranjeros considera que la lesión abdominal es uno de los factores principales que causan esta enfermedad. El autor ha estadísticas en los últimos años en China5Grupo175Ejemplo de tumor fibroso de la pared abdominal, entre los cuales hay historia de embarazo y parto152Ejemplo (869Por ciento), con historia de cirugía y lesiones35Ejemplo (248Por ciento). La mecánica de la lesión abdominal que induce la aparición de un tumor fibroso no está clara, y puede estar relacionada con el crecimiento anormal durante la reparación de la hemorragia local, la hematomas y la lesión de las fibras musculares. Algunos investigadores creen que también puede estar relacionada con la reacción inmunológica autógena causada por la destrucción de las fibras musculares. Sin embargo, los factores de lesión no pueden explicar la etiología de los tumores fibrosos de la pared abdominal en pacientes que no tienen historia de cirugía, embarazo, parto o lesiones traumáticas. Las causas comunes de lesiones abdominales son:

　　（1Cirugía: la cirugía corta directamente los músculos de la pared abdominal o separa y tira, lo que puede causar la rotura y la hemorragia del músculo.

　　（2Lesión contusa abdominal: provoca la destrucción de las fibras musculares, hemorragia local o formación de hematomas.

　　（3El embarazo: debido a la tracción excesiva del músculo abdominal durante un largo período, se puede causar una lesión crónica de la pared abdominal, y la contracción continua y fuerte del músculo abdominal durante el parto puede causar la destrucción, la rotura y la hemorragia entre las fibras musculares.

　　2Desajuste endocrino:Las observaciones clínicas y experimentales recientes indican que la enfermedad puede estar relacionada con el desequilibrio del equilibrio hormonal femenino. La base de esto es:

　　（1Este trastorno se presenta con mayor frecuencia1836Las mujeres en edad fértil, suelen desarrollar la enfermedad varios años después del parto, y es raro que se presente después de la menopausia.

　　（2Después de la castración radioterapéutica de los ovarios o después de la menopausia, el tumor tiene la característica de disminuir gradualmente por sí solo.

　　（3En algunos casos, el uso de antagonistas de los receptores de la hormona sexual femenina (como tamoxifeno) para el tratamiento tiene cierta eficacia.

　　（4Las pruebas experimentales en animales demuestran que la hormona sexual femenina puede inducir la formación de este tumor. Brasfield y otros realizaron múltiples inyecciones de hormona sexual femenina en la capa muscular de la pared abdominal de los conejos blancos, lo que resultó en la aparición de tumores fibrosos del tejido abdominal en los animales de prueba, y el uso de testosterona y progesterona puede inhibir el desarrollo del tumor.

　　（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

　　3、遗传因素：早在1923}}49Las muestras de fibrosarcoma duro pueden detectar receptores de estrógeno.6Factores:8Ya en38Años Nichols descubrió que los pacientes con pólipos adenomatosos familiares tienen mayor riesgo de desarrollar fibrosarcoma duro, Hizawa y otros informaron que en pacientes diagnosticados con pólipos adenomatosos familiares852Casos diagnosticados con fibrosarcoma invasivo. Otros resultados de estadísticas muestran que la tasa de incidencia de fibrosarcoma duro en pacientes con pólipos adenomatosos familiares es alta

　　Por ciento ~5Por ciento, superior a la población normal15Veces. Dado que la enfermedad a menudo se acompaña de pólipos adenomatosos familiares y puede desarrollarse o afectar a gemelos desde la etapa neonatal, algunos investigadores han sugerido que el desarrollo del fibrosarcoma duro puede estar relacionado con la herencia.-La pérdida de q y la mutación del exón, los estudios recientes de investigadores extranjeros han encontrado que en algunos fibrosarcomas duros esporádicos y relacionados con la enfermedad de pólipos adenomatosos familiares, se puede detectar el gen APC en la masa tumoral1526Exón se producen mutaciones y anomalías. Se sabe que el gen APC puede regular la expresión de la proteína de cadena beta, y esta última es un miembro de la proteína con función de unión adhesiva en la membrana celular y actúa como mediador de la señalización del factor Wingless en el núcleo celular, donde se une al factor de transcripción y activa la transcripción génica. WntAPC337Un codón insertado en la vía de la proteína de cadena beta muestra que la estabilidad de la proteína de cadena beta juega un papel crucial en la patogénesis del fibrosarcoma duro. Los experimentos han demostrado que al cortar el gen APC, en su-Un par de bases del AluⅠ, lo que lo hace mutar y aumentar el nivel de proteína de cadena beta en las células de fibrosarcoma duro, lo que ayuda a la proliferación de las células de fibrosarcoma duro. Otros experimentos han demostrado que, aunque las células de fibrosarcoma duro contienen un alto nivel de beta-La tasa de degradación de la proteína de cadena beta es más baja que la de los tejidos normales, que es uno de los factores importantes para el alto nivel de la proteína de cadena beta. Los estudios anteriores muestran que la ausencia y la mutación del gen APC, la proteína de cadena beta en la masa tumoral, mientras que el nivel de expresión de mRNA de beta es normal, igual que el tejido normal circundante, sugiriendo que la masa tumoral interna beta-La alta expresión de la proteína de cadena beta y la baja tasa de degradación causan una alta concentración de proteína de cadena beta y su importante papel en el proceso de activación del factor de transcripción, lo que tiene un papel importante en la causa o promoción del desarrollo de la enfermedad.

　　Además, mediante hibridación in situ y análisis de fluorescencia inmunológica se ha descubierto que las células de fibrosarcoma duro contienen C-La expresión alta del gen sis, que puede promover la producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas R (PDGF-R), y el PDGF-R tiene el efecto de promover la mitosis de las células de fibrosarcoma duro y las células fibrosas circundantes.

　　Dos: Mecanismo de desarrollo

　　La patología de la sección muestra tumores fibrosos duros de diferentes tamaños, sin cápsula, bordes irregulares, creciendo de manera infiltrativa hacia los tejidos circundantes sin límites claros y a menudo en forma de tumores 'lobulados'. El corte tiene una textura elástica como el caucho, de color grisáceo, con fibra en forma de hebras tejidas, invadiendo tejidos circundantes (como músculos, grasa). Los músculos invadidos pueden mostrar atrofia y degeneración. La masa tumoral puede invadir vasos sanguíneos y nervios, destruyendo estos tejidos. Se observa raramente la transformación maligna en un fibrosarcoma de bajo grado.

　　Vista microscópica: el tumor está constituido por hiperplasia de células fibroblásticas bien diferenciadas y fibras de colágeno, las células fibroblásticas y las fibras a menudo se alinean en zigzag entre sí, las fibras de colágeno se entrelazan entre las células. La proporción de células y fibras en diferentes regiones de diferentes tumores o en la misma región de un tumor puede variar mucho, algunas tienen pocas fibras y muchas colágenas, algunas tienen muchas células y pocos colágenas, pero su cantidad es mayor que la de los fibrosarcomas bien diferenciados. Las células fibroblásticas hiperplásicas son más grandes, pálidas, con bordes claros, alineadas en forma de varilla, sin atipia; los núcleos son alargados, la cromatina es en forma de puntos, tiene núcleos nucleolares pequeños, se pueden ver divisiones nucleares, pero no hay divisiones nucleares patológicas.

　　En algunos casos, se puede ver que el tejido tumoral está adherido al tejido muscular circundante, algunas células crecen más activamente, algunas tienen cambios vitreos, algunas crecen invasivamente entre la grasa y el músculo, separando el tejido de fibras musculares en islas, ocasionando atrofia y degeneración, y se pueden ver células gigantes musculares multinucleares.

　　El fibroma fibroso en la pared abdominal se expande de manera invasiva, cuando invierte en los intestinos intraabdominales o en la vejiga, puede causar obstrucción intestinal incompleta o síntomas de estimulación vesical.

　　1Tumores intraabdominales:En circunstancias normales, el signo de Bouchocourt de los fibromas fibrosos en la pared abdominal es negativo, y el tumor en el interior de la pared abdominal es positivo, lo que puede ayudar a distinguirlos.

　　2Lipoma:Es más común en mujeres con sobrepeso, ya que el tumor ocurre en la capa subcutánea de grasa, por lo que no tiene relación con la contracción o relajación de los músculos de la pared abdominal.

　　3Fibrosarcoma fibroso de la pared abdominal:Este tipo de tumor es más común en hombres adultos, que crecen rápidamente; un punto destacado es que el tejido conjuntivo subcutáneo está afectado, la piel tiene elevaciones, y hay hiperplasia de capilares y dilatación de vasos sanguíneos.

　　Esta enfermedad puede ocurrir desde el recién nacido hasta la vejez, pero se desarrolla principalmente en30～5Las mujeres que tienen historia de embarazo y parto a los 0 años, o que tienen historia de cirugía abdominal o lesiones en la pared abdominal, son comunes, pueden ocurrir en cualquier parte de la pared abdominal, especialmente en la parte inferior del abdomen, en la región de la herida de cirugía original y en la región adyacente.

　　1Síntomas:Los fibromas fibrosos en la pared abdominal crecen lentamente, la enfermedad tiene un curso largo y generalmente no muestra síntomas claros, algunos tienen dolor localizado o sensaciones incómodas ocasionales, a menudo se descubren accidentalmente tumores en la pared abdominal, debido a que el crecimiento del fibroma fibroso en la pared abdominal está limitado por los músculos abdominales y el tejido fascial, la longitud del tumor generalmente está en5menos de 1 cm, mientras que los fibromas fibrosos en otras partes de la pared abdominal externa, sin las limitaciones de las características anatómicas mencionadas anteriormente, pueden crecer en grandes tumores, la tasa de crecimiento del tumor en mujeres en edad fértil es rápida, y la tasa de crecimiento del tumor antes y después de la menopausia.

　　2Síntomas:Es un tumor duro en la pared abdominal, los límites a menudo no son muy claros, están alineados en la dirección de las fibras musculares del abdomen, cuando los músculos de la pared abdominal se contraen, el tumor se fija y no puede moverse; después de que los músculos de la pared abdominal se relajan, el tumor puede moverse con la pared abdominal.

　　El tumor de fibroma fibroso en la pared abdominal se expande en forma de placa hacia los lados, desarrollándose en un fibroma fibroso abdominal grande y duro, que puede causar una rigidez extensa de la pared abdominal.

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　　3En comparación con el CT, el MRI puede mostrar con mayor precisión la ubicación, el rango y la morfología del foco patológico, la infiltración en forma de garras en los bordes del foco patológico, y si hay cáscara, también puede mostrar claramente si hay tejido graso dentro del foco patológico y si hay áreas edematosas alrededor del foco patológico. La fibroadenoma de la pared abdominal se compone principalmente de células fibroblásticas en forma de varilla entrelazadas y cantidades variables de tejido colágeno denso. En diferentes casos, la proporción de células fibroblásticas y tejido colágeno en diferentes partes del mismo foco patológico es diferente. El programa de escaneo de secuencia múltiple del MRI puede reflejar verdaderamente la constitución histológica del foco patológico, ya que la proporción diferente de células fibroblásticas y tejido colágeno dentro del foco patológico puede cambiar la señal. Los focos patológicos con células como principal componente y menos componente de colágeno en T1Las imágenes ponderadas pueden ser más bajas que las de los músculos, en T2Las imágenes ponderadas muestran señales altas; las lesiones con un componente de colágeno predominante y un componente celular bajo en T1Las imágenes ponderadas y T2Las imágenes ponderadas son ligeramente bajas, en el mismo caso, debido a que el componente de colágeno es predominante en los bordes de la lesión, y el componente celular es predominante en el centro, por lo que en T2Las imágenes ponderadas muestran señales periféricas bajas en comparación con el centro; las lesiones de crecimiento invasivo o recidiva suelen tener una mayor proporción de células que de colágeno, y algunos autores creen que los casos de larga duración debido a la contracción natural del tumor, el componente de colágeno aumenta y la señal disminuye.

　　La enfermedad se manifiesta en MRI como lesiones ocupacionales musculares, relativamente homogéneas, sin necrosis, sin calcificación, sin tejido graso, las lesiones están en T1Las imágenes ponderadas muestran señales bajas o iguales, T2Las imágenes ponderadas muestran lesiones de alta señal, la intensidad de la señal es ligeramente inferior a la grasa subcutánea, y algunas lesiones pueden mostrar áreas de baja señal en forma de fibra, que son consistentes con la señal muscular, causadas por islas musculares residuales. Después del refuerzo, las lesiones se fortalecen significativamente, mientras que las islas musculares residuales no se fortalecen.

　　Qué alimentos son beneficiosos para el fibroma fibroso de la pared abdominal

　　Lotus root, large green vegetables, cabbage, tomatoes, cucumbers, eggplants, celery, tofu, lean meat, apples, pears, bananas, oranges, watermelons, melons, persimmons, walnuts, roasted peanuts, pine nuts.

　　Qué alimentos no debe comer el fibroma fibroso de la pared abdominal

　　Evitar alimentos fríos y fríos, alimentos grasos, alimentos picantes, dejar de fumar y beber alcohol. Evitar elcyperus, miel, leche, café, refrescos, té, helado, carne de res, carne de cordero, mariscos, pimientos, uvas, cebolla, ajo, alimentos de mungo, y alimentos grasos.

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　　Algunos estudiosos creen que los fibromas fibrosos de la pared abdominal pueden reabsorberse por sí mismos en la adolescencia o después de la menopausia, por lo que se puede hacer una observación a corto plazo. Además de esto, la resección quirúrgica del tumor es la única forma de tratamiento.

　　Primero, cirugía de resección

　　1Cirugía de resección local del tumor:La resección local simple del tumor puede tener una tasa de recurrencia local tan alta como70．%。 Ya en1889Douffier ya abogaba por la resección extensa y completa de los fibromas fibrosos de la pared abdominal.

　　2Cirugía de resección de tumores en grandes bloques:Generalmente, se requiere que el rango de resección incluya al menos el tumor circundante3cm de tejido normal, y se debe extirpar la peritoneo, lo que es muy importante para prevenir la recurrencia postoperatoria. La deficiencia de la pared abdominal se puede reparar con parches sintéticos como MarlexMesh, parches de polipropileno o parches de teflón, que tienen un buen efecto terapéutico.

　　3Para clarificar la naturaleza del tumor y el rango de resección, y evitar la supervivencia de la lesión, se realiza el cortes congelados rutinarios durante la cirugía.Para tumores grandes o fibromas fibrosos grandes en la pared abdominal, se deben hacer múltiples cortes congelados en los bordes de la incisión, especialmente en la dirección longitudinal, para confirmar que no hay tejido tumoral residual antes de cerrar la incisión.

　　Dos, radioterapia:Ya sea como tratamiento único de radioterapia o como tratamiento auxiliar de cirugía, es un método efectivo para tratar los fibromas fibrosos de la pared abdominal. Para reducir la recurrencia, la radioterapia puede actuar como tratamiento auxiliar antes y después de la cirugía de tumores grandes, o como método de rescate cuando la cirugía de extirpación es insuficiente o el tumor no se puede extirpar. Para los pacientes con margen negativo extirpado, no se recomienda la radioterapia. La dosis de radioterapia es50～60Gy, generalmente se recomienda que los pacientes con margen positivo extirpado reciban50Gy de radioterapia, tumores no resecables se utilizan aproximadamente56Gy de dosis de radiación,75％ de los pacientes pueden controlar su enfermedad.56Gy o menos, cuando la dosis de radiación es15año5％ de los pacientes presentan complicaciones, y las dosis más altas tendrán30％ de los pacientes presentan complicaciones.

　　Tres, tratamiento endocrino:Las investigaciones básicas han encontrado que la estrógena tiene una relación estrecha con el crecimiento de los fibromas fibrosos de la pared abdominal, por lo que en los últimos años, algunos académicos han abogado por el tratamiento endocrino. Wilcken y otros informaron que la eficacia del tratamiento endocrino para tumores solitarios es60％. Para los pacientes con receptores de estrógeno positivos en los especímenes extirpados, se puede elegir tamoxifeno como primera línea de tratamiento, y la hormona liberadora de gonadotropina como medicamento de segunda línea, y su uso combinado tiene una tasa de eficacia50％. También hay casos exitosos de tratamiento con progesterona, testosterona y prednisona (prednisona fuerte). Pero alguien cree que el efecto exacto del tratamiento endocrino no está claro y se necesita una observación y investigación adicionales.

　　Cuatro, quimioterapia adyuvante:La quimioterapia es adecuada para los pacientes jóvenes y niños con tumores残留、diseases进展、手术和放射治疗失败的，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用的化疗药物有长春新碱、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放线菌素D（actinomycinD，更生霉素）等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤，毒副作用尚可接受，应持续治疗至少20 semanas.

　　Otras drogas incluyen reguladores de AMP cíclico (como la teofíline, la clorotiazida, la vitamina C, etc.), fármacos antiinflamatorios no esteroideos (como el indometacina) y otros.