Adénome fibrosus des parois abdominales

　　Première cause :

　　Les causes de cette maladie ne sont pas encore bien comprises et pourraient être liées aux facteurs suivants.

　　1Lésions abdominales :La plupart des chercheurs en Chine et à l'étranger considèrent que les lésions abdominales sont l'un des principaux facteurs contribuant à cette maladie. L'auteur a statistiquement analysé la Chine ces dernières années5Groupe175Exemple de fibrome fibrose de la paroi abdominale, y compris les femmes avec une histoire de grossesse et d'accouchement152Exemple (869Pour cent), avec une histoire de chirurgie et de blessures35Exemple (248Pour cent). Le mécanisme par lequel les lésions abdominales entraînent la formation de fibromes fibroses n'est pas clair, et pourrait être lié à une hyperplasie anormale pendant la guérison des hématomes locaux, la destruction des fibres musculaires et les hémorragies locales. Certains chercheurs pensent également que cela pourrait être lié à une réaction immunitaire autochtone causée par la destruction des fibres musculaires. Cependant, les facteurs de lésion ne peuvent pas expliquer la cause de la formation de fibromes fibroses abdominaux chez les patients mâles, sans histoire de grossesse et d'accouchement, sans histoire de chirurgie ou de traumatisme. Les causes courantes des lésions abdominales sont :

　　（1Chirurgie : la chirurgie coupe directement les muscles de la paroi abdominale ou sépare et tire, ce qui entraîne la déchirure et l'hémorragie des muscles.

　　（2Blessure abdominale contuse : entraînant la destruction des fibres musculaires, des hémorragies locales ou la formation de hématomes.

　　（3Grossesse : en raison de la traction excessive prolongée des muscles abdominaux, une lésion chronique de la paroi abdominale peut se produire, et la contraction continue et intense des muscles abdominaux pendant l'accouchement peut entraîner la destruction, la rupture des fibres musculaires et des hémorragies entre les fibres musculaires.

　　2Troubles endocriniens :Les observations cliniques et les expériences récentes montrent que cette maladie pourrait être liée à un déséquilibre de l'équilibre hormonal féminin. Les preuves sont les suivantes :

　　（1Ce tumor est plus fréquent chez1836Les femmes en âge de procréer, qui se produisent souvent quelques années après l'accouchement, sont rares après la ménopause.

　　（2Après l'ovariothérapie bilatérale ou après l'entrée dans la ménopause, le tumor présente une caractéristique de régression progressive spontanée.

　　（3Dans quelques cas, l'utilisation d'inhibiteurs des récepteurs de l'oestrogène (comme le tamoxifène) pour le traitement a un certain effet.

　　（4Les expériences animales montrent que l'oestrogène peut provoquer la formation de ce tumor. Brasfield et al. ont injecté plusieurs fois de l'oestrogène dans la couche musculaire abdominale des lapins blancs, ce qui a entraîné la formation de fibromes fibroses abdominaux chez les animaux expérimentaux, et l'application de la testostérone et de la progestérone peut inhiber la progression du tumor.

　　（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

　　3、遗传因素：早在1923}}49Les échantillons de tumeur fibreuse peuvent détecter les récepteurs oestrogéniques.6、facteurs génétiques :8Déjà38ans Nichols a découvert que les patients atteints de息肉病 familiale sont plus susceptibles de développer une tumeur fibreuse, Hizawa et al. ont rapporté que dans les patients diagnostiqués avec la息肉病 familiale852Patients, y compris

　　Des statistiques montrent que dans les patients atteints de息肉病 familiale, le taux de développement des tumeurs fibreuses atteint5％～15Pourcentage, supérieur à la population normale-Des études ont montré que la maladie est souvent accompagnée de la息肉病 familiale, et peut survenir dès la naissance ou que les frères et sœurs peuvent être touchés par la maladie, certains chercheurs suggèrent que la maladie peut être liée à la génétique.1526La mutation du gène q et la détection récemment par des chercheurs étrangers en Chine, dans certains cas sporadiques et liés à la息肉病 familiale, les cellules tumorales peuvent détecter le gène APC337Les mutations des exons et les anomalies. Il est maintenant connu que le gène APC peut réguler l'expression de la protéine de chaîne B, et cette dernière est un membre de la protéine membranaire ayant une fonction de liaison adhésive, et agit en tant que médiateur de la signalisation Wingless dans le noyau où il se lie aux facteurs de transcription et active la transcription des gènes. WntAPC-Le codon inséré dans la voie de la protéine de chaîne B, deux médiateurs mutés dans la voie de la protéine de chaîne B montrent que la stabilité de la protéine de chaîne B joue un rôle clé dans l'apparition de la tumeur fibreuse. Les expériences ont montré que la coupure du gène APC, dans son-Les mutations de la séquence AluⅠ de deux paires d'acides aminés et l'augmentation du niveau de la protéine de chaîne B de la tumeur fibreuse, favorisent la prolifération des cellules de la tumeur fibreuse. D'autres expériences ont montré que bien que les cellules de la tumeur fibreuse contiennent un niveau élevé de β-La protéine de chaîne C est exprimée à un niveau élevé et la dégradation est réduite, jouant un rôle important dans l'activation du facteur de transcription et dans la détection ou la promotion de la maladie. La dégradation de la protéine de chaîne C est réduite par rapport aux tissus normaux, ce qui est l'un des facteurs importants pour un niveau élevé de protéine de chaîne B. Les études montrent que la mutation et l'absence du gène APC, la protéine de chaîne B dans le tissu tumoral, tandis que le niveau d'expression de l'ARNm de la protéine de chaîne B est normal, identique aux tissus normaux environnants, ce qui suggère que le tissu tumoral contient β

　　En outre, les tests d'hybridation in situ et de fluorescence immunologique ont révélé que les cellules de la tumeur fibreuse ont des C-L'expression élevée du gène sis, capable de promouvoir la production de facteur de croissance plasmatique dérivé des plaquettes R, et le facteur de croissance plasmatique dérivé des plaquettes R, qui a un effet de promotion de la mitose des cellules de la tumeur fibreuse et des cellules fibroses environnantes.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　L'examen pathologique de l'hypertrophie fibreuse montre que les tumeurs sont de tailles inégales, sans capsule, avec des bords irréguliers, croissant de manière invasive vers les tissus environnants sans界限claires, souvent en forme de masse 'lobaire'. La coupe en coupe est élastique comme le caoutchouc, de couleur grise et blanche, avec des fibres en ordre de tresse, envahissant les tissus environnants (comme les muscles et la graisse). Les muscles envahis peuvent présenter une atrophie et une déformation. Le tissu tumoral peut envahir les vaisseaux sanguins et les nerfs et détruire ces tissus. Une métastase rare vers une tumeur fibreuse maligne de bas grade peut survenir.

　　Vue microscopique : la tumeur est composée de prolifération de fibroblastes bien différenciés et de fibres de collagène, les fibroblastes et les fibres sont souvent disposés en chevauchement en forme d'onde entre eux, les fibres de collagène sont entrelacées entre les cellules. La proportion des cellules et des fibres varie beaucoup d'une tumeur à l'autre ou dans des régions différentes de la même tumeur, certaines fibres sont rares et le collagène est abondant, certaines cellules sont nombreuses et le collagène est rare, mais leur quantité est supérieure à celle des fibromes bien différenciés. Les fibroblastes proliférant sont plus épaisses, pâles, avec des limites claires, en rangée en束状, sans atypie; les noyaux des cellules sont allongés, la chromatine est en forme de points, il y a un noyau karyocytophore, on peut voir la division nucléaire, mais sans division nucléaire pathologique.

　　Dans certains cas, on peut voir que le tissu tumoral est粘连 avec les tissus musculaires adjacents, certains cellules ont une croissance plus active, certains sont en changement de verre, certains sont en croissance invasive entre la graisse et les muscles, les fibres musculaires sont divisées en îles, se décomposent et se transforment, et on peut voir des cellules géantes musculaires multinucléées.

　　La tumeur fibreuse rigide de la paroi abdominale se développe de manière invasive, lorsqu'elle atteint les intestins intrapéritonéaux ou la vessie, elle peut entraîner une occlusion intestinale incomplète ou des symptômes de stimulation vésicale.

　　1Tumeur intrapéritonéale :Dans la plupart des cas, la tumeur fibreuse rigide de la paroi abdominale montre un signe de Bouchocourt négatif, une masse intrapariétale positive, ce qui peut être utilisé pour la distinction.

　　2Adénome adipeux :Il est plus fréquent chez les femmes relativement obèses, car la tumeur se situe dans la couche de graisse sous-cutanée, donc elle n'a aucun rapport avec le rétrécissement ou le relâchement des muscles abdominaux.

　　3Tumeur fibreuse épithéloïde de la paroi abdominale :Ces tumeurs sont plus fréquentes chez les hommes adultes, se développant rapidement; un des points remarquables est que les tissus conjonctifs sous-cutanés sont touchés, la peau est relevée, et il y a une hyperplasie des capillaires et une dilatation des vaisseaux sanguins.

　　Cette maladie peut survenir de la naissance à la vieillesse, mais principalement30 à5Les femmes de 0 ans ayant un historique de grossesse et d'accouchement, ainsi que celles ayant une histoire d'intervention chirurgicale abdominale ou de blessure abdominale, sont plus fréquentes, elles peuvent être observées à n'importe quelle partie de la paroi abdominale, en particulier dans la partie inférieure de l'abdomen, les blessures et les incisions chirurgicales primitives ainsi que les régions voisines.

　　1Symptômes :Les tumeurs fibro-sébacées de la paroi abdominale se développent généralement lentement, la maladie est longue et il n'y a souvent aucun symptôme明显的, quelques-unes sont accompagnées de douleurs locales occasionnelles ou de sensations d'inconfort, souvent découvertes par hasard comme une masse de la paroi abdominale, en raison de la limitation de la croissance des tumeurs fibro-sébacées de la paroi abdominale par les muscles abdominaux et les fascias, la longueur de la tumeur est généralement5cm et moins, tandis que les tumeurs fibro-sébacées de la paroi abdominale externe, sans les restrictions des caractéristiques anatomiques ci-dessus, peuvent se développer en grandes masses, chez les femmes en âge de procréer, la croissance tumorale est plus rapide, et la vitesse de croissance tumorale avant et après la ménopause.

　　2Signes cliniques :Il s'agit d'une masse rigide de la paroi abdominale, les limites sont souvent floues, en accord avec la direction des fibres musculaires abdominales; lorsque les muscles abdominaux se contractent, la masse est fixée et ne peut pas bouger; après que les muscles abdominaux se relâchent, la tumeur peut être déplacée avec la paroi abdominale.

　　Le cancer avancé se propage en plaque autour, se développant en une grande tumeur fibreuse rigide de la paroi abdominale, pouvant causer une rigidité importante de la paroi abdominale.

　　Pourcentage de tumeurs fibreuses abdominales ne se métastasent pas, mais sont sujettes à des récidives. Selon les rapports, le taux de récidive peut atteindre5668183ans cette phase de l'âge. Plukker et al. croient que la récidive tumorale est liée à l'étendue de l'exérèse chirurgicale et à la taille de la tumeur, plus la tumeur est grande, plus elle est susceptible de récidiver, la tumeur est plus grande que10cm ont le taux de récidive post-opératoire le plus élevé. Un certain nombre de tumeurs fibreuses abdominales peuvent exister pendant une longue période sans croissance après une résection chirurgicale incomplète. Mais certains chercheurs ont rapporté que les récidives fréquentes et les opérations répétées peuvent entraîner une métastase tumorale.

　　Cette tumeur a la possibilité de régression spontanée, et même certains cas de tumeurs fibreuses abdominales gigantesques peuvent se rétracter ou disparaître naturellement sans traitement. Mais certains chercheurs ont rapporté que les récidives fréquentes et les opérations répétées peuvent entraîner une métastase tumorale.

　　1L'échographie montre une masse relativement régulière, une limite claire, une structure interne en écho hyperechogène ou isochore, et une masse avec une nécrose dystrophique montre une échothérapie accrue, la masse tumorale n'a généralement pas de flux sanguin, cette analyse peut déterminer la position et la portée d'invasion de la tumeur dans le tissu abdominal, et aider à exclure la masse abdominale.

　　2La tumeur fibreuse abdominale est généralement clairement définie sur l'IRM, avec une densité uniforme, une masse de tissu mou, mais lorsque la lésion est petite, la limite est floue, et lorsque la lésion est grande, un groupe de muscles a été dévoré par la tumeur, avec un tissu adipeux sous-cutané comme contraste, qui montre généralement une limite claire, la tumeur montre une densité uniforme, et l'IRM contrastée peut mieux montrer la limite de la tumeur, la limite est très irregulière, elle est en forme d'invasion, et la tumeur est dévorée par des griffes normales.

　　L'examen de l'IRM, lors de l'angiographie, comparé à la masse musculaire : lorsque la tumeur est grande, la densité de la tumeur est légèrement plus élevée ou égale à la densité musculaire, avec des changements de densité de petites veines, de barres ou de grandes cercles en densité basse dispersés, les barres ou les veines en forme de tôle sont dans la même direction que les fibres musculaires originales ; si la tumeur est petite, la histologie montre que la tumeur et le tissu musculaire normal entre eux contiennent encore une certaine quantité de tissu musculaire normal, mais cela n'est pas suffisant pour être visible à l'IRM, donc l'IRM montre une densité uniforme ou légèrement élevée, et il y a aussi quelques études qui rapportent que la tumeur fibreuse abdominale peut voir de la calcification, de la chondrogenèse ou de l'ossification, mais certains chercheurs pensent que la tumeur fibreuse abdominale est généralement petite, et les scans conventionnels et les scans contrastés montrent souvent une densité uniforme, ne montrant que la légère tuméfaction locale des muscles et une zone graisseuse floue ; en raison du faible et mince nombre de muscles abdominaux, l'invasion en griffes et les changements de densité basse en forme de griffes dans la tumeur ne peuvent souvent pas être exprimés, il est nécessaire de les considérer en combinaison avec les symptômes cliniques.

　　3Comparé à l'IRM, l'IRM peut mieux montrer l'emplacement, la taille et la morphologie des tumeurs, l'invasion en griffes à l'extrémité de la tumeur, ainsi que la présence ou non d'une capsule, et peut également montrer clairement s'il y a des tissus adipeux à l'intérieur de la tumeur et s'il y a une zone d'oedème autour de la tumeur. La tumeur fibreuse abdominale est principalement composée de fibroblastes en forme de fuseau et de tissu conjonctif dense en quantité inégale. Dans des cas différents, la proportion de fibroblastes en forme de fuseau et de tissu conjonctif dans la même tumeur peut varier. Le programme de scan IRM en séquence multiple peut refléter réellement la composition histologique de la tumeur, car la proportion de fibroblastes et de tissu conjonctif à l'intérieur de la tumeur peut changer le signal, les tumeurs principalement constituées de cellules et faibles en composants de collagène peuvent avoir une signalisation changeante en T1Les images pondérées peuvent présenter une signalisation inférieure par rapport aux muscles, sur T2Les images pondérées montrent des signaux élevés ; les lésions principalement composées de composants collagéniques et de peu de composants cellulaires sur T1Les images pondérées et T2Les images pondérées montrent une signalisation légèrement inférieure, dans le même cas, en raison de la prédominance des composants collagéniques autour de la lésion, et des composants cellulaires dans le centre, donc dans T2Les images pondérées montrent une signalisation inférieure à celle de la zone centrale ; les lésions de croissance invasive ou de récidive ont souvent plus de composants cellulaires que de composants collagéniques, certains auteurs pensent également que les lésions chroniques en raison de la contraction naturelle de la tumeur, l'augmentation du composant collagénique et la réduction de la signalisation.

　　Cette maladie se manifeste par une lésion occupante musculaire sur l'IRM, relativement homogène, sans nécrose, sans calcification, sans tissu adipeux, les lésions sont sur T1Les images pondérées montrent des signaux faibles ou égaux, T2Les zones pathologiques sur les images pondérées montrent toutes des signaux élevés, avec une intensité légèrement inférieure à celle des tissus sous-cutanés, certaines zones pathologiques montrent des zones de signaux faibles en forme de fil, en accord avec les signaux musculaires, causées par des îlots musculaires résiduels. Après l'augmentation, les zones pathologiques sont fortement renforcées, tandis que les îlots musculaires résiduels ne sont pas renforcés.

　　Premièrement, quels sont les aliments que les fibromes épithéliomaux hypodermiques de la paroi abdominale devraient manger pour être bons pour la santé?

　　Lotus, grande laitue, chou, tomate, concombre, aubergine, persil, tofu, viande maigre, pomme, poire, banane, orange, melon, mûre, amande, noix de pin, noix de pin cuite.

　　Deuxièmement, quels sont les aliments que ne devrait pas manger un fibrome épithéliomaux hypodermique de la paroi abdominale?

　　Éviter les aliments froids et les aliments gras, interdire les aliments piquants, arrêter de fumer et de boire de l'alcool. Éviter les blettes, le miel, le lait, le café, les boissons gazeuses, le thé, les glaces, le bœuf, le mouton, les fruits de mer, le piment, le raisin, l'oignon, l'ail, les aliments à base de mungo, et les aliments gras.

　　(Les informations ci-dessus sont à titre indicatif, pour plus de détails, veuillez consulter un médecin)

　　Certains chercheurs croient que les fibromes épithéliomaux hypodermiques de la paroi abdominale peuvent disparaître spontanément au début de la ménopause ou après la ménopause, donc ils peuvent être observés pendant une courte période. À part cela, l'excision chirurgicale de la tumeur est le seul moyen de traitement.

　　Premièrement, l'excision chirurgicale

　　1Retrait local de la tumeur:Le retrait local simple de la tumeur peut avoir une taux de récidive locale aussi élevé que70％. Déjà1889En 1947, Douffier a recommandé d'effectuer une excision extensive et complète des fibromes épithéliomaux hypodermiques de la paroi abdominale.

　　2Retrait en bloc de la tumeur:Généralement, il est exigé que l'étendue de l'excision inclue au moins la zone autour de la tumeur3Des tissus normaux de plus de cm, en même temps que l'ablation de la péritoine, ce qui est extrêmement important pour prévenir la récidive post-opératoire. Les déficits de la paroi abdominale peuvent être réparés par des patchs synthétiques tels que MarlexMesh, des patchs de polypropylène ou des patchs de téflon polymère, etc., avec un bon effet thérapeutique.

　　3Pour clarifier la nature de la tumeur et l'étendue de l'excision, et éviter la résidence de la lésion, des coupes congelées sont pratiquées habituellement pendant l'opération.Pour les tumeurs volumineuses ou les fibromes épithéliomaux hypodermiques gigantesques, plusieurs coupes congelées doivent être faites autour de la marge de coupe, en particulier dans la direction de l'axe longitudinal, pour s'assurer qu'il n'y a pas de tissu tumoral résiduel avant de fermer l'incision.

　　Deuxièmement, la radiothérapie :Que ce soit la radiothérapie seule ou comme traitement adjoint de la chirurgie, ce sont des méthodes efficaces pour traiter les fibromes hétérogènes de la paroi abdominale. Pour réduire les récidives, la radiothérapie peut être utilisée comme traitement adjoint avant et après la chirurgie pour les tumeurs plus grandes, ou comme méthode de secours lorsque la tumeur ne peut pas être excisée. Pour les patients avec des marges négatives excisées, il n'est pas recommandé de faire de la radiothérapie. La dose de radiothérapie est50 à60Gy, généralement, les patients avec des marges positives excisées après la chirurgie doivent recevoir50Gy de radiothérapie, les tumeurs non excisables utilisent environ56Gy dose de rayonnement,75％ des patients peuvent contrôler leur maladie.56Gy ou moins de dose,15ans5％ des patients ont des complications, et les doses plus élevées auront30 % des patients développent des complications.

　　Troisièmement, le traitement endocrinien :Des recherches de base ont révélé que l'oestrogène a une relation étroite avec la croissance des fibromes hétérogènes de la paroi abdominale, donc ces dernières années, certains chercheurs ont suggéré d'utiliser le traitement endocrinien. Wilcken et al. ont rapporté que l'efficacité du traitement endocrinien pour les tumeurs uniques était60 %. Pour les patients dont les échantillons excisés sont positifs pour les récepteurs d'estrogène, le tamoxifène peut être préféré comme première ligne de traitement, et les médicaments de deuxième ligne peuvent choisir la hormone de libération de la gonadotrophine, et les deux utilisés ensemble ont une efficacité atteignant50 %. Il y a aussi des cas de succès rapportés avec l'utilisation de la progestérone, de la testostérone et de la prednisone (prednisone). Mais quelqu'un pense que l'effet exact du traitement endocrinien n'est pas encore certain, et des observations et des recherches supplémentaires sont nécessaires.

　　Quatrièmement, la chimiothérapie adjacente :La chimiothérapie est indiquée pour les patients jeunes et enfants avec résidus macroscopiques de tumeur, progression progressive de la maladie, échec de la chirurgie et de la radiothérapie, et peut aider à réduire le taux de récidive locale et à contrôler efficacement la progression de la maladie. Les médicaments de chimiothérapie courants incluent la vinblastine, la méthotrexate (MTX), la doxorubicine (ADM, doxorubicine) et la dactinomycine D (dactinomycine D, actinomycine). Le traitement le plus efficace est la vinblastine et la méthotrexate, les effets secondaires sont acceptables, et le traitement doit être continué au moins20 semaines.

　　D'autres médicaments incluent les régulateurs de l'adenosine cyclique (comme la théophylline, la chlorothiazide, la vitamine C, etc.), les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (comme l'indométacine) et d'autres.