Πρώτη αιτία, αιτία ανάπτυξης
Η αιτία της ανάπτυξης της νόσου δεν είναι ακόμα σαφής, μπορεί να έχει να κάνει με τα παρακάτω παράγοντες.
1Βλάβη της κοιλιακής τοιχίας:Οι περισσότεροι επιστήμονες εκτός της Κίνας πιστεύουν ότι η βλάβη της κοιλιακής τοιχίας είναι ένας από τους κύριους παράγοντες που προκαλούν την νόσο. Ο συγγραφέας καταγράφει τους τελευταίους χρόνους στην Κίνα5ομάδα175παράδειγμα κοιλιακής ινώδους όγκου, από τους οποίους έχουν ιστορικό κύησης, γέννησης152παράδειγμα (86.9%), οι ασθενείς με ιστορικό χειρουργικής επέμβασης και τραυματισμού35παράδειγμα (24.8%). Η μη κατανόηση του μηχανισμού της ανάπτυξης των σκληρών ινώδους όγκων στην κοιλιακή τοιχία, μπορεί να έχει να κάνει με την καταστροφή των μυϊκών ινών, την τοπική αιμορραγία, την ανώριμη ανάπτυξη κατά τη διάρκεια της αποκατάστασης της αιμομαχίας, και υπάρχουν και επιστήμονες που πιστεύουν ότι έχει να κάνει με την αυτοαυτοαπραξία που προκαλείται από την καταστροφή των μυϊκών ινών. Ωστόσο, οι παράγοντες βλάβης δεν μπορούν να εξηγήσουν την αιτία της ανάπτυξης των σκληρών ινώδους όγκων στην κοιλιακή τοιχία σε ασθενείς χωρίς ιστορικό ανδρικής φύσης, χωρίς ιστορικό κύησης και γέννησης, χωρίς ιστορικό χειρουργικής επέμβασης ή τραυματισμού. Οι κοινές αιτίες της κοιλιακής βλάβης είναι:
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的1Χειρουργική επέμβαση: η χειρουργική επέμβαση κατεκόνυξε τη μυϊκή τοιχία της κοιλιακής τοιχίας ή διέκοψε τη σύριξη που προκαλεί τη ρήξη των μυών και την αιμορραγία.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的2Ασθένεια του οπίσθιου κοιλιακού τραυματισμού: προκαλεί καταστροφή των μυϊκών ινών, τοπική αιμορραγία ή τη δημιουργία αιμομαχίας.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的3Η κύηση: η μακροχρόνια υπερβολική απόσπαση της κοιλιακής μυϊκής μάζας μπορεί να προκαλέσει κοιλιακή μυϊκή χρόνια βλάβη, η συνεχής και έντονη συστολή των κοιλιακών μυών κατά τη διάρκεια της γέννησης μπορεί να προκαλέσει καταστροφή των μυϊκών ινών, ρήξη και αιμορραγία μεταξύ των μυϊκών ινών.
2Διαταραχή της ενδοκρινικής λειτουργίας:Τα τελευταία χρόνια, η κλινική παρατήρηση και η έρευνα δείχνουν ότι η νόσος μπορεί να έχει σχέση με την ανισορροπία των γυναικείων ορμονών. Η βάση αυτής της απόψεως είναι:
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的1Η νόσος είναι πιο συχνή18~36Γυναίκες της ηλικίας της αναπαραγωγικής ηλικίας, συχνά αναπτύσσουν την νόσο σε λίγα χρόνια μετά τη γέννηση, ενώ οι ασθενείς που αναπτύσσουν την νόσο μετά την-menopause είναι λιγότεροι.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的2Η νόσος, μετά την οварιακή ραδιοθεραπεία και την είσοδο στην менопаουσα, έχει τη χαρακτηριστική ικανότητα να εξαφανίζεται σταδιακά από μόνη της.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的3Σε μερικές περιπτώσεις, η χρήση αντιδραστών των υποδοχέων των οιστρογόνων (όπως το tamoxifen) για τη θεραπεία έχει κάποια αποτελεσματικότητα.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的4Η έρευνα με ζώα δείχνει ότι οι οιστρογόνοι μπορούν να προκαλέσουν τη δημιουργία αυτού του όγκου. Οι Brasfield και οι συνεργάτες τους έκαναν πολλαπλές ενέσεις οιστρογόνων στην μυϊκή στρώση της κοιλιακής τοιχίας του αμερικανικού κουνελιού, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη σκληρών ινώδους όγκων στην κοιλιακή τοιχία των πειραματικών ζώων, η χρήση τεστοστερόνης και προγεστερόνης μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου.
年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤,Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的5例患者中,有
3另有统计结果显示,家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达例确诊合并侵袭性纤维瘤病。1923%~49%。6鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病,而且自新生儿期就可发病或同胞同患本病等情况,有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。8倍。38近年来中国外学者研究发现,在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中,瘤组织内可检测到APC基因的8~52q缺失、第
WntAPC5现已知APC基因能调节B链蛋白的表达,而后者则是细胞膜具有黏附连接功能的蛋白成员,并且作为Wingless信号传导的中介体在细胞核内与转录因子结合、激活基因转录。15外显子发生突变等异常。-实验发现,切断APC基因,在其1526β链蛋白通路中两中介体突变显示,β链蛋白的稳定在硬纤维瘤的发病中起关键作用。337个碱基对的AluⅠ序列,使之突变并提高硬纤维瘤细胞β链蛋白水平,有助于硬纤维瘤细胞的增殖。-链蛋白,而β链mRNA表达水平则正常,与周围正常组织相同,提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低,亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明,APC基因的缺失和突变,瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用,在导致或促进本病发生发展中具有重要作用。
此外,通过原位杂交和免疫荧光检查发现,硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达,该基因能促进血小板衍生性生长因子R的产生,而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围纤维细胞有丝分裂的作用。
二、发病机制
组织病理示硬纤维瘤大小不等,没有包膜,边缘不规则,向周围组织呈浸润性生长而界限不清,常为“分叶”状的肿块。
Η παρατήρηση υπό το μικροσκόπιο: Ο όγκος αποτελείται από την αύξηση των καλά διαφοροποιημένων ινών φιμής και των ινών κολλαγόνου, οι ίνες φιμής και οι ίνες συχνά είναι κυματιστές και διέχονται μεταξύ των κυττάρων, οι ίνες κολλαγόνου διερχονται μεταξύ των κυττάρων. Η αναλογία των κυττάρων και των ινών διαφέρει πολύ από όγκο σε όγκο ή από το ίδιο όγκο σε διαφορετική περιοχή, μερικά ινά λιγότερα και κολλαγόνο περισσότερο, μερικά κύτταρα περισσότερα και κολλαγόνο λιγότερο, αλλά η ποσότητα είναι μεγαλύτερη από την καλά διαφοροποιημένη ινοfibroma. Οι αυξημένοι ινοκύτταροι είναι πιο παχείς, ανοιχτοχρωμοί, με σαφή όρια, σειριακά πλεγμένοι, χωρίς αλλαγές; Οι πυρήνες των κυττάρων είναι μακροί, με σπονδυλωτό χρωματισμό, μικρές πυρήνες, ορατές τις διαιρέσεις των πυρήνων, αλλά χωρίς την παθολογική διαιρέση των πυρήνων.
Σε ορισμένα περιπτώματα, η οργανική δομή του όγκου είναι συγκεχυμένη με τους γύρω μύες, μερικές κύτταρα αναπτύσσονται πιο ενεργά, μερικά είναι υαλώδη, μερικά αναπτύσσονται επιθετικά μεταξύ του λίπους και των μυών, η μυϊκή ίνα οργανωμένη σε μικρές νησίδες, αναπτύσσεται η ατροφία και η μεταβλητότητα, και είναι ορατές οι πολυπυρήνιες μυϊκές μεγακύτταρα.