腹壁硬纤维瘤

　　一、发病原因

　　本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关。

　　1、腹壁损伤：中国外大多数学者认为腹壁损伤是导致本病的主要因素之一。笔者统计近年来中国5组175例腹壁硬纤维瘤，其中有妊娠、分娩史者152例（869％），有手术和伤史者35例（248％）。腹壁损伤导致发生硬纤维瘤的机制不清，可能与肌纤维破坏、局部出血、血肿修复过程中发生异常增生有关，也有学者认为与肌肉纤维破坏引起的自身免疫反应有关。但损伤因素不能解释男性、无妊娠生育、无手术史或外伤史的病人发生腹壁硬纤维瘤的病因。腹壁损伤的常见原因有：

　　1）手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。

　　2）腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。

　　3）妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。

　　2、内分泌失调：近年的临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：

　　1）本病多见于1836岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。

　　2）本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。

　　3）少数病例应用雌激素受体拮抗剂（如他莫昔芬）治疗有一定疗效。

　　4）动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用睾酮、孕酮可抑制肿瘤的发展。

　　5(}

　　3В образцах фиброзного фибромы можно обнаружить рецепторы эстрогена.Факторы:1923В早就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤49Лет Nichols обнаружил, что пациенты с семейным полипозом аденоматозного типа подвержены риску развития фиброзного фибромы, Hizawa и др. докладывают о том, что пациенты с семейным полипозом аденоматозного типа, диагностированными6Пациенты, у которых был диагностирован8Пациенты с полипозом аденоматозного типа страдают от фиброзного фибромы, частота возникновения которых составляет38% ~852%

　　Кратность. Учитывая, что это заболевание часто встречается вместе с семейным полипозом аденоматозного типа, и что заболевание может развиваться или начинаться с новорожденности, или с того, что брат и сестра болеют этим заболеванием одновременно, некоторые ученые предложили, что развитие фиброзного фибромы может быть связано с наследственностью.5В последние годы исследователи за рубежом обнаружили, что в некоторых散发ных и семейных фиброзных фибромах, связанных с полипозом аденоматозного типа, в опухолевой ткани можно обнаружить APC ген15-Экзонам происходят мутации и другие аномалии.1526Мутации в двух посредниках β-цепного белкового пути показывают, что стабильность β-цепного белка играет ключевую роль в развитии фиброзного фибромы. Эксперименты показали, что切断APC ген, в его337Кодон в inserting one-Серия из 23 пар оснований AluⅠ-секvens, которая мутирует и повышает уровень β-цепного белка в клетках фиброзного фибромы, способствует их пролиферации.另有实验发现，虽然硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-Снижение скорости деградации β-цепного белка по сравнению с нормальной тканью также является одним из важнейших факторов повышения уровня β-цепного белка. Эти исследования показывают, что отсутствие и мутации гена APC, β-цепной белок в опухолевой ткани, а уровень mRNA β-цепного белка выражен нормально, как и в окружающих нормальных тканях, что указывает на β-цепной белок в опухолевой ткани-Высокий уровень экспрессии и низкая скорость деградации β-цепного белка, а также его важная роль в активации транскрипционных факторов, играют важную роль в возникновении и развитии заболевания.

　　Кроме того, с помощью ин situ гибридизации и иммунофлуоресценции было обнаружено, что в клетках фиброзного фибромы содержится C-Высокая экспрессия гена sis, который способен стимулировать образование фактора роста тромбоцитов R, а фактор роста тромбоцитов R, в свою очередь, способствует митотическому делению клеток фиброзного фибромы и окружающих их фибробластов.

　　Второй раздел: механизмы развития

　　Органическая патология показывает, что гистозные фибромы различаются по размеру, не имеют капсулы, края неровные, растет инфильтративно вокруг тканей, границы нечеткие, часто в виде 'разделенных листьев'. Разрезы имеют упругость, как резина, цвет серовато-белый, волокна排列 в виде плетеных лент, инфильтрируют окружающие ткани (например, мышцы, жировую ткань). Обезвоженные мышцы могут出现萎缩变性. Тumor tissue может инфильтрировать сосуды, нервы и разрушать эти ткани. Иногда наблюдается малигнизация в низкодифференцированную саркому фиброза.

　　Под микроскопом опухоль состоит из пролиферации хорошо дифференцированных фибробластов и коллагеновых волокон, фибробласты и волокна часто呈 волновидное переплетение, коллагеновые волокна穿插аются между клетками. Различные опухоли или различные участки одной и той же опухоли имеют значительные различия в соотношении клеток и волокон, у некоторых волокон меньше, а коллагена больше, у некоторых клеток больше, а коллагена меньше, но их количество больше, чем у хорошо дифференцированной фибросаркомы. Пролиферирующие фибробласты более утолщенные, бледные, с четкими границами,排列成束状, без атипичности; ядра удлиненные, хроматин呈 пестрым, с малыми ядрышками, можно видеть митоз, но без патологического митоза.

　　В некоторых случаях можно наблюдать сращение опухолевой ткани с окружающими мышечными тканями, у некоторых клеток активный рост, у некоторых клеток наблюдается стекловидное изменение, у некоторых клеток инвазивный рост между жировыми и мышечными тканями, мышечные волокна разделены на островки, происходит атрофия и дегенерация, и можно видеть многоядерные мышечные гигантские клетки.

　　Брюшная坚硬ая фиброма растет инфильтративно, при侵犯腹腔内肠 или мочевой пузырь может вызвать неполное заращение кишечника или появление симптомов раздражения мочевого пузыря.

　　1Тumor в брюшной полости:В большинстве случаев брюшная坚硬ая фиброма имеет отрицательный признак Bouchocourt, положительный признак внутрибрюшного образования, что может служить для дифференциации.

　　2Жировая опухоль:Часто встречается у женщин с избыточным весом, так как опухоль развивается в подкожном слое жира, поэтому она не имеет никакого отношения к сокращению или расслаблению мышц брюшной стенки.

　　3Абдоминальная фибросаркома:Эти опухоли встречаются у взрослых мужчин, растут быстро; их значительным признаком является вовлечение подкожной соединительной ткани, кожа вздувается, и наблюдается гиперплазия капилляров и расширение сосудов.

　　Эта болезнь может развиваться от новорожденных до пожилых людей, но в основном30～5У женщин старше 0 лет с анамнезом беременности и родов, а также у женщин с анамнезом операций на брюшной полости или травм брюшной стенки, часто встречается в любом отделе брюшной стенки, особенно в нижней части живота, в области травм и первичных операционных разрезов и邻近ных участков.

　　1Симптомы:Фибромы брюшной стенки растут медленно, течение болезни длительное и обычно не проявляется明显的 симптомами, у некоторых пациентов наблюдаются местные ноющие боли или эпизодические ощущения дискомфорта, часто обнаруживаются случайно как образование брюшной стенки, так как рост фибромы брюшной стенки ограничен мышцами живота и фасцией, длина опухоли обычно составляет5до 4 см, в то время как фибромы брюшной стенки в других部位 без вышеуказанных анатомических ограничений могут достигать больших размеров, рост опухолей у женщин в репродуктивном возрасте происходит быстрее, а после менопаузы скорость роста опухоли.

　　2Симптомы:Это твердое образование брюшной стенки, границы которого часто не очень清楚, оно совпадает по направлению с фибрами мышц живота; когда мышцы брюшной стенки сокращаются, образование стабильно и не может двигаться; после расслабления мышц живота опухоль может двигаться вместе с брюшной стенкой.

　　Опухоль в поздней стадии растет в виде сплошного инфильтрата вокруг себя, развивается в гигантскую坚硬ую фиброму брюшной стенки, которая может вызвать значительное жесткость брюшной стенки.

　　Жесткая фиброма брюшной стенки не metastasizes, но легко recurs. По сообщениям, вероятность recurs可达566818310岁这一年龄阶段。Plukker и др. считают, что复发 опухоли связан с масштабом операции по удалению и размером опухоли, чем больше опухоль, тем легче она recurs, опухоль больше

　　Эта опухоль может исчезать herself, даже в некоторых случаях гигантская жесткая фиброма брюшной стенки не требует никакого лечения и может исчезать или уменьшаться herself.

　　1УЗИ:Ультразвуковая картина проявляется относительно регулярной формой, четкими границами, внутри呈 низким или равномерным эхо-сигналом опухоли, при дегенерации и некрозе эхо-сигнал усиливается, обычно без кровотока в опухоли, это исследование может определить положение и распространение опухоли в тканях брюшной стенки, помочь исключить внутрибрюшной опухоль.

　　2КТ-сканирование:Жесткая фиброма брюшной стенки на КТ обычно呈 четкие границы, равномерную плотность мягкотканной опухоли, но при небольших размерах изменений границы часто нечеткие, при больших размерах группа мышц уже разрушена опухолью, окружена подкожной жировой тканью, часто проявляется четкими границами, опухоль при сканировании без усиления呈 однородной плотностью, при усилении сканирования лучше показывает границы опухоли, которые очень неровные,呈浸润ной формы, опухоль呈 claw-like, уничтожает нормальные мышцы.

　　При усилении сканирования по сравнению с мышцами: при больших размерах опухоли плотность очага略微 выше или аналогична мышечной плотности, с мелкими трубчатыми или линейными или асимметрично большими круговыми низкоплотными изменениями, рассеянными между ними, трубчатыми или линейными изменениями, направленными в одном направлении с исходными мышечными фибрами; если опухоль较小, гистологическое исследование показывает, что между тканями опухоли все еще есть определенное количество нормальной мышечной ткани, но это не достаточно, чтобы проявиться на изображении, поэтому КТ-сканирование呈 однородной или слегка более высокой плотностью, и в极少численных случаях сообщается о кальцификации,软骨изации или ossification жесткой фибромы брюшной стенки, но некоторые ученые считают, что жесткая фиброма брюшной стенки обычно较小, при сканировании без усиления и усилении они呈 однородной или равномерной плотностью, только локально мышцы слегка отекают, а жировой зазор размыт; из-за того, что мышечные группы брюшной стенки редки и тонки, такие признаки, как claw-like infiltration и асимметричные низкоплотные изменения в опухоли, часто не проявляются, и их необходимо учитывать в клинических условиях.

　　3MRI:По сравнению с КТ, МРТ лучше позволяет точно определить местоположение, размер и форму очага, claw-like infiltration по краям очага, а также наличие капсулы, а также может ясно показать наличие жировой ткани в очаге и наличие отечных областей вокруг очага. Жесткая фиброма брюшной стенки主要由 скрученными пучками фибробластов и неравномерным количеством плотной коллагеновой ткани составлена. В различных случаях, в различных частях одного и того же очага, соотношение фибробластов и коллагеновой ткани может варьироваться. Программа МРТ с множественными последовательностями может действительно отражать гистологическое строение очага, так как различное соотношение фибробластов и коллагеновой ткани в очаге может вызывать изменение сигнала. Очаги, в которых преобладают клетки и мало коллагена, на Т1На加权 изображении по сравнению с мышцами могут показывать низкую сигнальность, в T2На加权 изображении показывают высокую сигнальность; очаги, состоящие主要是 из коллагеновых компонентов и содержащие меньше клеточных компонентов, в T1На加权 изображении и T2На加权 изображении они показывают略微 низкую сигнальность, в одном и том же случае, из-за того, что вокруг очага обычно преобладают коллагеновые компоненты, а в центре - клеточные компоненты, поэтому в T2На加权 изображении периферическая сигнальность ниже, чем в центре; инвазивный рост или рецидивирующие очаги часто содержат больше клеточных компонентов, чем коллагеновых, и некоторые авторы считают, что у пациентов с более длительным病程ом из-за спонтанного сжатия опухоли увеличивается количество коллагеновых компонентов, что приводит к снижению сигнальности.

　　Эта болезнь проявляется на МРТ как опухолевое образование в мышцах, относительно однородное, без некроза, кальцификации, жировой ткани, очаги в T1На加权 изображении они показывают низкую или равную сигнальность, T2На加权 изображении очаги показывают высокую сигнальность, сигнал несколько ниже, чем у подкожного жира, в некоторых очагах можно увидеть мелкие линейные низкосигнальные области, соответствующие сигналу мышц, что является результатом残留них мышечных островков. После усиления очаги明显 усиливаются, а残留ные мышечные островки не усиливаются.

　　1. Какие продукты полезны для фиброзной опухоли брюшной стенки

　　Лотос, крупная капуста, белокочанная капуста, помидоры, огурцы, баклажаны, петрушка, тофу, нежирное мясо, яблоки, груши, бананы, апельсины, арбузы, дыни, перцы, грецкие орехи, жареные бобы, кедровые орехи.

　　2. Какие продукты не следует есть при фиброзной опухоли брюшной стенки

　　Избегать холодных и влажных продуктов, употреблять малое количество жирной пищи, избегать острой пищи, отказа от курения и алкоголя. Избегать свеклы, меда, молока, кофе, содовой, чая, мороженого, говядины, баранины, морепродуктов, перца, винограда, лука, чеснока, бобовых продуктов и жирной пищи.

　　(Эти данные仅供参考, для получения详细信息请咨询医生)

　　Некоторые специалисты считают, что фиброзные опухоли брюшной стенки могут самопроизвольно регрессировать в начале менструации или после менопаузы, поэтому можно провести краткосрочное наблюдение. В противном случае, единственным средством лечения является оперативное удаление опухоли.

　　1. Оперативное удаление

　　1Операция по удалению локальных опухолей:При单纯ом локальном удалении опухоли частота местного рецидива может достигать70%. Раннее1889В 1943 году Douffier предложил широкое и радикальное удаление фиброзных опухолей брюшной стенки.

　　2Операция по удалению больших объемов опухоли:Обычно требуется, чтобы диапазон резекции включал окружающую опухоль.3свыше нормы тканей, а также удаляют брюшину, что очень важно для предотвращения рецидива после операции. Дефект брюшной стенки можно исправить с помощью искусственных сеток, таких как MarlexMesh, полипропиленовые или политефлонуриловые сетки, и т.д., с хорошим эффектом.

　　3Для точного определения природы опухоли и объема резекции, а также для предотвращения残留病灶, во время операции обычно делают замороженные срезы.Для больших опухолей или больших жёстких фиброзных опухолей брюшной стенки необходимо сделать несколько замороженных срезов в местах разреза, особенно в направлении продольной оси, чтобы убедиться, что в рану не попала оставшаяся ткань опухоли, и только после этого можно закрыть разрез.

　　Два, лучевая терапия:Как отдельное лучевое лечение или в качестве вспомогательного лечения операции, это эффективный метод лечения абдоминальной фибромы. Для уменьшения риска рецидива лучевая терапия может быть использована в качестве вспомогательного лечения до и после операции на больших опухолях, или в качестве меры补救ления, когда операция не может быть выполнена или опухоль не может быть удалена. Для пациентов с отрицательными краями после операции не рекомендуется лучевая терапия. Доза радиации составляет50～60Gy, в общем, считается, что пациенты с положительными краями после операции должны пройти50Gy лучевой терапии, не удаляемые опухоли используются около56Gy剂量照射75％ пациентов病情可以得到控制. Дозировка радиации связана с возникновением осложнений, с использованием56Gy или меньше,15Год5％ пациентов развивают осложнения, более высокие дозы будут30% пациентов развивают осложнения.

　　Три, гормональное лечение:Исследования на основе обнаружили, что эстроген и рост абдоминальной фибромы имеют тесную связь, поэтому в последние годы некоторые ученые рекомендуют использовать гормональное лечение. Wilcken и др. сообщают, что эффективность гормонального лечения для единичных опухолей составляет60%. Для пациентов с положительным рецептором эстрогена в удаленном образце首选他莫昔芬，второй линии препаратов можно выбрать гормон-расслабляющий гормон, их комбинированное использование эффективность достигает50%. Также есть успешные случаи применения прогестерона, тестостерона и преднизолона (пredisone) в лечении. Но有人认为，内分泌ное лечение确切的作用尚不确定，还需要进一步观察、研究。

　　Четыре, вспомогательная химиотерапия:Химиотерапия показана для молодых и детей с残留ением опухоли, прогрессирующим заболеванием, неудачей операции и лучевой терапии, может помочь снизить местную частоту рецидивов и эффективно контролировать прогрессирование заболевания. Часто используемые химиотерапевтические препараты включают винкристин, метотрексат (MTX), доксорубицин (ADM, доксорубицин) и актиномицин D (актиномицин D, ретинол). Самым эффективным治疗方案 является винкристин и метотрексат, побочные эффекты можно терпеть, лечение должно продолжаться至少20 недель.

　　Другие лекарства включают инозитолтрифосфатные регуляторы (например, теофиллин, хлortalidон, витамин C и т.д.), нестероидные противовоспалительные препараты (например, индометацин) и т.д.