ورم القفص الصدري من النوع القاسي

　　سبب الإصابة

　　لا يزال سبب الإصابة بهذا المرض غير واضح تماماً، وقد يكون له علاقة بالعوامل التالية.

　　1إصابة جدار البطن:يعتقد معظم العلماء في الخارج أن إصابة جدار البطن هي واحدة من العوامل الرئيسية التي تسبب هذا المرض. قام الكاتب بتقدير عدد الحالات في الصين في الآونة الأخيرة5المجموعة175عدد الحالات من ورم الليغامين الصلب في البطن، منهم من لديهم تاريخ من الحمل والولادة152عدد الحالات869النسبة المئوية)، من الذين لديهم تاريخ من الجراحة والإصابة35عدد الحالات248النسبة المئوية). لم يوضح ميكانيكية إصابة جدار البطن بحدوث الورم الليغاميني الصلب، وقد تكون مرتبطة بتدمير الألياف العضلية والنزيف المحلي وإعادة بناء الكتلة الدموية التي تحدث فيها زيادة غير طبيعية، ويقترح بعض العلماء أن تكون مرتبطة بالردة الحموية التي تسببها تدمير الألياف العضلية. ولكن لا يمكن تفسير سبب حدوث ورم الليغامين الصلب في البطن للذكور أو للإناث الذين ليس لديهم تاريخ من الحمل والولادة أو الجراحة أو الإصابة.

　　}}1الجراحة: يمكن أن يؤدي قطع العضلة البطنية مباشرة أو فصل التشد الذي يؤدي إلى تمزق العضلة والنزيف.

　　}}2الضرب البطني الخشن: يمكن أن يؤدي إلى تدمير الألياف العضلية، والنزيف المحلي أو تكون كتلة دموية.

　　}}3الحمل: يمكن أن يؤدي شد العضلة البطنية لفترة طويلة إلى إصابة بطنية مزمنة، والانقباض المستمر والشديد للعضلة البطنية أثناء الولادة يمكن أن يؤدي إلى تدمير وتمزق الألياف العضلية والنزيف بين الألياف العضلية.

　　2اضطراب النشاط الهرموني:من خلال المراقبة السريرية والتجريبية في السنوات الأخيرة، يعتقد أن هذا المرض قد يكون له علاقة بالتوازن الهرموني للإناث. الاعتماد على ذلك:

　　}}1يظهر هذا المرض غالباً في1836في سنوات الإنجاب، يحدث هذا المرض غالباً بعد سنوات من الولادة، ويكون عدد الحالات التي تحدث بعد انقطاع الطمث قليلاً.

　　}}2بعد إزالة الأورام عن طريق العلاج الإشعاعي للكيسن أو بعد الوصول إلى سن انقطاع الطمث، يظهر الورم تدهوراً تدريجياً.

　　}}3في بعض الحالات، يمكن أن يكون استخدام مضاد استقبال هرمون الاستروجين (مثل tamoxifen) فعالاً.

　　}}4تجربة الحيوانات تظهر أن هرمون الاستروجين يمكن أن يسبب تكوين هذا الورم. قام Brasfield وما إلى ذلك بتحقن هرمون الاستروجين في طبقة العضلة البطنية للأرنب الأبيض عدة مرات، مما أدى إلى ظهور ورم الليغامين الفاسد في جدار البطن للحيوانات التجريبية، ويمكن استخدام التستوستيرون والبروجستيرون للحد من تطور الورم.

　　}}5يمكن إيجاد مستقبلات الإستروجين في عينات الورم الليفي الصلب.

　　3عوامل:من بين المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو1923من بين المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو49في المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو6في المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو8في المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو38، وهو أعلى من معدل المرضى العاديين852منذ وقت طويل،

　　في عام 1949، اكتشف Nichols أن مرضى مرض الأورام الليفية الأدوية معرضون لخطر الإصابة بالورم الليفي الصلب، وأورد Hizawa أن في المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض الأورام الليفية الأدوية، تم اكتشاف أنهم يعانون من هذا المرض.5في المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو15من بين المرضى الذين يعانون من مرض الأورام الليفية الأدوية، يظهر أن معدل الإصابة بالورم الليفي الصلب هو-في الآونة الأخيرة، اكتشف العلماء الأجانب أن في بعض الأورام الليفية التي تنتشر أو تترتبط بمرض الأورام الليفية الأدوية، يمكن إيجاد جين APC في النسيج الورمي.1526مفقود، والرقم337بعد قطع جين APC، تحدث تغييرات غير طبيعية في المورثات الخارجية، مثل تحويلات في المورثات الخارجية. الآن نعلم أن جين APC يمكن أن يتحكم في تعبير بروتين السلسلة، وأنه بروتين عضو في مجموعة بروتينات المانعة للتماس الجهازية، ويخدم كوسيط في إشارات Wingless ويؤثر على الربط مع مكونات الترجمة وتشغيل الترجمات. WntAPC-وجود سلسلة من 23 base pairs من تسلسل AluⅠ، مما يؤدي إلى تحويله وزيادة مستوى بروتين السلسلة في خلايا الورم الليفي الصلب، مما يساعد على انقسام خلايا الورم الليفي الصلب. وجدت التجارب أيضًا بأن وجود مستوى عالي من بروتين السلسلة في خلايا الورم الليفي الصلب، حيث يتم إدراج تسلسل في الكودونات، مما يؤدي إلى تحويل وسلسلة من الموسطين في مسار بروتين السلسلة، مما يؤدي إلى استقرار بروتين السلسلة في الورم الليفي الصلب.-السلسلة، بينما يكون مستوى بروتين المRNA مستقرًا مثل النسيج الطبيعي المحيط، مما يشير إلى أن بروتين السلسلة في النسيج الورمي.-مستوى عالي من بروتين السلسلة وتقليل معدل تحلله مما يؤدي إلى مستوى عالي من بروتين السلسلة في العملية وتكون له دور مهم في حدوث أو تعزيز هذا المرض. كما أن معدل تحلل بروتين السلسلة أقل من النسيج الطبيعي، وهو أيضًا من العوامل الرئيسية التي تزيد من مستوى بروتين السلسلة. تشير هذه الدراسات إلى أن فقدان أو التغيرات في جين APC، ووجود بروتين السلسلة في النسيج الورمي، بينما يكون مستوى بروتين المRNA مستقرًا مثل النسيج الطبيعي المحيط، مما يشير إلى أن بروتين السلسلة في النسيج الورمي.

　　إضافة إلى ذلك، وجدت الفحوصات بالتلاصق المواضعي والفلووريسنتة بأن خلايا الورم الليفي الصلب تحتوي على C-عندما يتم تعبير الجين sis بشكل عالي، يمكن لهذا الجين أن يزيد من إنتاج عامل النمو المشتق من بلازما الصفيحة، ويكون هذا العامل المشتق من بلازما الصفيحة له دور في تعزيز انقسام خلايا الورم الليفي الصلب والخلايا الليفية المحيطة بها.

　　ثانيًا، آلية الإصابة

　　تظهر الأنسجة الخزية للورم الليفي الصلب في أحجام مختلفة، بدون غشاء، وحواف غير منتظمة، تنمو بشكل غزوي نحو الأنسجة المحيطة دون وضوح الحدود، وتكون عادة ككتلة "مقطعة" الشكل. تكون قطعة التشريح قوية مثل المطاط، بيضاء غالباً، وتكون ألياف الأنسجة مرتبة على شكل خيوط منسوجة، وتنتشر في الأنسجة المحيطة (مثل العضلات والدهون). يمكن أن يظهر انكماش وتغير في العضلات التي تُتعرض للعدوى. يمكن أن تنفذ خلايا الورم الليفي الصلب إلى الأوعية الدموية والاعصاب وتدمير هذه الأنسجة. يمكن أن يتحول إلى ورم ليفي مهاجم نادراً.

　　العرض الملاحظ تحت المجهر: يتكون الورم من نمو الخلايا الليفية الجيدة والخلايا الليفية، وتكون الخلايا الليفية والخلايا الليفية غالبًا في ترتيب موجة، وتتداخل الخلايا الليفية بين الخلايا. يمكن أن تكون نسبة الخلايا والليفية في نفس الورم أو في مناطق مختلفة من الورم مختلفة، البعض قليل الليف والكثير من الكولاجين، والبعض الكثير من الخلايا والقليل من الكولاجين، ولكن الكمية أكبر من ورم الليفوساركومة الجيد. الخلايا الليفية التي تنمو هي كبيرة، خفيفة، مع واضحة الحدود، مرتبة بشكل حزم، لا تظهر أي استنساخ غير طبيعي؛ النواة الخلوية تكون على شكل طويل، وتكون الكروماتين على شكل نقط، ويكون هناك نواة صغيرة، ويظهر انقسام النواة، ولكن لا يوجد انقسام نواة غير طبيعي.

　　ما هو العرض الملاحظ تحت المجهر: يتكون الورم من نمو الخلايا الليفية الجيدة والخلايا الليفية، وتكون الخلايا الليفية والخلايا الليفية غالبًا في ترتيب موجة، وتتداخل الخلايا الليفية بين الخلايا. يمكن أن تكون نسبة الخلايا والليفية في نفس الورم أو في مناطق مختلفة من الورم مختلفة، البعض قليل الليف والكثير من الكولاجين، والبعض الكثير من الخلايا والقليل من الكولاجين، ولكن الكمية أكبر من ورم الليفوساركومة الجيد.

　　ما هي المضاعفات التي يمكن أن يسببها ورم الصلب في جدار البطن

　　1يكون ورم الصلب في جدار البطن ينمو بشكل غازي، عندما يصل إلى الأمعاء الداخلية أو المثانة في البطن يمكن أن يسبب انسداد جزئي للأمعاء أو ظهور أعراض تحفيز المثانة.ورم في البطن الداخلية:

　　2عادةً، يكون ورم الصلب في جدار البطن سلبيًا في اختبار Bouchocourt، إيجابيًا في كتلة البطن، مما يمكن أن يفصل بينهما.ورم الدهون:

　　3يكون غالبًا عند النساء اللواتي يعانين من السمنة، لأن الورم يحدث في طبقة الدهون تحت الجلد، لذا لا يوجد أي علاقة بين انقباض أو استرخاء عضلات جدار البطن.ورم الليفوساركومة في جدار البطن:

　　أعراض ورم الصلب في جدار البطن30～5يحدث المرض من المولد إلى العمر الكبير، ولكن يحدث غالبًا في

　　1أعراض:يكون ورم الألياف الشبيهة بالحبال في جدار البطن ينمو ببطء، ويمتد المرض لفترة طويلة وغالبًا لا يظهر أي أعراض، ويمكن أن يحدث ألم خفي أو شعور بعدم الراحة نادرًا، غالبًا يتم اكتشاف الورم في جدار البطن بشكل عشوائي، بسبب أن نمو ورم الألياف الشبيهة بالحبال في جدار البطن محدودًا بالعضلات البطنية والغشاء، يحدث طول الورم غالبًا في5بعد 0 سنًا، والنساء اللواتي لديهن تاريخ حمل وولادة، أو تاريخ عمليات جراحية في البطن أو إصابات في جدار البطن، يحدث غالبًا في أي مكان في جدار البطن، خاصة في البطن السفلية، والجروح والخياطات الجراحية السابقة والمناطق القريبة.

　　2علامات:يكون كتلة صلبة في جدار البطن، الحدود غالبًا غير واضحة، تتوافق مع اتجاه ألياف العضلة البطنية، عند انقباض عضلات جدار البطن، يصبح الورم ثابتًا غير قابل للحركة؛ عند استرخاء عضلات جدار البطن، يمكن أن يتحرك الورم مع جدران البطن.

　　السرطان المتقدم ينمو بشكل رقاعي حول نفسه، يتحول إلى ورم صلب ضخم في جدار البطن، مما يمكن أن يسبب صلابة كبيرة في جدار البطن.

　　ورم الليفي في جدار البطن لا ينتقل، ولكن من الصعب تكراره. وفقًا للتقارير، يمكن أن تصل معدل التكرار إلى5668183Plukker وآخرون يعتقدون أن تكرار الورم يتعلق بنطاق استئصال الجراحة وحجم الورم، كلما كان الورم أكبر، كان من الصعب تكراره، وكلما كان الورم أكبر من10cm من الحالات يكون معدل التكرار بعد الجراحة أعلى.

　　يمكن أن يكون هذا الورم قابلاً للتقلص الذاتي، وحتى يمكن أن يحدث تقلص أو اختفاء بعض ورم الليفي الكبير في جدار البطن دون أي علاج.

　　1، الموجات فوق الصوتية:يظهر الصوت بشكل نسبي منتظم، والحدود واضحة، ويكون الأنسجة الداخلية منخفضة التردد أو متساوية التردد، ويتميز بزيادة التردد عند التغير أو النخر، ويكون الجسم عادة بدون تدفق دم، يمكن لهذا الفحص تحديد موقع الورم داخل الأنسجة البطنية والنطاق المتنقل، مما يساعد في استبعاد كتلة البطن الداخلية.

　　2، فحص CT:عادة ما يكون ورم الليفي في CT واضح الحدود، وكثافة متساوية، وهو كتلة نسيج لين، ولكن عند تكون الورم صغير، تكون الحدود غير واضحة، وعند تكون الورم كبير، يتم استهلاك مجموعة من العضلات من قبل الورم، ويكون هناك دهون تحت الجلد لتكون خلفية، ويظهر بشكل جيد الحدود، ويكون الفحص البسيط كثافة متساوية، ويظهر الفحص بالتباين بشكل أفضل من الفحص البسيط لحدود الورم، والحدود غير منتظمة، وتظهر الورم بشكل浸润ي، ويتم استهلاك العضلة الطبيعية بشكل قفازي.

　　في فحص التباين مع العضلة: عند وجود ورم كبير، يمكن أن تكون كثافة الورم أعلى أو تساوي كثافة العضلة مع وجود أنسجة عصوية أو أنسجة شريطية أو تغييرات منخفضة الكثافة بشكل غير مركزي في شكل دائري كبير، تتوافق أنسجة العصوية أو الشريطية مع اتجاه الألياف العضلية الأصلية؛ إذا كان الورم صغيرًا، يمكن أن يظهر التشريح أن هناك كمية معينة من الأنسجة العضلية الطبيعية بين أنسجة الورم، ولكن لا يكفي لتظهر في الصورة، لذلك يظهر الفحص بالـ CT كثافة متساوية أو أعلى قليلاً، ويمكن أن يُذكر في بعض الأحيان أن هناك كمية قليلة من الكالسيوم أو الكولاجين أو العظام في ورم الليفي، ولكن يعتقد بعض العلماء أن ورم الليفي في جدار البطن يكون عادة صغيرًا، والتصوير البسيط والتصوير بالتباين يكونان كثافة متساوية، ويظهر فقط تورم محلي بسيط في العضلة، وتباين الدهون غير واضح؛ بسبب قلة عدد العضلات في جدار البطن وتشابكها، لا يمكن ظهور علامتي التهاب الحافة العظافي وتغييرات منخفضة الكثافة غير المركزية في الورم، ويجب النظر في ذلك مع الطبيب.

　　3MRI:مقارنة بـ CT، يمكن للـ MRI أن يظهر دقةً أكبر لموقع، نطاق وتشكيل الورم، التهاب الحافة العظافي، وكذلك ما إذا كان هناك غشاء، يمكن أيضًا عرض بشكل واضح ما إذا كان هناك أنسجة دهنية داخل الورم، وما إذا كان هناك منطقة تورم حول الورم، يتكون ورم الليفي في جدار البطن بشكل رئيسي من خلايا الألياف الشعاعية التي تتشابك بشكل مكعب والكولاجين الكثيف غير المتساوٍ، ويختلف نسبة خلايا الألياف الشعاعية والكولاجين في نفس الورم بناءً على الحالة المرضية المختلفة، يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي المتعدد السلسلة أن يعكس تكوين الأنسجة التشريحية للورم بشكل حقيقي، لأن نسبة خلايا الألياف والكولاجين داخل الورم تختلف، مما يؤدي إلى تغيير الإشارة، يمكن أن تكون الورم التي تحتوي على خلايا قليلة من الكولاجين وتتكون أساسًا من الخلايا في T1ال加权ات على التمزق يمكن أن تكون إشارات منخفضة مقارنة بالعضلات، في T2ال加权ات على التمزق تظهر إشارات عالية، مع مكونات الكولاجين السائدة والمكونات الخلوية القليلة في التمزقات في T1ال加权ات على التمزق وT2ال加权ات على التمزق تكون منخفضة بشكل طفيف، وفي نفس الحالة، بسبب أن التمزقات المحيطة تكون غالبًا مكونات الكولاجين، والمركز مكونات خلوية، لذا في T2ال加权ات على التمزق أقل من منطقة المركز؛ النمو الخلوي الممتص أو التمزقات التي تعود، تتكون غالبًا من مكونات خلوية أكثر من مكونات الكولاجين، ويعتقد بعض الباحثين أن المرضى ذوي المرض الطويل قد يزيدون من مكونات الكولاجين بسبب انكماش الطبقة السريرية للورم، مما يؤدي إلى انخفاض الإشارات.

　　يظهر هذا المرض على MRI كتمزق داخل العضلة، نسبيًا متساوي، بدون نخر، بدون كالسيوم، بدون أنسجة دهنية، ويظهر التمزق في T1ال加权ات على التمزق تظهر إشارات منخفضة أو إشارات متساوية، T2ال加权ات على التمزق تتكون من إشارات عالية، أقل قليلاً من إشارات الدهون تحت الجلد، ويمكن رؤية مناطق إشارات منخفضة صغيرة داخل بعض التمزقات، تتطابق مع إشارات العضلات، وهي جزء من الجزر العضلية المتبقية، وتزداد التمزقات القوية بعد التكثيف، بينما لا يتم تكثيف الجزر العضلية المتبقية.

　　، ما هي الأطعمة التي يجب أن تأكلها من قبل الأورام الصلبة في جدار البطن؟

　　السباغيتي، الكرنب، الكرنب، الطماطم، الخيار، البطاطس، البصل، الجبن، اللحم الناعم، التفاح، الأبجد، الموز، البرتقال، الموز، التوت، اللوز، الفول السوداني، المكسرات، البصل، الثوم، الفاصوليا الخضراء، وأطعمة دهنية.

　　، ما هي الأطعمة التي لا يجب أن تأكلها من قبل الأورام الصلبة في جدار البطن؟

　　تجنب الأطعمة الباردة، والأطعمة الدهنية الصغيرة، والتحذير من الأطعمة الحارة، والتوقف عن التدخين والشرب.

　　（المعلومات أعلاه مقدمة فقط، يرجى استشارة الطبيب للحصول على معلومات مفصلة）

　　بعض الباحثين يعتقدون أن تورم الأورام النسيجية في جدار البطن يمكن أن يتناقص بشكل طبيعي في بداية الدورة الشهرية أو بعد انقطاع الطمث، لذا يمكن القيام بملاحظة قصيرة الأمد. بالإضافة إلى ذلك، استئصال الورم هو الوسيلة العلاجية الوحيدة.

　　أولاً، استئصال الجراحة

　　1، استئصال الورم المحلي:عند إجراء استئصال محلي للورم، يمكن أن تكون معدل العودة المحلي مرتفعًا جدًا70.%. وفي وقت سابق1889Douffier قد اقترح في عام 1925 إجراء استئصال شامل ودقيق للأورام الصلبة في جدار البطن.

　　2، استئصال الورم الكبير:عادة ما يتطلب الحد الأدنى من نطاق الجراحة أن يشمل الورم المحيط به.3بوصة فوق العضلة، وإزالة القشاء المعدني، هذا مهم جدًا لتجنب العودة بعد الجراحة. يمكن إصلاح الثقب في جدار البطن باستخدام قصاصات الصناعية مثل MarlexMesh، وقصاصات من البوليبربولي إيثيلين أو قصاصات من البوليترافلوروإيثيلين، ويعتبر العلاج فعالًا.

　　3، لتحديد طبيعة الورم ونطاق الجراحة، وتجنب بقايا المرض، يتم إجراء شرائح مجمدة بشكل تقليدي أثناء الجراحة.للورمات الكبيرة أو الأورام الصلبة الكبيرة في جدار البطن، يجب إجراء شرائح مجمدة متعددة في الحواف، خاصة الحواف العمودية، لضمان عدم وجود بقايا نسيج الورم قبل إغلاق الجروح.

　　دوم: رادیوتراپی:همچنین به عنوان یک روش مؤثر در درمان فیبروم سخت شکمی، می‌تواند به عنوان یک روش کمکی قبل و بعد از عمل برای کاهش بازگشت مجدد بزرگ‌تر از تومورها یا به عنوان یک روش نجات‌دهنده در مواردی که عمل ممکن نیست استفاده شود. برای بیمارانی که لبه‌های برداشته شده‌ای ندارند، توصیه نمی‌شود که رادیوتراپی انجام شود. دوز رادیوتراپی50～60Gy، معمولاً توصیه می‌شود که بیمارانی که باقی‌مانده‌های مثبت در لبه‌های عمل داشته‌اند پس از عمل باید تحت درمان قرار گیرند50Gy رادیوتراپی، تومورهایی که قابل برداشتن نیستند با دوز56Gy دوز رادیوتراپی،75بیمار دچار عوارض جانبی می‌شود.56Gy یا کمتر15سال5بیمار دچار عوارض جانبی می‌شود، دوزهای بزرگتر30٪ بیمار دچار عوارض جانبی می‌شود.

　　سه: درمان هورمونی:تحقیقات پایه نشان می‌دهد که استروژن با رشد فیبروم سخت شکمی ارتباط نزدیکی دارد، بنابراین در سال‌های اخیر برخی از دانشمندان پیشنهاد کرده‌اند که از درمان هورمونی استفاده شود. Wilcken و همکاران گزارش داده‌اند که درمان هورمونی برای تومورهای تک‌نوکولار موفقیت دارد60٪. برای بیمارانی که رецепتور استروژن مثبت هستند، تموسیفن می‌تواند اولین انتخاب باشد و داروهای خط دوم می‌توانند هورمون‌های آزادکننده هورمون‌های جنسی جنسیتی باشند، که با هم استفاده می‌شوند و می‌توانند به بهبود نرخ موفقیت کمک کنند50٪. همچنین گزارش‌های موفقیت‌آمیز از استفاده از پروژسترون، تستوسترون و پREDNISONE (استرون) در مواردی که از آن استفاده شده است، وجود دارد. اما برخی افراد معتقدند که اثر قطعی درمان هورمونی هنوز تایید نشده است و نیاز به مشاهده و تحقیقات بیشتری دارد.

　　چهارم: شیمی‌درمانی کمکی:شیمی‌درمانی برای بیماران جوان و کودکان با باقی‌مانده‌های قابل مشاهده در تومور، پیشرفت مداوم بیماری، شکست عمل و درمان رادیوتراپی مناسب است، ممکن است به کاهش نرخ بازگشت محلی کمک کند و به کنترل موثر پیشرفت بیماری کمک کند. داروهای شیمی‌درمانی رایج شامل وینکریستین، متوترکسات (MTX)، داکسوروبیسین (ADM، آدرینومایسن) و اکتینومایسن D (اکتینومایسن D، گوانین) و غیره است. بهترین برنامه درمانی وینکریستین و متوترکسات است که اثرات جانبی قابل قبولی دارند و باید حداقل20 هفته.

　　داروهای دیگر شامل تنظیم‌کننده‌های سدیم فسفات (مثل تئوفیلین، کلروتالیدون، ویتامین C و غیره) و داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی (مثل ایندومتاسین) و غیره.