배벽 단백질 섬유종

　　一、發病原因

　　本病症發病原因尚不十分明了，可能与下述因素有關。

　　1、腹壁損傷：中國外大多數學者認為腹壁損傷是導致本病症的主要因素之一。筆者統計近年來中國5組175例腹壁硬織腫瘤，其中有妊娠、分娩史者152例（86.9％），有手術和傷史者35例（24.8％）。腹壁損傷導致發生硬織腫瘤的機制不清，可能与肌纖維破壞、局部出血、血腫修復過程中發生異常增生有關，也有學者認為與肌肉纖維破壞引起的自體免疫反應有關。但損傷因素不能解釋男性、無妊娠生育、無手術史或外傷史的病人發生腹壁硬織腫瘤的病因。腹壁損傷的常見原因有：

　　（1）手術：手術直接斷斷腹壁肌肉或分離牽拉導致肌肉撕裂出血。

　　（2）腹部鈍挫傷：造成肌纖維破壞，局部出血或形成血腫。

　　（3）妊娠：因腹肌長期受到過度牽拉可造成腹壁慢性損傷，分娩時腹肌持續而劇烈地收縮，可造成肌纖維破壞、斷裂和肌纖維間出血。

　　2、內分泌失調：近年來的臨床觀察和實驗表明，本病症可能与女性激素平衡失調有關。其依據為：

　　（1）本病症多見於18～36歲生育期的女性，常在分娩後數年發生，絕經後發病者少。

　　（2）本病症經卵巢放療去勢或者進入絕經期後，腫瘤有逐漸自行消退的特點。

　　（3）少數病例應用雌性激素受体拮抗劑（如他莫昔芬）治療有一定療效。

　　（4）動物實驗證明，雌性激素可誘發此腫瘤的形成。Brasfield等在大白兔的腹壁肌層內多次注射雌性激素，結果導致了試驗動物腹壁硬織腫瘤的發生，應用睪酮、黃體酮可抑制腫瘤的發展。

　　（5）硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。

　　3、遗传因素：早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49（}}6）양성 종양의 시료에서 에스트로겐 수용체가 검출될 수 있습니다.8와 유전적 요인:38년 전에 발견된8～52사례에서, 1963년 Nichols는 가족성腺종양息肉증의 환자가 양성 종양에 걸리기 쉬우며, Hizawa 등은 가족성腺종양息肉증이 진단된

　　％에서5％보다 높습니다15배수. 병이 종종 가족성腺종양息肉증과 동시에 동반되며, 신생아 시기부터 발병하거나 형제자매가 동시에 병을 앓는 경우가 많아, 학자들은 양성 종양의 발병이 유전적 요인과 관련이 있을 것이라고 제안합니다.-최근 중국 외의 학자들이 연구한 결과, 일부 흩어진 및 가족성腺종양息肉증과 관련된 양성 종양에서, 종양 조직에 APC 유전자가 검출될 수 있습니다.1526q 결손, 제337APC 유전자는 B 쓰리프트 단백질의 표현을 조절할 수 있으며, 후자는 세포막에 접착 결합 기능을 가진 단백질 구성원으로서, Wingless 신호 전달의 중재체로 세포핵 내에서 전转录자와 결합하여 유전자 전사를 활성화합니다. WntAPC-알루Ⅰ 시퀀스가 1개의 기본 인자에 위치하여 이를 변질시키고 양성 종양 세포의 β 쓰리프트 단백질 수준을 높이는 데 도움이 되며, 양성 종양 세포의 증식에 유리합니다. 또한, 실험에서 양성 종양 세포 내에 고수준의 β 쓰리프트 단백질이 있음에도 불구하고, β 쓰리프트 코딩에서 중간체 변이가 나타나고, β 쓰리프트의 안정성이 양성 종양의 발병에서 중요한 역할을 합니다. 실험에서 APC 유전자를 절단하면, 그 외显자에서 변이가 발생하는 등의 이상이 나타납니다.-쓰리프트 단백질, 그리고 β 쓰리프트 mRNA 표현 수준이 정상적이며, 주변 정상 조직과 같은, 그리고 β 쓰리프트 단백질 수준이 높은 것을 시사합니다.-쓰리프트 단백질의 고수준 표현과 분해율 감소로 인한 β 쓰리프트 단백질의 고수준 및 활성화 전转录자 과정에서의 중요한 역할이 병의 발생 및 진행에서 중요한 역할을 합니다. 쓰리프트 단백질의 분해율은 정상 조직보다 낮아 β 쓰리프트 단백질 수준이 높은 중요한 원인 중 하나입니다. 이 연구는 APC 유전자의 결손 및 변이, 종양 조직 내 β 쓰리프트 단백질, 그리고 β 쓰리프트 mRNA 표현 수준이 정상 조직과 같이 정상적임을 시사합니다.

　　또한, 원위杂交 및 이모荧光 검사를 통해 양성 종양 세포에 C-sis 유전자의 고대사, 이 유전자는血小板 파생성 성장 인자R의 생성을 촉진할 수 있으며,血小板 파생성 성장 인자R은 양성 종양 세포 및 주변 섬유 세포의 유사분열을 촉진할 수 있습니다.

　　2. 발병机制

　　조직병리는 양성 종양의 크기가 다르며, 포장膜이 없고, 경계선이 불규칙하며, 주변 조직으로 침식성 성장하여 경계선이 불명확하며, '분자' 모양의 양성 종양이 많습니다. 절취면은 고무와 같은 단단한 품질을 가지고 있으며, 회백색을 보이며, 섬유조직은 꼬리추이 모양으로 배열되어 주변 조직(예: 근육, 지방)을 침습합니다. 침습된 근육은 줄어들고 변성할 수 있습니다. 종양 조직은 혈관, 신경을 침습하고 이러한 조직을 파괴할 수 있습니다. 때로는 악성으로 변질된 낮은 악성도의 섬유肉瘤이 발견됩니다.

　　현미경에서 볼 때, 종양은 양호한 분화된 섬유세포 증식과 коллаген 섬유로 구성되어 있으며, 섬유세포와 섬유 간은 대부분 파도 모양으로 교차 배치되며, colлаген 섬유는 세포 간에 섞여 있습니다. 다른 종양이나 동일한 종양의 다른 부위에서 세포와 섬유 비율은 매우 다르며, 일부는 섬유가 적고 colлагen이 많으며, 일부는 세포가 많고 collagen이 적습니다. 그러나 그 양은 양호한 섬유종양보다 많습니다. 증식된 섬유세포는 두꺼우며, 연약하고 경계선이 명확하며, 줄 모양으로 배치되며, 비형질성이 없습니다. 세포 핵은 긴 모양이며, 염색질은 점자 모양으로, 작은 핵심이 있으며, 핵 분열 현상이 관찰됩니다. 그러나 병리학적 핵 분열 현상은 없습니다.

　　일부 사례에서는 종양 조직이 주변 근육 조직과 결합되어 있으며, 일부 세포는 성장이 활발하며, 일부는 유리상 변화를 보이고, 일부는 지방 및 근육 간에 침습 성장을 보이며, 근육 피부 조직은 작은 섬 모양으로 분리되어 위축 변성이 발생하고, 다핵성 근육 거대 세포가 관찰될 수 있습니다.

　　복막 고혈소판 종양은 침식 성장을 보이며, 그가腹腔 내 대장이나 요도를 침범할 때 불완전한 대장 막힘 또는 요도 자극 증상이 나타날 수 있습니다.

　　1、腹腔 종양：일반적으로 복막 고혈소판 종양 Bouchocourt 증상은 음성이며, 복막 내肿块은 양성으로, 이를 통해 구별할 수 있습니다.

　　2、지방종：다소 비만한 여성에서 흔히 발견되며, 종양이 피하 지방층 내에 있기 때문에 복막 근육의 수축이나 이완과는 무관합니다.

　　3、복막 표면성 고혈소판종양：이러한 종양은 주로 성인 남성에서 발견되며, 성장이 빠르며, 주요 특징은 피하 결합 조직이 영향을 받으며, 피부가 높아지고, 혈관 증가 및 혈관 확장 현상이 나타납니다.

　　이 질환은 신생아에서 노인까지 누구나 발병할 수 있지만, 주로30～50세 미만의 임신 출산 경험자 및 복부 수술 경험자나 복막 부상 경험자는 많으며, 복막의 어떤 부위에도 나타날 수 있으며, 특히 하복부, 부상 및 원래 수술 절개 및 인접한 지역에서 발병이 많습니다.

　　1、증상：복막 연장성 고혈소판 종양은 많이 느리게 성장하며, 경과가 길고 대부분 증상이 없으며, 일부는 지역적인 약한 통증이나 불편한 감각을 동반할 수 있으며, 종종 응급 복막肿块으로 발견됩니다. 복막 연장성 고혈소판 종양은 근육과 지지막의 제한으로 인해 성장이 제한되어, 종양의 길이는 대부분5cm 이내, 복막 외 다른 부위의 연장성 고혈소판 종양은 위의 생리적 특징 제한이 없어 거대한肿块으로 성장할 수 있으며, 임신 연령 여성의 종양 성장이 빠르며, 경전후 종양 성장 속도.

　　2、징후：복막의 고정성肿块으로, 경계선이 명확하지 않으며, 근육 피부 방향과 일치합니다. 복막 근육이 수축될 때,肿块이 고정되어 이동할 수 없으며, 복막 근육이 이완되면 종양이 복막으로 推动 될 수 있습니다.

　　후기암은 주변으로 조각상으로 침식 성장하여 거대한 복막 벽 고혈소판 종양으로 발전하며, 대면 복막이 딱딱해질 수 있습니다.

　　복벽 단단한 섬유종은 전이되지 않지만 재발이 쉬워, 재발률이 매우 높을 수 있습니다.50％～66.8%로, 그리고 주로18～30세가 이러한 연령 단계에서. Plukker 등은 종양의 재발이 수술 절제 범위와 종양 크기와 관련이 있으며, 종양이 더 크면 더 쉽게 재발할 수 있다고 생각합니다. 종양이10cm의 사례에서 재발률이 가장 높습니다. 일부 복벽 단단한 섬유종은 수술이 불충분하여 장기간 존재하면서 성장하지 않을 수 있습니다. 그러나 일부 학자들은 반복적인 재발과 여러 번의 수술이 종양의 전이를 유발할 수 있다고 보고했습니다.

　　이 종양은 자발적으로 감소할 가능성이 있으며, 심지어 개별적으로 매우 큰 복벽 단단한 섬유종도 어떤 치료 없이 자연적으로 축소되거나 사라질 수 있습니다.

　　1B超:음향 이미지는 형태가 상대적으로 정규적이고 경계가 명확하며, 내부가 저반사성 또는 동반사성의 덩어리로 나타납니다. 변성 및坏死 시 반사성이 강화됩니다. 종체는 일반적으로 혈류가 없으며, 이 검사는 턱이 복벽 조직 내의 위치와 침윤 범위를 결정할 수 있으며, 내부 덩어리를 배제하는 데 도움이 됩니다.

　　2CT 스캔:단단한 섬유종은 대부분 CT에서 경계가 명확하고 밀도가 일관된 부드러운 조직 덩어리로 나타납니다. 하지만 병변이 작을 때는 경계가 흐릿하며, 병변이 크면 근육 그룹이 턱에 의해 '식어'되었습니다. 주변에 피하 지방이 반衬되어 있으며, 대부분 경계가 명확하게 나타납니다. 턱의 일반 스캔은 일관된 평균 밀도를 보여주며, 강화 스캔은 일반 스캔보다 턱 경계를 더 잘 보여줍니다. 경계는 매우 불규칙적이며, 침윤 모양을 보여주며, 턱은 발톱 모양으로 정상 근육을 흡수합니다.

　　강화 스캔 시 근육과 비교하여: 턱이 크면 병변 밀도가 약간 높거나 근육 밀도와 동일한 중간 밀도의 작은 튜브 모양, 줄 모양 또는 중심에서 벗어나는 큰 원형 저밀도 변화가 분포되어 있으며, 튜브 모양 또는 줄 모양은 원래 근육 섬유의 방향과 일치합니다. 만약 턱이 작다면, 조직학적으로는 턱 조직 사이에 일정량의 정상 근육 조직이 있지만 영상상에서 표현되지 않습니다. 따라서 CT 스캔은 일관된 평균 밀도 또는 약간 높은 밀도를 보여줍니다. 또한, 거의 드문 문헌에서 단단한 섬유종이 칼슘화, cartilage화 또는 ossification을 보여줄 수 있지만, 일부 학자들은 복벽 단단한 섬유종은 대부분 작기 때문에, 일반 스캔과 강화 스캔은 일관된 평균 밀도를 보여주며, 지역적으로 근육이 약간 부풀어 오르고 지방 간격이 흐릿하게 나타납니다. 복벽 근육群的 양과 두께가 적기 때문에, 발톱 모양의 침윤 및 턱 중심에서 벗어나는 여러 저밀도 변화와 이 두 특징은 보여지지 않을 수 있습니다. 임상적 고려와 결합하여 필요합니다.

　　3MRI:CT와 비교하여 MRI는 더 정확하게 병변의 위치, 범위, 형태, 병변 경계의 발톱 모양의 침윤, 그리고 캡슐이 있는지 여부를 보여줄 수 있으며, 병변 내에 지방 조직이 있는지, 주변에 부종 영역이 있는지도 명확하게 보여줄 수 있습니다. 복벽의 단단한 섬유종은 주로 줄기상으로 엉겨 붙은 섬유세포와 불균일한 양의 두꺼운 콜라겐 조직으로 구성되어 있습니다. 다른 사례에서는 동일한 병변 내의 다른 부위에서 섬유세포와 콜라겐 조직의 비율이 다릅니다. MRI의 다중 시퀀스 스캔 프로그램은 병변의 조직학적 구성을 실제로 반영할 수 있습니다. 병변 내 섬유세포와 콜라겐 조직의 비율이 다르기 때문에 신호가 변할 수 있습니다. 세포가 주요한 병변에서 콜라겐 성분이 적은 병변은 T1증폭 이미지에서 근육과 비교하여 낮은 신호를 보일 수 있습니다, T2증폭 이미지에서는 고신호를 보여주며; 조직 구성이 주를 이루고 세포 구성이 적은 병소는 T1증폭 이미지와 T2증폭 이미지에서는 모두 약간 낮은 신호를 보여주며, 동일한 사례에서 병소 주변은 종종 조직 구성이 주를 이루며, 중앙은 세포 구성이 주를 이루기 때문에, T2증폭 이미지에서 주변 신호가 중앙 구역보다 낮습니다; 침습성 성장 또는 재발된 병소의 세포 구성은 종종 조직 구성보다 많으며, 일부 저자들은 병기가 긴 경우에도 종양의 자연적인 수축으로 인해 조직 구성이 증가하고 신호가 낮아진다고 주장합니다.

　　이 질환의 MRI는 근육 내 점액병변으로 나타나며, 상대적으로 일관성 있으며, 조직坏死, 칼슘화, 지방 조직이 없으며, 병소는 T1증폭 이미지에서 낮은 신호 또는 동일한 신호를 보여주며, T2증폭 이미지에서 병소는 모두 고신호를 보여주며, 신호 강도는 피하 지방보다 약간 낮으며, 일부 병소 내에서는 작은 실선형 저신호 구역이 보이며, 근육 신호와 일치하며, 이는 남아 있는 근육 섬 때문입니다. 증폭 후 병소는 명확히 증폭되지만, 남아 있는 근육 섬은 증폭되지 않습니다.

　　1. 복부 섬유종이 몸에 좋은 음식

　　언어, 큰 채소, 채소, 토마토, 오이, 고추, 상추, 토끼, 양파, 대추, 사과, 배, 바나나, 유자, 수박, 귤, 가죽감자, 익은 아몬드, 호두, 아몬드, 호두.

　　2. 복부 섬유종이 좋지 않은 음식

　　냉성 음식을 피하고, 작은 음식에 많은 지방을 피하고, 매운 음식을 피하고, 니코틴과 술을 끊고, 야채, 꿀, 우유, 커피, 음료수, 차, 아이스크림, 소고기, 양고기, 해산물, 고추, 포도, 파, 대추, 보리 음식, 그리고 지방 음식을 피해야 합니다.

　　（이 자료는 참고용으로만 제공되며, 자세한 내용은 의사와 상담하십시오）

　　학자들 중 일부는 월경 초기나绝经 후에 복부 막대 섬유종이 자연적으로 사라질 수 있다고 생각하며, 따라서 짧은 기간 동안 관찰할 수 있습니다. 이 외에도, 종양을 제거하는 수술은 유일한 치료 방법입니다.

　　1. 수술 절제:

　　1지역적인 종양 절제술:단순한 지역적인 종양 절제술을 시행하면, 지역적인 재발률이 매우 높을 수 있습니다.70％. 이미 오래전부터1889Douffier는 1900년에 복부벽 섬유종에 대해 광범위하고 완전한 절제를 권장했습니다.

　　2종양 대량 절제술:일반적으로 절제 범위는 종양 주위를 최소한 포함해야 합니다.3cm 이상의 정상 조직을 제거하고, 복막을 제거하면, 수술 후 재발을 방지하는 데 매우 중요합니다. 복부 결함은 인공合成補片으로 MarlexMesh, polypropylene 또는 polytetrafluoroethylene補片 등으로 수리할 수 있으며, 효과가 좋습니다.

　　3종양의 성질과 절제 범위를 명확히 하기 위해, 병소의 남은 부분을 방지하기 위해 수술 중에 일반적으로 얼음切片을 취합니다.대형 종양이나 복부벽의 거대한 히드로필릭 섬유종에 대해, 절제边缘에서 여러 부분의 얼음切片을 취해야 하며, 특히 장축 방향 절제边缘에서 종양 조직이 남아 있지 않은지 확인한 후에 절제를 닫아야 합니다.

　　2. 방사선 치료:방사선 치료는 단독으로 방사선 치료를 받거나 수술의 보조 치료로 사용될 때, 복부 피부 히드로피버로마의 효과적인 치료 방법입니다. 재발을 줄이기 위해 방사선 치료는 큰 종양의 수술 전후 보조 치료로 사용되거나, 수술이 불가능하거나 종양이 제거되지 않을 때의 보완 방법으로 사용될 수 있습니다. 제거边缘음성 환자에게는 방사선 치료를 권장하지 않습니다. 방사선의 용량은50～60Gy, 일반적으로 제거边缘양성 환자는 수술 후 방사선 치료를 받아야 합니다.50Gy의 방사선 치료, 절제 불가능한 종양은 약56Gy 용량으로 방사선을照射하면75％의 환자의 질환은 통제될 수 있습니다. 방사선 용량과 합병증 발생이 관련이 있습니다. 방사선 용량은56Gy 또는 그 이하의 용량으로15년에5％의 환자가 합병증이 발생했습니다. 더 큰 용량이 있을 때30％의 환자가 합병증이 발생했습니다.

　　3. 내분비 치료:기본 연구에서 에스트로겐이 복부 피부의 히드로피버로마 성장과 밀접한 관련이 있음을 발견했기 때문에 최근 몇 년간 일부 학자들이 내분비 치료를 사용하는 것을 주장합니다. Wilcken 등이 보고한 바에 따르면 내분비 치료는 단일 종양에 대해 효과율이60％. 에스트로겐 수용체 양성의 절제 표본 환자에게는 테모시펜을 우선 선택할 수 있으며, 두 번째 라인 약물로는 히스테리넌을 선택할 수 있으며, 두 가지를 함께 사용하면 효과율이50％. 황체酮, 테스톤 및 프레드니손(스트론지)를 사용하여 성공적인 사례가 보고되었습니다. 그러나 일부 사람들은 내분비 치료의 정확한 효과가 불확실하다고 생각하며, 추가로 관찰 및 연구가 필요하다고 주장합니다.

　　4. 보조 화학 치료:화학 치료는 시각적으로 암이 남아 있고, 질환이 진행되고 있으며, 수술과 방사선 치료가 실패한 청소년과 어린이 환자에 적용되며, 지역 재발률을 낮추고 질환 진행을 효과적으로 통제하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 화학 치료제는 란사마이신, 메모스타틴(MTX), 도로미신(ADM, 아드리아미신) 및 방사균소린 D(방사균소린 D, 근생소린) 등이 있습니다. 가장 효과적인 치료 계획은 란사마이신과 메모스타틴으로, 독성 및 부작용은 수용할 수 있으며, 최소한 지속 치료해야 합니다.20주.

　　기타 약물로는 항활성화제(예: 테아핀, 클로르테사진, 비타민 C 등), 비스테로이드성 항염증제(예: 인도메타신) 등이 있습니다.