Desenvolvimento insuficiente ou ausência de pulmão

　　Um: Causas de desenvolvimento

　　Durante o processo de desenvolvimento embrionário, uma fase de desenvolvimento do broto pulmonar pode ser perturbada, resultando na ausência de desenvolvimento pulmonar e desenvolvimento insuficiente do pulmão. A maioria dos casos ocorre concomitantemente com outras deficiências de desenvolvimento, como desenvolvimento insuficiente e ausência de traqueia, bronco e artéria pulmonar, anomalias do desenvolvimento vertebral. Além disso, órgãos viscerais do abdômen passam pela hérnia diafágica para o espaço pleural, essas anomalias competem com o pulmão pelo espaço pleural. Bebês com hérnia diáfragma congênita50% a80% morrem de falha respiratória, principalmente devido ao desenvolvimento pulmonar congênito insuficiente.

　　Dois: Mecanismo de desenvolvimento

　　A ausência de desenvolvimento ou o desenvolvimento insuficiente do pulmão pode ser classificada nas seguintes tipos patológicos:

　　1、肺发育不良 Desenvolvimento anormal do tecido pulmonar, tipos comuns incluem tecido pulmonar não desenvolvido com hérnia diáfрагma congênita, ausência de artéria pulmonar, pulmão esférico com anomalias bronquiais.

　　2、肺叶缺如 Ausência de um ou mais lobos pulmonares, comummente ausência do lobo médio direito e do lobo inferior direito. O mediastino se desloca para o lado afetado, e o pulmão residual do lado afetado geralmente tem outras anomalias.

　　3、单侧肺缺如 devido a uma deficiência no desenvolvimento do broto pulmonar de um lado, pode ser obstrução bronquial, sem tecido pulmonar e vasos sanguíneos distais; outra parte se manifesta com broncoestenose e empiema pulmonar distal, que é a ausência de bronco principal formada pelo influxo de gás pelo bronco lateral em tecido pulmonar sem vasos sanguíneos, seguida pela deficiência pulmonar secundária. A ausência do lado esquerdo é mais comum que a do lado direito, devido à incapacidade de troca de gases do pulmão residual compensar, a maioria dos pacientes morre na infância, e há relatos de alguns que conseguem viver até60 anos e sem sintomas clínicos significativos.

　　4、肺缺如：Ausência de pulmão bilateral na fase embrionária, o desenvolvimento do broto pulmonar não ocorre, a doença é rara, a maioria dos fetos tem anomalias de órgãos como o coração, morrendo e abortando dentro do útero, alguns podem nascer com luta respiratória, mas não podem manter a vida.

　　Os sobreviventes geralmente apresentam atraso no desenvolvimento, deixando sequelas de asma crônica, síndrome de fibrose pulmonar, insuficiência respiratória pulmonar, cardiopatia pulmonar e complicações do sistema nervoso central, como deficiência intelectual e paralisia cerebral.

　　1、智力低下：Durante o período de desenvolvimento, geralmente a função intelectual é significativamente inferior ao nível dos pares, e ocorre um grupo de doenças com defeitos de comportamento adaptativo. O QI (IQ) está abaixo da média da população2.0 desvio-padrão (o valor médio do QI da população definido)100, um valor de QI de uma desvio-padrão é15)70 (ou75Abaixo, a inteligência é significativamente menor que a média.

　　2、Paralisia cerebral:Normalmente, refere-se a lesões cerebrais não progressivas ou desvios no desenvolvimento cerebral causados por várias razões no período pré-natal até um mês após o nascimento, resultando em distúrbios motores centrais.

　　As infeções respiratórias recorrentes são a principal razão para a consulta, os pacientes com deficiência unilateral de desenvolvimento pulmonar geralmente têm dificuldade respiratória leve, força e resistência físicas são fracas, alguns pacientes podem hemoptizar devido a anastomoses colaterais do sistema circulatório sistêmico, os sintomas de infeção respiratória combinada são agravamento da dificuldade respiratória, cianose, ruído respiratório rústico, crescimento e desenvolvimento atrasados, e podem haver sintomas associados a malformações cardíacas, esqueléticas ou de outros órgãos, a caixa torácica dos pacientes geralmente não é deformada, bilateral ou quase bilateral, o movimento respiratório do lado afetado é fraco, o som respiratório é fraco ou desaparece, o toque é raso ou leve, não específico, frequentemente associado a sinais de deformação torácica, os pacientes com ausência de lobo pulmonar têm sintomas clínicos poucos, a doença é oculta, a inspeção física apenas mostra a redução do som respiratório do lado afetado, sem exames como raios-X, é fácil de esquecer o diagnóstico, os tipos mencionados acima, se associados a infecção pulmonar no lado afetado, podem aparecer ruído respiratório rústico e roncos.

　　Infeções respiratórias recorrentes de causas não identificadas devem considerar a existência de deficiência congênita de desenvolvimento pulmonar, o diagnóstico deve ser muito cuidadoso, a radiografia é a primeira escolha, para aqueles que não podem ser diagnosticados, podem ser realizados broncografia ou escaneamento de perfusão pulmonar arterial geralmente podem esclarecer a etiologia.

　　A maior parte dos defeitos congênitos em crianças, uma vez nascidos, geralmente não podem ser tratados, portanto, a prevenção do nascimento de crianças é muito importante. Principalmente através de exames pré-matrimoniais e diagnósticos pré-natais. Isso é uma inspeção de saúde completa e sistemática, incluindo inspeção física completa, consulta genética e explicação de conhecimentos性生活 após o casamento. Entre eles, a consulta genética e o exame genético são conteúdos importantes.

　　1、Exame de raios-X:Em uma radiografia de tórax, um lado pulmonar não desenvolvido mostra a densidade uniforme e densa da cavidade torácica do lado afetado, sem tecido pulmonar aerado e traços de sombras bronquicais e vasculares, a estrutura cardíaca e mediastinal se deslocam para o lado afetado, a superfície diafragmática do lado afetado é difícil de ver, o pulmão normal do lado oposto mostra diferentes graus de empiema compensatório pulmonar, resultando em uma queda da diáfase, a superfície diafragmática se tornando plana, o pulmão hiperexpandido pode formar um hérnia mediastinal, se ao mesmo tempo houver uma malformação hemivertebra da coluna, isso é muito útil para o diagnóstico, parte do desenvolvimento pulmonar incompleto pode ser mostrado na radiografia de tórax que o tecido pulmonar está inflado, mas o padrão vascular é escasso, em comparação, às vezes pode ser confundido com a inflamação bronquial ou broncoectasia do lado saudável, merece atenção especial.

　　2、Angiografia bronquial:Pode mostrar a ausência do bronco principal do lado afetado, a traqueia parece se conectar diretamente ao bronco principal do outro lado, ou o bronco principal pode ser malformado, ou o número de ramificações bronquicais é escasso, a angiografia pulmonar pode mostrar que o tronco arterial pulmonar do lado afetado é malformado ou ausente, o que ajuda a confirmar o diagnóstico.

　　3、Escaneamento de perfusão pulmonar arterial:A imagem do lado afetado mostra uma redução ou redução significativa do fluxo sanguíneo pulmonar.

　　Um, alimentação para o desenvolvimento ou deficiência pulmonar

　　1Coco de báico e pêra com pulmão de porco

　　Pegue o pulmão suíno12Gramas, limpo e fatiado, cozinhe em água fervente5Minutos, lave com água fria. Coloque o báico9Gramas, limpe e esmague2Horas, tempere ao gosto, beba conforme a quantidade.

　　2Coco de amendoim e pêra com jaca

　　Pegue o amendoim10Gramas, pêra1Unidades, amendoim, farinha de semente de jaca, açúcar branco a gosto. Primeiro, imerga o amendoim em água fervente, remova a casca, lave; tire a casca do pêra, lave, tire a polpa e fatie. Em seguida, coloque o amendoim, a polpa de pêra, a farinha de semente de jaca, a farinha de jaca, o açúcar branco no liquidificador, bata até uma consistência de papa. Use água suficiente para ajustar a papa de amendoim, a polpa de pêra, a jaca, a farinha de jaca, o açúcar branco, em uma forma de papa, despeje em uma panela de água fervente (a água fervente é de cerca de10Mililitros), mexa constantemente, cozinhe até ferver. Coma conforme a quantidade.

　　3Coco de cogumelo shiitake e ouro de jaca

　　4Outros:Pegue o pâncreas suíno1Pedaços, carne magra de porco6Gramas, cogumelo shiitake15Gramas, ouro de jaca9Gramas. Primeiro, lave o cogumelo shiitake; enxague o ouro de jaca, lave e tire os pedaços pequenos; lave a pâncreas suíno e a carne magra de porco, fatie. Em seguida, coloque o cogumelo shiitake e o ouro de jaca em uma panela, adicione água suficiente, cozinhe em fogo alto até ferver, cozinhe em fogo baixo20 minutos, adicione a pâncreas suíno, a carne magra de porco, cozinhe até ferver, tempere ao gosto. Beber conforme a quantidade.

　　Segundo, o que é bom para a saúde ao comer para a hipoplasia ou deficiência pulmonar

　　1、Muita fruta fresca e vegetais. Por exemplo: pera, uva, jujuba, pomegranate, tangerina, cana-de-açúcar, kaki, lianpi, rabo-de-cavalo, rei-shi, ouro de jaca, etc.

　　2、Muita comida de ervas chinesas que ajudam a abrir os pulmões e a dissolver o catarro, como ginseng, shashen, xiyangshen, lianpi, xingren, chuanbei, etc.

　　Terceiro, o que não deve ser consumido para a hipoplasia ou deficiência pulmonar

　　1、Evite alimentos picantes, como pimenta.

　　2、Evite fumar e beber álcool.

　　Tratamento

　　A hipoplasia pulmonar sem sintomas clínicos significativos pode não necessitar de tratamento, mas se houver hemoptise recorrente ou infecção pulmonar, até mesmo atraso no desenvolvimento, e se houver anormalidades congênitas de brônquios ou vasos sanguíneos no pulmão residual, é necessário realizar uma reseção lobular ou pulmonar total, mas a reseção pulmonar total deve ser feita com muito cuidado, é necessário confirmar que a função pulmonar do lado saudável é completamente normal, caso contrário, pode levar a incapacidade ou até morte. Durante a cirurgia, deve-se prestar atenção especial às variações anatômicas e evitar lesões de órgãos adjacentes. Se houver anormalidades no desenvolvimento do coração ou grandes vasos sanguíneos, uma avaliação prévia deve ser feita antes da cirurgia, e uma correção simultânea durante a cirurgia pode ser necessária.