소아 전구단형 근이상성 질산화中毒

　　발병 원인

　　几乎所有Ⅳ型RTA는 다른 질환에서 유발되며, 원발성이 드뭅니다. 일반적인 부수적 원인은 다음과 같습니다:

　　1、단순한 알도스테론 부족이 있습니다. 소금 결핍성先天성 부신增生, 알도스테론 부족증, 아디슨 병 등이 있습니다.

　　2、만성 신장 질환이 있을 때, 러닌과 알도스테론 분비가 부족합니다. 당뇨병 신장병, 출혈성肾炎,镰상 세포 신장병, 신장硬化, 간질성 신장병 등이 있습니다.

　　3、신장小球肾炎이 있을 때, 러닌과 알도스테론 분비가 부족합니다.

　　4、알도스테론에 대한 반응성이 낮은 근피관이 있습니다. 아동 원발성 가짜 알도스테론 부족, 두 번째로 가짜 알도스테론 부족(아동의 요도梗塞, 아동의 신장 정맥 혈전, Cl 분리 증후군, Gordon 증후군 등을 포함합니다).

　　5、약물과 독소가 많이 들어 있는 것, 과량의 칼륨 보충제를 사용하거나, 헤파린,前列腺素 억제제 등을 사용합니다.

　　발생机制

　　알도스테론은 Na+-K+와 Na+-H+교환의 주요 내분비 호르몬입니다. 알도스테론이 부족하거나 근피관이 알도스테론에 대한 반응성이 낮을 때, Na+-K+와 Na+-H+교환이 감소합니다. 근피관은 Na+의 재흡수가 감소합니다3-의 손실이 증가합니다+를 배출합니다+장애로 인해 고칼륨성 산中毒이 발생합니다.

　　호흡근 마비로 인해 호흡곤란이 발생할 수 있으며, 심각한 경우 심실flutter가 발생하고, 신장 기능不全, 저혈압 또는 고혈압 등이 발생할 수 있습니다. RTA 환자는 골병, 골软骨병, 저칼륨성 신장병, 신장 칼슘화 또는 신장 결석 등이 발생할 가능성이 높으며, 주의해야 합니다. 일부 문헌에서는, 일부 불명의 갑작스러운 사망이 불완전성 RTA로 인한 저칼륨혈증과 관련이 있을 수 있다고 보고했습니다.

　　RTA를 유발할 수 있는 질환 원인과 원발성 질환은 많으며, 이러한 요인이 존재하거나 작용할 때, 고칼륨성 대사성 산中毒이 발생하고, 아동의 신체 발달이 지연되고, 식욕 부족, 구토, 약화, 다뇨, 갈증 및 尿比重가 낮거나 탈수, 경도의 기능 장애가 발생하면 심각한 골병이 나타납니다. 아동은 고정적인 근육 변형이 있고, 성장한 아동도 근육 변형이 발생할 수 있으며,病的적 골절이 발생하고, 신장 칼슘화 또는 신장 결석이 발생하며, 일반적으로 신장小球 기능이 상당한 정도로 손상되지만, 이 질환은 대개 만성 신장 기능不全가 발생하기 전에 고칼륨성 대사성 산中毒 및 고칼륨혈증이 발생합니다. [하지만 일반적으로 GFR >20ml/（분·1.73m2）〕，그리고 GFR 감소는 산中毒 정도를 설명하기 어렵고, 임상적으로 원인 불명의 저칼륨혈증이나 고칼륨혈증이 자주 발생합니다. 고칼륨혈증은 심장마비나 심근麻痹를 유발할 수 있으며, 저칼륨혈증이 발생하면 근육 약화,腱반사 약화 및 마비가 발생할 수 있습니다. 혈생화 및 尿pH 측정 결과 산中毒 및 알칼리尿가 확인되며, 근피관의 산화 기능 장애로 인해 비정상적 알칼리尿이나 일반적인 알칼리尿가 발생합니다. 尿의 일반 pH는 ≥6.0，인체의 대사 총 추세는 산을 생산하는 것이 산성보다 많으며, 성인 일반 식사는 매일 비挥发성 산(주로 단백질에서 유래)을 순간적으로 생산합니다.1mmol/kg(BW) 정도로, 따라서 尿는 일반적으로 일정한 정도의 산성을 보여줍니다(pH5.0～6.0），대량의 채소와 과일을 섭취하거나 알칼리 약물을 복용한 후에만 일시적으로 알칼리성 尿이 나타납니다. 그리고 어린이의 기본 대사에서 尿pH는 여전히 ≥6.0。

　　원발성 질환을 적극적으로 치료하고, 대사질환자에 대해서는 호르몬 대체 치료를 제공하는 등, 과도한 칼륨补充을 피하고, 과량의 칼륨 보존利尿제, 헴, 프로staglandin 억제제 등을 사용하지 마시고, 신장 기능에 해로운 약물 및 식품을 복용하지 마시며, 운동을 강화하고 체력을 강화하여 六味地黄丸 등을 복용할 수 있습니다.

　　1、尿酸화 검사:일반적으로 신장小球 기능이 어느 정도 손상되지만, 이 병은 만성 신증식증이 나타나기 전에 이미 고칼륨성 대사성 산中毒 및 고칼륨혈증이 있으며, 강영락 등은 RTA 진단을 위해 우선적으로 선택할 만한 검사로尿酸화 검사를 제안합니다. 치료 후 몇 년 동안 양성으로 유지됩니다.40/115예를 들어, 이 검사에서 RTA를 발견했습니다.

　　2신장小球濾過율 감소:일반적으로 GFR>20ml/(min·1.73m2)，그리고 GFR가 감소하면 산中毒 정도는 설명하기 어렵습니다.

　　3尿 검사:미량蛋白数量，Tamm-Horsfall 단백질은 모두 투과 조직 손상을 반영하며, 당뇨병, 아미노산뇨, 고칼륨뇨증 등 근좌신장 기능 장애, 산中毒 시에는 尿이 산성이 되지만, 尿아미노산은 여전히 감소합니다.3-배출량이 매우 적거나 없으며, 혈HCO3-농도가 정상일 때, 尿HCO3-배출량이 많아지면, 尿NH4+명확히 감소, 尿칼륨 감소, 尿HCO3-배출량이 증가하고, 尿암산 생성이 감소합니다.

　　4혈화학적:혈화학적 변화와 pRTA와 유사하며, 혈Cl->105mmol/L，pH<7.35，HCO3-<22mmol/L.

　　5그리고 다른 것:반신장 집합管的抗体(+(), 면역 질환을 시사합니다. 이 병은 일반적으로 신장 칼슘 결정체와 신장 결석이 나타나지 않으며, 골 손상은 만성 신증식症患者에만 나타납니다. 영상학 검사, 심장 전압 검사 및 B 超 검사 등에서 관련 발견이 있으며, 진단 및 구별 진단에 도움이 됩니다.

　　식사에서 칼륨, 칼슘 및 비타민이 풍부한 채소를 먹어야 합니다. 칼륨이 많은 식품은 대부분 지하 줄기 식물로, 감자, 사과, 임자 등이 있으며, 과일은 레몬, 바나나 등이 있습니다. 신장 기능이 정상이면 칼슘 보충도 매우 중요합니다. 산 조절면에서는 탄산수소나트륨, 탄산칼슘 및 신장 식사를 확인하세요.
　　1.식사 원칙: 식사는 가볍게 먹어야 하며, 술 및 간식 식품, 기름기 많은 식품 및 동물성 단백질이 많은 간식 식품(뿌리 채소, 새우, 게 등)을 먹지 마세요. 다른 신장 병변에는 다른 식사가 있습니다.
　　2.우리 일반 성인은 하루에 소금 섭취량이 약5—6g, 소금은 나트륨 염화물, 염소는 나트륨 카보네이트, 소다는 카보닉 애니드입니다. 나트륨과 염소의 염소화물이 많이 섭취되면, 몸 안에 물이 쌓일 수 있으며, 부종을 유발할 수 있습니다. 따라서 신장 부종 환자는 나트륨 염소화물 섭취를 제한해야 하며, 각자가 섭취하는 나트륨은2—3g이면 저소금 식사입니다. 소금을 먹지 않는 식사도 과학적이지 않으며, 시간이 지남에 따라 약점, 졸림 등이 발생할 수 있습니다.
　　3.일반적으로 사람의 소변 양은 하루1500—2000ml, 급성肾炎, 급성 사망, 신장综가, 만성 사망과 부종 환자는 수분 섭취를 제한해야 합니다(음료 수분, 음식 수분 및 주사 약물의 액체 양 포함). 왜냐하면 마신 물을 배설하지 못하고, 몸 안에 수분이 쌓이면 부종을 악화시키고 고혈압을 악화시키기 쉬우며, 이때 수분 섭취는 배설량을 기준으로 합니다.500ml이 좋습니다.尿液 양이 증가하면 수분 섭취를 확장할 수 있습니다. 또한, 요로 감염 환자(급성 요도염, 급성 요도염, 급성 요도염 등)는 시간이 지남에 따라 병리적 치료 외에도 많이 물을 마시고 많이 배설하면 병리적 치료에 매우 유리합니다.
　　4.신장 환자의 우수한 단백질 식사, 하루 1kg 당 0.7～1.0g,尿液 단백질 양과 기능을 기준으로 개별적으로 지시합니다.
　　5.일부 신장 환자는 질병 기간이 길고 회복이 느리며, 자주 서로 논의하고 정보, 경험을 교환합니다. 각자가 각자의 특성이 있음을 설명해야 합니다. 서로를 모방하지 마십시오.
　　6.치료 중에 감기, 발열, 감염 등이 발생하면, 즉시 전문의와 연락하여 즉시 치료를 받고 합병증이 악화되는 것을 피합니다.
　　7.식사를 과식하지 마시고 위생이 좋지 않은 음식을 먹지 마십시오.8.대변을 원활하게 하여废物 배출을 촉진하고 독소 흡수를 줄입니다. 정기적인 배변 습관을 형성하고, 채소, 과일을 많이 먹으며 필요한 경우 소프트ening제를 사용합니다.

　　1. 치료

　　1、혈중 칼륨 감소:

　　（1）칼륨 섭취 제한:〈30mmol/d, 칼륨을 포함한 약물을 피하도록 합니다.

　　（2）칼륨 배출 유도제: DHCT2mg/（kg·d） 또는 푸라세미드를 매번2mg/kg，1～2번/d.

　　2、알칼리성 약물:

　　원래의 신장 아래에서 H+감소하여 몸 안에 남아 있도록 줄이고, 근좌 신장 아세트산 중독 시 HCO3-재 흡수 기능 장애가 있으며, 환자의碳酸氢盐의 신장 장벽이17～20mmol/L 미만(일반적으로)25～26mmol/L, 소아는22mmol/L)에도 불구하고, 혈浆 HCO3-일반적으로, 신장 장벽이 낮아지면서, 걸림막에서의 HCO3-대량으로 소변에서 배출되어 아세트산 중독을 유발하며, 알칼리성 약물의 사용은 아세트산 중독을 수정하는 데 있으며, 초기 사용은临床症状이 개선되거나 완전히 사라지게 하며, 일반적으로 사용되는 제제는2종류:

　　（1）카보닉 애니드: 카보닉 애니드는 직접 작용할 수 있으며, 급성 또는 만성 아세트산 중독 시 모두 사용할 수 있습니다.1.5～2mmol/(kg·d)로서 both 아세트산 중독을 수정하고 혈중 칼륨 농도를 낮추며, 치료 과정에서 혈중 이산화탄소 결합력 또는24화학소변에서 칼슘 배출량 조절 복용량을 조절하면, 화학소변에서 칼슘 배출량은 치료에 매우 민감한 지표이며, 복용량을 조절하여24h 요尿液 배설량이2mg/kg 미만에서는 탄산나트륨의 용량이 너무 많으면 복부 팽만감, 풍선감 등 부작용이 발생할 수 있습니다.

　　（2）사리酸盐 혼합액：2종류의 제제가 있습니다. 하나는100g을 추가하여1000ml，말리지 않고2mmol， 또는100g을 추가하여140g을 추가하여1000ml，말리지 않고1mmol，용량은1mmol/（kg·d），분4～5회 경구 투여.

　　3、나트륨 피디아제제 치료：프루도르마손（fludro-코르티손（cortisone）0.01mg/（kg·d），산中毒을 보정하고 혈 중 칼륨을 낮추는 데 도움이 됩니다.

　　4、원인 질환 치료：가장 중요한 것은 원인 질환을 치료하고 증상을 완화하는 것입니다.

　　5、칼슘 제제：지속적인 산中毒은 칼슘 배설량 증가를 유발하여25-（OH）D3변환되어1，25-（OH）2D3mg 투여하며, 또한, 일부 환자는 위산이 부족하여 칼슘 흡수에 영향을 미치고, 혈중 칼슘 농도가 낮아질 수 있습니다. 저칼슘은 부작용성甲状旁腺功能亢進을 유발하고, 포스포르산과 칼슘 이온이 혈중에서 감소하면 뼈가 결정화되지 않으며, 구부리기병이 형성될 수 있습니다. 또한, 산中毒을 보정하는 과정에서 저칼슘血症이 발생할 수 있으며, 심지어 발작도 발생할 수 있으며, 모두 칼슘 보충제를 투여해야 합니다. 심각한 저칼슘血症은 주사로 투여할 수 있습니다.10％ 글루코사미네이트, 각 번에5～1.0mg/kg 또는5～10mg/회, 두 배로 희석하여缓徐히 주사하고, 동시에 심장 모니터링을 실시하여 심장 박동이60회/분에 도달하면 주사를 중지하고, 심장마비가 발생할 수 있으므로 필요할 때는 간격을 두고 주사할 수 있습니다.6～8h 반복 사용하면, 일반적으로 저칼슘은 칼슘 제제를 투여할 수 있으며,15mg/kg 칼슘 이온 보충.

　　2. 예후

　　이 증상의 대부분의 경우 장기적인 치료가 필요하며, 심지어 평생 치료가 필요할 수 있습니다. 정기적으로 병원 방문하여 혈액의 pH 값, 탄산염 농도 및 배설된 칼슘의 양을 측정하고, 약물 복용량을 조심스럽게 조절해야 합니다. 예후는 초기 진단, 초기 적절한 치료 및 장기적인 규칙적인 치료에 따라 결정됩니다. 초기 적절한 치료를 받으면 중증의 칼슘 침착 및 기능不全을 예방할 수 있으며, 예후가 좋습니다. 치료를 중단하면, 대사성 산中毒으로 인한临床症状이 재발할 수 있으며, 이는 기능不全이나 부전으로 이어질 수 있으며, 예후가 나쁩니다.