Pediatric proximal renal tubular acidosis

　　First, etiology

　　1, primary etiology is unknown, it is generally believed to be related to heredity, only表现为HCO3-Reabsorption disorder, not accompanied by other tubular and glomerular dysfunction.

　　）1Scattered infants are temporary.

　　）2Genetic is persistent, showing autosomal dominant inheritance or autosomal recessive inheritance.

　　2, secondary often secondary to systemic diseases, may be accompanied by various tubular dysfunction, Fanconi (Fanconi) syndrome is the most common.

　　）1Other genetic diseases: genetic diseases with other proximal tubular dysfunction: such as idiopathic Fanconi syndrome, cystinosis, eye-Brain-Renal syndrome (Lowe syndrome), hereditary fructose intolerance, tyrosinemia, galactosemia, glycogen storage disease, mitochondrial myopathy, metachromatic leukodystrophy, etc.

　　）2Drug and toxin kidney damage: such as carbonic anhydrase inhibitors, expired tetracycline, methyl3-Phenol, malonic acid poisoning, heavy metal (calcium, lead, copper, mercury) poisoning, etc.

　　）3Other: such as acute necrotizing myelitis (Leigh syndrome), tetralogy of Fallot, malabsorption, hyperparathyroidism, renal cyst disease, hereditary nephritis, chronic rejection after renal transplantation, multiple myeloma, Sjgren syndrome, amyloidosis, chronic active hepatitis, recurrent kidney stones, renal medullary cystic disease, Wilson disease, etc.

　　Second, pathogenesis

　　In normal cases, the HCO3-99% is reabsorbed, of which the proximal tubule reabsorbs80% to90%, the rest2% in the medullary loop8% is reabsorbed in the distal tubule, while HCO3-reabsorption and secretion of H by tubular cells+function is closely related, in the tubule H+-Na+exchanged, Na+is reabsorbed into the cell with HCO3-combined into NaHCO3enters the blood, retaining alkaline reserves for the body, depending on Na+-K+-ATP enzyme, the proximal tubule reabsorbs most of the sodium from the glomerular filtrate, Cl-와 물을 Na와 함께 재흡수합니다+비동기적으로 재흡수하고, 또한 근좌신장소관은 전동적으로 모든 K+을2/3칼슘과 일부 포스포네이트, pRTA는 근좌신장소관이 HCO3-불충분하며, HCO-肾 경계선이 낮아집니다25～26mmol/L, 신생아는22mmol/L, pRTA 시18～20mmol/L, 환자의 혈浆 HCO3-농도가 정상이면15％ 이상의 HCO3-는 尿 중으로 배출됩니다（일반적으로 사람은1％), 가벼운 산소血症 시에도 환자의 혈浆 중 HCO3-의 농도가 여전히 신장 경계선보다 높으면 HCO3-는 여전히 尿 중으로 배출됩니다. 심한 산소血症 시 환자는 산성尿液을 배출할 수 있으며, 근좌신장소관이 HCO3-의 재흡수가 감소하여 Na+-H+교환 감소로 인해 Na+는 尿 중에서 대량으로 손실되며, 저나트륨혈증, 수분 부족, Na+를 통해继发性醛固酮증을 유발하여 Na+Cl-보존하고3-Na1-를 유지하여+-K+교환을 통해 Na를 보존하고+，저칼륨혈증을 유발할 수 있으며, 장기간의 대사성 산소血症은 성장 호르몬 분비나 응답을 방해하여 성장 장애를 유발하고, 근좌신장소관이 HCO3-장애의 원인은 불명확하지만, 신장소관 기능의 미숙성이나, 유전성 원인에서는 대부분 내생성 대사물이나 외래 물질이 근좌신장소관 엽을 손상시키는 것이 원인일 가능성이 큽니다.

　　아동의 근좌신장소산中毒 환자는 영양 장애, 대사성 산소血症, 저칼륨혈증, 뼈 질환, 발육迟缓 등이 병합될 수 있으며, 환자의 건강과 발육에 영향을 미치므로 반드시 신속하게 치료해야 합니다.

　　1· 원발성 pRTA：주로 남성아에서 나타나며, 다른 근좌신장소산 재흡수 기능 장애, 예를 들어 당뇨병, 리우병 등이 동반되며,1～2세기에 자발적으로 사라질 수 있습니다.

　　2· 대사성 산소血症와 저나트륨혈증, 저칼륨혈증：발육迟缓, 구토, 소화불량 등의 산소血症 및 약한, 피로, 근력 약화, 복통 등의 저나트륨혈증과 저칼륨혈증의 증상이 있을 수 있으며, HCO3-pRTA 시 신장 경계선은 낮아집니다15～18mmol/L, 낮은15mmol/L 후에 산성尿液을 배출할 수 있습니다 (pH <5.5），심한 산소血症은 드뭅니다.

　　3· 다른 것들：심한 산소血症는 거의 없으며, 근좌신장소산 흡수 장애가 동반되지 않으면 고리우血症가 없고, 대사성 골병, 신장 칼슘화, 신장 결석이 드뭅니다.

　　4· 유전성 pRTA：위의 증상 외에도 원발성 질환의 증상이 있으며, 원발성 질환의 증상에 의해 가려지기 쉽고, 일부 환자는 연령이 증가함에 따라 자연스럽게 호전되지만, 유전성 pRTA에 대한 경계심을 가져야 합니다.

　　원발성 pRTA는 원인이 불명확하여 신뢰할 수 있는 예방 방법이 없으며, 전신 질환에 의한 pRTA 예방은 주로 약물과 독소로 인한 신장 손상 및 장 흡수 장애, 시험관상선 기능 과잉 등과 같은 다른 질환에 대한 적극적인 예방 및 치료가 필요합니다.

　　pRTA 혈液化학 검사는 혈浆 HCO3- 농도3-와 pH 감소, 고 클로로이드혈증, 나트륨, 칼륨은 정상 또는 감소할 수 있으며, 尿pH는 혈중 HCO3- 농도에 따라 다를 수 있습니다.3-수준은 산성이나 산성일 수 있으며24h尿HCO3-단순히 점정액이 정상일 수 있으며, 칼슘 배출은 증가하거나 정상일 수 있으며, 일반적으로 영상 검사를 실시합니다. 예를 들어, 심전도와 B超 검사 등.

　　아동의 근좌 신장관 산中毒 환자는 일상 생활에서 식단에 주의해야 하며, 몸에 부족한 영양소를 보충하고, 신선한 과일과 채소를 많이 먹고, 영양 균형을 유지하며, 고장류와 고당질 식품을 적게 먹어야 합니다.

　　1. 치료

　　1、알칼리제는 카보닉 애시드를 복용하면 됩니다. 처음의 용량은5～10mmol/（kg·d），병증에 따라 용량을 증가시키며, 일부 환자는 더 많은 용량이 필요할 수 있습니다.10～15mmol/（kg·d），혈중 HCO3- 농도를 유지하기 위해3-일정한 농도로, 위와 같은 용량을 여러 번 복용합니다. pRTA는 보충알칼리에 대해 저항성이 있으므로, 알칼리제는 많이 사용됩니다.2～3dRTA보다 두 배의 용량을 사용하며, 규산산缓冲액: 규산산 나트륨50g，규산산 칼륨50g，규산산100g，물에 녹여1000ml，매일 투여3회, 매번50ml。

　　2、포도당 일반적으로 칼륨을 보충할 필요는 없지만, 기전성 판니아증 환자의 절반 이상은 알칼리제를 사용할 때 칼륨 솔루션을 사용해야 하며,利尿제를 사용할 때도 칼륨을 보충해야 합니다。

　　3、利尿제가 병증이 심한 경우, 단순히 알칼리제를 제공하는 것만으로는 효과적이지 않으며,利尿제와 병행하여 사용해야 합니다. 일반적으로 클로르헤이드로티아제를 사용하며, 그 작용은 다음과 같습니다。

　　）1）세포 외流体 용량을 감소시키며, 따라서 신장관의 HCO3- 재흡수를 증가시킵니다。3-。

　　）2）칼슘 배출을 감소시키고 혈중 칼슘 농도를 높이며, 이를 통해 주파 신경소비를 감소시키고, 따라서 신장관의 HCO3- 재흡수를 증가시킵니다.3-）（甲状旁腺激素可以抑制肾小管重吸收HCO3-）3-），프루사미드는 HCO3-를 감소시킬 수도 있습니다.3-배출하지만, 히드로클로로티아제와는 반대로, 칼슘 배출을 증가시키므로 적게 사용됩니다.

　　2. 예후

　　원발성 pRTA가 일찍 치료되고 약물을 지속적으로 복용하면 일반적으로 예후가 좋으며, 일부 가벼운 증상은 자연 치유될 수 있습니다; 일찍 진단하지 못하면 산中毒이나 저칼륨혈증으로 사망할 수 있으며, 기전성자는 원발성 질환의 예후에 따릅니다.