先天性的肛门直肠狭窄

　　先天性的肛门直肠狭窄는胚胎発育期における障害の結果であり、男性と女性では基本的に同じですが、解剖学的な違いがあります。この病気は排泄腔の分離過程の結果でもあり、尿生殖嚢と肛门直肠嚢が通じ合い、高位または中間位の奇形を形成し、さまざまな肛门直肠発育不全や肛門と尿道または陰道間の瘻管が発生します。肛門後退過程の障害と会陰発育不全がこの結果を引き起こし、低位奇形を形成し、肛門皮膚瘻、肛門前庭瘻、肛門狭窄が発生します。

　　1阵发性腹痛常常突然发生，机械性肠梗阻绞痛剧烈，小儿腹壁薄，腹痛发作时腹部常可见到鼓起的肠型和蠕动波，麻痹性肠梗阻没有绞痛，只有高度腹胀时可有持续胀痛，也见不到肠型，听不到肠鸣音。.

　　2呕吐，腹胀；如果梗阻部位高，呕吐出现早而频繁，吐出胃液和黄色胆汁，仅上腹胀或无腹胀，如梗阻部位低，则呕吐出现晚，吐出粪汁样液，且腹胀明显，麻痹性肠梗早期大多不吐，晚期可吐出粪便样物，腹胀明显。

　　3肛门不排便，不排气是肠道完全梗阻的表现，但在梗阻早期，梗阻远端肠道里存留的粪便和气体仍可排出，不要误认为没有梗阻，肠绞窄时可以有血性液体排出，除以上表现外，还有全身中毒症状，比如嗜睡，苍白，脱水等症状，一般肠绞窄6-8小时就可发生肠环死，常伴中毒性休克，病情十分凶险。

　　有排便不畅史结合局部检查即可确诊，在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。

　　由于狭窄程度不同，表现各异，重度狭窄出生后即有排便困难，表现为排便时用力，哭泣，可在数日至数月出现低位肠梗阻征象，轻度狭窄者软便可正常排出，仅在大便成形时出现排便费力，粪便成细条形，经常性便秘，甚至发生粪嵌塞，也有直到成年才因长期解便困难而就诊者，长期排便不畅可引起近端直，结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症，肛门局部可见肛门狭小，甚至仅有一小孔，连导尿管也不能插入，高中位狭窄，肛门外观可正常，但指检时第五指不能通过狭窄段。

　　本病的先天性变形의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식이 요인 그리고 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있으므로, 병의 직접적인 예방은 불가능합니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 병의 예방에 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간에는 정기적인 검사를 실시하고, 아이가 발달 이상을 보일 경우에는 즉시 검사를 통해 명확히 해야 합니다.

　　先天性的肛门直肠狭窄由于是体표의이상형이므로 진단이 쉽고, 임상 검사 외에도 직장의 막힌 부분과 질밀한 근육면과 질피부의 거리를 측정하여 이상형의 유형, 파이프의 위치, 그리고 병합된 이상형을 결정해야 합니다. 이러한 검사 방법은 다음과 같습니다:

　　1주변 혈액

　　감염과 전신 중독 증상이 있을 때, 주변 혈액 백혈구, 중성구가 증가하며, 혈小板 수가 감소할 수 있습니다.

　　2혈생화학

　　구종성 탈수, 산중독이 있을 때, 혈장 나트륨, 칼륨,塩소, 칼슘, 혈장 pH 값, 尿소, 체액 кре아티닌 등을 일반적으로 검사합니다.

　　3尿液 검사

　　병아의 배설물에 태병 성분이 있습니다.

　　4직립된 lateralside X선 플라이트

　 　출생 후12시간 이상 사진을 찍어 가스가 직장에 도달할 때까지 기다리며, 생존 능력이 낮은 경우 더 긴 시간이 필요합니다. 회阴 골반 부위의 피부에 백악을 발라 표시하여, 사진 촬영 전에 아기를 뒤집어 놓습니다.2～3분, 직장 끝의 태병과 장관 기관의 가스가 서로 교환되도록 하고, 골반을90도 굽힘 위치로 설정하여 P점(엉덩이 중심), C점(사지뼈 관절), I점( 좌뇌 최하단)의 각도를 최대한 표시할 수 있도록, 대퇴골 대두근을 중심으로 호흡, 인사, 울부짖음 시 각각 사진을 찍습니다.1지. I점을 통해 PC선과 평행한 I선을 설정하고, PC선과의 거리는 하부 횡격근群입니다. PC선 위에 있는 직장 끝은 높은 위치이며, 두 선 사이에 있는 것은 중간 위치이고, I선을 넘는 것은 낮은 위치입니다. 또는 M점을 설정하면, 즉 좌뇌골의 상단입니다.2/3하1/3교차점, M선 위에 있는 것이 중간 위치이고, M선 아래에 있는 것이 낮은 위치입니다. 그러나 다양한 영향 요인, 예를 들어, 대장 기관의 부족한 기압, 태병이 너무黏稠하거나, 하부 횡격근의 움직임, X선 사진의 각도 편차 등이 위치의 정확성에 영향을 미칠 수 있습니다.

　　5가스화 기관

　　가스화 기관을 통해 대장의 영상과 가스화 기관을 통해 직장이상의 영상을 표시해야 합니다. 대장-직장-자갈 신경이상의 중복造影은 직장이상과 자갈 신경의 관계를 표시할 수 있으며, 자갈 신경造影은 자갈 신경과 직장의 관계를 표시할 수 있습니다.

　　6CT

　 　하부 횡격근群的 발달 상태 및 방향을 표시할 수 있으며, 수술 후 후속 조사의 참고로 사용할 수 있습니다. 정상적인 어린이의 CT는 엉덩이뼈 직장근이 부드러운 조직 종양처럼 보이며, 앞쪽에서 엉덩이뼈에 고정되어 있으며, 뒤쪽에서 직장의 양쪽 및 뒷벽과 연결되어 있으며, 내외사용근은 원형 종양을 형성하여, 두 가지는 분리되기 어렵습니다. 다른 유형의 골반 직장이상 어린이는 다른 CT 표시가 있으며, 직장-자갈 신경이상은 엉덩이뼈 직장근이 자갈 신경 및 직장 끝을 둘러싸고 있으며, 직장 근육은 회阴 아래에 위치합니다.

　　7B형 초음파 검사

　　시간 제한이 없으며, 검사 전 특별한 준비를 할 필요가 없습니다. 이 방법은 안전하고 간편하며, 측정 데이터가 신뢰할 수 있으며, X선보다 오차가 적고 반복 가능하며, 어린이의 고통이 적습니다.

　　8MRI

　　골반 직장이상에서의 응용으로 골반 주위 근육群的 변화를 관찰할 수 있으며, 이상 유형과 사지뼈에 이상이 있는지 판단할 수 있습니다.

　　先天性疾病로 인한 골반 직장이상 환자의 식사는 가벼워야 하며, 과도한 지방이 많거나 차가운 딱딱한 음식을 먹지 마세요. 채소와 과일을 많이 먹어便秘을 예방하고, 고胶原蛋白, 고철분, 배뇨 효과가 있는 음식을 먹어야 합니다. 열성, 가쁜 자극성 음식을 먹지 마세요.

　　1、肛门 확장술:가벼운肛门 직장 좁혀짐과 모든肛门 형성술 후에 적합합니다. 쪽자세나 석자 위치, 특수金属 탐사자(Hegar 탐사자)를 사용하여, 또는 몇일 전에 원형으로 적절한 글씨 pen을 사용하여, 외부에 주름제를 바르고,肛门에서缓하게 직장으로 삽입합니다. 처음1월 매일1회, 각 회에15～29분, 이후 배변 어려움의 개선 상황에 따라 점차적으로 매일로 변경1회 또는 주간2회6개월 정도. 탐사자는 작은 것에서 큰 것으로, 좁은 부분이 식지가 통과할 수 있도록 되면, 배변이 원활하고 재발이 없도록 유지될 때까지. 부모에게 자기가 직접操作할 수 있도록 가르쳐야 하며, 定期에 병원을 방문하여复查 및 상담을 받아야 하며, 의사의 지시를 받아야 합니다. 장기간 치료는 중요합니다. 반복적으로肛门을 확장하여도 정상 배변을 유지할 수 없다면, 시간이 지남에 따라 다른 수술 방법을 선택하여 치료해야 합니다.

　　2、막 제거술:좁은 부분의 막을 제거하고,肛门 표면 피부 팔레트를 적절히 보존하여,肛관 피부를 약간 자유롭게 합니다. 그런 다음,肛缘 팔레트와 교차하여 고정하여, 고정된 후 절개는 별자형이 되고, 치유 후 경계선이 좁아지는 것을 방지합니다.

　　3、가로 절개 가로 고정술:肛门 뒤쪽에서 피부와 피하 조직을 가로로 절개합니다. 상단은 좁은 부분 상단에 이르고, 하단은肛门 표면 외로 이르고 있습니다.1cm.肛门을 확장하여 식지가 통과할 수 있게 하고, 절개 주위 피하를 자유롭게 합니다. 그런 다음, 직장 후벽 내막과肛门 피부를 가로로 간격적으로 고정합니다.

　　4、肛门 Y-V 피부 팔레트 형성술:석자 위치에서肛门 주위 뒤쪽에 거꾸로 Y자형 절개를 합니다. 중심은肛门 표면에 있으며,肛관 내 절개는 좁은 부분을 초과해야 하며,肛门 표면 외 절개는 길어야 합니다.2cm 정도, 각도90～100.肛门을 확장하여 식지가 들어갈 수 있게 하고,肛门 외 삼각형 피부 팔레트를 충분히 자유롭게 합니다. 그런 다음,肛관 내에 들어가서 고정하여, 고정된 후 절개는 거꾸로 V자형이 됩니다.

　　5、 좁은 부분 풀리기 수술:肛门와 직장의 경계점을 노출한 후, 일반적으로 경계점의 뒤쪽에서 가로 절개를 합니다. 좁은 섬유 반홀이切断되며, 식지가 통과할 수 있도록肛门을 확장합니다. 그런 다음, 직장 내막을 약간 자유롭게 합니다. 절개의 상하 내막을 가로로 고정하여, 좁은 정도가 심하다면, 경계점의 양쪽에 절개를 추가하여 확장합니다.