소아 신경성膀胱

　　一、발병 원인

　　1、분류 방법

　　泌尿外科 질환에서 신경성膀胱은 분류 방법이 가장 많고, 가장 복잡하며, 개념이 혼란스러운 하나의 질환입니다. 지금까지 신경성膀胱의 생리학적, 생리학적, 질병학적 및 증상적 특징을 통합하여 일관되게 설명할 수 있는 분류 방법이 없으며, 모두 임상 예후 및 치료의 필요를 충족시키지 못합니다. 현재의 분류는 다음과 같이 요약됩니다:

　　（1）신경의 변화 부위 분류：첫 번째는 신경의 변화 부위를 분류 기반으로 한 것으로, 대표적인 것이 Bors입니다.-Coman 분류법,脊髓損傷의 부위에 따라 신경성膀胱을 상하 운동 신경형(하단형),하 운동 신경형(하단형) 및 혼합형으로 분류합니다.

　　（2）膀胱 기능 변화 분류：두 번째는膀胱 기능 변화를 기반으로 한 것으로, 예를 들어 Wein 분류법,膀胱 배출 기능에 따라 신경성膀胱을 저장 장애와 배출 장애로 분류합니다. 이 방법의 장점은 임상 적 응용에 더 적합하다는 것입니다.

　　（3）尿液动力學分類：현재 실용성을 위해,膀胱의 저장 및 배출, 감각의 유무,盆腔底的 저항 및 비 억제적 신경근収縮 여부에 따라 두 가지로 분류됩니다: ① 많은 남은尿液이 있으며,泌尿기 질환 및 합병증이 있음, ② 남은尿液이 없으며,도 모아尿液을 할 수 없음, 즉 배뇨실, 후자는 신경성膀胱 사례의 약 1/41/3，根據尿流動力學進行分類也越來越受到關注和應用，它在評價膀胱逼尿肌和尿道括約肌情況的同時可综合考虑其相互關係，將膀胱和尿道分為正常，亢進，無反應三類的同時，又分為膀胱逼尿肌與尿道括約肌協調，不協調兩種情況，

　　2、病因

　　兒童神經性膀胱常見的原因是：

　　（1）脊髓膜膨出：近年來由於患脊髓膜膨出的兒童存活者增多，因此神經源性膀胱的治療更加重要。

　　（2）骶椎發育不良：常見骶椎部分缺損，在嬰兒早期就有神經源性膀胱，脊髓先天性異常多合並肢體的運動和感覺障礙。

　　（3）脊髓腫瘤：兒童脊髓腫瘤雖罕見，但患神經母細胞瘤發生硬脊膜外轉移，出現脊髓壓迫，此時神經源性膀胱並不罕見。

　　（4）椎體骨髓炎：雖不常見，但可發生硬脊膜外膿腫，壓迫脊髓，產生神經源性膀胱，多有先驅感染，發熱，全身症狀及神經根痛，雖然出現神經源性膀胱時，骨質可以正常，但不久即出現骨質破壞。

　　（5）外傷：兒童罕見脊柱骨折所致截痺，處理與成人相同，廣泛骨盆骨折有時可合並神經源性膀胱，做肛門直腸畸形或巨結腸手術時可損傷膀胱的神經，故手術操作應盡量靠近腸管，如Duhamel及Soave設計的手術可減少神經損傷，此外，切除新生兒或嬰兒骶尾部畸胎瘤也可產生神經源性膀胱。

　　（6）感染：偶見麻疹腦炎或脊髓灰質炎後合並神經源性膀胱，橫斷性脊髓炎多為病毒感染可發生暫時性神經源性膀胱，預後良好，但須短期膀胱引流。

　　（7）隱性神經源性膀胱：除膀胱症狀外，無其他神經症狀。

　　二、發病機制

　　1、膀胱逼尿肌反應過度合並尿道：括約肌協調失調這樣的變化共有特點是：有膀胱逼尿肌反應過度的表現，排尿時可有膀胱逼尿肌收縮，但尿道括約肌〔內部和（或）外部〕不能協調性地鬆弛，甚至反而加強收縮，見於骶髓上神經變化患者，可有3種情況：

　　（1）膀胱逼尿肌反應過度合並尿道外括約肌協調失調。

　　（2）膀胱逼尿肌反應過度合並尿道內括約肌協調失調。

　　（3）膀胱逼尿肌反應過度合並尿道外和內括約肌協調失調。

　　2、無反應的膀胱逼尿肌合並尿道：膀胱括约肌緩和不能這樣的變化共有特點是：有無反應的膀胱逼尿肌表現，排尿時膀胱逼尿肌不收縮，尿道括約肌〔內部和（或）外部〕不能協調性地鬆弛，甚至反而加強收縮，與膀胱逼尿肌反應過度不同，因為排尿時膀胱逼尿肌不收縮，所以不稱為協調失調，而稱為緩和不能，見於骶髓或骶髓傳出神經變化患者，可有3種情況：

　　（1）逼尿肌無反應合併尿道外括約肌失弛緩。

　　（2）逼尿肌無反應合併尿道內括約肌失弛緩。

　　（3）逼尿肌無反應合併尿道外和內括約肌失弛緩。

　　3、尿道外：括約肌去神經這是逼尿肌無反應中的一种。

　　由於逼尿肌收縮無力或不能持久，逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協同失調以及尿道阻力相對地過高，使膀胱排空不全，發生尿潴留，此時膀胱內壓上升，常合併膀胱輸尿管反流，新生兒期罕見反流，到10歲時50％以上合併膀胱輸尿管反流，導致輸尿管腫脹，腎腫脹和泌尿系感染，最終引起腎功能不全以及慢性尿毒症，神經源性膀胱的重要性有三：

　　1、影響病人的壽命，由於慢性尿潴留，感染，可致嚴重的腎功能不全，

　　2、神經源性膀胱失去尿的控制，因此影響小兒的社會活動，

　　3、患神經源性膀胱的男病人成年後常合並性功能障礙，陰莖不能勃起和射精，也不能生育。

　　小兒神經源性膀胱的病因主要為先天性的，故大多可於生後早期發現，而如外傷等獲得性者也可通過病史得出結論，神經源性膀胱有多量残余尿，合並泌尿系症狀及並發症和无残余尿，尿失禁兩類，以前者為多，由於膀胱的運動神經及感覺神經都有障礙，故當膀胱充盈時可無尿意，又因內外括約肌協同失調及膀胱壁有不規則和微弱的自主性收縮，故表現為多量的不自主排尿，滴尿及多量剩余尿，可達200～300ml，體格檢查除下腹膀胱腫脹外，可有肛門鬆弛，下肢運動障礙或會陰部感覺消失，又稱馬鞍形麻痺，脊髓脊膜腫出等先天性脊髓發育不良和椎管發育不全常導致患儿生後出現排尿（排便）異常，脊柱表面皮膚病變，下肢，足畸形和步態異常等情況，在新生兒或嬰幼兒往往多因後兩種情況而就診；在年齡較大的患儿，通常在可控制大小便和行走的階段出現異常而被家長發現，如合並上尿路損害及感染，可有腎功能不全的表現，這些小兒常見貧血及高血壓，但不常並發結石，小兒神經源性膀胱大多於生後早期發現，雖然尿流動力學檢查十分重要，但常常由於患儿無法合作或在麻酔下進行，以至無法獲得完全而真實的評價，因此常需要通過詳細的病史詢問和體格檢查，完善的實驗室檢查和影像學檢查以及一些必要的特殊檢查來彌補上述不足，病史和體格檢查除可對患儿的情况提供一個概括外，還具有以下的作用：

　　1、변비와 배변 기능과 관련된 병력을 구분할 수 있습니다. 예를 들어, 임신 역사, 어린이의 배尿 유형 등.

　　2、신경계 손상의 위치를 확인하여 尿流 동기학 검사 결과를 증명하고 설명할 수 있습니다.

　　3、치료 계획에 대한 참고로 어린이의 예후를 파악할 수 있습니다.

　　4、신체 검사: 척추, 특히 척추 끝부분의 신체 검사는 어린이가 척추 열 등 척추 발육 이상이 있는지 파악할 수 있습니다. 신경계 검사는 마오닭 부위 감각 감소 또는 소실,肛门括约근 반사와 볼빈체근 반사 과잉, 감소 또는 소실 등이 어린이의 신경 손상 정도와 위치를 평가하는 데 도움이 됩니다.

　　이 증후군 어린이에 대해서는 장기적인 추적이 필요하며, 특히 위장관을 통해膀胱 용량을 확대하는 경우, 요도 감염, 상부 요도 손상 및 전해질 균형 상태를 추적하며, 위장관을 통해 확대된膀胱이 악성 변질되었는지 확인해야 합니다.

　　1、影像学检查

　　X선脊椎 평면 사진 검사는脊椎 이상(예: 척추체 이상)과脊椎 열을 발견할 수 있으며, 배尿성膀胱 요도造影은 대부분 유형적인 '크리스마스 트리' 모양의膀胱을 발견할 수 있습니다. 충만기膀胱의 형태와 용량,膀胱-신장관 역류 및 역류 정도를 파악할 수 있습니다. 배尿 시 요도와膀胱 상부 개방 상태를 관찰하여, 레트로퍼니스와 스플라치오스의 불조화가 있는지에 대한 진단 의미가 있으며, 후 요도 이상 등先天성 하부 요도 기형 질환을 배제할 수 있습니다. 방사성 원소 이미징은 어린이의 분肾功能 손상 정도를 정확하게 평가할 수 있으며, B超는 무创伤성으로 인해 상부 요도 상태 및 어린이의 장기적인 추적에 많이 사용됩니다.

　　2、尿流动力学检查

　　膀胱测压，外括约肌肌电图测定，尿道压力测定 및 尿流率测定 등이 포함되며, 검사 방법에는 일반적인 尿流 동기학 검사, 영상尿流 동기학 검사 및 동적尿流 동기학 검사 등이 있으며, 尿流率测定 외에도 비 자연적인膀胱尿道 기능의 자극 검사로서, 尿流 동기학 검사는 제한이 있지만,膀胱이 무억제적 수축이 있음, 근육 전도도가 신경支配를 잃은 상태인 등과 같은 일부 객관적인 발견은 임상에서 중요한 진단 자료를 제공할 수 있습니다. 그리고 이는 신경源性膀胱의 분류 및 치료에 대한 지침 의미가 있으며, 소아의 尿流 동기학 검사에서는 하부 요도 신경支配의 발달 정도를 고려하여 일면적인 결론을 피해야 합니다. 따라서, 尿流 동기학 결과를 병력, 신체 검사 및 영상학적 발견과 종합 평가하여 신경源性膀胱 어린이에 대한 개별화된 전면적인 진단을 할 수 있어 치료에 대한 합리적인 지침을 제공하는 목적을 달성할 수 있습니다.

　　1、대체로 가벼운 음식을 먹고, 식사 정규성을 유지합니다.

　　2、식사营养이 높은 음식을 많이 먹고, 몸에 부족한 영양소를 보충합니다.

　　3、의사의 조언에 따라 적절한 식사를 합니다.

　　단일한 분류가 없듯이, 신경 기원성膀胱의 치료에 대해서도 단순하고 일관된 방법은 없으며, 일반적으로 개별화된 종합적인 치료가 필요합니다.
　　1. 원칙 다른 환자의 치료 계획은 질병 상태에 따라 완전히 다를 수 있지만, 일부 기본적인 치료 원칙이 있습니다:
　　)1) 신장 기능을 보호합니다.
　　)2) 요로 감염을 방지하고 통제합니다.
　　)3) 배뇨导管 유지와 배뇨 방향 전환을 피합니다.
　　)4) 가능한 한 배설불통을 제어하고, 복부와 요도를 기본적으로 비우고, 환자의 삶의 질을 개선할 수 있도록 합니다.
　　2. 계획 환자 및 부모가 치료에 대한 이해와 협력은 치료 성공 여부의 열쇠입니다. 다음과 같은 상황을 충분히 이해하여 합리적인 치료 계획을 선택해야 합니다:
　　)1) 환자의 인식 및 지능 상태.
　　)2) 치료를 위해 필요한 능력을 가지고 있는지 여부(예를 들어, 자체적으로 간헐적 청결 배뇨술이나 배뇨 훈련을 할 수 있는지 여부).
　　)3) 환자 및 부모가 신경 기원성膀胱 및 치료 계획을 선택하는 이해.
　　)4) 환자 및 부모의 협력 정도 및 경제 능력 등.
　　3.Wein 분류법에 따른 비수술적 치료의 기본 원칙은 신경 기원성膀胱의 기본 치료에 대한 지침이 좋습니다. 또한, 많은 치료 방법을 비수술적 치료와 수술적 치료로 나눌 수 있습니다. 비수술적 치료는 다음과 같습니다: ① 수술적 배뇨술；② 약물 치료；③ 신경 블록 치료；④ 다른 방법(생물 피드백 기술, 배뇨 훈련 등).