兒童特發性尿鈣增多症

　　詳細介紹兒童特發性尿鈣增多症的發病原因及發病機制：

　　一、發病原因

　　1、病因原因有三种可能，可能是腸吸收亢進致尿鈣增多；腎小管重吸收鈣功能障礙致尿鈣增多；腸道和腎小管均有功能障礙。

　　2、分型原发性高鈣尿症，原因不明，在兒童人群中发现2。2％～6。2％為無症狀性IH，據發病機制可分為吸收型和腎漏型，總之，本病發生機制可能起因於維生素D代謝紊亂，並有明顯家族性遺傳傾向，為常染色體顯性遺傳，此外，飲食與環境因素也與發病有關。

　　二、發病機制

　　1、腸鈣吸收亢進：主要由於空腸對鈣選擇性吸收過多，使血鈣暂时升高致腎小球過濾鈣增多；甲状旁腺分泌抑制使腎小管重吸收鈣減少；尿鈣排泄增加而血鈣可維持正常，此型機制不明，有人認為系維生素D調節障礙。

　　2、腎漏出鈣过多：由於腎小管對鈣重吸收缺陷致尿鈣漏出过多，刺激甲状旁腺分泌，1，25-(OH)2D3合成增加，使腸鈣吸收亢進並維持血鈣正常。

　　兒童特發性尿鈣增多症常並發尿路感染，可發展為阻塞性腎病，可繼發甲状旁腺功能亢進，營養障礙等。影響患者健康，一定要及时治療。

　　兒童特發性尿鈣增多症多有血尿和尿路結石，多飲，渴，多尿，尿沉澱多，呈白色，少数可發展為慢性腎功能衰竭：

　　1、血尿血尿是兒童IH最常見表現，可为肉眼血尿或顯微血尿，見於各年齡組，Stapleton報道58例IH均伴血尿，其中64％肉眼血尿，血尿可为一過性，亦可呈持续性，其原因多认为系鈣結晶引起尿路損傷所致，此种血尿屬於正常紅細胞形態學血尿（即非腎小球性血尿）。

　　2、尿路结石成人IH表现尿石者明显高于小儿，有报道成人尿石症伴IH者达40％～60％，而小儿尿石中仅2％～5％是由IH所致，另据stapleton报告的58例中，仅有9例（16％）伴结石，此类结石多由草酸钙或磷酸钙形成，发生年龄早于非IH引起者，如不治疗可发展成梗阻性肾病应引起医生重视。

　　3、其他表现除血尿外，还可有膀胱激惹症状（尿频，尿急，尿痛），排尿困难综合征，蛋白尿，腹痛，腰痛及遗尿等，易并发尿路感染是IH常见临床表现，由于钙从尿中大量丢失，体内钙呈负平衡，少数病人可继发甲状旁腺功能亢进，出现骨质稀疏，还有少数病人表现身材矮小，体重不增，肌无力等症状。

　　소아 특발성 요도 칼슘 증가증은 명확한 가족성 유전적 경향이 있으며, 일반染色体 독립적 독립성 유전으로, 예방 조치는 임신 전부터 임신 중까지 이어져야 합니다. 결손 검사는 결손 예방에 긍정적인 역할을 합니다. 검사 항목과 내용에 따라 크게 달라지며, 주로 혈액학 검사(예:乙型肝炎 바이러스,梅毒螺旋体,헤르페스 바이러스), 생식기 검사(예:자궁경염 검사), 일반 검사(예:혈압, 심전도) 및 질병 가족력, 개인 이전 병력 및 가족력 등을 조사하고, 유전 질환 상담을 잘 해야 합니다. 임신부는 가능한 한 위험 요인을 피해야 합니다. 이는 흡연, 알코올, 약물, 방사선, 농약, 소음, 유발성 독성 가스, 독성 및 유해重金属 등을 포함합니다. 임신 기간 동안의 예방적 임신 보건 과정에서 체계적인 결손 검사가 필요하며, 정기적인 초음파 검사, 혈액학 검사 등이 필요하며, 필요에 따라 유전자 검사도 수행해야 합니다. 이상 결과가 나타나면 임신을 중지해야 하는지, 태아의 안전성, 출생 후 후遗症이 있는지, 치료 가능한지, 예후는 어떻게 되는지 등을 명확히 해야 합니다. 이 질환은 비타민D 대사 장애로 인해 발병할 수도 있으며, 식사와 환경 요인과 관련이 있으므로 합리적인 글루팅 방법을 장려하고, 많이 햇볕을 쬐고, 영양 질환을 적극적으로 예방해야 합니다.

　　소아 특발성 요도 칼슘 증가증은 임상에서 혈검 및 요도 검사로 진단할 수 있습니다.

　　1요도 검사:요도 칼슘이 증가하면24h 요도 칼슘>0.1mmol/kg(>4mg/kg), Uca/Ucr>0.21；혈尿가 있을 때, 감염이 병합되면 요도 검사에서 화둥구가 증가하며, 약간의 단백질尿가 있을 수 있으며, 튜브형尿이 없으며, 카보네이트 칼슘, 포스파트와 결정이 관찰될 수 있으며, 요도 축축화 기능이 손상됩니다.

　　2혈검:혈중 칼슘이 정상이고, 혈중 포스포르가 감소할 수 있으며, 알칼리성 포스파테이스가 증가하고, 혈清甲状旁腺激素 농도가 증가합니다. 일반적으로 B超, X선 촬영, 혈관尿도造影 또는 CT 등의 검사를 통해 요도 결석 등의 질환을 발견할 수 있습니다.

　　소아 특발성 요산 칼슘 증가증은 일상 생활 습관에 주의를 기울여야 하며, 가벼운 영양가가 높은 식단을 많이 섭취해야 합니다. 물을 많이 마시고, 고칼슘 및 고옥사르트酸盐 식단을 제한하며, 흡수형이며 심한 혈尿나 결석이 있는 경우에는 낮은 칼슘 식단을 제공해야 합니다. 하지만 소아의 성장 발달 필요를 고려해야 하며, 매일 칼슘 공급은 기본 필요량 이상이어야 합니다.

　　소아 특발성 요산 칼슘 증가증은 다음과 같은 방법으로 치료할 수 있습니다:

　　1. 치료

　　1、일반 치료

　　물을 많이 마시고, 고칼슘 및 고옥사르트酸盐 식단을 제한하며, 흡수형이며 심한 혈尿나 결석이 있는 경우에는 낮은 칼슘 식단을 제공해야 합니다. 하지만 소아의 성장 발달 필요를 고려해야 하며, 매일 칼슘 공급은 기본 필요량 이상이어야 합니다.

　　2、약물 치료

　　（1）테트라지아진利尿제: 일반적으로 히드로클로로티아진(디하이드로크로티아진)을 매일1～2mg/kg, 그 작용은 원격 신장 소管的 칼슘 재흡수를 촉진하여 요산 칼슘을 정상화하고, 신장에서 칼슘 배출을 정상화하며, 신장 히스타민,1，25-(OH)2D3정상 수준으로, 장에서 칼슘 흡수가 정상화되도록 하여, 치료 기간은6주, 성인은 일반적으로 장기적으로 복용하며, 소아에서는 장기적인 복용 경험이 부족합니다. 최근 연구에서 히드로클로로티아진(디하이드로크로티아진)을 치료2주 후 칼슘 배출이 최저치에 도달하지만, 이 약물의 부작용에 주의해야 합니다. 예를 들어, 수분 손실, 칼륨 결핍, 요산 결석, 혈당 증가 및 혈장 리보프로테인 구성 성분의 변화(혈장 총 콜레스테롤이 显著로 증가, HDL(고밀도 리보프로테인)이 약간 감소, 저밀도 리보프로테인 LDL)/HDL 비율이 显著로 증가하므로, 히드로클로로티아진(디하이드로크로티아진)의 장기적인 치료는 주의가 필요합니다.

　　（2）다른 약물의 사용: 벤조氟시아진은 칼슘 배출을 감소시키고利尿 작용을 증가시킬 수 있습니다（5～10mg/d); 퓨린 설타 나트륨을 위와 같은 수단과 병용하여 장에서 칼슘 흡수를 감소시킬 수 있습니다（10～30g/d, 분3～4다음 복용), 정비산을 정맥 투여하여 칼슘을 감소시키고 결석 형성을 방지할 수 있습니다. 일반적으로 풀러스缓冲액을 사용하며, 이 약물은 소아에서의 사용 경험은 부족합니다.

　　（3）결석 치료: 요로 결석 치료와 동시에 감염 방지가 필요합니다.

　　2. 예후

　　질환이 심각하고 지연되면 여러 가지 합병증이 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 반복적인 요로 감염이 요로 장애를 유발하여 신장 손상을 초래하고, 결국 신장 기능 부전으로 이어질 수 있습니다.