아이의先天性肾盂输尿管연결부梗塞

　　一、발병 원인

　　胚胎학, 조직학 및 생리학에서 다양한 연구가 이루어졌지만, UPJO의 정확한 발생 원인은 여전히 불명확합니다. 현재 많은 사람들이 요도 피부하 연결 부위의 발달 중지 또는 태아기에 요도가 실질화 및 재공간화 과정을 가지고 있으며, 재공간화가 불완전하면 요도 피부하 연결 부위의 내성 막힘을 유발할 것이라고 생각합니다：

　　1、내성 막힘

　　（1）요도 피부하 연결 부위에서 루프 근육 발달 중지：1958년 Murnaghan이 요도 피부하 연결 부위에서 루프 근육 발달 중지 현상을 발견했으며, 이는 연결 부위의 튜브 모양 구조를 파괴하고,尿液 유출이 불량해지는 원인이 되며, 요도积水는 튜브 모양 구조의 파괴를 더욱 심화시킬 수 있습니다.

　　（2）胶原蛋白 내용 초과：1968년 Nutley，1976년 Hanna 등이 전자현미경에서 발견한 바와 같이, UPJO 부위의 근육 세포 배열 방향은 정상적이지만,胶原蛋白 내용이 크게 초과하여 근육 세포 간 간격이 넓어지고, 많은 근육 세포가 축소되어 요도 피부하 연결 부위의 근육 수축 기능이 파괴되고, 요도 내의 피부하 혈관이 배설되지 않을 수 있습니다.

　　（3）요도 밸브：요도先天性 점막 주름은 요도 밸브의 하나로,4개월 이후 태아의 상단 요도는 매우 일반적인 현상입니다. 이 점막 주름은 신생아기까지 지속될 수 있으며, 일반적으로 점막 주름은 막힘을 형성하지 않으며, 성장과 발달에 따라 사라질 수 있습니다. 어른이나 어린이에서는 드문 현상입니다.

　　（4）기타 원인：피부하 요도 피부하 연결 부위 내성 막힘을 유발하는 기타 원인에는 다음이 있습니다：

　　① 막이 같은 점막 주름

　　② 태아기 요도 구부림의 지속적인 존재

　　③ 요도起始부息肉：폴립은 일반적으로 크지 않으며, 요도 피부하 연결 부위나 요도 상단에 많이 위치하며, 불완전한 막힘을 형성할 수 있습니다. 아이들은 혈尿를 보일 수 있으며, UPJO에서 발견된 비율은 증가하는 추세이며, 이후 추적 조사에서 재발이 적습니다.

　　2、외래적 막힘

　　외래적 막힘은 가장 흔히 요도의 아래쪽 피부를 관할하는 혼잡하거나 부수적인 혈관이 피부하 요도 피부하 연결 부위를 압박하는 것입니다. 이 혈관은 요도 피부하 연결 부위나 요도 상단 앞에서 통과하는 경우가 많으며, 혼잡한 혈관으로 인해 UPJO가 발생하는 비율은15％～52％之间，성인에서 많이 발생하고 어린이에서는 드물게 발생합니다. 혼잡한 혈관은 피부하 혈관을 통해 요도를 구부려서 각도를 형성시키며, 당신의 피부하 혈관을 통해 요도를 통해 혈관을 통과할 때 요도 피부하 혈관 연결 부위와 혈관을 통해 요도를 통해 통과하는 부위에서 두 부위에서 막히게 됩니다. 혼잡한 혈관을 통해 올라가고 구부려진 요도는 피부하 혈관과 피부하 혈관 사이에서 연골 결합을 형성할 수 있습니다. 요도가 장기적으로 압박을 받으면 부족한 혈류, 섬유화 및 수축이 발생할 수 있습니다. 따라서, 피부하 혈관 결합을 풀고 자유롭게 되면 UPJO가 해결될 것이라고 생각하는 사람이 있지만, 병리학적 막힘의 요도를 제거하는 것이 좋습니다.

　　3、继发性梗阻

　　UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10％左右，反流可引起输尿管的扭曲，增粗，拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠，导致梗阻，同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起，UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形，对侧UPJO的发生率报告为10％～40％，其他可以为肾发育不良，多囊性肾病等，UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾，UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40％左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失，UPJO在Vater综合征中的发生率为21％。

　　二、发病机制

　　泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩，由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水（hydronephrosis），肾积水在病程进展上可分为：

　　1피내이가 확장되고 피내이벽이 얇아집니다.

　　2피내이 젖퉁이가 축소되면(이때 피내이 촬영은 핵형 피내이의 복잡한 피내이 배수가 평평해지고 마침내 외층으로 튀어나오는 것처럼 나타납니다).

　　3피내이의 실질이 진행적으로萎縮되어 얇아지면, 피내이가 내부형일 때 피내이의 실질萎縮은 더 일찍이고 더 심각하게 나타납니다. 요도 시스템이 막힐 때, 요도가 피내이에서 피내이의 배수가 막히면 일부 액체가 림프관과 동맥(피내이 림프관 역류, 피내이 동맥 역류)으로流入할 수 있습니다. 이렇게 되면 피내이와 피내이管的 내압이 약간 줄어들고, 계속적으로 배설물을 분비할 수 있는 능력이 있습니다. 양쪽 피내이가 막혀 있을 때, 尿毒症이 일반적으로,3일이 지나면 발생합니다. 막힘이 피내이에 위치하면,8일이 지나면 제거되며, 기능은 일반적으로 회복될 수 있습니다. 일부 막힘 또는 간격 막힘으로 인한 피내이는 매우 큰 용적에 달할 수 있습니다.

　　유아先天性 피내이- 피내이 연결부 막힘은 반복적인 요도 감염과 합병되어 반복적으로 피내이가 막힙니다. 피내이 막힘, 고혈압, 성장 발달 지연 등이 발생합니다. 이 질병은 어린이의 건강에 심각한 영향을 미친다하여 발견되면 반드시 즉시 치료해야 합니다.

　　1UPJO로 인한 요도 막힘은 불완전하기 때문에 질병 진행이 느리며 명확한 증상은 없습니다. 유리량이 많을 때, 배수가 불량으로 인해 피내이 축소되어 복통이 나타날 수 있습니다. 그러나 구체적인 부위를 지정하기 어렵습니다. 구토와 소화불량이 동반될 수 있으며, 신생아나 유아에서 UPJO로 인한 피내이는 증상이 없는 복부 결절로 나타날 수 있으며, 건강 검진 중에 우연히 발견됩니다. 음성 초음파 시대 이전에는,50％의 경우는 이렇게 발견되었습니다. 임신 중 초음파의 정상 사용으로 인해 최근 몇 년간 UPJO로 인한 신장수집액의 경우, 태아기에 진단할 수 있게 되었습니다. 다른 증상에는 성장 발달 지연, 급식 어려움, 반복적인 요도 감염과 혈농尿 등이 포함되며, 신생아 이후 요도 감염의 발생률은 가능합니다.30％，多年来304례 UPJO로 인한 신장수집액, 요도 감염이 첫 증상으로 나타난 것은6례, 방황 혈관이 유발한 UPJO에서.

　　2、때때로 장애가 있어 어린이가 갑작스러운 복통을 느낄 수 있으며, 때로는 구토와 함께 나타날 수 있습니다. 혈농尿은 수집액의 피부염의 점막 혈관이 부러지기 때문에 발생하며, 청소년의 장기 환자는 많은 물을 마시면 복통이 나타날 수 있습니다. 고령 환자는 고혈압이 발생할 수 있으며, 이는 수집체의 확장으로 인해 신장 혈류가 감소하고 신장 기능적 수혈이 감소하기 때문입니다. 신장인자, 혈관 긴장 인자에 의해 유도됩니다. 태아기에 신장수집액이 있는患儿에 대한 진단을 위해, 출생 후 반드시 재검사를 받아야 하며, 시간은 출생 후와 출생 후 몇 주 후(보통4주)은 출생 후 약3개월 이내에 신장이 발달 중에 있으며, 신장 고리와 신장질은 유성입니다. 신장수집액의 가상상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 출생 후에 매달 B超 검사가 매우 중요합니다. 현재 태아 및 신생아의 신장수집액의 정도를 추정하는 데는 어려움이 있으며, 기존 보고서에 따르면 가벼운 중등도의 신장수집액(피부염 확장2cm의 대부분의 어린이는2내년에 자연적으로 해결될 수 있으며, 이 부분의 환자의 동위원소 신장도의 곡선은 방사성 원소를 흡수하는 것이 정상적이지만 배출이 명확히 지연됩니다. UPJO로 인한 신장수집액의 실험실 검사는 특징적인 변화가 없습니다.

　　아동先天性 피부염정맥 연결부 장애는先天性疾病로, 현재 원인은 불명확하며, 명확한 예방 조치는 없습니다. 진단이 명확한 후에는 빠르게 장애를 해결하고 요도 감염을 적극적으로 예방하고 치료해야 합니다.

　　1、소변 검사：대부분의 어린이의 소변 검사는 정상적입니다. 요도 감염이 발생하면 백혈구가 나타날 수 있으며, 일부 어린이는 혈농尿을 나타낼 수 있습니다.

　　2、혈액 검사：신장이 손상될 때는 빈혈이 발생할 수 있으며, 적혈구 수가 감소하고 헴글로빈이 감소합니다.

　　3、신장 기능 검사：대부분의 신장수집액이 있는 어린이의 신장 기능은 정상 범위에 있으며, 매우 심각한 양쪽 신장수집액이 진행성 신장 기능衰竭이 있을 때만 B超이 신장수집액을 나타낼 수 있습니다. X선 검사는 주요 진단 방법으로, 평면 사진과 피부염정맥 촬영을 통해 양쪽 신장과 요도 상태를 파악할 수 있으며, 원소성 신장도를 수행할 수 있습니다.

　　4、超音波検査：최정상적이고 효과적인 비침습적인 검사 방법으로, 확장된 분리된 피부염과 피신을 발견할 수 있으며, 피부질의 두께를 측정할 수 있습니다. 일반적으로 UPJO로 인한 신장수집액의 요도 직경은 기본적으로 정상적입니다. 유산소 검사는 신장수집액의 정도를 판단할 때 매우 심각한 극대적인 수집액을 제외하고는 데이터는 신장수집액의 심각성과 신장 기능의 실제 상황을 반영하지 않지만, 여전히 최선의 방법입니다.

　　5、배출성 정맥 요도 영상：（IVU）는 신장결석 확장, 신장상 확장, 신장결석 요도 연결부 중단, 요도가 보이지 않음을 나타내며, 아이들은 일반적으로 사용합니다60％또는76％판정화물，신생아8～10ml，〈6개월10～12ml6～12개월12～15ml이며, 기능이 나쁜 경우,尿素농도가 높습니다.50mg/dl이 아닌, 마비 상태에서, 용량을 늘려2.2ml/kg를, 등량의 포도당 용액을 빠르게 주입하고, 사진을 지연시켜야 합니다.60～120분에 전 요도 영상을 찍으면, 대부분 신장결석 영상이 보일 수 있습니다. 필요한 경우, 신장 결석을 통한 영상을 찍어 장애 부위를 이해할 수 있습니다. 하지만, 양쪽을 별도로 시행해야 합니다. 이를 통해 기능 부전을 피할 수 있습니다. 우리는 일반적으로76％판정화물2。2ml/kg를 빠르게 투여하고, 신장이 영상에 나타나는 시간과 영상제가 나타나는 정도는 신장 기능의 변화를 반영할 수 있습니다. 신장의 크기, 신장결석, 신장상의 확장 정도 및 영상제 배출 시간은 수압증의 심각도를 반영할 수 있습니다. 수압증의 심각도에 따라, 신장상의 표현은 가볍게 컵 입을 둥글게 만들고 평평하게 만들어져 심각하게 신장상이 외쳐나오고 높이 일어나고 부풀어 오르게 되고, 때로는 영상제가 확장된 신장상에 머무르고 신장결석에 들어가지 않습니다. 그림을 그리는 도구와 같습니다. 기능이 매우 나쁜 경우, 사진을 찍는 시간을 지연시켜야 합니다. 예를 들어240분,360분, 심지어 다음 날에 사진을 찍어도 됩니다. 가능한 한 신장의 형태를 명확히 할 수 있도록 합니다. 하지만 현재 신장이 많이 수압증을 받아서 영상이 나타나지 않을 때, 대부분 MRU를 대체로 사용합니다. UPJO에서는 일반적으로 요도가 보이지 않지만, 신장결석 요도 연결부의 끝에 요도가 보일 수 있지만, 여전히 신장결석 요도 연결부에서 심각한 장애가 있을 수 있습니다. 신장결석을 통한 요도逆行插管영상은 요도 전체 상태를 명확히 할 수 있습니다. 일반적으로 수술 당일에 시행하는 것이 좋습니다. 배尿성 요도 영상은 아이들의 하부 요도 장애 진단에 매우 일반적입니다. 영상제가3의 방법으로膀胱에 진입합니다.

　　6수압성 신장도영 신장결석：의 또 다른 중요한 진단 방법은 수압성 신장도영도로, 동위원소 기술을 사용하여 양 신장의 혈류 주입, 분능 기능, 추적제 배출을 측정하고 분석합니다. 일반적으로 신장도영선의 동위원소 흡수 단계는 기능을 평가하고, 푸라세미드를 주입한 후 배출 단계는 장애의 심각도를 결정할 수 있습니다. 간헐성 신장결석 신우管的 장애를 가진 아이들에게 수압성 신장도영은 특히 중요합니다. 이 부분의 아이들은 통증이 있을 때만 PUJO의 존재를 발견할 수 있으며, 증상이 없을 때는 배출성 요도 영상이 완전히 정상일 수 있습니다. 이러한 상황은 대부분 방사성 혈관압박으로 인한 신장 수압증에서 많이 볼 수 있습니다. 푸라세미드를 주입하면 소변량이 증가하고, 신장결석이 빠르게 공기화되지 않으면 신장 수압증의 증상이 나타날 수 있습니다. 물론, 수압성 신장도영을 받을 때 일부 아이들은 통증이 나타날 수 있습니다. 수압성 신장도영은 일반적인 영상 촬영 방법의 방사성 위험을 피하고, 감도가 높으며, 기능이 약한 신장도 동위원소 추적제가 들어가면 증상이 나타날 수 있습니다. 이는 분능 기능 지표를 제공하여 수술 전, 후 상태를 비교할 수 있습니다. 신장결석에서 추적제 배출 속도에 따라 장애의 심각도를 추정할 수 있습니다. 우리의 경험에 따르면, 수술 후 신장도영复查는 수술 후6개월이 적다면 좋습니다. 만약3개월 전에 수혈성 신장 그래프 검사를 수행할 경우, 접합구 부종으로 인해 요도引流이 영향을 받을 수 있으며, 여전히 기계적 장애 기호가 나타날 수 있습니다.

　　7MRI 요도 영상:MRI 수역 영상(MRU)은 요도 장애로 인해 쌓이고 확장된 경우, MRI의 T2상에서 표시할 수 있으며, 특히 기능이 좋지 않고 IVU와 동위원소 피부염 그래프가 표시되지 않는 경우, MRU를 통해 요도의 생리학적 형태를 표시할 수 있으며, 장애 부위를 나타냅니다. MRI 수역 영상(MRU)은 상부 요도 장애의 위치를 명확히 표시할 수 있으며, 요도 동물학과 X선 검사를 결합하여 하부 요도 장애에서 일부 문제를 검출하는 데 매우 중요합니다. 예를 들어, 요도의顺应성과 요도 근육과 요도 균열근육의 조화 등.

　　8배尿성 피부염 요도造影:피부염의患儿은 모두 배尿성 피부염 요도造影을 통해 피부염 요도 반류로 인한 피부염을 배제해야 합니다.

　　소아先天性 피부염 피부염 결합부 장애는 시간이 지남에 따라 치료가 필요합니다. 치료 후 환자는 영양 내용이 높은 음식을 많이 먹고, 생활 상세를 많이 주의하며, 식단을 주의하며, 식사 구조를 합리적으로 조화롭게 맞추어야 합니다.

　　1. 치료

　　1쌓이는 양이 적고, 기능이 정상적이며, 극도의 통증이나 출혈 등이 없다면, 성장 발달이 좋은 어린이는 발달 상태를 관찰할 수 있습니다. 쌓이는 상태에 따라 결정을 내릴 수 있습니다. 진단이 명확하고 기능이 손상된 경우나 기능이 아직 정상적이지만 반복적인 통증, 출혈 및 요로 감염 등의 증상이 있는 경우, 수술이 필요합니다. 수술 방법은 성숙하며, 절단형 피부염 피부염 형성술을 시행합니다. 상해 제2의医科大学 부속 신화병원에서는 최근5년 동안 수술 사례300 예, 단지3예患儿이 수술 후 접합구 재협소를 나타내면, 접합구에 지지 관이 필요한지에 대해 현재 논쟁이 있습니다. 미국의 보고서는 지지 관을 많이 사용하지 않으며, 단지 창상引流을 두고 있습니다. 중국에서는 양쪽의 'J'관을 두고 있는 것도 있으며, 문제는3～4달 후에 마취 하에 신장경을 통해 그것을 제거해야 합니다. 만약 소아가 있다면, 신장경이 들어가지 않을 수 있으며, 불가피하게 요도를 절개해야 합니다. 결국 마취가 필요하며, 일반적으로 사용됩니다.8Fr의 위관을 사용하여 피부를 통과시키고, 또 다른 끝은 피부 대사피질을 통해 통과하여 절개 피부에 고정되며, 지지 관은 피부염 내에 laterally hole이 있기 때문에 지지 접합구를 지지하는 작용 외에도 유도 작용을 할 수 있습니다. 프락퓨리아 대학교 소아과병원의 방법은 일반적으로 지지 관을 두고 있습니다.10일 정도로, 관을 뺄 전에 지지 관을 통해 씻습니다.2～3날이 필요하다면, 지지 관을 통해 측정하고 동영상 검사를 할 수 있으며, 관을 뺄 때 매우 간단하며 마취가 필요하지 않고 통증도 없습니다.10지난 몇 년 동안 내시경 기술이 상당히 빠르게 발전했으며,腹腔镜을 통해 경피적 또는 후腹腔 경로로 피부염을 수술하는 것에 대한 많은 보고가 있습니다.

　　2、美国，法国和香港地区都积累了相当多的病例，手术时间有了明显缩短，成功率有了明显提高，但较开放手术还有差距，由于难度较大的小切口肾盂成形术也达到了超过99％的手术成功率，且手术时间一般为1h左右，比较多的意见认为腹腔镜肾盂成形术广泛开展尚待时机，尤其依赖于机器人腹腔镜技术的进一步发展，2002年美国儿科年会上波士顿儿童医院报告采用机器人腹腔镜进行肾盂成形术，受到了极大的关注，目前的主要问题是仪器及其使用的费用太高，难以普及，严重巨大肾积水这类病例现在已少见，由于小儿的肾脏多有相当的代偿功能，故对积水巨大的肾脏要谨慎处理，不宜草率做出切除肾脏的决定，复旦大学儿科医院对这类病儿先做肾造瘘，观察其肾功能恢复情况，结果如下：

　　3、36例造瘘肾经6～9个月的观察，其中32例肾功能有恢复，IVU上肾由不显影至显影，同位素肾图分肾功能增加，均做肾盂成形术，随访下来肾功能均能维持比较好的状态，最后做肾切除的仅4例，UPJO致肾积水尤其是胎儿及新生儿肾积水的手术时机一直存在争议，20世纪80年代初，常见有胎儿肾脏减压以保护肾功能的报道，现在来看，仅在胎儿双侧肾积水伴羊水进行性减少时才要施用，但胎儿肾积水减压后肾功能，肺功能恢复的程度目前都未证实，对于肾积水患儿出生后的手术时机，争论也比较大，不少人认为早期手术可以使肾功能得以恢复，并且手术本身安全可靠，并发症少，另一方面，也有许多医师，尤其是美国的小儿泌尿外科医师对肾积水的病儿进行长期随访，发现即使是肾盂扩张程度比较重的，肾功能已有损伤的新生儿，其积水也并未恶化。

　　2. 예후

　　가벼운 경우, 성공적으로 치료할 수 있으며, 반복적인 요로 감염, 큰 신장 수집액이 신장 기능을 진행적으로 악화시키는 경우, 예후에 영향을 미칩니다.