並指変形

　　一、原因

　　並指変形は肢体の部分分化障害に属します。胎生第4週に上肢芽の先端に手指の輪郭が始まり、第8週には手指の分化が明確になります。7〜8週ごろ、胚が非常に軽い損傷を受け、手指の発達分化が局部的に停止し、掌板の分化障害が原因です。多くは常染色体優性遺伝です。

　　二、病理

　　表現は皮膚欠如、骨変形および血管、神経変形に分類されます。

　　1、皮膚欠如：並指の隣接する皮膚および皮下組織は正常よりも少なく、特に手指の基部の指蹼部の皮膚が欠けています。

　　2、骨変形：軽度の並指では、指や掌骨および対応する関節は正常です。複雑な並指の骨変形は原発性骨変形および二次性骨変形に分類されます。

　　（1）原発性骨変形：多様な表現があり、指骨と掌骨の融合、指骨と（または）掌骨の発達不良、指間関節の融合または硬直、または三角指骨の存在、または多指の存在、または二本指の指骨間または掌骨間に骨橋が接続されていることがあります。これは分裂手の並指変形に多く見られます。

　　（2）二次性骨変形：指骨や掌骨の変形が原因で静的または動的な力の影響を引き起こし、骨の成長が制限されます。この影響は骨融合の変形となり、指骨の成長遅延や成長方向の変更を引き起こす可能性があります；または軟組織の引張りが指や掌骨の長さが不足したり、関節の側弯や屈曲の変形などの影響を与えることがあります。

　　3、血管や神経の奇形：その形態異常の規則性はまだ理解されていません。血管や神経は時には正常に存在し、時には奇形の迷路分布や一侧の欠如があります。したがって、多指並指の場合、血管の奇形を避けるために一度に多指並指を分離することはできません。分離された指が壊死する原因となります。単純性並指でも、指の血管の奇形が存在することがあり、指の分離手術後に指先が壊死することがあります。このような血管の奇形は術前には難しく判別できますが、レーザーや超音波多普勒、または磁気共鳴画像法の使用により、連結した指の動脈の存在を確認することができます。

　　1、並指症候群の治療は感染を容易にします。

　　2、移植片や皮片が浸透します。

　　3、移植片が破壊されます。

　　4、再び蹼が形成されます。

　　専門家の注意：並指症候群の矯正後の合併症を効果的に避けるためには、術後のケアが非常に重要です。短期間は水に触れないようにし、刺激的な食品を避けるなど、注意すべき点が多くあります。合併症の発生を避けるためには、術後は肘を90度曲げ、長い上腕管石膏で術後の肢体を保護し、バスタブやプールで石膏や包帯を湿らせないようにします。また、正規の病院で技術と経験豊富な専門医に手術を依頼することは、術後の問題を解消する根本的な解決方法です。

　　並指症候群の臨床症状は多岐にわたります。形態上、皮膚や軟組織の並指、骨が融合した骨性並指があります。単独で発生する並指症候群だけでなく、他の症候群の一部としても発生することがあります。例えば、アペルト症候群、裂手症候群、短指症候群などです。一般的には、二本指が連結しており、三本指や四本指、または五本指が連結することもあります。中環指の並指が最も多く（50％）、次に環小指（30％）、示中指（15％）、親指と示指が並指であることが少なく（5％）、約半数の患者が両側性の並指があります。指が連結する程度も様々で、一部が連結している場合や全指が連結している場合があります。指蹼が長い場合や交叉状に連結している場合、一つの筋腱、神経、血管束が並指の場合、二本指が密接に連結して末節指骨と爪も連結している場合、並指が掌骨を合体させながら大きい場合もあります。

　　単純性並指の症状は外観的な損傷の他、主に指の外側への拡張や内側への収縮を妨げます。複合性並指の損傷は、変化した状態に応じて異なる症状を示します。先天性の手の形態異常では、並指がよく見られます。例えば、多指並指、短指並指、分離並指の裂手並指、指端交叉並指、四肢環状狭窄合併並指、手の発達不良並指、アペルト症候群、ポーランド症候群などがあります。

　　全世界現在までに特に具体的な病因の由来を説明できる場所はまだありません。一般的には、常染色体優性遺伝または遺伝子変異が原因とされています。したがって、予防や関連する措置の実施はこの方針から行われています。以下、大江健康網の権威的な専門家が詳細な紹介を行います。

　　妊娠前から出産までの間、主に以下の点が重要です：

　　1、婚前検診：結婚前の健康診断は奇形の予防に積極的な効果があり、これは検査項目に関連しています。これには、血清学検査（例えば、乙型肝炎ウイルス、梅毒螺旋体、エイズウイルスなど）、生殖器検査、一般健康診断、家族歴、個人歴などが含まれます。遺伝病の相談業務をしっかり行うことが非常に重要です。これらは非常に重要な要素であり、結婚前の健康診断は奇形の予防において突出した役割を果たします。

　　2、危害を避ける：多くの外部要因が胎児の奇形の発生に大きな影響を与えます。特に妊娠中は、特に注意が必要です。例えば、アルコール、煙、薬、農薬、ノイズ、揮発性有害物質、有毒有害重金属、外部放射線などです。特に妊娠中は、保健対策をしっかりと行うことが重要です。定期的に超音波検査や血清学検査を行い、必要に応じて染色体の常规検査を行うこともあります。

　　検査中に異常が見られた場合、妊娠を中止すべきかどうかを考慮する必要があります。これは、胎児の安全な問題、胎児が生まれた後の後遺症の発生可能性、予防方法や治療方法なども含まれます。

　　並指奇形は遺伝学検査を受ける必要があり、家族性遺伝病であるかどうかを明確にする必要があります。

　　また、並指奇形患者が入院した場合、最も重要なことは手術前の必要な各種検査をしっかりと行うことです。これには、血液検査、尿の常规検査、血液の常规検査、心電図検査、胸部X線透視検査、患手のX線撮影検査が含まれます。

　　合理的な食事は、高繊維素と新鮮な野菜や果物を多く摂取し、栄養バランスを保つことが重要です。これには、タンパク質、糖、脂肪、ビタミン、微量元素、食物繊維などの必須栄養素が含まれ、肉と野菜のバランスを取り、食物間の栄養素の補完作用を最大限に活かすことが重要です。

　　先天性並指奇形は通常手術治療が必要であり、並指を矯正する目的は満足のいく指蹼の形態を確立し、手指の二次性屈曲拘縮を避けることです。並指の分離は非常に複雑な手術ではないものの、治療の原則や技術を軽視しているために十分な効果を得られないことがよくあります。乳幼児の手指が非常に短いため、皮弁のデザインや移植、術後の固定が難しく、手の発達が比較的速いため、術後の傷跡は拘縮し、手の発達に適応できず、二次または多次の手術が必要です。したがって、機能にほとんど影響を与えず、発達に明らかに支障をきたさない並指は、手術を早すぎるべきではありません。逆に、機能に大きな影響を与えたり、発達に明らかに支障をきたす並指、例えば末節並指の場合、手術の機会は適切に早めることができます。また、並指が非常に密接に連結していて、分指後に関節嚢の大きな欠損が生じ、術後機能障害が悪化する可能性がある並指については、処置をしないこともあります。多指並指は、分期手術がより安全です。具体的な手術は以下の原則に従う必要があります：

　　1、手術の適時期並指の奇形の手術適時期は、奇形の形式と程度、患者の全身の健康状態、麻酔の安全性、そして保護者の要望に基づいて決定されます。早期の手術では、患者の手の指の発育速度が速まり、遅い手術では残留する奇形が明確です。関節が同一レベルにない並指や、指の屈曲運動に影響を与える末節指骨の融合など、手術をしないと手指の発育や機能に影響を与える場合、3-4歳に手術を行います。2本または3本の単純不完全並指の場合、手術が簡単で、術後は長期的な固定は不要であり、6ヶ月以内に手術も可能です。複雑な並指は骨の融合を含むため、成長過程で並指も成長し、短小や屈曲の奇形を引き起こすことは少ないです。さらに、複雑な並指の血管、神経、腱の変異が多く、手術が難しくリスクも高いため、手術は3-4歳以降に行うことが望ましいです。

　　2、分指を徹底的に行う並指の手術では、手指を完全に分離し、正常な指蹼の基底に至ることが重要です。指蹼の基底が完全に分離されていない場合、手指には並指の一部が残ります。正常な指蹼には、近節指骨の長さの1/3から1/2程度の幅と長さの斜面状の皮膚皺が存在します。

　　3、指蹼の再建正常な成人の指蹼は、掌骨頭の遠端背側から斜面を形成し、掌側に向かって行きます。掌指横紋で掌側の皮膚に連結し、幅は約1cmです。分指手術中の指蹼の再建は重要です。指蹼の形成術式は多く、よく用いられるものには、並指の基底部の背側と掌側の対称的三角形皮膚移植片、長方形移植片、舌状皮片移植、単側三角形移植片の修復などがあります。この二つの皮膚移植片を交叉縫合して新しい指蹼を形成します。特に長方形移植片法の再建は生理的で効果が良好です。三角移植片法の再建は、皮膚移植片の先端が容易に壊死し、指蹼の中央に瘢痕が残るため、一般的には使用されません。

　　4、鋸齧状に切り開き、皮膚移植を行い、指の間の皮膚を鋸齧状に切り開くことが重要です。直線的な切開を避けることで、皮膚の直線的な瘢痕挛縮を防ぎます。鋸齧状の皮膚移植片の設計では、移植片の位置は状況に応じて設計する必要があります。通常、移植片は関節部にできるだけ覆うように設計します。並指の手術後の創傷面は、強制的に張りに閉じ込めるのではなく、全層皮片移植を行い、瘢痕の広がりや増加、または局部的な皮膚の壊死、さらには全指の壊死を避けるために必要です。手指の機能を考慮して、主要な手指の桡側の感覚を良くするために、手術切開の設計では、皮膚移植片を手指の桡側にできるだけ覆うように注意し、欠損をもう一方の手の尺側に残し、皮膚移植で修復します。

　　5、末節指骨が融合した連結指、末節を分離する際には、同時に指腹の局所から皮膚切開と皮下組織筋膜切開を行い、交互に重ね合わせて、2つの骨が露出した創傷をそれぞれ覆います。血行を注意深く観察します。その後、皮下組織切開部に皮膚移植を行い、圧縮包帯の力は過度に強くしないようにし、筋膜切開部が壊死しないようにします。末節の骨が露出している場合、局所皮膚切開を用いて覆います。周辺に軟組織が覆われている場合も皮膚移植を修復することができます。

　　6、完全連結指の指先の処理、連結指の指先の皮膚と爪縁の修復は、Buck-Gramckoが説明する方法を用いることができます。これにより、爪の形状と成長に有益です。

　　7、2本の指の単純不完全連結指は、一期手術で完了できます。多次手術が必要な症例では、手術の順序を考慮し、骨の奇形を矯正し、母指と示指の奇形を最初に矯正し、中指と環指の連結指や環指と小指の連結指を後に行います。多くの手指が連結している場合、分段で手術を矯正します。まず、中央に連結している指を分離し、その後、近くの別の手指を分離します。これにより、中央の指が欠血死を避けることができます。複合性連結指の場合、主に連結指分離術を行い、他の奇形は状況に応じて処理します。手術では、慎重に剥離し、近端から始めて連結した軟組織を分離し、最後に骨融合部と爪を分離し、余分な骨を削り取ります。皮膚切開を皮膚移植で覆うようにします。

　　8、血管、神経、腱の処理、そして連結された指や多指の連結した奇形、しばしば血管神経の変異が伴います。手術前に十分に考慮し、可能であれば血管造影を行い、血管の状況を十分に理解する必要があります。腱神経などの条件を考慮後、手術を行います。多くの手指が連結して血行が悪い場合、分段手術を用いて分離する方法が採用されます。2本の指が連結して一本の指神経しかない場合、分指する際には、示指、中指、環指の桡側と小指の尺側に指神経をできるだけ残す必要があります。これにより、対指のつま先で感覚を取り戻すことができます。2本の指が同じ腱を共有する場合、主要な指に腱を残し、必要に応じて一つの指から主要な指に移位させることができます。腱のない指については、後期に腱移植術を行うことができます。