并指畸形

　　一、病因

　　并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4同时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8同时手指分化清楚。在7~8同时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

　　二、病理

　　表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。

　　1、皮肤短缺：并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

　　2、骨骼畸形：轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为原发型骨畸形及二级骨畸形。

　　（1）原发型骨畸形：表现为多样性，包括两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或存在三角形指骨，或多指存在，或在两个并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。

　　（2）二级骨畸形：指骨或掌骨畸形引起静力性或动力性力量影响，限制骨的生长。这种影响可以是骨融合畸形，导致指骨生长迟缓或生长方向改变；或是软组织牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

　　3이를 통해 손가락을 이동시키는 것을 방해합니다.현재까지 그 변형의 규칙성을 이해하지 못했으며, 혈관, 신경은 때로는 정상적으로 존재하며, 때로는 변형된 루트를 통해 분포되거나 한쪽이 결여됩니다. 따라서, 다중 손가락 불륜형에서는 혈관 변형을 방지하기 위해 한 번에 많은 손가락을 분리하지 않도록 해야 하며, 이는 분리된 손가락의 괴사를 유발할 수 있습니다. 단순 불륜형이든지라도, 손가락 혈관 변형이 있을 수 있으며, 손가락 분리 수술 후 손가락 끝의 괴사를 유발할 수 있습니다. 이러한 혈관 변형은 수술 전에 쉽게 발견되지 않으며, 레이저나超音波多普勒, 또는磁共振 검사를 통해 연결된 손가락 동맥 상태의 존재 여부를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

　　1불륜형 변형 치료는 감염을 쉽게 유발할 수 있습니다.

　　2이를 통해 손가락을 이동시키는 것을 방해합니다.

　　3이를 통해 손가락을 이동시키는 것을 방해합니다.

　　4다시 형성됩니다.

　　전문가 경고: 불륜형 변형 교정 후 합병증을 효과적으로 피하기 위해, 수술 후 관리는 매우 중요합니다. 단기간 내에 물에 젖히지 마시고, 자극적인 음식을 먹지 마시는 등 주의해야 할 문제들이 많습니다. 합병증이 발생하지 않도록 하기 위해 수술 후에는 손목을 굽히지 마시고90도로, 수술 후 상지를 장시간 보호하는 장갑을 사용하여 벗어놓지 마시고, 욕조나 수영장에서 장갑이나 거즈를 젖히지 마시도록 합니다. 또한, 공식 병원에서 기술 경험이 풍부한 전문의를 찾아 수술을 받을 것이며, 이는 수술 후 문제를 해결하는 근본적인 해결책입니다.

　　불륜형의 임상적 표현은 다양하며, 형태상 일부는 피부 연조직 불륜형으로 나타나고, 일부는 뼈가 결합된 골성 불륜형입니다. 단일적인 불륜형 변형이나 다른 변형의 증상 중 하나로 나타날 수도 있으며, Apert 증후군, 손가락 절단 변형, 짧은 손가락 변형 등이 있습니다. 일반적으로 두 손가락이 연결되며, 세 손가락이나 네 손가락이 연결되거나, 심지어 다섯 손가락이 연결될 수 있습니다. 중간 반지 손가락 불륜형이 가장 많이 나타납니다（50％），그 다음은 반지 손가락과 지지 손가락（30％）、지지 중지 손가락（15％），정말 손가락과 지지 손가락이 불륜형이 드뭅니다（5％），약 절반의 환자가 양측성 불륜형을 가지고 있습니다. 손가락 연결 정도도 모두 다르며, 일부는 일부 연결되고, 일부는 전체 손가락이 연결되며; 일부는 지느러미가 길게 나타나고, 두 손가락이 교차로 연결되며; 일부는 불륜형이 한 개의 근육, 신경, 혈관 조직만 있으며; 일부는 두 손가락이 깊이 연결되고, 마지막 손가락 및指甲도 연결되어 있습니다. 또한, 불륜형이 손뼈가 하나로 합쳐지면 크게 나타납니다.

　　단순 불륜형 변형의 증상은 외형적인 손상 외에도, 손가락의 확장 및 수축을 방해합니다. 복잡 불륜형 변형의 손상은 병변 상태의 차이에 따라 다른 증상을 나타냅니다.先天性 손 변형에서, 불륜형 변형이 동반되는 경우가 많으며, 다중 손가락 불륜형, 짧은 손가락 불륜형, 분리 불륜형 변형 손가락 불륜형, 지指尖 교차 불륜형, 근육 주위 졸개 불륜형, 손 발달不良 불륜형, Apert 증후군, Poland 증후군 등이 있습니다.

　　현재까지 전 세계적으로 병인의 원인을 명확히 설명할 수 있는 특정 장소는 없으며, 일반적으로 정상성染色体 독립적 유전이나 유전자 변이로 인해 발생한다고 생각됩니다. 따라서 일반적으로 이 방법을 통해 예방 및 관련 조치를 시행합니다. 아래에서 대강건강 웹사이트의 권위 있는 전문가가 자세한 소개를 드립니다.

　　임신 전부터 출산 전까지 주로 다음과 같은 측면에서 주의해야 합니다:

　　1결혼 검사:결혼 전 검사는 변형을 예방하는 데 긍정적인 영향을 미치며, 이는 검사 항목과도 크게 관련이 있습니다. 주로 혈액학 검사(예:乙型肝炎 바이러스,梅毒螺旋体,에이즈 바이러스 등), 생식 시스템 검사, 일반 검사, 가족 질환 사력, 개인 이전 역사 등을 포함하여 유전병 상담을 잘 준비하면 매우 중요한 요소입니다. 따라서 결혼 전 검사는 변형 예방에서 독특한 역할을 합니다.

　　2위험을 피하기 위해서는:다양한 외부 요인은 태아 변형의 발생에 큰 영향을 미치며, 임신부는 특별히 주의해야 합니다. 예를 들어 알코올, 니코틴, 약물, 농약, 소음, 유발성 독성 가스, 독성 및 독성 중금속, 외부 방사선 등이 있습니다. 특히 임신 기간 동안은 건강 관리를 잘 해야 합니다.定期的한 초음파 검사, 혈액학 검사 등이 필요할 때에는染色체 검사도 받아야 합니다.

　　검사 중에 이상이 발생하면 임신을 중지해야 하는지, 태아의 안전 문제, 태아가 출생 후 증후군이 발생할 가능성, 그리고 어떻게 예방하고 어떻게 치료할지 등을 고려해야 합니다.

　　합指尖 변형은 유전학 검사를 통해 가족성 유전병인지 명확히해야 합니다.

　　또한, 합指尖 변형 환자가 병원에 입원한 후 가장 중요한 것은 모든 필요한 수술 전 검사를 잘 준비하는 것입니다. 주로 혈액 검사,尿液 검사, 혈액 검사, 심电图 검사, 흉부 X선 검사 및 손의 X선 촬영 검사를 포함합니다.

　　합리적인 식사는 고섬유질 및 신선한 채소와 과일을 많이 섭취하여 영양 균형을 유지하고, 단백질, 당, 지방, 비타민, 미량 원소 및 섬유질 등 필요한 영양소를 포함하여 육물 조화, 식사 종류 다양화, 식품 간의 영양물의 상호 보완 작용을 최대한 발휘하도록 합니다.

　　先天성 합指尖 변형은 일반적으로 수술 치료가 필요하며, 합指尖을 수술로 수정하는 목적은 만족스러운 지지막 형태를 만들고 손가락의 후속 구부림 복잡성을 피하는 것입니다. 합指尖 분리는 매우 복잡한 수술이 아니지만, 치료 원칙과 기술을 경시하기 때문에 적절한 효과를 얻지 못합니다. 유아는 손가락이 너무 짧기 때문에 피부판 설계 및 피부 이식, 수술 후 고정에 어려움을 겪으며, 손의 발달이 상대적으로 빠르기 때문에 수술 후 흉터가 수축되어 손의 발달에 맞지 않게 됩니다. 따라서, 기능에 미치는 영향이 작거나 발달에 명확히 방해하지 않는 합指尖은 너무 일찍 수술을 받지 않는 것이 좋습니다. 반대로, 기능에 큰 영향을 미치거나 발달에 명확히 방해하는 합指尖, 예를 들어 끝指尖 합指尖의 경우, 수술 시기는 적절히 앞당길 수 있습니다. 또한, 합指尖이 매우 가까이 연결되어 분리 후 관절囊에 큰 손상이 발생하여 수술 후 기능 장애가 더 심화될 수 있는 합指尖은 치료하지 않을 수도 있습니다. 다중 합指尖은 기간별 수술이 더 안전합니다. 구체적인 수술은 다음과 같은 원칙을 따르는 것이 좋습니다:

　　1、手术时机并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快，较迟手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指，影响手指的屈伸活动，以及末节指骨融合在一起的并指，如不及时分开将会影响手指的发育和功能，可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指，因手术简单，术后不需长期固定，也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合，在生长发育过程中，并指也随着生长，很少引起短小或屈曲畸形。再者，复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多，在年龄过小时手术，手术操作的难度和风险都较大。因此，手术宜在3-4岁以后进行。

　　2分指要彻底施行并指的分指术，应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开，手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶，占近节指骨长度的1/3-1/2

　　3重建指蹼正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧，在掌指横纹处与掌侧皮肤相连，其宽度约在1cm 정도입니다. 손가락을 나누는 수술에서 좋은 손가락 구락이 재건되는 것이 중요합니다. 손가락 구락의 수술 방식은 많으며, 일반적으로 사용되는 것은 손가락을 둘러싼 피부의 양쪽에 난형 피부 점막, 직사각형 점막, 언어 모양 피부 점막 이식 및 단면형 삼각형 피부 점막 복구 등이 있습니다. 두 피부 점막을 교차하여 새로운 손가락 구락을 형성합니다. 이 중 직사각형 점막 방식 재건이 생리적이며, 효과가 좋습니다. 삼각형 점막 방식 재건은 피부 점막의 끝이 쉽게 부식되고, 손가락 구락의 중간에 흉터가 남아 있어 일반적으로 사용되지 않습니다.

　　4끼리 부분을 떼려면 갈고 땀을 심어야 하며, 손가락 사이의 피부는 떼려면 난형으로 떼어야 하며, 직선 절개를 피해야 합니다. 그렇지 않으면 피부의 직선 흉터 수축이 발생할 수 있습니다. 난형 피부 점막을 설계할 때, 피부 점막의 위치는 각 상황에 따라 설계되어야 하며, 일반적으로 피부 점막은 가능한 한 관절 부위에 덮여야 합니다. 손가락을 나누는 수술 후 창상은 강하게 긴장하면서 닫을 수 없으며, 흉터가 넓어지거나 많아지거나, 지역 피부가 부식되거나, 심지어 모든 손가락이 부식되는 것을 피하기 위해 전층 피부 점막 이식을 사용해야 합니다. 손가락의 기능을 고려하여, 주 손가락의 바깥쪽이 좋게 느껴지도록 설계 수술 절개를 할 때, 피부 점막을 통해 손가락의 바깥쪽을 덮도록 주의해야 하며, 결함을 남겨둔 손가락의 안쪽을 통해 이식 피부로 복구해야 합니다.

　　5마지막 손가락 골이 합성된 연결된 손가락에서, 마지막 손가락을 분리할 때는 동시에 지푸리 지방의 지방과 지방 아래의 힘줄 패드를 취해, 서로 교차하여 두 개의 골질이露出된 상처를 덮어주고, 혈류를 주의해야 합니다; 그런 다음 지방 아래의 힘줄 패드에 피부를 심고, 압력 패키지는 압력이 너무 크지 않도록 주의하여, 압력이 너무 크면 힘줄 패드가 죽는 일이 발생하지 않도록 합니다. 마지막 손가락 골이露出된 경우, 지방 패드로 덮어주거나, 주변에軟组织이 덮여 있다면 피부를 심어 복구할 수 있습니다.

　　6완전성 연결된 손가락의 끝 처리, 연결된 손가락의 피부와指甲 끝의 복구는 Buck를 사용할 수 있습니다.-Gramcko가 설명한 방법은指甲의 형태와 성장에 유익합니다.

　　7두 손가락 단순 불완전 연결된 손가락은 한 번에 수술이 완료될 수 있습니다; 여러 번 수술이 필요한 경우, 수술 순서를 결정할 때는 골 변형을 수정하는 것을 먼저, 대拇指와 중지, 중간, 반지 지느러미 손가락이나 반지 지느러미와 소指尖의 연결된 손가락을 수정하는 것을 먼저, 중간과 반지 지느러미 손가락이나 반지 지느러미와 소指尖의 연결된 손가락을 수정하는 것을 나중으로 배치합니다. 여러 손가락이 연결된 경우, 여러 차례 수술을 통해 수정해야 합니다. 먼저 중간에 연결된 손가락을 분리하고, 나중에 가까운 다른 손가락을 분리하여 중간 손가락이 허혈성坏死로 인해 손상되지 않도록 합니다. 복합성 연결된 손가락은 주로 연결된 손가락을 분리하는 수술을 실시하고, 다른 변형은 상황에 따라 처리합니다. 수술을 할 때는 신경을 신중하게 분리하고, 먼저 가까운 부분에서 연결된軟组织을 분리하고, 마지막으로 골성 합성과指甲를 분리하여 과도한 골질을 제거하고, 피부 패드로 덮어야 합니다.

　　8혈관, 신경 및 기통 처리, 그리고 연결된 손가락이나 여러 손가락이 연결된 변형은 혈관 신경의 변형을 동반하며, 수술 전에 충분히 고려해야 하며, 조건이 되면 혈관 촬영을 통해 혈관 상태를 충분히 이해하고, 근육 신경 등의 조건을 고려한 후 수술을 실시합니다. 여러 손가락이 연결된 경우 혈관이 좋지 않을 때는 기간별 수술을 통해 분리하는 방법을 취할 수 있습니다. 두 손가락이 연결된 경우 손가락 신경이 하나만 있을 때, 손가락을 분리할 때는 손가락 신경을 가능한 한 중지, 중간, 반지 지느러미 손가락의 표면 쪽과 소指尖의 쪽으로 유지하여 손가락을 잡을 때 감각을 재건하기 쉽게 합니다. 두 손가락이 공용하는 한 손가락을 유지할 때, 필요하다면 주요 손가락에 해당하는 위치로 이동할 수 있으며, 근육이 없는 손가락은 나중에 근육 이식술을 실시할 수 있습니다.