多指奇形

　　原因は不明ですが、一部の症例では遺伝的要因があり、隔世遺伝現象があります。

　　環境要因が胚胎発育過程における影響、例えば特定の薬物、ウイルス性感染、外傷、放射線物質の刺激など、特に近代工業の汚染が原因で奇形の原因となる可能性があります。肢芽胚基が分化早期に損傷すると、多指奇形の原因となります。多指奇形は外胚葉の頂端脊の発育異常、親指側の頂部が近位に延長し、後退が遅れるために起こります。

　　多指症は最も一般的に心血管系、神経系または泌尿系の奇形と関連しており、例えば先天性心臓病、先天性脳発達不全などがあります。疑わしい子供に対しては、包括的な系統的な体格検査を行う必要があります。

　　1、角度奇形：多指切除後の瘢痕収縮により、親指の末節が一方に歪み、指間関節が平らではなくなり、一定の角度の曲がりが生じ、親指を伸ばすことができません。

　　2、指間関節の不安定：術後の親指の指間関節は屈伸動作しかできず、左右に動くことができません。そのため、握ると力が弱く、筆を握ると不安定になることがあります。これは多指切除時の側副靭帯の修復がなされていないためです。

　　3、骨棘形成：多指切除時、子供の年齢が若いため、多指の指骨を十分に切除することができず、残端が残されるか、多指切除時の骨膜が次第に骨化し、年齢を重ねるにつれて「再発性多指」が形成されます。

　　4、外観が小さい：双子の親指を単に切除する場合、残された親指は対側よりも細く、外観が非常に不美しくなります。

　　5、Z字型奇形：複雑型の多指を切除する際に、細かい「工程」を省略し、術後指間関節が歪み、Z字型奇形のように見えることがあります。これは多指切除後最も複雑な一つの奇形です。

　　多指症は発生と解剖学的部位に応じて、主に三つの型に分類されます：前腕型の親指多指（桡側多指、前腕型多指、重複親指奇形とも呼ばれます）、中央型多指と後腕型の小指多指（尺側多指、後腕型多指とも呼ばれます）、親指多指の分類では、現在多く用いられるのは病理解剖学的形状の異常を基盤とするWassel分類法で、七つの型に分類されています。末節指型、近節指骨型、掌骨型の三つの型があり、それぞれの奇形は重複指の分離度に応じて、骨結合を持つ分岐型と関節結合を持つ重複指型の二つの型に分類されます。さらに三節指親指型を加えると合計七つの型があり、そのうちⅣ型が最も多く、約47％を占め、Ⅶ型が23％、Ⅱ型が15％です。この分類法は簡潔で要約され、病理学的および解剖学的な規則に適合しており、小指多指の分類ではStelling-Twrek分類法がよく用いられ、三つの型に分類されます。Ⅰ型は寄生指、Ⅱ型は部分骨構造が存在する、Ⅲ型は手根骨を含む完全性多指です。中央多指は稀で、示指、中指、輪指の重複奇形です。これら三指は単指重複奇形として現れることは少なく、複雑な並び指奇形を含むことが多いです。最も一般的な多指は中指と輪指の中間に隠された並び指奇形です。

　　多指症は先天性の奇形であり、そのため多指症の予防には妊娠中の保健と栄養を強化し、呼吸器感染症、消化器感染症、風疹、麻疹、水痘、顎腺炎などのウイルス感染を避け、胚児に奇形を引き起こす可能性のある放射線、薬物などの接触を避けることが重要です。結婚前の検査、遺伝の相談、妊娠中の保健を通じて奇形の発生を避け、羊水や毛髪の検査、B超および胎児鏡などの手段を通じて奇形児の発生を予防することができます。早期の診断と胎児内治療は奇形児の発生を減少させます。

　　10、先天性の多指症候群は、歴史や臨床的な体格検査で明確に診断できます。補助的な検査は、X線撮影で多指のタイプや骨関節の成長状況を明確にし、治療計画の選択に基づくものです。複雑で難しいケースでは、螺旋CT検査や三次元立体重建も行い、変形のタイプと程度をさらに明確にします。

　　7、多指症候群の患者の食事は、軽やかで消化しやすいものが主で、野菜や果物を多く食べ、食事のバランスを取る必要があります。さらに、患者は辛い、油い、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　4、西洋医学の治療では、副指を切除し、正指を残す原則に従います。X線検査の他に、指の機能を観察し、正指と副指を確定します。手術は1歳以降に行うのが良いですが、少数のケースでは手の機能を長期間観察し、正指を確実に残し、副指を切除するために必要です。

　　1、多指症候群の外科的治療は、明確な美容効果だけでなく、手の機能の再建が重要です。多指の切除は難しくありませんが、多指の外観、位置、構造、正常な指との関係を考慮し、X線検査を結び付けた全体的な考慮を行い、多指切除の部位と方法を決定する必要があります。単純型の多指症候群は多指切除と局所の皮膚整形を行います。複合型の多指症候群は、多指切除の他に、不要な掌骨の全切除や部分切除を行います。掌骨切除の量は、患手の形態や機能再建の要求に応じて決定します。多指切除の際には、時には関節や骨の変形矯正、関節靭帯の修復、皮膚整形などを行うことがあります。

　　2、狭い皮膚の蒂で正常な指とつながる増生物の切除は、生後すぐに行うことができます。単純型の多指症候群、特に尺側の多指症候群の場合、生後3～6ヶ月に手術が良いです。重篤な変形や組織欠損のある複雑型の多指症候群の場合、微外科技術を利用して、1歳後に多指切除を行い、組織移植や移位などの手術を行い、機能の再建を行い、成長が停止するまで定期的に再検査を行います。掌骨や指骨の切断矯正は1歳以降に行います。掌の機能再建は3歳以降が適しています。多くの場合、掌長筋腱の移位を行います。

　　3、親指の多指症候群は解剖学的に大きな変異を示し、治療は想像以上に複雑です。単純な切除は変形、関節の不安定性、機能障害をもたらすことがあります。したがって、状況に応じて手術計画を決定する必要があります。原則的に、外観が正常で機能が良い親指を残します。切除する多指に主要な神経血管束がある場合、慎重に分離し、損傷を避け、残します。主要な腱や内在筋の止点がある場合も、保留する親指の対応する位置に移位させます。掌指関節や指間関節の関節嚢内に位置する多指を切除する場合、多指の関節嚢や靭帯組織を残し、親指の関節嚢を修復し、関節の安定性を維持します。保留する親指が過度に歪んだ場合、骨の成長が基本的に停止した後に関節融合や骨切り矯正術を行う必要があります。

　　4、母指末節の分岐奇形は機能に大きな影響はありませんが、外観に支障をきたすため、外観の改善のために母指の中間の骨や皮膚、爪を楔形切除し、残された両側を直接縫合して母指を作成することができます。末節の分岐母指が片側に偏り小さい場合、切除後、掌側皮弁を用いて欠損を被覆し、内翻縫合で爪溝を再建することができます。

　　5、多指骨の母指奇形は、手指母指化手術で矯正できます。母指や小指の三角形指骨奇形が単独で発生し、機能損傷が少ない場合、患者の多くは外観の改善を求めて受診します。Wood（1977）は三角形指骨を中央に切断し、三角形状植骨で奇形を矯正しました。逆三角形状切断移植術も用いることができます。これは三角形指骨を長辺の側に楔形切断し、短辺の側に移植することで、手指の角度奇形を矯正します。

　　6、小指の尺側の多指切除では、関節嚢や腱の修復は一般的に不要であり、多生掌骨がある場合は同時に切除する必要があります。

　　7、中央多指切除時、並指奇形が多く見られ、血管や神経の変異が頻繁に発生するため、切除時には残存指の血供と神経支配を損傷しないように注意し、必要に応じて段階的に手術を切除することができます。

　　8、近節指骨型多指切除時、手術の重点は矯正と機能の再建です。多生指に付着する関節嚢と側副靭帯を残すことが重要であり、多生指を切除した後、手の内側筋を保護指の近節基底部にしっかりと縫合し、関節嚢と靭帯を再建して指関節の安定性を維持します。多指切除時、指の伸縮腱を残すことで、保護指の伸縮機能を強化したり、側副靭帯の再建に使用することができます。保護指の伸縮腱に先天性欠損がある場合、多指を切除する際に示指の伸縮腱と環指の浅屈腱を移位させ、保護指の機能を再建することができます。

　　9、多指切除術では完全な切除が重要であり、外観に支障をきたす奇形を避け、同時に小学校入学前に多くの術が行われるため、骨の成長に影響を与えないように注意する必要があります。

　　10、遠期観察では多指奇形の早期効果は満足のいくものであり、しかし、患者の成長に伴い、少数の患者では二次的奇形が発生することがあります。したがって、術後は長期にわたって定期的に観察し、成長期が終了するまで続ける必要があります。