Syndactylie

　　Premièrement, étiologie

　　L'anomalie de syndactylie est une anomalie de différenciation partielle des membres. Au stade de la vie embryonnaire4En même temps, la pointe de la bourgeon de l'extrémité de l'upper extrémité commence à apparaître la silhouette des doigts, le8En même temps, la différenciation des doigts est claire. Dans7~8En même temps, une lésion extrêmement légère subie par l'embryon provoque un arrêt local de la différenciation du développement des doigts, une difficulté de différenciation de la plaque palmaire. La plupart des cas sont des anomalies héréditaires dominantes autosomiques.

　　Deuxièmement,Pathologie

　　Les manifestations se divisent en carence en peau, anomalies squelettiques et anomalies des vaisseaux et des nerfs.

　　1、carence en peau :La peau et les tissus sous-cutanés adjacents aux doigts syndactyles sont moins nombreux que la normale, et la carence en peau dans la zone de l'apophyse de la base du doigt est la plus évidente.

　　2、anomalies squelettiques :Les phalanges et les os metacarpaux, ainsi que les articulations correspondantes, sont normaux chez les patients avec une syndactylie légère. Les anomalies squelettiques des patients avec une syndactylie complexe sont divisées en anomalies osseuses primaires et secondaires.

　　(1L'畸形 osseuse primaire : elle se manifeste de manière diversifiée, avec une fusion osseuse entre les doigts syndactyles, un développement anormal des phalanges et (ou) des os metacarpaux, une fusion ou une rigidité des articulations interphalangées, la présence de phalanges triangulaires, la présence de polydactylie, ou la présence de ponts osseux entre les phalanges syndactyles ou les os metacarpaux, ce qui est plus fréquent dans les anomalies de syndactylie des mains divisées.

　　(2L'畸形 osseuse secondaire : il s'agit d'une déformation des phalanges ou des os metacarpaux, qui entraîne une influence de force statique ou dynamique, limitant ainsi la croissance osseuse. Cette influence peut être une fusion osseuse anormale, causant un ralentissement de la croissance des phalanges ou une modification de la direction de croissance ; ou une traction des tissus mous, causant une insuffisance de longueur des phalanges et des os metacarpaux, une déviation des articulations latérales ou des déformations de flexion, etc.

　　3、 anomalies des vaisseaux sanguins et des nerfs :Jusqu'à présent, on ne comprend pas la régularité de l'anomalie, les vaisseaux sanguins et les nerfs sont parfois normaux, parfois mal formés ou absents d'un côté, donc, lors de l'anomalie de doigt jumeau multiple, il ne faut pas séparer les doigts jumeaux en une seule fois pour éviter les anomalies vasculaires, ce qui pourrait entraîner la nécrose des doigts séparés. Même dans les anomalies de doigt jumeau simples, il peut y avoir des anomalies vasculaires des doigts, ce qui pourrait entraîner la nécrose des extrémités des doigts après la séparation des doigts. Cette anomalie vasculaire est difficile à détecter avant l'opération, et l'utilisation de la laser Doppler, de l'échographie Doppler ou de l'IRM peut aider à déterminer l'existence ou non de l'état des artères des doigts jumeaux.

　　1、 l'anomalie de doigt jumeau est facile à causer une infection.

　　2、 le greffon ou la peau est imprégnée.

　　3、 détruire le greffon.

　　4、 puis former un pli.

　　Les experts rappellent : pour éviter les complications après la correction des anomalies de doigt jumeau, les soins post-opératoires sont très importants. Les problèmes à noter dans un court terme incluent d'éviter de se mouiller, d'éviter de manger des aliments irritants, etc. Pour éviter les complications, après l'opération, il est préférable de plier l'épaule90 degré, protégé par un plâtre en tube long après l'opération, pour éviter que le plâtre ou le pansement ne soit mouillé dans la baignoire ou la piscine. De plus, trouver un médecin professionnel avec une expérience technique et riche dans un hôpital régulier est la méthode fondamentale pour éliminer les problèmes post-opératoires.

　　Les manifestations cliniques des anomalies de doigt jumeau sont variées, certaines se manifestent par des anomalies de doigt jumeau de la peau et des tissus mous, d'autres par des anomalies osseuses où les os sont fusionnés ensemble. Ils peuvent être des anomalies de doigt jumeau seules, ou l'un des symptômes d'autres anomalies, comme le syndrome d'Apert, les anomalies de cleft hand et les anomalies de doigt court. Ils se manifestent généralement par la jonction de deux doigts, mais peuvent également se manifester par la jonction de trois, quatre ou même cinq doigts. L'anomalie de doigt jumeau entre le pouce et l'index est la plus courante (50%）， suivis de l'anneau et du petit doigt (30%）、l'index et le milieu (15Pourcentage), les anomalies de doigt jumeau entre le pouce et l'index sont rares (5Pourcentage), environ la moitié des enfants ont des doigts jumeaux bilatéraux. L'étendue de la jonction des doigts est également différente, certains sont partiellement joints, certains sont complètement joints; certains ne se manifestent que par des doigts plis plus longs, certains sont joints en croix; certains doigts jumeaux n'ont qu'un seul tendon, nerf, vaisseau sanguin; certains doigts sont étroitement joints, l'os terminal et l'ongle sont également joints ensemble, et certains doigts jumeaux ont les os métacarpiens fusionnés en un, mais sont plus épais.

　　Les symptômes de l'anomalie de doigt simple, en plus des dommages externes, consistent principalement en une obstruction de l'extension et du rétractement des doigts. Les dommages des anomalies de doigt composite dépendent de la différence des états pathologiques, manifestant des symptômes différents. Dans les anomalies congenitales des mains, l'anomalie de doigt jumeau est très courante, comme les anomalies de doigt jumeau, les anomalies de doigt court, les anomalies de doigt divisé, les anomalies de doigt croisé, les anomalies de doigt en cercle, les anomalies de développement des mains, l'syndrome d'Apert, le syndrome de Poland, etc.

　　Aucun endroit spécifique dans le monde n'a encore révélé l'origine exacte de la maladie, on pense généralement qu'elle est causée par une hérédité dominante autosomique ou une mutation génétique. Par conséquent, les mesures de prévention et de mise en œuvre sont généralement prises à partir de ce côté. Ensuite, un expert de la santé de la Dajiang Health Network nous donnera une introduction détaillée.

　　De la grossesse précoce à la grossesse, principalement les aspects suivants :

　　1Examen médical avant mariage :L'examen médical avant le mariage joue un rôle positif dans la prévention des malformations, et cela dépend beaucoup des items de l'examen, principalement : les tests sérologiques (comme les virus de l'hépatite B, la syphilis, le virus du VIH, etc.), les examens du système reproducteur, les examens de santé généraux, l'historique des maladies familiales, l'historique médical personnel, etc., bien faire le travail de consultation sur les maladies héréditaires, ce sont des facteurs très importants, donc l'examen médical avant le mariage joue un rôle突出的 dans la prévention des malformations.

　　2Éviter les dangers :De nombreux facteurs externes ont un grand impact sur l'apparition de malformations fœtales, les femmes enceintes doivent être particulièrement attentives. Par exemple, l'alcool, la fumée, les médicaments, les pesticides, le bruit, les gaz volatils dangereux, les métaux lourds toxiques, les rayonnements externes, etc. En particulier pendant la grossesse, il est important de bien faire le travail de soins de santé. Faire des examens échographiques réguliers, des tests sérologiques, etc., et effectuer des examens chromosomiques réguliers si nécessaire.

　　En cas de problème anormal lors de l'examen, il faut envisager de mettre fin à la grossesse, la sécurité du fœtus, les séquelles possibles après la naissance du fœtus, et comment prévenir et traiter, etc., ce sont des aspects à prendre en compte. Beaucoup de facteurs externes ont un grand impact sur l'apparition de malformations fœtales, les femmes enceintes doivent être particulièrement attentives. Par exemple, l'alcool, la fumée, les médicaments, les pesticides, le bruit, les gaz volatils dangereux, les métaux lourds toxiques, les rayonnements externes, etc. En particulier pendant la grossesse, il est important de bien faire le travail de soins de santé. Faire des examens échographiques réguliers, des tests sérologiques, etc., et effectuer des examens chromosomiques réguliers si nécessaire.

　　L'ectropium des doigts doit être examiné génétiquement pour déterminer s'il s'agit d'une maladie héréditaire familiale.

　　De plus, après l'hospitalisation, la chose la plus importante pour les patients atteints d'ectropium des doigts est de bien effectuer toutes les examens nécessaires avant l'opération, notamment les examens de sang, les analyses d'urine, les analyses de sang, l'électrocardiogramme, la radiographie thoracique et la radiographie des mains malades.

　　Il est recommandé de consommer plus de fibres alimentaires, de légumes et de fruits frais, de maintenir une alimentation équilibrée, y compris des nutriments essentiels tels que les protéines, les glucides, les lipides, les vitamines, les minéraux et les fibres alimentaires, de combiner viande et légumes, et de jouer pleinement le rôle de complémentarité des nutriments entre les aliments.

　　L'ectropium des doigts est généralement traité par la chirurgie, et l'objectif de la correction chirurgical est de créer une forme de croupe satisfaisante et d'éviter la flexion sequelaire des doigts. Bien que la séparation des doigts soit une opération pas très compliquée, elle ne donne souvent pas les résultats escomptés en raison de la négligence des principes de traitement et des techniques. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les doigts sont trop courts, ce qui rend difficile la conception des flaps cutanés, la greffe de peau et l'immobilisation post-opératoire. En raison de la croissance relativement rapide de la main, les cicatrices post-opératoires peuvent se contracter et ne pas suivre la croissance de la main, nécessitant des opérations secondaires ou multiples pour la réparation, donc les ectropiums qui n'affectent pas beaucoup la fonction et ne compromettent pas la croissance ne devraient pas être opérés trop tôt. À l'inverse, pour les ectropiums qui affectent beaucoup la fonction ou qui compromettent la croissance, comme les ectropiums des extrémités des doigts, le moment de l'opération peut être avancé. Pour les ectropiums où les doigts sont trop étroitement liés, la séparation peut entraîner de grandes lésions des capsules articulaires, aggravant ainsi les troubles fonctionnels post-opératoires. Dans ces cas, il peut être préférable de ne pas procéder à l'opération. Les ectropiums polydigités devraient être opérés en étapes pour plus de sécurité. Les opérations spécifiques doivent suivre les principes suivants :

　　1La période d'opération de la déformation des doigts fusionnés doit être déterminée en fonction de la forme et de la gravité de la déformation des doigts fusionnés, de l'état de santé global de l'enfant, de la sécurité de l'anesthésie et des exigences des parents. Les enfants après une opération précoce se développent plus rapidement, et les déformations résiduelles sont plus évidentes. Pour ceux qui ont des articulations non à la même hauteur des doigts fusionnés, qui affectent les mouvements de flexion et d'extension des doigts, et pour ceux qui ont fusionné les os phalangiens distaux, s'ils ne sont pas séparés à temps, cela affectera le développement et la fonction des doigts, peuvent être3-4ans pour l'opération. Si c'est2ou3doigts fusionnés simples et incomplets, en raison de la simplicité de l'opération, il n'est pas nécessaire de fixer longtemps après l'opération, et peut être6mois à l'intérieur de l'opération. Les doigts fusionnés complexes impliquant la fusion des composants osseux grandissent avec le développement, ils sont rarement引起短小或屈曲畸形。De plus, les variations des vaisseaux sanguins, des nerfs et des tendons des doigts fusionnés complexes sont nombreuses, et l'opération à un âge trop jeune comporte une grande difficulté et un grand risque. Par conséquent, l'opération devrait être faite3-4ans après

　　2La séparation des doigts fusionnés doit être complète. Lors de l'opération de séparation des doigts fusionnés, les doigts fusionnés doivent être complètement séparés jusqu'à la base des interphalanges normaux. Si la base des interphalanges n'est pas complètement séparée, les doigts laisseront encore une partie de fusion. Les interphalanges normaux devraient avoir une largeur et une longueur suffisantes des plis cutanés en pente, prenant environ la longueur de l'os phalangien proximal1/3-1/2

　　3La reconstruction des interphalanges chez un adulte normal commence à partir de la partie distale dorsale de l'os métacarpe et forme une pente vers le côté palmaire, se connecte à la peau palmaire au niveau des lignes transversales métacarpo-phalangien, sa largeur est d'environ1autour de 1 cm. La reconstruction des interphalanges dans l'opération de séparation des doigts fusionnés est une clé, il y a de nombreuses techniques de formation des interphalanges, parmi lesquelles les plus courantes sont les flaps triangulaires symétriques latéraux et médians de la base des doigts fusionnés, les flaps rectangulaires, la greffe de lambeaux en forme de langue et la réparation des flaps triangulaires unilatéraux, qui forment de nouveaux interphalanges par le croisement des deux flaps. Parmi eux, la méthode de reconstruction avec les flaps rectangulaires est plus conforme à la physiologie et a un bon effet. La méthode de reconstruction des interphalanges avec les flaps triangulaires, en raison de la facilité de nécrose à la pointe des flaps et de la cicatrice laissée au milieu des interphalanges, n'est pas recommandée pour une utilisation courante.

　　4La séparation et la greffe cutanée en forme de dents de scie, la peau entre les doigts doit être coupée en forme de dents de scie pour éviter les incisions droites, sinon, cela formera des cicatrices linéaires contractiles de la peau. Lors de la conception des flaps en forme de dents de scie, la position du flap doit être conçue en fonction de différentes situations, généralement le flap doit couvrir le plus possible la zone des articulations. Après la séparation des doigts fusionnés, le site de la plaie ne doit pas être fermé sous tension, mais doit être greffé avec des lambeaux cutanés complets pour éviter l'élargissement et l'augmentation des cicatrices, ou même la nécrose locale de la peau, jusqu'à la nécrose complète des doigts. En considérant la fonction des doigts, pour que le côté radio du doigt principal soit bien sensible, lors de la conception des incisions chirurgicales, il faut veiller à utiliser le plus possible le flap pour couvrir le côté radio du doigt, laissé le déficit sur le côté ulnaire de l'autre doigt, et réparé par la greffe cutanée.

　　5Pour les doigts accolés fusionnés à la dernière phalange, lors de la séparation de la dernière phalange, il est nécessaire de prélever simultanément une plaque cutanée locale et une plaque sous-cutanée fasciale, et de les placer en chevauchement pour couvrir respectivement les deux plaies osseuses exposées, en veillant à leur circulation sanguine; puis, greffe de peau sur la plaque sous-cutanée, la force de compression et de couture ne doit pas être trop grande pour éviter que la plaque fasciale ne meure. La dernière phalange osseuse exposée doit être couverte par une plaque cutanée locale, et si il y a des tissus mous autour, une greffe cutanée peut être réalisée pour la réparation.

　　6Le traitement des extrémités des doigts des doigts accolés complets, la réparation de la peau et de la lèvre des ongles des doigts accolés peut utiliser Buck-La méthode décrite par Gramcko est bénéfique pour la forme et la croissance des ongles.

　　7Les cas nécessitant plusieurs opérations doivent être planifiés en ordre de priorité. La correction des déformations osseuses, la correction des déformations des hallux et du pouce sont planifiées à l'avance, et les déformations des doigts moyens et annulaires ou des doigts annulaires et petits sont planifiées à l'arrière. Pour plusieurs doigts accolés, la correction doit être effectuée en plusieurs étapes. D'abord, séparez les doigts connectés au milieu, puis séparez l'autre doigt voisin à une étape ultérieure pour éviter que les doigts du milieu ne soient ischémiques et nécrotiques. Pour les déformations de doigts accolés complexes, la séparation des doigts accolés est principalement pratiquée, et les autres déformations sont traitées en fonction de la situation. Lors de l'opération, il faut剥离仔细，先从近端开始分离相连的软组织，最后分离骨性融合处和指甲，凿去多余的骨质，尽量用皮瓣覆盖。

　　8Le traitement des vaisseaux sanguins, des nerfs et des tendons, et les déformations des doigts ou des doigts multiples accolés ensemble, qui sont souvent accompagnées de variations des vaisseaux sanguins et des nerfs, doit être pris en compte pleinement avant l'opération. Si les conditions le permettent, une angiographie peut être réalisée pour comprendre pleinement la situation des vaisseaux sanguins. Ensuite, en tenant compte des conditions des tendons et des nerfs, etc., l'opération peut être effectuée. Lorsque la circulation sanguine des doigts multiples accolés est médiocre, la méthode de séparation par étapes peut être adoptée. Lorsque il n'y a qu'un seul nerf entre deux doigts accolés, le nerf des doigts indiqués, médians et annulaires doit être conservé du côté radial et le nerf du petit doigt du côté ulnaire lors de la séparation des doigts, afin de reconstruire le sentiment de pincement des doigts. Lorsque deux doigts accolés partagent un seul tendon, ce tendon peut être conservé sur le doigt principal et peut être déplacé vers la position correspondante sur le doigt principal si nécessaire. Pour les doigts sans tendon, une greffe de tendon peut être effectuée ultérieurement.