并指畸形

　　一、病因

　　并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓，第8周时手指分化清楚。在7~8周时，胚胎受到极轻微损伤，使手指发育分化局部停顿，掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。

　　二、病理

　　表现分为皮肤短缺、骨骼畸形和血管、神经畸形。

　　1、皮肤短缺：并指相邻两侧的皮肤及皮下组织较正常为少，以手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显。

　　2、骨骼畸形：轻型并指的指、掌骨及相应的关节均正常。复杂性并指的骨骼畸形分为塬发性骨畸形及继发性骨畸形。

　　（1）塬发性骨畸形：表现为多样性，有两个并指间的骨融合、指骨和（或）掌骨发育不良、指间关节融合或强直，或有叁角形指骨存在，或有多指存在，或在两并指指骨间或掌骨间有骨桥相连，这更多见于分裂手并指畸形。

　　（2）继发性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引起静力性或动力性的力量影响，使骨的生长受到限制。这种影响可以是骨融合畸形，造成指骨的生长迟缓或生长方向改变；或是软组织的牵拉影造成指、掌骨长度不足、关节侧弯或屈曲畸形等。

　　3、血管神经的畸形：До сих пор не удалось понять регулярность их дефектов, вены и нервы иногда нормальные, иногда аномальные, или一侧缺失， поэтому при множественных сращениях пальцев нельзя разъединять их сразу, чтобы предотвратить врожденные дефекты вен, что может привести к некрозу разделенных пальцев. Даже при простом сращении пальцев может существовать дефект вен, который может привести к некрозу кончиков пальцев после операции по разделению пальцев. Этот дефект вен трудно обнаружить до операции, использование лазера или ультразвукового доплеровского исследования, или магнитно-резонансной томографии может помочь определить наличие или отсутствие состояния артерий сращенных пальцев.

　　1、并指畸形治疗很容易造成感染。

　　2、移植物或皮片浸渍。

　　3、移植物毁坏。

　　4、再形成蹼。

　　专家提醒：为了有效避免并指畸形矫正后出现并发症，术后护理非常重要，短期内注意不要沾水，避免进食刺激性食物等问题都需要注意。为了避免并发症的发生，术后应屈肘90 градус, защищать после операции конечности длинным трубчатым гипсовым корсетом, избегать намокания гипса или повязки в ванне или бассейне. Кроме того, найти正规的 больницу с техническим опытом и опытом работы профессиональных врачей для операции, это является основным решением для устранения послеоперационных проблем.

　　Клинические проявления сращения пальцев разнообразны, в виде кожных и мягких тканей сращения пальцев, а также сращения костей в виде костного сращения. Это может быть как отдельный дефект сращения пальцев, так и один из симптомов других дефектов, таких как Apert синдром, дефекты рук и короткие пальцы. Обычно это сращение двух пальцев, также могут быть три или четыре пальца, даже пять пальцев. Сращение средних пальцев и кольцевых пальцев встречается наиболее часто (50％),其次是环小指（30％),其次是示中指（15％), сращение большого и указательного пальцев встречается редко (5％), около половины детей страдают двусторонним сращением пальцев. Степень сращения пальцев также различна: у некоторых сращены только части пальцев, у других - все пальцы; у некоторых только складки между пальцами длиннее, у других два пальца сращены в виде перекреста; у некоторых сращены только одна мышца, нерв, сосудистый пучок; у некоторых пальцы сращены плотно, концы фаланг и ногти также сращены вместе, а у некоторых сращенные кости ладони сливаются в одну, но они довольно粗ые.

　　Симптомы простого сращения пальцев, помимо внешних повреждений, в основном связаны с затруднением расширения и сжатия пальцев. Вред, вызываемый сложным сращением пальцев, варьируется в зависимости от различий в состоянии патологии и проявляется различными симптомами. В congenital дефекты рук сращение пальцев встречается часто, например, много пальцев сращение пальцев, короткие пальцы сращение пальцев, разделенные пальцы дефекты рук сращение пальцев, пальцы перекрещивающиеся сращение пальцев,肢体 кольцевидная сужение сращение пальцев, дефекты рук развития сращение пальцев, Apert синдром, Poland синдром и т.д.

　　До сих пор не существует конкретного места, которое могло бы объяснить природу возникновения病因, поэтому一般认为是由常染色体显性遗传或基因突变引起的。Таким образом, меры по предотвращению и реализации соответствующих мер обычно предпринимаются именно в этом направлении.Ниже权威专家来自大江健康网将为我们做一个详细的介绍。

　　Беременные женщины с момента до родов должны уделять внимание следующим аспектам:

　　1Обследование перед браком:Предварительный медицинский осмотр до брака играет активную роль в предотвращении дефектов, и это также связано с проверяемыми проектами, включая серологические исследования (например, гепатит B, сифилис, ВИЧ и т.д.), обследование репродуктивной системы, общее обследование, семейный анамнез заболеваний, личный анамнез заболеваний и т.д.,做好遗传ное консультирование, все это очень важно, поэтому предварительный медицинский осмотр играет важную роль в предотвращении дефектов.

　　2Избегать вреда:Многие внешние факторы大大影响了胎儿畸形的发生，孕妇必须特别注意。Например, алкоголь, табачный дым, лекарства, пестициды, шум, летучие вредные газы, токсичные и вредные тяжелые металлы, внешнее излучение и т.д.特に в период беременности,保健ную работу нужно хорошо выполнять.Регулярно проводите ультразвуковые исследования, серологические筛查 и т.д., при необходимости还得进行染色体的常规检查。

　　Если при проверке возникает аномалия, следует рассмотреть возможность прерывания беременности, безопасность плода, наличие последствий после рождения плода, а также как предотвратить, как лечить и т.д., все это необходимо учитывать.

　　Дефекты fingers должны пройти генетическое исследование, чтобы определить, является ли это семейным генетическим заболеванием.

　　Кроме того, после госпитализации пациентов с дефектами fingers,最重要的事情就是做好各项必要的术前检查，主要包括血液检查、尿液常规检查、血液常规检查、心电图检查、胸部X射线透视检查和患手的X射线摄影检查。

　　Рациональное питание позволяет摄入更多的 высокофиброзных продуктов, свежих овощей и фруктов, сбалансированное питание, включая белки, углеводы, жиры, витамины, микроэлементы и клетчатку и другие необходимые питательные вещества, сочетание мяса и овощей, разнообразие продуктов, полное использование комплементарного действия веществ в пище.

　　Генетические дефекты fingers обычно требуют хирургического вмешательства, цель операции коррекции дефектов fingers - создать удовлетворительную форму межпальцевых складок и избежать вторичного сгибания пальцев. Хотя разделение fingers не является особенно сложной операцией, но часто не достигается ожидаемый эффект из-за пренебрежения принципами лечения и техникой. У младенцев из-за чрезмерно коротких пальцев возникает затруднение в разработке кожных лоскутов и пересадки кожи, а также из-за быстрого развития руки после операции, рубцы могут сжиматься и не адаптироваться к развитию руки, потребуется вторичная или многократная операция для восстановления, поэтому fingers, которые не оказывают значительного влияния на функцию и не значительно препятствуют развитию, не следует оперировать слишком рано. Напротив, fingers, которые оказывают значительное влияние на функцию или значительно препятствуют развитию, такие как fingers в конце пальцев, операция может быть выполнена немного раньше. А для fingers, которые слишком близко связаны, после разделения которых возникает значительное повреждение капсулы сустава, что может加重 функциональные нарушения после операции, также можно не обрабатывать. Хирургическое вмешательство при множественных fingers следует проводить поэтапно, что более безопасно. Конкретная операция должна следовать следующим принципам:

　　1Оперативное время для лечения деформации сросшихся пальцев время операции для лечения деформации сросшихся пальцев должно определяться формой и степенью деформации, общим здоровьем ребенка, безопасностью анестезии и требованиями родителей. После ранней операции ускоряется развитие пальцев ребенка, и после операции сохраняется明显ая деформация. Для тех, у кого сросшиеся пальцы не находятся на одном уровне, что влияет на сгибание и разгибание пальцев, и для тех, у кого концевые фаланги срослись вместе, своевременное разделение влияет на развитие и функцию пальцев, можно3-4лет.2лет.3простых неполных сросшихся пальцев, так как операция проста, после операции не требует длительного фиксирования, также может быть выполнена6месяцев до операции. При сложных сросшихся пальцах,涉及骨骼 сращения, во время роста и развития, сросшиеся пальцы также растут, редко вызывая укорочение или деформацию сгибания. Кроме того, у сложных сросшихся пальцев больше вариаций в кровеносных сосудах, нервах и сухожилиях, операция в возрасте до одного года имеет большой риск и сложность операции. Поэтому, операция рекомендуется3-4лет после рождения.

　　2Полное разделение пальцев при разделении сросшихся пальцев должно быть выполнено до нормальной основы межпальцевого пространства. Если основа межпальцевого пространства не полностью разделена, пальцы останутся с частью сросшихся пальцев. Нормальное межпальцевое пространство должно иметь достаточную ширину и длину наклонную складку кожи, занимающую длину проксимального фаланга1/3-1/2

　　3Нормальное межпальцевое пространство у взрослого человека начинается от дистального края пястевой кости спереди и образует наклон к ладонной стороне, соединяясь с кожей ладони в месте поперечного склада пястно-фалангового сустава, его ширина составляет около1около см. Хорошее重建 межпальцевого пространства во время операции разделения пальцев является ключом, существует множество методов формирования межпальцевого пространства, наиболее часто используемые из них - это симметричные треугольные кожные лоскуты на спине и ладони основы сросшихся пальцев, прямоугольные лоскуты, трансплантация языковых кожных лоскутов и修复 лоскутом в виде одной стороны треугольника, перекрестное сшивание двух кожных лоскутов для создания нового межпальцевого пространства. Из них метод прямоугольного лоскута наиболее соответствует физиологии и приносит的良好 результат. Метод формирования межпальцевого пространства с помощью треугольных лоскутов, из-за высокого риска некроза кончика лоскута и наличия шрама в центре межпальцевого пространства, не рекомендуется для регулярного использования.

　　4Косая резка и пересадка кожи, разделение и кожа между пальцами должны быть выполнены в виде косых разрезов, избегая прямых разрезов,否则, может образоваться линейный шрам, сжатие кожи. При проектировании зазубренных кожных лоскутов, положение лоскута должно быть разработано в зависимости от различных условий, обычно лоскут должен как можно больше охватывать участки с суставами. После разделения пальцев, раны не должны закрываться с чрезмерным натяжением, а должны быть пересажены кожные лоскуты, чтобы избежать увеличения шрамов и возможной некроза кожи в месте операции, даже до полного некроза пальца. С точки зрения функции пальца, чтобы обеспечить良好的 радialis чувствительность основных пальцев, при проектировании операции следует стремиться к покрытию радialis стороны пальца лоскутом, чтобы дефекты оставались на ulnar стороне другого пальца, и восстанавливать их пересадкой кожи.

　　5Сросшиеся пальцы с сращением дистальных фаланг, при разделении дистальных фаланг необходимо одновременно локально взять кожный лоскут и подкожный фиброзный лоскут, разместить их друг напротив друга, чтобы покрыть две открытые костные раны, внимание к кровообращению; затем трансплантировать кожу на подкожном лоскуте, сила давления не должна быть слишком велика, чтобы избежать гибели фиброзного лоскута из-за чрезмерного давления. При открытых костных раны дистальных фаланг необходимо использовать местные кожные лоскуты для покрытия, если вокруг есть мягкие ткани, их также можно трансплантировать.

　　6Обработка концов полных сросшихся пальцев, восстановление кожи и края ногтя сросшихся пальцев можно провести с помощью Buck-Метод, описанный Gramcko, полезен для формы и роста ногтей.

　　7Двухпалатные простые неполные сросшиеся пальцы можно оперировать за один этап; в случаях, требующих нескольких операций, порядок операций включает в себя коррекцию костных деформаций, коррекцию деформаций большого и указательного пальцев в первую очередь, а коррекцию сросшихся средних и безымянных пальцев или сросшихся безымянных и мизинцевых пальцев в последнюю очередь. При множественных сросшихся пальцах их необходимо корректировать поэтапно, сначала разделяя средние пальцы, а затем разделяя邻近ние пальцы, чтобы избежать ишемической некроза среднего пальца. При комбинированных сросшихся пальцах в первую очередь проводят операции по разделению сросшихся пальцев, а другие деформации обрабатывают по мере необходимости. Во время операции следует тщательно удалять, начинать с удаление сросшихся мягких тканей с proximal, а затем отделение костных сращений и ногтевых пластин, удалять избыточные кости, стараться покрыть их кожными лоскутами.

　　8Обработка сосудов, нервов и сухожилий, а также деформации, при которых сросшиеся пальцы или несколько пальцев срослись вместе, часто сопровождаются变异ами сосудов и нервов. Перед операцией необходимо充分考虑， при наличии возможности можно провести ангиографию для полного понимания состояния сосудов. Учитывая также другие условия, такие как сухожилия и нервы, можно провести операцию. При плохом кровоснабжении нескольких сросшихся пальцев можно использовать метод分期 операций для их разделения. Если между двумя сросшимися пальцами есть только один нерв, при разделении пальцев следует尽可能 сохранить нерв на лучевой стороне указательного, среднего и безымянного пальцев, а на медленной стороне мизинца, чтобы重建 способность pinch с чувством. Если два сросшихся пальца共用 одно сухожилие, его можно сохранить на основном пальце, при необходимости можно переместить его из одного пальца в соответствующее положение на основном пальце. Для пальцев без сухожилий можно провести трансплантацию сухожилий в будущем.