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Sindactília

  Componentes teciduais congenitais de dois dedos ou mais, ou a conexão patológica congenital de componentes teciduais parciais ou totais de dedos, é uma deformidade congênita de sindactília (congenital syndactyly), que é a segunda mais comum deformidade congênita do membro, Buck-Gramcko(1988)Relatou que a taxa de ocorrência é de aproximadamente 0.33%~0.5%, metade dos casos é sindactília bilateral, a proporção de sexos é3∶1, aproximadamente10% dos pacientes têm histórico familiar, e no histórico familiar de sindactília, geralmente há sindactília de dedo médio e anelar, e geralmente está associado a2或3União dos dedos dos pés.

 

Tabela de conteúdo

1Quais são as causas da sindactília?
2.Quais são as complicações que a sindactília pode causar?
3.Quais são os sintomas típicos da sindactília?
4.Como prevenir a sindactília?
5.Quais exames de laboratório são necessários para a sindactília?
6.Dieta a evitar em pacientes com sindactília
7.Métodos de tratamento convencionais de sindactília na medicina ocidental

1. Quais são as causas da sindactília?

  Primeiro, a etiologia

  A sindactília é uma deficiência de diferenciação parcial do membro.4Na semana, o extremo do broto do membro superior começa a aparecer a contorno dos dedos, o número8A diferenciação dos dedos é clara na semana.7~8Ao mesmo tempo, lesões leves ao embrião podem causar uma parada local na diferenciação do desenvolvimento dos dedos, e a dificuldade na diferenciação da placa palmar, a maioria dos casos é herança dominante autossômica.

  Dois:Patologia

  As manifestações incluem falta de pele, deformidades ósseas e deformidades vasculares e nervosas.

  1、falta de pele:A pele e as estruturas subcutâneas adjacentes ao sindactília são menores do que o normal, e a falta de pele na região da palma dos dedos na base dos dedos é mais evidente.

  2、deformidades ósseas:Os dedos e ossos das mãos, bem como as articulações correspondentes, são normais em indivíduos com sindactília leve. As deformidades ósseas em indivíduos com sindactília complexa são divididas em deformidades ósseas primárias e secundárias.

  (1A deformidade óssea primária: manifestada de forma diversificada, inclui a fusão óssea entre os dedos, o desenvolvimento anormal das falanges e/ou das mãos, a fusão ou rigidez das articulações interfalângicas, a existência de dedos trígnios, a existência de polidactílias, ou a existência de pontes ósseas entre os dedos ou as mãos em doze dedos ou mais, o que é mais comum em deformidades de sindactília de mão dividida.

  (2A deformidade óssea secundária: é causada por deformidades das falanges ou das mãos, que causam influências estáticas ou dinâmicas de força, limitando o crescimento dos ossos. Este impacto pode ser a fusão óssea deformada, causando atraso no crescimento ou mudança na direção do crescimento das falanges; ou a tração das estruturas teciduais mole, causando insuficiência de comprimento das falanges e das mãos, curvatura articular lateral ou deformidades de flexão, etc.

  3, deformidades de vasos nervosos:Até agora, ainda não se entende a regularidade da deformidade, as veias e nervos às vezes estão normais, às vezes distribuídos de maneira anormal ou ausentes de um lado, portanto, ao separar dedos unidos em múltiplos dedos, não deve ser feito de uma vez para evitar deformidades vasculares, causando a necrose dos dedos separados. Mesmo que seja uma deformidade de dedos unidos simples, pode haver deformidades vasculares dos dedos, que podem causar a necrose do extremo do dedo após a cirurgia de separação dos dedos. Essa deformidade vascular é difícil de detectar antes da cirurgia, e a utilização de exames de laser ou doppler de ultra-som, ou ressonância magnética pode ajudar a determinar a existência ou não da condição das artérias dos dedos conectados.

2. Quais são as complicações que a deformidade de dedos unidos pode causar

  1, a terapia de deformidade de dedos unidos é fácil de causar infecção.

  2, enxerto ou pedaço de pele embebido.

  3, danos ao enxerto.

  4, e então formar um palmares.

  Aviso do especialista: para evitar a ocorrência de complicações após a correção de deformidades de dedos unidos, a atenção pós-operatória é muito importante. No curto prazo, evitar molhar, evitar alimentos irritantes e outros problemas que precisam ser notados. Para evitar a ocorrência de complicações, o braço deve ser dobrado90 grau, proteger o membro operado com um tubo de gesso longo, evitar molhar o gesso ou o material de curativo no banho ou na piscina. Além disso, encontrar um médico especialista com experiência técnica em hospitais regulares é a solução raiz para eliminar os riscos pós-operatórios.

3. Quais são os sintomas típicos da deformidade de dedos unidos

  Os sintomas clínicos de dedos unidos são variados, em termos de forma, alguns são dedos unidos de pele e tecido mole, alguns são dedos unidos ósseos onde os ossos estão fundidos juntos. Pode ser uma deformidade de dedos unidos isolada, ou um dos sintomas de outras deformidades, como síndrome de Apert, deformidade de fissura e deformidade de dedos curtos. Geralmente, os dedos estão unidos, mas também podem ser três, quatro ou até cinco dedos unidos. O dedo médio e o anel são os mais comuns (50%), seguido do anel e do menor (30%), seguido do indicador e do médio (15%), a deformidade de dedos unidos entre o polegar e o indicador é rara (5%), cerca de metade dos pacientes têm dedos unidos bilaterais. O grau de união dos dedos também é diferente, alguns são parciaismente unidos, alguns são completamente unidos; alguns apenas têm palmares mais longos, alguns têm dedos unidos em forma de cruz; alguns dedos unidos têm apenas um feixe muscular, nervoso e vascular; alguns dedos unidos estão muito próximos, o osso terminal do dedo e a unha também estão unidos; alguns dedos unidos têm ossos metacarpais unidos em um, mas são grossos.

  Os sintomas da deformidade de dedos unidos simples, além dos danos físicos, são principalmente a obstrução da abertura e do fechamento dos dedos. A lesão da deformidade de dedos unidos complexos, dependendo da diferença no estado da lesão, mostra diferentes sintomas. Na deformidade congênita das mãos, a deformidade de dedos unidos é muito comum, como dedos unidos, dedos curtos unidos, deformidade de dedos unidos de fissura, dedos unidos de cruzamento de ponta, estenose circular de membro unida a dedos unidos, deformidade de desenvolvimento de mãos unidas, síndrome de Apert, síndrome de Poland, etc.

 

4. Como prevenir a deformidade de dedos unidos

  Até agora, o mundo ainda não tem um local específico que possa explicar a origem da doença, e geralmente é considerado que é causado por herança autossômica dominante ou mutação genética. Portanto, geralmente é daqui que as medidas preventivas e de implementação relacionadas são tomadas. A seguir, o especialista do site de saúde Dajiang nos dará uma introdução detalhada.

  Da pré-gravidez até o pré-parto, há os seguintes aspectos principais:

  1Exame pré-nupcial:O exame físico pré-nupcial tem um efeito positivo na prevenção de anomalias, e isso está relacionado muito ao que é verificado, incluindo: exames séricos (como vírus da hepatite B, treponema pallidum, vírus HIV etc.), exames do sistema reprodutivo, exames físicos comuns, histórico de doenças familiares, histórico de doenças pessoais, etc., fazer um trabalho de conselhos genéticos, tudo isso é muito importante, então o exame físico pré-nupcial tem um papel destacado na prevenção de anomalias.

  2Evitar danos:Muitos fatores externos têm um grande impacto no aparecimento de anomalias fetais, as grávidas precisam prestar atenção. Por exemplo, álcool, fumaça, medicamentos, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e perigosos, radiação externa, etc. Especialmente durante a gravidez, o trabalho de saúde deve ser bem feito. Realizar exames de ultrassonografia regularmente, realizar exames de筛查 séricos, e em momentos necessários, fazer exames de rotina de cromossomos.

  Quando ocorrem anomalias durante a inspeção, deve-se considerar se é necessário interromper a gravidez, a segurança do feto, se o feto nascerá com sequelas, e como prevenir e tratar, etc., tudo isso precisa ser considerado.

 

5. Quais exames de laboratório são necessários para a deformidade de polidactilia

  A deformidade de polidactilia deve ser submetida a exames genéticos para determinar se é uma doença genética familiar.

  Além disso, após a hospitalização do paciente com deformidade de polidactilia, a coisa mais importante é fazer todas as verificações necessárias antes da cirurgia, incluindo exames de sangue, exames de urina de rotina, exames de sangue de rotina, exames de eletrocardiograma, radiografia de tórax e radiografia de mão.

 

6. Restrições dietéticas para pacientes com deformidade de polidactilia

  Uma dieta equilibrada pode consumir mais fibras alimentares e frutas e vegetais frescos, nutrientes equilibrados, incluindo proteínas, açúcares, gorduras, vitaminas, minerais e fibras dietéticas, combinação de carne e vegetais, variedade de alimentos, e aproveitar ao máximo o efeito complementar dos nutrientes entre os alimentos.

7. Métodos convencionais de tratamento de deformidade de polidactilia na medicina ocidental

  A deformidade congênita de polidactilia geralmente requer cirurgia para tratamento, e o objetivo da correção cirúrgica da polidactilia é estabelecer uma forma de ponta de dedo satisfatória e evitar a flexão secundária e a contratura dos dedos. Embora a separação de polidactilia não seja uma cirurgia particularmente complexa, muitas vezes não obtém o efeito esperado devido à desconsideração dos princípios de tratamento e da técnica. As crianças pequenas devido ao dedo muito pequeno, traz dificuldades para o design do retalho cutâneo e a transplante de pele, e devido ao desenvolvimento relativamente rápido da mão, a cicatriz pós-operatória pode ocorrer contratura e não se adaptar ao desenvolvimento da mão, ainda precisa de cirurgia secundária ou múltipla para reparar, portanto, a polidactilia que não afeta significativamente a função e não impede o desenvolvimento não deve ser operada precocemente. Por outro lado, a polidactilia que afeta significativamente a função ou obstrui o desenvolvimento, como a polidactilia terminal, pode ser operada em momento apropriado. E para a polidactilia que está muito conectada, após a separação pode causar grandes defeitos na cápsula articular, e pode agravar a disfunção pós-operatória, também pode não ser tratada. A polidactilia com múltiplos dedos deve ser operada em etapas para maior segurança. As cirurgias específicas devem seguir os seguintes princípios:

  1、手术时机并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在3-4岁以后进行。

  2、分指要彻底施行并指的分指术,应将并连的手指完全分离至正常的指蹼基底处。指蹼基底处如未完全分开,手指仍会遗留部分并指。正常的指蹼应有相当宽度及长度的斜坡状皮肤皱褶,占近节指骨长度的1/3-1/2。

  3、重建指蹼正常成人的指蹼自掌骨头远端背侧起呈一斜坡行向掌侧,在掌指横纹处与掌侧皮肤相连,其宽度约在1cm左右的。在分指手术中,良好的指蹼重建是一个关键,指蹼成形的方法很多,较常用者有并指基底部背侧和掌侧的对偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌状皮片移植及单侧三角形皮瓣修复等,将两皮瓣交叉缝合形成新的指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理,效果良好。三角瓣法重建指蹼,由于皮瓣尖端易坏死,且在指蹼中间遗有瘢痕,不宜常规使用。

  4A abertura em dente de serra e a transplante de pele, a pele entre os dedos deve ser cortada em dente de serra para evitar cortes retos, caso contrário, formará cicatrizes lineares e contrações. Ao projetar a pele em dente de serra, a localização da pele deve ser projetada de acordo com diferentes situações, geralmente a pele deve ser coberta o mais possível na parte dos ossos metacarpais. Após a separação dos dedos de unha, a ferida não deve ser fechada forçadamente sob tensão, mas deve ser transplantada com uma pele total para evitar o alargamento e o aumento das cicatrizes, ou até mesmo a necrose da pele local, até a necrose de todos os dedos. Do ponto de vista da função dos dedos, para que o lado radial dos dedos principais seja bom, ao projetar a incisão cirúrgica, deve-se tentar cobrir o lado radial dos dedos com a pele, deixando o defeito no lado ulnar do outro dedo, e corrigir com transplante de pele.

  5Dedos conectados de ossos distais fundidos, ao separar o extremo distal, é necessário cortar uma ferida local na palma da mão e um flap de tecido subcutâneo e aponeurose, e eles devem ser deslocados para cobrir as duas feridas expostas de ossos, prestando atenção à circulação sanguínea; em seguida, transplante de pele no flap de tecido subcutâneo, a força da compressão não deve ser muito grande, para evitar que a aponeurose morra devido à pressão excessiva. A exposição óssea do extremo distal deve ser coberta com um flap de pele local, e se houver tecido mole ao redor, pode ser reparado com transplante de pele.

  6Tratamento dos extremos dos dedos de dedos conectados completos, a reparação da pele e da margem da unha dos dedos conectados pode usar Buck-O método descrito por Gramcko é benéfico para a forma e o crescimento das unhas.

  7Tratamento de dedos simplesmente conectados, pode ser concluído em uma única etapa de cirurgia; nos casos que requerem várias cirurgias, a correção da deformidade óssea deve ser agendada no início, e a correção da deformidade do hallux e do indicador deve ser agendada no início, e a correção da deformidade dos dedos médio e anular ou dos dedos anular e mindinho deve ser agendada no final. Dedos conectados em múltiplos dedos devem ser corrigidos em etapas, primeiro separando os dedos conectados no meio, e então separando o outro dedo próximo, para evitar que o dedo no meio fique isquêmico e necrótico. Para dedos conectados complexos, a principal cirurgia é a separação dos dedos conectados, e outras deformidades são tratadas conforme necessário. A cirurgia deve ser feita com atenção, começando pela separação dos tecidos moles conectados na extremidade proximal, e finalmente separando a fusão óssea e a unha, removendo o osso em excesso, e cobrindo com o enxerto de pele.

  8Tratamento de vasos sanguíneos, nervos e tendões, e deformidades em dedos ou dedos conectados, muitas vezes associadas a variações vasculares e nervosas, deve ser considerado plenamente antes da cirurgia, e é possível realizar angiografia para entender plenamente a situação vascular, considerando também condições de tendões e nervos, e realizar a cirurgia. Quando a circulação sanguínea em dedos conectados é pobre, pode ser utilizado o método de cirurgia em etapas para separar. Quando há apenas um nervo entre os dedos conectados, na separação dos dedos, os nervos dos dedos indicador, médio e anular devem ser mantidos no lado radial, e o dedo mindinho no lado ulnar, para facilitar a reconstituição do sentimento de aperto. Quando os dedos conectados compartilham um tendão, o tendão pode ser mantido no dedo principal, e, se necessário, pode ser transferido para a posição correspondente no dedo principal, para dedos sem tendão, a cirurgia de transplante de tendão pode ser realizada posteriormente.

  

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