副腎皮質機能低下症

　　副腎皮質機能低下症の一般的な原因は副腎結核や自己免疫性の副腎炎です；稀な原因には深部真菌感染、免疫不全、ウイルス感染、悪性腫瘍、副腎の広範囲な出血、副腎切除術、脳白質変性症およびPOEMS症候群などがあります。二次性の副腎皮質機能低下症は、長期にわたって超生理的な量の糖質コルチコステロイドを使用している場合が最も多く、下丘脳-視床下部疾患（鞍部腫瘍、自己免疫性視床下部炎、外傷、手術切除、産後の大出血による視床下部の大規模な梗塞壊死、シェイン症候群など）に次いで見られます。

　　副腎皮質機能低下症はストレス状態（外傷、感染など）またはホルモン代替療法の突然の中断により、副腎危象を引き起こすことがあります。嘔吐、嘔吐、めまい、休止不全、昏睡が現れることがあります。

　　副腎皮質機能低下症は数年後になって注意を引くことがあります。時には一部の症例では、感染、外傷、手術などのストレスが副腎危象を引き起こし、臨床的に発見されます。具体的な症状は以下の通りです。

　　1、色素沈着

　　原発性の患者では皮膚と粘膜に色素沈着があり、広範囲にわたって見られます。特に露出部、頻繁に摩擦される部分、指（趾）甲の根元、傷痕、乳頭、外陰部、肛門の周囲、歯茎、口腔粘膜、結膜が明瞭です。白癬病を伴う一部の患者では色素脱失の領域があります。二次性の副腎皮質機能低下症の患者ではMSHとACTHのレベルが顕著に低下するため、色素沈着の現象は見られません。

　　2、倦怠感

　　倦怠感の程度は病気の重篤さと並行しており、軽い場合では労働耐久性が悪いだけでなく、重症の場合ではベッドから起き上がれません。これは電解質の乱れ、脱水、タンパク質と糖の代謝の乱れによるものです。

　　3、消化器系の症状

　　食欲不振、嘔吐、嘔吐、上腹部、右下腹部または定在性の腹痛があり、時には下痢や便秘があります。高ナトリウムの食事を好みます。体重減少がしばしば見られます。消化器系の症状は、病気の経過が長く、重症な場合に多く見られます。

　　4、心血管症状

　　ナトリウム欠乏、脱水、皮質ステロイドの不足により、患者は低血圧（収縮压および拡張压の両方が低下）と直立性低血圧が多く見られます。心拍数が低下し、心音が低钝です。

　　5、低血糖症状

　　体内のインスリン拮抗物質が不足し、腸胃機能が乱れるため、患者の血糖は常に低くなりますが、病気の進行が緩やかであるため、多くの場合は耐えられます。空腹感、汗、頭痛、衰弱、不安が見られます。重症の場合、震え、視力障害、重影、精神障害、そして発作や昏睡が見られます。この病気はインスリンに特に敏感で、非常に小さな量の注射でも深刻な低血糖反応を引き起こすことがあります。

　　6、精神症状

　　精神が萎靡し、表情が淡漠で、記憶力が低下し、めまいがあり、倦怠感があります。一部の患者には不眠やイライラ、狂言や精神障害もあります。

　　7、副腎危象

　　患者の抵抗力が低く、感染や外傷、手術、麻酔などが急性副腎皮質機能低下性危象を引き起こすことがあります。

　　8、その他

　　麻酔剤や鎮静剤に対して非常に敏感で、小さな量でも昏睡や昏睡状態に至ることがあります。性腺機能低下もあり、勃起不全や月経不順などがあります。

　　9、原発病の表現

　　結核やさまざまな自己免疫疾患、腺体機能不全症候群のさまざまな症状があります。

　　副腎皮質機能低下症患者は免疫力が非常に低く、呼吸器感染や腸胃機能障害に罹りやすく、副腎皮質危象を引き起こすこともあります。そしてホルモン代替療法の長期使用は副作用が大きいため、中医薬の治療に積極的に協力し、最適な効果を得るべきです。

　　休息に注意し、精神的および体力的な過労を避けるべきですが、動静のバランスを取って適切な運動をすることで体力を強化し、合併症を減らすことができます。

　　風邪や怪我、手術の刺激、嘔吐や下痢、大汗や過度な冷熱の刺激などの発生を避けるべきです。

　　副腎皮質機能低下症は無症状で表れることがあるため、副腎皮質機能低下症の検査は全面的でなければなりません。具体的な検査方法は以下の通りです。

　　一、一般的な検査

　　1、血液検査では軽い正細胞正色素性貧血があり、リンパ球および好酸球が高くなります。

　　2、血液生化学検査では、一部の患者の血清ナトリウムが低下し、血清カリウムが高くなります。血糖は低下し、約3分の1の症例で正常範囲を下回ります。葡萄糖耐量試験では低平な曲線または反応性低血糖が見られます。

　　3、心電図では低電圧とT波が低平または逆位で、Q～T時間が延長することがあります。

　　4、X線検査では心影が縮小し、垂直位に見えます。

　　二、特別な検査

　　1、尿中の自由コルチコステロイドの排出量は正常に低于おり、その低下の程度は副腎皮質の機能と平行関係があります。

　　2、血液中のコルチコステロイドは顕著に低下し、昼夜リズムが消失します。

　　3、ACTH興奋试験は、副腎皮質の機能貯蔵を検査するための試験です。軽い慢性副腎皮質機能低下症患者を発見し、原発性慢性副腎皮質機能低下と二次性慢性副腎皮質機能低下を区別することができます。

　　三、血浆ACTH基础值测定

　　三、血中ACTH基準値の測定

　　原発性の副腎皮質機能低下症では、濃度が顕著に高くなり、通常55pmol/L(250pg/ml)を超え、88～440pmol/L(400～200pg/ml)の範囲にあります(正常値は1.1～11pmol/L、つまり5～50pg/ml)。一方、二次性の副腎皮質機能低下症では、血中のACTH濃度が非常に低く、血中コルチコステロイドレベルが正常以下の場合には、濃度が上昇しません。

　　四、原因検査

　　副腎皮質機能低下症の患者は、タンパク質、ビタミン、炭水化物を豊富に含む食品を摂取し、ナトリウム塩を多く、カリウム塩を少なく摂取し、電解質のバランスを保つべきです。患者の食事は、軽やかで消化しやすいもので、野菜や果物を多く摂取し、栄養バランスの良い食事を心がけることが重要です。さらに、患者は辛い、油っこい、冷たい食べ物を避けるべきです。

　　副腎皮質機能低下症の治療には、副腎危機時の緊急治療と日常のホルモン代替療法、そして原因治療が含まれます。

　　1、副腎危機の治療

　　急性副腎皮質危機が高度に疑われる場合、ACTHとコルチコステロイドの採血検査を行った後、すぐに治療を開始する必要があります。治療には、大用量の糖皮質ホルモンを静脈投与し、低血容量と電解質の乱れを正し、全身的な支持療法と原因の除去が含まれます。

　　2、慢性副腎皮質機能低下症の代替療法

　　代替療法は通常、ヒドロコルチスやコルチコステロイドを経口で使用します。用量は人によって異なり、適宜調整できます。患者が明らかに低血圧である場合、塩皮質ホルモンを追加で使用できます。二次性の副腎皮質機能低下症の患者は、塩皮質ホルモンの代替は必要ありません。