Sindrome di Addison

　　Quali sono le cause di sviluppo della sindrome di Addison, la sindrome di Addison comune è dovuta a tubercolosi surrenalica o pituitite autoimmune; le cause rare includono infezioni fungine profonde, difetti immunitari, infezioni virali, tumori maligni, emorragia diffusa surrenalica, intervento chirurgico di rimozione surrenalica, malattia di leucodistrofia e sindrome POEMS, ecc. La sindrome di Addison secondaria è più comune nei casi di applicazione a lungo termine di dosi super-fisiologiche di corticosteroidi, può anche essere secondaria all'ipotalamo.-Malattie ipofisarie, come tumori del compartimento sellare, pituitite autoimmune, trauma, intervento chirurgico, emorragia massiva post-partum che causano la necrosi infarto di vasta area ipofisaria, come la sindrome di Sheehan.

　　La sindrome di Addison può scatenare una crisi surrenalica in condizioni di stress (traumi, infezioni, ecc.) o una sospensione improvvisa della terapia sostitutiva ormonale, può causare nausea, vomito, sincope, shock, coma.

　　La sindrome di Addison può essere notata solo dopo molti anni. A volte, in alcuni casi, viene scatenata una crisi surrenalica secondaria a infezioni, traumi, interventi chirurgici e viene scoperta clinicamente. I sintomi specifici sono i seguenti.

　　1、iperpigmentazione

　　I pazienti primari presentano iperpigmentazione cutanea e mucosa, spesso diffusa, con maggiore evidenza sugli esposti, le aree di frizione frequenti e la radice delle unghie (dita e piedi), cicatrici, areola mammaria, organi genitali esterni, perianale, gengive, mucosa orale, congiuntiva. Alcuni pazienti con vitiligine possono avere aree di ipopigmentazione. I pazienti con sindrome di Addison secondaria presentano livelli significativamente ridotti di MSH e ACTH, quindi non c'è fenomeno di iperpigmentazione.

　　2、debolezza

　　La gravità della debolezza è parallela alla gravità della malattia, i sintomi lievi sono solo una scarsa tolleranza al lavoro, i sintomi gravi sono l'incapacità di alzarsi dal letto. È dovuto a disordine elettrolitico, disidratazione, disordine del metabolismo proteico e glucidico.

　　3、sintomi gastrointestinali

　　Come mancanza di appetito, nausea, vomito, dolore addominale superiore, inferiore destro o senza localizzazione precisa, a volte diarrea o stitichezza. Di preferenza per una dieta ad alta concentrazione di sale. Spesso accompagnato da perdita di peso. I sintomi digestivi sono più comuni nei casi cronici e gravi.

　　4Sintomi cardiovascolari

　　Poiché c'è una carenza di sodio, disidratazione e insufficienza di corticosteroidi, la maggior parte dei pazienti ha ipotensione (la pressione sanguigna diastolica e sistolica è diminuita) e ipotensione ortostatica. La frequenza cardiaca rallenta, il suono del cuore è basso e sordo.

　　5Sintomi ipoglicemici

　　Poiché mancano i composti antagonisti dell'insulina nel corpo e ci sono disordini gastrointestinali, i livelli di glucosio nel sangue dei pazienti sono spesso bassi, ma poiché la malattia si sviluppa lentamente, la maggior parte può tollerare. Ci sono solo sensazioni di fame, sudorazione, mal di testa, debolezza, ansia. I casi gravi possono presentare tremori, confusione visiva, diplopia, disordini mentali, persino convulsioni e coma. La malattia è particolarmente sensibile all'insulina, anche piccole dosi possono causare reazioni ipoglicemiche gravi.

　　6Sintomi psichici

　　Inappetenza, espressione spenta, perdita di memoria, vertigini, sonnolenza. Alcuni pazienti hanno insonnia, irritabilità, persino allucinazioni e disordini mentali.

　　7Crisi ipofunzionale corticosurrenalica

　　I pazienti hanno una bassa resistenza, come le infezioni, le ferite, le operazioni, l'anestesia, possono scatenare una crisi acuta di ipofunzione corticosurrenalica.

　　8Altri

　　Molto sensibili agli anestetici e ai sedativi, una piccola dose può causare sonnolenza o coma. La funzione sessuale dei genitali è ridotta, come la disfunzione erettile, il disturbo del ciclo mestruale.

　　9Espressione della malattia primaria

　　Come la tubercolosi, varie malattie autoimmuni e i sintomi di sindromi di insufficienza delle ghiandole endocrine.

　　I pazienti con ipofunzione corticosurrenalica hanno un sistema immunitario molto debole, sono suscettibili di infezioni respiratorie, disordini gastrointestinali, e persino possono scatenare una crisi ipofunzionale corticosurrenalica. Tuttavia, l'uso a lungo termine della terapia sostitutiva con ormoni ha molti effetti collaterali, quindi dovrebbe collaborare attivamente con la medicina cinese tradizionale per ottenere l'effetto migliore.

　　Prendere cura di riposarsi, evitare sforzi mentali e fisici eccessivi. Ma dovrebbe essere una combinazione di attività e riposo, praticare esercizi fisici appropriati per migliorare la体质 e ridurre le complicazioni.

　　Evitare situazioni come raffreddore, ferite, stimoli chirurgici, vomito, diarrea, sudorazione eccessiva o stimoli di caldo e freddo eccessivi.

　　Poiché la sindrome di ipofunzione corticosurrenalica a volte si presenta senza sintomi, la diagnosi di ipofunzione corticosurrenalica dovrebbe essere completa. I metodi di esame specifici sono i seguenti.

　　Primo, esame generale

　　1La ricerca del numero di globuli rossi mostra una anemia normocromica normocitica lieve, con un aumento dei linfociti e dei granulociti eosinofili.

　　2La ricerca di laboratorio dei livelli di elettroliti nel sangue mostra che alcuni pazienti hanno un livello di sodio sierico basso e un livello di potassio sierico alto. Il glucosio nel sangue è basso, circa1/3I casi sono inferiori alla norma. La tolleranza al glucosio mostra una curva piatta o ipoglicemia reattiva.

　　3L'elettrocardiogramma mostra bassa tensione e T-basso o invertito, e il tempo Q-T può essere prolungato.

　　4La radiografia a raggi X mostra una diminuzione dell'ombra cardiaca, che è in posizione verticale.

　　Secondo, esami speciali

　　1L'eliminazione di cortisolo libero nelle urine è inferiore alla norma, e l'entità della riduzione è in relazione funzionale alla corteccia surrenalica.

　　2Il livello di cortisolo nel siero è significativamente più basso e il ritmo circadiano scompare.

　　3Il test di stimolazione con ACTH è un esame per controllare la riserva funzionale della corteccia surrenalica. Può rilevare i pazienti con ipofunzione corticosurrenalica cronica lieve e distinguere l'ipofunzione corticosurrenalica cronica primaria da quella secondaria.

　　Terzo, misurazione del valore di base di ACTH nel plasma

　　I pazienti con ipofunzione corticosurrenalica primaria aumentano significativamente, spesso oltre55pmol/L (250pg/ml), spesso tra88～440pmol/L (400～200pg/ml) tra (valore normale1.1～11pmol/L è5～50pg/ml) mentre la concentrazione di ACTH plasmatica nei pazienti con ipofunzione corticosurrenalica secondaria è estremamente bassa o non aumenta quando il livello di cortisolo nel sangue è inferiore al normale.

　　Quarto, esame delle cause

　　I pazienti con tubercolosi possono avere focolai di tubercolosi nel surrene e altri tessuti e organi in immagini a raggi X. Nei pazienti con rottura autoimmune della corteccia surrenalica, possono essere rilevati anticorpi corticosurrenalici, i pazienti spesso accompagnati da altre malattie autoimmuni e ipofunzione delle ghiandole endocrine. I pazienti con tumore al surrene metastatico possono trovare focolai primari.

　　La dieta dei pazienti con ipofunzione corticosurrenalica dovrebbe essere ricca di proteine, vitamine e carboidrati, con sale alcalino e poco potassio per mantenere l'equilibrio degli elettroliti. La dieta dei pazienti dovrebbe essere leggera e facile da digerire, con un'alta quantità di verdure e frutta, una combinazione razionale della dieta e attenzione all'apporto nutrizionale. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　Il trattamento dell'ipofunzione corticosurrenalica include il trattamento di emergenza durante la crisi surrenalica e la sostituzione ormonale quotidiana, nonché il trattamento delle cause.

　　1Trattamento della crisi surrenalica

　　Quando si sospetta fortemente una crisi acuta della corteccia surrenalica, dopo aver prelevato il campione di sangue per l'esame dell'ACTH e del cortisolo, il trattamento deve iniziare immediatamente. Il trattamento include la somministrazione endovenosa di dosi elevate di corticosteroidi; correzione dell'ipovolemia e dell'alterazione degli elettroliti; cure di supporto generale e rimozione delle cause scatenanti.

　　2Trattamento sostitutivo della sindrome di ipofunzione corticosurrenalica cronica

　　Il trattamento sostitutivo di solito utilizza idrocortisone o cortisone orale. La dose può essere regolata individualmente. Se il paziente ha una pressione sanguigna bassa significativa, può essere aggiunta una corticosteroidi salina. I pazienti con insufficienza corticosurrenalica secondaria non necessitano di sostituzione con corticosteroidi salini.